Leiomyosarcoma av colon sigmoideum med flera levermetastaser och magcancer: en fallrapport

Leiomyosarcoma av colon sigmoideum med flera levermetastaser och magcancer: en fallrapport Bild Sammanfattning
Bakgrund
leiomyosarkom (LMS) i mag-tarmkanalen är en extremt sällsynt hög kvalitet tumör med dålig prognos. För avancerade LMS med fjärrmetastaser, beslutet om valet av den lämpligaste terapeutisk strategi, inklusive kemoterapi och kirurgi, är svårt. Här presenterar vi ett ovanligt fall av LMS i colon sigmoideum med levermetastaser och magcancer. Överlevnaden för denna patient förlängdes med en kombinerad modalitet behandling innebär kemoterapi och kirurgi. Bild Case presentation Review, en 66-årig kvinna som hade diagnostiserats med avancerad magsäckscancer och flera levermetastaser remitterades till vårt sjukhus. Den initiala behandlingen med docetaxel och S-1 kraftigt reducerade både magcancer och levertumörer; därför vi utfört kirurgisk resektion. Patologisk undersökning avslöjade att inga viabla tumörceller kvar i magen och kemoterapi resulterade i fullständig remission av magcancer. tumörer levern var immunohistokemiskt diagnosen LMS. En tumör i colon sigmoideum senare upptäcktes och levertumörer befanns ha återkommit. De kirurgiskt resekterade colon sigmoideum och levertumörer var alla immunohistokemiskt diagnosen LMS. Dessa fynd visade att flera levermetastaser uppstod från LMS i colon sigmoideum, och att de åtföljdes av avancerad magsäckscancer. Vi utförde en annan kirurgisk resektion och administreras kemoterapi för att behandla återkommande levermetastaser. Patienten överlevde i 4 år och 10 månader efter första presentation på vårt sjukhus.
Slutsats
Colonic LMS är sällsynt och dess gemensamma förekomst med magcancer är extremt ovanligt. Även om LMS är ett högvärdigt tumör, kan en multimodal terapeutisk metod öka patientens överlevnadstiden även när flera levermetastaser är närvarande.
Nyckelord
Leiomyosarcoma Gastric cancer levermetastaser Kirurgi Cytostatika Bakgrund
Leiomyosarcoma (LMS) i gastrointestinal (GI) tarmkanalen är extremt sällsynt, och endast ett fåtal rapporter har publicerats i omdömen om GI mesenkymala tumörer [1, 2]. LMS sprider sig ofta till levern och har en dålig prognos. Till skillnad från gastrointestinala stromacellstumörer (GIST) effektiv molekylär terapi finns inte tillgängligt för LMS. Således är det svårt att beslutet om valet av en optimal terapeutisk strategi för avancerade LMS med metastaser [1, 3]. I förevarande fall rapport beskriver vi en 66-årig kvinna med LMS i colon sigmoideum tillsammans med flera levermetastaser och avancerad magsäckscancer. Överlevnaden för denna patient förlängdes med en kombination av tre kirurgiska resektioner och kemoterapi. Bild Case presentation Review, en 66-årig kvinna med diagnosen avancerad magsäckscancer och flera levermetastaser remitterades till vårt sjukhus i mars 2003. hon var inte bärare av hepatit-virus eller en alkoholist med tidigare leversjukdom. Dessutom hade hon inte har en familjehistoria av malign neoplasi. Gastrointestinal fiberscopy vid antagning visade en oregelbunden ulcerös skada på den främre väggen av mag corpus (Figur 1), och den patologiska diagnosen från biopsiprover var dåligt differentierad adenokarcinom (Figur 2A, B). Buken datortomografi (CT) bilder avslöjade fyra utrymmesupptagande lesioner med diametrar på 2-3 cm med inre heterogenitet på grund av en relativ brist på effekt av kontrastmedlet i levern (Figur 3). Detta antydde närvaron av metastaser från magcancer och inga förstorade lymfkörtlar runt magen. En barium lavemang visade inga tecken på tumörer spridning eller kolon. Baserat på dessa resultat, var patienten diagnosen Steg IV magsäckscancer med hematogena metastaser enligt den japanska Klassificering av magcancer [4]. Figur 1 Mag fiberskop fynd vid upptagande av patienten. Pilarna indikerar positionen av ulcerativa lesioner på den främre väggen av den gastriska corpus.
Figur 2 Mikroskopiska iakttagelser från ett biopsiprov resekterade från en ulcerös lesion. Dåligt differentierad adenocarcinoma är uppenbar. H & E fläck × 100 (A) och × 200 (B) Review Figur 3 Buken kontrastförstärkt CT fynd vid antagning.. Pilar indikerar positionerna för fyra heterogena levertumörer.
Vi administreras kemoterapi med docetaxel och orala S-1 för att behandla magcancer och levermetastaser [5]. Sjutton cykler av denna regim under en period av ett år minskat avsevärt magcancer och levertumörer, och nya cancer lesioner inte visas. Men biverkningar hindrade patienten från att fortsätta med denna regim. Vi ansåg att alla skadorna var helt resectable på denna punkt, och patienten ges skriftligt informerat samtycke för att fortsätta med kirurgi vid 14 månader efter start kemoterapi.
Ascites och peritoneala sprids lesioner var inte självklart under förfarandet, som innehöll totalt gastrektomi och partiell lever resektioner för alla levertumörer. Patologisk undersökning avslöjade att inga viabla tumörceller kvar i magen och kemoterapi resulterade i fullständig remission av magcancer. tumörer i levern var immunhistokemiskt positiva för glattmuskelaktin (SMA), desmin och h-caldesmon, och negativa för c-KIT, CD34 och S-100 (figur 4). Vidare i genomsnitt 20 mitoses per 10 hög effekt fält observerades levertumörer, som diagnostiserats som LMS med hög mitotisk aktivitet. Fram till denna punkt, anses vi att levertumörer var metastaser som hade utvecklat från magcancer. Men den histologiska typen av levertumörer var LMS och inte adenocarcinom. Därför var vi tvungna att anta att levern LMSs var primära tumörer som utvecklades från lever eller metastaserande tumörer från en okänd primära LMS. Figur 4 Mikroskopiska iakttagelser från en utskurna lever exemplar. Tumör spridning är uppenbart i anslutning till ärrvävnad (A) och har korsande fascicles av atypiska spindel-celler (B). Tumören var immunhistokemiskt positiva för SMA (C), desmin (D) och h-caldesmon (E), och negativa för c-KIT (F), CD34 (G) och S-100 (H). Blodkärlsväggen var positiv för CD34 (G). A och B, H & E; C, SMA; D, desmin; E, h-caldesmon; F, C-kit; G, CD34; och H, S-100.
Vi administreras oralt S-1 som adjuvant kemoterapi efter operationen. Men 11 månader efter denna behandling, fyra levertumörer utvecklas och vi bytte kemoterapi för irinotekan och cisplatin. Denna regim var ineffektivt och levertumörer gradvis förstoras. Dessutom en tumörliknande massa i colon sigmoideum var för övrigt upptäcktes på datortomografi och positronemissionstomografi /datortomografi (PET-CT) under denna terapeutiska processen; detta gradvis ökat i storlek till 3 cm i diameter. Koloskopi avslöjade en lesion som skjuter ut från submucosa med ett normalt slemhinneyta (Figur 5). Även om vi misstänker att denna tumör kan vara en ensam peritoneal metastas från magcancer, vår bedömning var att fullständig resektion av kolontumör och alla levertumörer skulle vara genomförbart. Figur 5 Koloskopi fynd. Lesionen kan ses utskjutande från submucosa. Review, en andra kirurgisk resektion av de fyra levertumörer och en partiell kolon resektion fortsatte vid 2 år och 5 månader efter inledningen av första linjens kemoterapi. Colon sigmoideum och levertumörer var alla immunohistokemiskt diagnosen LMS (Figur 6). Denna upptäckt indikerade att LMS hade sitt ursprung i colon sigmoideum, och att de multipla levermetastaser hade uppstått från ett kolon LMS som åtföljdes av avancerad magsäckscancer vid tidpunkten för den första inresan. Figur 6 Mikroskopiska iakttagelser från en utskurna kolon exemplar. Tumören utvecklats från det muskulära skiktet av tjocktarmen (A). Histologiska och immunhistokemiska fynd för kolon och levertumörer var liknande (B-H). Blodkärlsväggen och nervvävnader var positiva för CD34 (G) och S-100 (H), respektive. A och B, H & E; C, SMA; D, desmin; E, h-caldesmon; F, C-kit; G, CD34; och H, S-100.
Patienten genomgick en tredje leverresektion för att behandla två nya levermetastaser som utvecklats på 7 månader efter det andra förfarandet. Detta berodde på att vi ansåg att det kan finnas endast en begränsad möjlighet att ett bra svar på kemoterapi i fallet med LMS, och alla levermetastaser var också helt resectable. Därefter trots ifosfamid och epirubicin kemoterapi följt av dakarbazin, flera lever- och lungmetastaser småningom utvecklas och patienten dog på 4 år och 10 månader efter den första presentationen på vårt sjukhus.
Slutsatser
Förekomsten av LMS i GI tarmkanalen är extremt sällsynt och GIST står för de flesta GI mesenkymala tumörer. Nya rapporter beskriver klassificeringen av bara tre bland 262 GI mesenkymala tumörer vara LMS [1], och endast sju av 253 mesenkymala tumörer som är involverad i kolon [2]. Dessutom är den rapporterade förekomsten av LMS 3-6% bland GI mesenkymala tumörer i andra delar av mag-tarmkanalen, såsom matstrupen, tolvfingertarmen och anorectum [6-8].
De rapporterade kliniska egenskaperna hos LMS av mag-tarmkanalen är brutto polypoid och intramural typer som kan uppstå antingen muscularis slemhinnor eller propria [1, 2, 9]. Angränsande vävnadsinfiltration och levermetastaser är vanliga, men lymphogenic spridningen är sällsynt [1, 9]. LMSs är extremt hög kvalitet tumörer med hög mitotisk aktivitet, och patientöverlevnad är vanligtvis kort [2, 6-8]. Den barium lavemang och datortomografi inte upptäcka LMS i colon sigmoideum i vår patient på första antagning. Detta berodde på att intramural tumören var sannolikt mycket små och dolda i kolon väggen. Men LMS hade hög mitotisk aktivitet och hade redan orsakat flera levermetastaser vid denna tidpunkt. Dessutom hade levermetastaser senare återkom trots fullständig resektion av den primära platsen och de initiala levermetastaser. LMS verkar ha en mycket hög hematogen metastatisk potential. Sälja The histogenetic, kliniskt patologiska och immunohistokemiska profiler LMS och GIST skiljer [1]. Medan GIST härrör från den interstitiella celler av Cajal, LMS härstammar från glatta muskelceller inom muscularis slemhinna eller muscularis propria [1, 9], och det saknar KIT
mutationer [2, 6, 7]. En immunhistokemisk analys är en förutsättning för en definitiv diagnos av LMS, som är regelbundet negativ för c-kit och CD34 och positiv för glatta muskelceller markörer såsom aktin, desmin och h-caldesmon [10, 11]. De immunohistokemiska resultaten av prover tagna från vår patient efter resektion av tjocktarmen och levertumörer liknade. Dessutom proverna var också positivt för vimentin i ytterligare immunhistokemisk analys (figur 7A). Denna kombination av högt specifika immunohistokemiska fynd som en definitiv diagnos av kolon LMS och flera levermetastaser. Figur 7 Ytterligare immunohistokemiska analyser av lever och mag-tumör. Levertumören var immunhistokemiskt positiva för vimentin (A). Den gastriska tumör var negativ för SMA (B), desmin (C) och h-caldesmon (D), och positiv för AE1 /AE3 (E) och CAM5.2 (F). Blodkärlsväggen och fibrös vävnad var positiva för SMA (B), desmin (C) och h-caldesmon (D). A, vimentin; B, SMA; C, desmin; D, H-caldesmon; E, AE1 /AE3; och F, CAM5.2.
dessutom vid diagnos av förevarande mål, LMSs i både levern och tjocktarmen var möjligen metastaserande tumörer som härstammar från primära LMS i ett annat organ. Egentligen har LMS av vänster lår som spridit sig till levern, tjocktarmen och lymfkörtlar rapporterats [12]. Men i den aktuella studien, mjukdelstumör inte detekteras med hjälp av periodiskt utförda CT och PET-CT skannar under behandlingen. Dessutom är vi nyligen genomfört ytterligare immunohistokemiska analyser för magsår att skilja dem från LMS. Biopsivävnaden av den gastriska skadan var immunhistokemiskt negativt för desmin, SMA och h-caldesmon, och positiva för cytokeratin (AE1 /AE3 och CAM5.2) (figur 7B-F). LMS och magsår representerade en helt annan histologiska bilden och immunhistokemiska profiler. Således kan vi dra slutsatsen att detta fall utgör en kombination av kolon LMS som spridit sig till levern och magcancer.
Kirurgisk resektion är den vanligaste metod för behandling av LMS [2, 6-8]. En rapport som beskriver metastatisk sarkom till levern, som också inkluderade levermetastaser från GIST och extra-intestinala LMS, har visat att fullständig resektion av levermetastaser från sarkom associerades med förlängd överlevnad och att intervallet för metachronous metastaser var en oberoende prediktor för utfall [13] Chemotherapy.
spelar i allmänhet en begränsad roll vid behandling av LMS [13, 14]. Dessutom är en specifik molekylär terapi tillgängliga för GIST, men inte för LMS. Rapporter visar att 30-60% kliniska svarsfrekvensen kan uppnås vid behandling av LMS som använder kombinationer av docetaxel och gemcitabin [15], och vid behandling av avancerad mjukdelssarkom använder ifosfamid med antracyklin och /eller dakarbazin [16-18] . Endast första linjens kemoterapi med docetaxel och S-1 befanns vara effektiva mot både magcancer och LMS i vår patient. Den totala svarsfrekvensen av denna regim uppges vara 56,3% för magcancer [5]. Det ansågs att docetaxel, som är så ofta används och effektiv mot både LMS och magcancer, samtidigt kan minska storleken på dessa tumörer.
Vi ansåg inledningsvis att de levertumörer var metastaser till följd av magcancer. Men opererande vi magen och levertumörer eftersom alla tumörerna förblev små. De visade sig vara helt resekerbara och de novo lesioner inte visas under det första året av kemoterapi. Hade den första kemoterapiregim varit ineffektiva och hade antalet levertumörer och /eller storleken på den magcancer ökat, kirurgisk resektion i vårt patienten inte skulle ha indikerats. Detta var på grund av det faktum att dessa faktorer skulle ha pekat på en minskad sannolikhet för total resektion är uppnåeliga.
Tumörbildning av magcancer och LMS har rapporterats att involvera olika faktorer [19-22]. Gemensamma faktorer, såsom infektion med Epstein-Barr-virus och molekylära förändringar i RASSF1A
ades också indikerat i förekomsten av dessa tumörer [23, 24]. Vidare i en experimentell modell, samtidig exponering för både nitrosoguanidin och acetylsalicylsyra orsakade synkron utveckling av både magcancer och LMS [25]. Intragastrisk tillämpning av N-methylnitrosourea avslöjade också ökad mottaglighet för kemisk tumörgenes av gastrisk cancer och sarkom i p53 knockout-möss [26]. I förevarande fall är det inte klart om föreningen är en enkel slump samexistens eller om de två typerna av skada är förbundna med ett orsakssamband som kan innebära en gemensam etiologi och tumörogena mekanismer.
Colonic LMS är sällsynt och dess förekomst i kombination med magsäckscancer är mycket ovanligt. Även om diagnos i vår patienten komplicerades av närvaron av både gastrisk cancer och LMS, en immunohistokemisk studie av kirurgiska prover bekräftade den slutliga diagnosen av LMS av colon sigmoideum med flera levermetastaser. Vi drog slutsatsen att den multimodala strategin innefattar kemoterapi och komplett kirurgisk resektion kontrollerade LMS, även med flera levermetastaser är närvarande, och förbättrade överlevnaden av denna patientens medgivande.
Skriftligt informerat samtycke erhölls från en av patienternas anhöriga för offentliggörandet av denna fallbeskrivning och bifogade bilderna. En kopia av det skriftliga samtycke är tillgängliga för granskning av serie Redaktör för denna tidskrift
Förkortningar
CT.
Datortomografi
GI:
Gastrointestinal
GIST:
Gastrointestinal stromacellstumör
LMS:
Leiomyosarcoma
PET-CT:
positronemissionstomografi /datortomografi
SMA.
glattmuskelaktin
förklaringar
författarnas ursprungliga inlämnade handlingarna Images of Nedan finns länkar till författarnas ursprungliga inlämnade filer för bilder. 12876_2012_812_MOESM1_ESM.tiff Författaroriginalfilen för figur 1 12876_2012_812_MOESM2_ESM.tiff Författaroriginalfilen för figur 2 12876_2012_812_MOESM3_ESM.tiff Författaroriginalfilen för figur 3 12876_2012_812_MOESM4_ESM.tiff Författaroriginalfilen för figur 4 12876_2012_812_MOESM5_ESM.tiff Författaroriginalfilen för figur 5 12876_2012_812_MOESM6_ESM.tiff författar~~POS=TRUNC för figur 6 12876_2012_812_MOESM7_ESM.tiff författar~~POS=TRUNC för figur 7 konkurrerande intressen
författarna förklarar att de inte har några konkurrerande intressen.
författarnas bidrag
Alla författare har läst och godkänt den slutliga manuskriptet. Dr YH var ansvarig för utformningen och utarbetandet av manuskriptet; Drs JH och KT var ansvariga för utformning och revision av manuskriptet, och även den patologiska diagnosen; Drs ME och YA genomfört operation och klinisk behandling av patienten; Dr KK åtog sig patologiska diagnos; och Dr MO var ansvarig för den slutliga översyn och revidering av manuskriptet och övervakningen av studien.

• En gasfri laparoskopisk teknik för bred excision för gastric gastrointestinal stromal tumör mot öppen method
• Jämförelse av argonplasma koagulering i hanteringen av övre gastrointestinala angiodysplasia och gastric antral kärl ectasia hemorrhage