Leiomyosarcoma van de sigmoid colon met meerdere leveruitzaaiingen en maagkanker: een case report

Leiomyosarcoma van de sigmoid colon met meerdere leveruitzaaiingen en maagkanker: een case report
Abstracte achtergrond
Leiomyosarcoma (LMS) van het maag-darmkanaal is een uiterst zeldzame hoogwaardig neoplasma met een slechte prognose. Voor geavanceerde LMS met verre metastase, de beslissing over de keuze van de meest geschikte therapeutische strategie, met inbegrip van chemotherapie en chirurgie, is moeilijk. Hier presenteren we een ongebruikelijk geval van LMS van het sigmoid colon met leveruitzaaiingen en maagkanker. Het voortbestaan ​​van deze patiënt werd verlengd door een gecombineerde modaliteit therapie met chemotherapie en chirurgie.
Case presentatie
Een 66-jarige vrouw die waren gediagnosticeerd met gevorderde maagkanker en meervoudige levermetastasen werd verwezen naar ons ziekenhuis. De initiële behandeling met docetaxel en S-1 aanzienlijk verminderde zowel de maagkanker en levertumoren; dus we uitgevoerde chirurgische resectie. Pathologisch onderzoek bleek dat er geen levensvatbare tumorcellen bleef in de maag en chemotherapie resulteerde in volledige remissie van maagkanker. De levertumoren werden immunohistochemisch gediagnosticeerd als LMS. Een tumor van de sigmoid colon werd later ontdekt en de levertumoren bleken te zijn teruggekeerd. De chirurgisch weggesneden sigmoid colon en levertumoren werden allemaal immunohistochemisch gediagnosticeerd als LMS. Deze bevindingen gaven aan dat de meervoudige levermetastasen ontstaan ​​uit het LMS in de sigmoïde colon, en dat zij vergezeld gingen van gevorderde maagkanker. We voerden een andere chirurgische resectie en chemotherapie toegediend om de terugkerende leveruitzaaiingen te behandelen. De patiënt overleefde voor 4 jaar en 10 maanden na de eerste presentatie in ons ziekenhuis.
Conclusie
colon LMS is zeldzaam en haar joint optreden met maagkanker is zeer ongebruikelijk. Hoewel LMS is een high-grade neoplasma kan een multimodale therapeutische benadering van de patiënt te overleven tijd, zelfs wanneer er meerdere leveruitzaaiingen aanwezig zijn te verhogen.
Sleutelwoorden
Leiomyosarcoma Maagkanker lever metastase chirurgie Chemotherapie Achtergrond
Leiomyosarcoma (LMS) van de gastro-intestinale (GI) stelsel is uiterst zeldzaam, en slechts een paar rapporten zijn gepubliceerd in de recensies van GI mesenchymale tumoren [1, 2]. LMS metastasizes vaak naar de lever en heeft een slechte prognose. In tegenstelling tot gastro-intestinale stromale tumoren (GIST) effectieve moleculaire therapie is niet beschikbaar voor LMS. Zo is de beslissing over de selectie van een optimale therapeutische strategie voor geavanceerde LMS met metastase is moeilijk [1, 3]. In het onderhavige geval rapport beschrijven we een 66-jarige vrouw met een LMS van het sigmoid colon vergezeld door meerdere leveruitzaaiingen en gevorderde maagkanker. Het voortbestaan ​​van deze patiënt werd verlengd door een combinatie van drie chirurgische resectie en chemotherapie.
Case presentatie
Een 66-jarige vrouw gediagnosticeerd met gevorderde maagkanker en meerdere leveruitzaaiingen is in maart 2003 aan ons ziekenhuis verwezen. ze was geen drager van het hepatitis virus of een alcoholische eerdere leverziekte. Bovendien had ze niet een familiegeschiedenis van maligne neoplasie. Gastrointestinale fiberscopy bij opname toonde een onregelmatige ulceratieve laesie op de voorste wand van de maag corpus (figuur 1), en de pathologische diagnose van de biopsie specimens was slecht gedifferentieerd adenocarcinoom (Figuur 2A, B). Abdominale computertomografie (CT) onthulden vier ruimte in beslag nemende letsels met een diameter van 2-3 cm interne heterogeniteit door een relatief gebrek aan effect van het contrastmiddel in de lever (Figuur 3). Dit suggereerde de aanwezigheid van metastase van maagkanker en geen vergrote lymfeklieren rond de maag. Een bariumklysma leverde geen bewijs voor de verspreiding of darmtumoren. Op basis van deze bevindingen werd de patiënt gediagnosticeerd met Fase IV maagkanker met hematogene metastasen volgens de Japanse Classificatie van maagcarcinoom [4]. Figuur 1 Gastro-intestinale fiberscope bevindingen bij opname van de patiënt. De pijlen geven de positie van ulceratieve laesies op de voorste wand van de maag corpus.
Figuur 2 microscopische bevindingen van een biopt uitgesneden uit een ulceratieve laesie. Slecht gedifferentieerd adenocarcinoom is evident. H & E vlek × 100 (A) en × 200 (B)
Figuur 3 Abdominale contrast-enhanced CT bevindingen bij de toelating.. Pijlen geven de posities van vier heterogene levertumoren.
We toegediend chemotherapie met docetaxel en orale S-1 voor de behandeling van de maagkanker en levermetastasen [5]. Zeventien cycli van dit regime over een periode van één jaar aanzienlijk verminderd de maagkanker en levertumoren, en nieuwe kankerletsels niet verschenen. Echter, nadelige effecten voorkomen dat de patiënt uit voortgezette met dit regime. We hebben overwogen dat alle van de laesies waren volledig resectable op dit punt, en de patiënt verstrekt schriftelijk toestemming om door te gaan met de operatie op 14 maanden na de start van de chemotherapie.
Ascites en peritoneale verspreid laesies waren niet duidelijk tijdens de procedure, die in totaal opgenomen gastrectomy en gedeeltelijke leverresecties voor alle levertumoren. Pathologisch onderzoek bleek dat er geen levensvatbare tumorcellen bleef in de maag en chemotherapie resulteerde in volledige remissie van maagkanker. De lever tumoren werden immunohistochemisch positief voor gladde spier actine (SMA), desmine en h-caldesmon en negatief voor c-KIT, CD34 en S-100 (Figuur 4). Bovendien gemiddeld 20 mitoses per 10 hoge krachtvelden werd waargenomen in de lever tumoren, dat als LMS hoge mitotische activiteit werden gediagnosticeerd. Tot dat punt, wij van mening dat de levertumoren waren uitzaaiingen dat vanaf de maagkanker had ontwikkeld. De histologische type levertumoren LMS en niet adenocarcinoom. Zo moesten we aannemen dat de lever LMSs waren primaire tumoren die ontstaan ​​uit de lever of gemetastaseerde tumoren van een onbekende primaire LMS. Figuur 4 Microscopische bevindingen van een uitgesneden lever specimen. Tumorproliferatie blijkt naast littekenweefsel (A) en heeft kruisende bundels van atypische spoelvormige cellen (B). De tumor was positief voor immunohistochemisch SMA (C), desmine (D) en h-caldesmon (E) en negatief voor c-KIT (F), CD34 (G) en S-100 (H). De bloedvatwand was positief voor CD34 (G). A en B, H &E; C, SMA; D, desmine; E, h-caldesmon; F, C-kit; G, CD34; en H, S-100.
We alleen orale S-1 toegediend als adjuvante chemotherapie na de operatie. Echter, 11 maanden na deze behandeling, vier levertumoren ontwikkeld en hebben we de chemotherapie om irinotecan en cisplatine. Deze behandeling niet effectief en levertumoren geleidelijk vergroot. Verder werd een tumor-achtige massa in de sigmoid colon overigens ontdekt op CT-scan en positron emissie tomografie /computed tomography (PET-CT) tijdens deze therapeutisch proces; deze geleidelijk in grootte 3 cm in diameter. Colonoscopie bleek een laesie uitsteekt uit de submucosa met een normale slijmvliesoppervlak (Figuur 5). Hoewel we vermoeden dat deze tumor een solitaire peritoneale uitzaaiing van maagkanker kan zijn, onze beoordeling was dat volledige resectie van de dikke darm tumor en alle levertumoren haalbaar zijn. Figuur 5 colonoscopie bevindingen. De laesie kan worden gezien uitsteekt uit de submucosa.
Een tweede chirurgische resectie van de vier levertumoren en een gedeeltelijke colon resectie ging na 2 jaar en 5 maanden na het begin van eerstelijns chemotherapie. De sigmoïde colon en levertumoren werden alle immunohistochemisch gediagnosticeerd als LMS (figuur 6). Deze bevinding geeft aan dat de LMS was ontstaan ​​in de sigmoïde colon, en dat de meervoudige levermetastasen van een colon LMS die gepaard ging met gevorderde maagkanker ten tijde van de eerste toelating waren ontstaan. Figuur 6 Microscopische bevindingen van een uitgesneden colon exemplaar. De tumor ontwikkeld uit de spierlaag van de dikke darm (A). Histologische en immunohistochemische bevindingen van de dikke darm en levertumoren waren vergelijkbaar (B-H). De bloedvatwand en zenuwweefsels waren positief voor CD34 (G) en S-100 (H) resp. A en B, H &E; C, SMA; D, desmine; E, h-caldesmon; F, C-kit; G, CD34; en H, S-100.
De patiënt onderging een derde resectie lever om twee nieuwe leveruitzaaiingen die 7 maanden ontwikkeld na de tweede procedure te behandelen. Dit komt omdat we van mening dat er een beperkte kans op een goede respons op chemotherapie bij het LMS kan zijn en alle levermetastasen waren ook volledig resectable. Daarna ondanks ifosfamide en epirubicine chemotherapie gevolgd door dacarbazine, verschillende lever- en longmetastasen uiteindelijk ontwikkeld en de patiënt stierf op 4 jaar en 10 maanden na de eerste presentatie in ons ziekenhuis.
Conclusies
De incidentie van LMS in het GI darmkanaal is uiterst zeldzaam en GIST aanmerking voor de meeste GI mesenchymale tumoren. Recente rapporten beschrijven de indeling van de slechts drie onder 262 GI mesenchymale tumoren als LMS [1], en slechts zeven van de 253 mesenchymale tumoren als zijnde betrokken bij de dikke darm [2]. Bovendien is de gerapporteerde incidentie van LMS is 3-6% bij GI mesenchymale tumoren in andere regio's van het maagdarmkanaal, zoals de slokdarm, twaalfvingerige darm en anorectum [6-8]. Ondernemingen De gerapporteerde klinische kenmerken van LMS van het maagdarmkanaal zijn bruto polypoid en intramurale types die kunnen voortvloeien uit zowel de muscularis mucosae of propria [1, 2, 9]. Naburige weefsel infiltratie en levermetastasen komen vaak voor, maar lymfogeen spread is zeldzaam [1, 9]. LMSs zijn extreem hoog-grade tumoren met een hoge mitotische activiteit en overleving van de patiënten is meestal kort [2, 6-8]. De bariumklysma en CT-scan niet LMS van het sigmoid colon in onze patiënt op te sporen bij de eerste opname. Dit was omdat de intramurale tumor was waarschijnlijk erg klein en verborgen in het colon muur. Echter, de LMS had hoge mitotische activiteit en had al veroorzaakt meerdere metastasen lever tegen die tijd. Bovendien had de lever metastase vervolgens teruggekeerd ondanks volledige resectie van de primaire plaats en de eerste levermetastasen. LMS lijkt een zeer hoge hematogene metastatische potentieel hebben. Ondernemingen De histogenetic, clinicopathologische en immunohistochemische profielen van LMS en GIST verschillen [1]. Dat GIST ontstaat uit de interstitiële cellen van Cajal, LMS afkomstig van gladde spiercellen in de muscularis mucosa en muscularis propria [1, 9] en ontbeert KIT
mutaties [2, 6, 7]. Een immunohistochemische analyse is essentieel voor een definitieve diagnose van LMS, die regelmatig negatief voor c-kit en CD34 en positief voor gladde spieren markers zoals actine, desmine en h-caldesmon [10, 11]. De immunohistochemische bevindingen van monsters afkomstig van onze patiënt na resectie van de dikke darm en lever tumoren waren vergelijkbaar. Bovendien zijn de monsters waren ook positief voor vimentine extra immunohistochemische analyse (Figuur 7A). Deze combinatie van zeer specifieke immunohistochemische bevindingen voorzien in een definitieve diagnose van colon LMS en meervoudige levermetastasen. Figuur 7 Aanvullende immunohistochemische analyses van de lever en maag tumor. De lever tumor immunohistochemisch positief voor vimentine (A). De maagtumor waren negatief SMA (B), desmine (C) en h-caldesmon (D) en positief voor AE1 /AE3 (E) en CAM5.2 (F). De bloedvatwand en vezelig weefsel waren positief voor SMA (B), desmine (C) en h-caldesmon (D). A, vimentine; B, SMA; C, desmine; D, h-caldesmon; E, AE1 /AE3; en F, CAM5.2.
Bovendien is in de diagnose van de onderhavige zaak, LMSs in zowel de lever en de dikke darm waren mogelijk uitgezaaide tumoren die ontstaan ​​uit de primaire LMS in een ander orgaan. Eigenlijk is LMS van de linkerdij die uitgezaaid naar de lever, dikke darm en lymfeknopen gemeld [12]. In deze studie, zacht weefsel tumor werd niet gevonden met de periodiek uitgevoerde CT en PET-CT-scans tijdens behandeling. Verder hebben we onlangs uitgevoerd extra immunohistochemische analyses voor de maag laesies om ze te onderscheiden van LMS. De biopsie weefsel van de maag laesie immunohistochemisch negatief voor desmine, SMA en h-caldesmon en positief voor cytokeratine (AE1 /AE3 en CAM5.2) (Figuur 7B-F). De LMS en maaglesies vertegenwoordigde een geheel andere histologische beeld en immunohistochemische profielen. Zo kunnen we concluderen dat deze zaak is een combinatie van colon LMS die uitgezaaid naar de lever en maagkanker.
Chirurgische resectie is de meest voorkomende aanpak voor de behandeling LMS [2, 6-8]. Een rapport waarin metastatische sarcoom de lever, die ook levermetastasen van GIST en extra-intestinale LMS, blijkt dat de volledige resectie van levermetastasen van sarcoom werd geassocieerd met verlengde overleving, en de interval metachrone metastase een onafhankelijke voorspeller van resultaten [13].
Chemotherapie speelt algemeen een beperkte rol bij de behandeling van LMS [13, 14]. Bovendien is een specifieke moleculaire therapie beschikbaar voor GIST, maar niet te LMS. Rapporten geven aan dat 30-60% klinische respons kan worden bereikt bij het behandelen van LMS met combinaties van docetaxel en gemcitabine [15], en in de behandeling van gevorderde wekedelensarcoom behulp ifosfamide met anthracycline en /of dacarbazine [16-18] . Alleen de eerste lijn chemotherapie met docetaxel en S-1 werd gevonden effectief tegen zowel de maagkanker en LMS in ons om geduldig te zijn. De totale respons van dit regime is naar verluidt 56,3% voor maagkanker [5]. Werd ervan uitgegaan dat docetaxel, die zo vaak wordt gebruikt en effectief tegen zowel LMS en maagkanker, kunnen tegelijkertijd verminderen van de omvang van deze tumoren.
We in eerste instantie van oordeel dat de levertumoren waren metastasen die voortvloeien uit maagkanker. Maar we gereseceerd de maag en levertumoren omdat alle tumoren bleven klein. Ze bleek te zijn volledig reseceerbaar en de novo laesies niet verschijnen tijdens het eerste jaar van de chemotherapie. Was de eerste chemotherapie ineffectief en had het aantal levertumoren en /of de grootte van de maagkanker verhoogd chirurgische resectie onze patiënten niet zijn aangegeven. Dit is vanwege het feit dat deze factoren hebben gewezen op een verminderde waarschijnlijkheid van complete resectie zijn haalbaar. Ondernemingen De tumorigenese van maagkanker en LMS is gemeld dat verschillende factoren [19-22] betrekken. Gemeenschappelijke factoren, zoals infectie met het Epstein-Barr virus en moleculaire veranderingen in RASSF1A
zijn ook aangegeven bij het ontstaan ​​van deze tumoren [23, 24]. Bovendien in een experimenteel model, gelijktijdige blootstelling aan zowel nitrosoguanidine en acetylsalicylzuur veroorzaakte gelijktijdige ontwikkeling van zowel maagkanker en LMS [25]. Intragastrische toepassing van N-methylnitrosourea bleek ook verhoogde gevoeligheid voor chemische tumorigenese van maagkanker en sarcoom in p53 knockout muizen [26]. In het onderhavige geval is het niet duidelijk of de vereniging een eenvoudige toevallige coëxistentie of indien de twee soorten laesie zijn verbonden door een causaal verband dat een gemeenschappelijke etiologie en tumorigene mechanismen zou kunnen inhouden.
Colon LMS is zeldzaam en het optreden in combinatie met maagkanker is zeer ongebruikelijk. Hoewel de diagnose in onze patiënt werd gecompliceerd door de aanwezigheid van zowel maagkanker en LMS, een immunohistochemische studie van chirurgische specimens bevestigde de definitieve diagnose van LMS van de sigmoid colon meerdere levermetastasen. We concludeerden dat de multimodale aanpak bestaat uit chemotherapie en volledige chirurgische resectie controleerde de LMS, zelfs met meerdere leveruitzaaiingen aanwezig, en een verbetering van de overleving van deze patiënten.
Toestemming
Schriftelijke informed consent werd verkregen uit een van de familieleden van de patiënt ' voor de publicatie van deze casus en de bijbehorende afbeeldingen. Een kopie van de schriftelijke toestemming is beschikbaar voor beoordeling door de Series hoofdredacteur van dit tijdschrift
Afkortingen
CT:.
Computed tomography
GI:
Gastro-intestinale
GIST:
Gastro-intestinale stromale tumor
LMS:
Leiomyosarcoma
PET-CT:
positron emission tomography /computed tomography
SMA:.
gladde spier actine
verklaringen
Authors 'originele ingediende dossiers voor afbeeldingen
Hieronder staan ​​de links naar de auteurs oorspronkelijke ingediende dossiers voor afbeeldingen. 'Originele bestand voor figuur 1 12876_2012_812_MOESM2_ESM.tiff Authors' 12876_2012_812_MOESM1_ESM.tiff Auteurs originele bestand voor 'originele bestand voor figuur 3 12876_2012_812_MOESM4_ESM.tiff Authors' figuur 2 12876_2012_812_MOESM3_ESM.tiff Auteurs originele bestand voor figuur 4 originele bestand 12876_2012_812_MOESM5_ESM.tiff Authors 'voor figuur 5 'originele bestand voor figuur 6 12876_2012_812_MOESM7_ESM.tiff Authors' 12876_2012_812_MOESM6_ESM.tiff auteurs originele bestand voor figuur 7 Competing belangen Ondernemingen de auteurs verklaren dat ze geen concurrerende belangen. bijdragen
Authors '
Alle auteurs hebben gelezen en keurde het definitieve manuscript. Dr. YH was verantwoordelijk voor het ontwerp en de redactie van het manuscript; Drs JH en KT waren verantwoordelijk voor het ontwerp en de herziening van het manuscript, en ook de pathologische diagnose; Drs ME YA en voerde de operatie en de klinische behandeling van de patiënt; Dr KK ondernam de pathologische diagnose; en Dr MO was verantwoordelijk voor de uiteindelijke evaluatie en herziening van het manuscript en het toezicht op de studie.

• Een gasless laparoscopische techniek van brede excisie voor maag gastro-intestinale stromale tumor versus geopend method
• Vergelijking van argon plasma coagulatie in het beheer van de bovenste gastro-intestinale angiodysplasie en maag antral vasculaire ectasia hemorrhage