Лейомиосаркома сигмовидной кишки с множественными метастазами в печени и рака желудка: отчет о случае

Лейомиосаркома сигмовидной кишки с множественными метастазами в печени и рака желудка: случай отчета
Аннотация
Справочная информация
Лейомиосаркома (LMS) желудочно-кишечного тракта является крайне редким высокосортной новообразование с плохим прогнозом. Для продвинутых СДО с отдаленными метастазами, решение относительно выбора наиболее подходящей терапевтической стратегии, в том числе химиотерапии и хирургии, трудно. Здесь мы представляем необычный случай СДО сигмовидной кишки с метастазами в печени и рака желудка. Выживание этого пациента был продлен с помощью комбинированной терапии с участием химиотерапии и хирургии.
Клинический случай
66-летнюю женщину, которая была диагностирована с раком желудка и множественными метастазами в печень был передан в нашу больницу. Первоначальное лечение доцетакселом и S-1 значительно привела к снижению как рака желудка и печени опухолей; следовательно, мы провели хирургическую резекцию. Патологическая экспертиза показала, что никаких жизнеспособных опухолевых клеток оставались в желудке и химиотерапии не привело к полной ремиссии рака желудка. Опухоли печени были диагностированы как иммуногистохимическое СДО. Опухоль сигмовидной кишки был впоследствии обнаружен и были обнаружены опухоли печени, что повторялись. Хирургически резецированные сигмовидной кишки и печени опухолей были диагностированы как иммуногистохимическое СДО. Эти данные свидетельствуют о том, что множественные метастазы в печень возникла из СДО в сигмовидной кишке, и что они сопровождались раком желудка. Мы провели еще одну хирургическую резекцию и администрируется химиотерапии для лечения возвращающуюся метастазы в печени. Пациент выжил в течение 4-х лет и 10 месяцев после первоначального представления в нашей больнице.
Заключение
Толстокишечная LMS редко и ее совместное появление с раком желудка встречается крайне редко. Хотя СДО является высокосортной новообразование, мультимодальный терапевтический подход может увеличить время пациента выживания, даже когда множественные метастазы печени присутствуют. Метастаз
Ключевые слова
Лейомиосаркома Желудочный Рак печени Хирургия Химиотерапия Фон
Лейомиосаркома (LMS) из желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) встречается крайне редко, и только несколько докладов были опубликованы в обзорах Г.И. мезенхимальных опухолей [1, 2]. LMS часто метастазирует в печень и имеет плохой прогноз. В отличие от желудочно-кишечных стромальных опухолей (GIST) эффективная молекулярная терапия не доступна для LMS. Таким образом, решение относительно выбора оптимальной терапевтической стратегии для продвинутых СДО с метастазами трудно [1, 3]. В данном случае доклад, мы описываем 66-летнюю женщину с СДО сигмовидной кишки, сопровождающихся множественными метастазами в печени и раком желудка. Выживание этого пациента был продлен комбинацией трех хирургических резекций и химиотерапии.
Клинический случай
66-летняя женщина с диагнозом раком желудка и множественными метастазами в печень был передан в нашу больницу в марте 2003 года. Она не была носителем вируса гепатита, или алкоголик с предыдущим заболеванием печени. Кроме того, у нее не было семейной истории злокачественной неоплазии. Желудочно-кишечные fiberscopy при поступлении показали нерегулярный язвенное поражение на передней стенке желудка корпуса (рисунок 1), и патологический диагноз из образцов биопсии была слабо дифференцированной аденокарциномы (рис 2А, В). Брюшной компьютерная томография (КТ) изображения показали четыре обьемный с диаметром 2-3 см с внутренней неоднородности из-за относительного отсутствия эффекта контрастного вещества в печени (рисунок 3). Это позволило предположить наличие метастаза от рака желудка и отсутствие увеличения лимфатических узлов вокруг желудка. Клизма бария не было выявлено никаких признаков распространения или толстой кишки опухолей. Основываясь на этих выводах, пациент был диагностирован с IV стадией рака желудка с метастазами гематогенных согласно японской классификации карциноме желудка [4]. Рисунок 1 Желудочно-кишечные выводы фиброскопом при поступлении пациента. Стрелки указывают на положение язвенных поражений на передней стенке тела желудка.
Фигура 2 Микроскопические выводы из образца биопсии резецированных от язвенного поражения. Плохо дифференцированная аденокарцинома очевидна. H &Amp; E пятно × 100 (A) и × 200 (B)
Рисунок 3 Брюшной Контрастное результаты КТ при поступлении.. Стрелки указывают положения четырех гетерогенных опухолей печени.
Мы вводили химиотерапии с доцетакселом и пероральных S-1 для лечения рака желудка и печени метастазов [5]. Семнадцать циклов этого режима в течение периода одного года значительно уменьшил рак желудка и печени опухолей, а также новые раковые поражения не появлялось. Тем не менее, побочные эффекты не позволили пациенту продолжить с этой схемой. Мы считали, что все повреждения были полностью резектабельными в этой точке, и пациент дали письменное информированное согласие приступить к операции через 14 месяцев после начала химиотерапии.
Асцит и перитонеального распространены поражения не были очевидны во время процедуры, которая включала общее гастрэктомии и частичные резекция печени для всех опухолей печени. Патологическая экспертиза показала, что никаких жизнеспособных опухолевых клеток оставались в желудке и химиотерапии не привело к полной ремиссии рака желудка. Опухоли печени были иммуногистохимическое положительным для гладких мышц актина (SMA), десмина и Н-кальдесмона и отрицателен для с-KIT, CD34 и S-100 (рисунок 4). Кроме того, наблюдалось в среднем 20 митозов на 10 высоких силовых полей в опухолях печени, которые были диагностированы как лейомиома с высокой митотической активностью. До этого момента мы считали, что опухоли печени были метастазы, которые развились из рака желудка. Тем не менее, гистологический тип опухоли печени и не LMS аденокарциномы. Таким образом, мы должны были предположить, что лейомиосарком печени были первичные опухоли, которые развились из печени или метастатических опухолей от неизвестного первичного СДО. Рисунок 4 Микроскопические Выводы из резецированных образца печени. опухолевая пролиферация очевидно примыкающий к рубцовой ткани (А) и имеет пересекающиеся пучки атипичных веретенообразных клеток (В). Опухоль была иммуногистохимическое положительной для SMA (C), десмин (D) и Н-кальдесмона (Е), так и отрицательные для с-KIT (F), CD34 (G) и S-100 (H). Стенки кровеносных сосудов был положительным для CD34 (G). А и В, Н &Amp; E; C, SMA; D, десмин; Е, Н-кальдесмона; F, C-комплект; G, CD34; и H, S-100.
Мы применяли только устные S-1 в качестве адъювантной химиотерапии после операции. Тем не менее, через 11 месяцев после этого лечения, четыре опухоли печени разработаны и мы изменили курс химиотерапии, чтобы иринотекана и цисплатина. Эта схема была неэффективной и опухоли печени постепенно увеличивается. Кроме того, опухоль, как масса в сигмовидной кишке была обнаружена кстати на КТ и позитронно-эмиссионной томографии /компьютерной томографии (ПЭТ-КТ) в течение этого лечебного процесса; это постепенно увеличивается в размерах до 3 см в диаметре. Колоноскопии выявлено поражение, выступающую из подслизистой с нормальной слизистой поверхности (рисунок 5). Хотя мы подозревали, что эта опухоль может быть одинокая перитонеальный метастаз от рака желудка, наша оценка, что полная резекция опухоли толстой кишки и все опухоли печени было бы возможным. Рисунок 5 выводов колоноскопии. Поражение можно увидеть торчащий из подслизистой.
А второй хирургической резекции четырех опухолей печени и частичная резекция толстой кишки исходило через 2 года и 5 месяцев после начала химиотерапии первой линии. Сигмовидной кишки и опухоли печени были диагностированы как иммуногистохимическое СДО (рисунок 6). Эта находка показала, что LMS была возникла в сигмовидной кишке, и что множественные метастазы в печень возникла из ободочной СДО, что сопровождалось прогрессирующим раком желудка во время первого приема. Рисунок 6 Микроскопические Выводы из резецированных образца толстой кишки. Опухоль развился из мышечного слоя толстой кишки (А). Гистологические и иммуногистохимические результаты для опухолей толстой кишки и печени были похожи (В-Н). Кровеносного сосуда, стенные и нервные ткани были положительными для CD34 (G) и S-100 (Н), соответственно. А и В, Н &Amp; E; C, SMA; D, десмин; Е, Н-кальдесмона; F, C-комплект; G, CD34; и H, S-100.
Пациент прошел третий резекции печени для лечения двух новых метастазы в печени, которые развивались в возрасте 7 месяцев после второй процедуры. Это потому, что мы считали, что там может быть только ограниченный шанс хорошим ответом на химиотерапию в случае ЛМС, и все метастазов в печени были также полностью резектабельными. После этого, несмотря на ифосфамида и эпирубицина химиотерапии с последующим дакарбазину, множественные печени и метастазов в легких в конце концов, развитые страны и пациент умер через 4 года и 10 месяцев после первой презентации в нашей больнице.
Выводы
Заболеваемость СДО в GI кишечного тракта крайне редко и GIST счет для большинства опухолей GI мезенхимальных. Недавние сообщения описывают классификацию только три среди 262 GI мезенхимальных опухолей, являющихся СДО [1], и только семь из 253 опухолей мезенхимальных, как быть связан с [2] толстой кишки. Кроме того, сообщалось заболеваемость ЛМС составляет 3-6% среди GI мезенхимальных опухолей в других регионах желудочно-кишечного тракта, таких как пищевода, двенадцатиперстной кишки и anorectum [6-8].
Отчётном клинические особенности СДО желудочно-кишечного тракта грубые полипоидная и очный типы, которые могут возникнуть либо из мышечной слизистыми оболочками или слизистой [1, 2, 9]. Соседний инфильтрации ткани и печени метастазы являются обычным делом, но лимфогенным распространение редко [1, 9]. Лейомиосарком чрезвычайно высокого класса с новообразованиями высокой митотической активностью, и продолжительность жизни пациента, как правило, короткий [2, 6-8]. Клизма бария и КТ не обнаружили СДО сигмовидной кишки у нашего пациента при первом приеме. Это произошло потому, что очный опухоль была, вероятно, очень мало и спрятано в кишечной стенки. Тем не менее, LMS имели высокую митотическую активность и уже вызвали множественные метастазы в печени к этому времени. Кроме того, метастазы печени впоследствии повторялись, несмотря на полной резекции первичного сайта и начальных метастазов в печень. LMS, кажется, имеют очень высокий гематогенная метастатический потенциал.
Гистогенетических, и иммуногистохимических клинико-профили и LMS GIST отличаются [1]. В то время как ГГИП возникает из междоузельник Кахала, LMS происходит из клеток гладкой мускулатуры в мышечной слизистой оболочки или мышечная [1, 9], и ему не хватает KIT
мутаций [2, 6, 7]. Иммуногистохимический анализ необходим для окончательного диагноза LMS, которая регулярно негативна для с-набора и CD34 и положительный результат для маркеров гладких мышц, таких как актин, десмина и Н-кальдесмона [10, 11]. Иммуногистохимические находки образцов, полученных от нашего пациента после резекции опухолей толстой кишки и печени были похожи. Кроме того, образцы также были положительными для Виментин в дополнительном иммуногистохимического анализа (рис 7А). Такое сочетание весьма специфических иммуногистохимических выводов при условии, окончательный диагноз СДО толстой кишки и множественных метастазов в печень. Рисунок 7 Дополнительные иммуногистохимические анализы печени и опухоли желудка. Опухоль печени была иммуногистохимическое позитивной для виментину (A). Опухоль желудка был отрицательным для SMA (B), десмин (C) и ч-кальдесмона (D), и положительный результат для AE1 /AE3 (Е) и CAM5.2 (F). Стенки кровеносных сосудов и фиброзной ткани были положительными на SMA (B), десмина (С), Н-кальдесмона (D). A, виментин; B, SMA; C, десмин; D, Н-кальдесмона; E, AE1 /AE3; и F, CAM5.2.
Кроме того, в диагностике данного дела, лейомиосарком как в печени и толстой кишки, возможно, были метастатические опухоли, берущие начало из первичных СДО в другом органе. На самом деле, LMS левого бедра, что метастазы в печени, толстой кишки и лимфатических узлов сообщалось [12]. Тем не менее, в настоящем исследовании, опухоль мягких тканей не был обнаружен с помощью периодически исполненной КТ и ПЭТ-КТ в процессе лечения. Кроме того, недавно мы проводили дополнительные иммуногистохимического анализа для желудка поражений, чтобы отличить их от СДО. Ткани биопсии поражения желудка был иммуногистохимическое отрицательным десмина, SMA и Н-кальдесмона, и положительный результат для цитокератином (AE1 /AE3 и CAM5.2) (рис 7В-F). СДО и желудочных поражений представляли собой совершенно иную гистологическую картину и иммуногистохимических профили. Таким образом, мы можем заключить, что этот случай представляет собой сочетание ободочной СДО, что метастазы в печени и рака желудка.
Хирургическая резекция является наиболее частым подход к лечению СДО [2, 6-8]. Один отчет, описывающий метастатический саркому в печень, которые также включены метастазами в печень GIST и внекишечных СДО, показал, что полная резекция метастазов в печени из саркомы была связана с длительным выживанием, и что интервал до метахронного метастаз был независимым предиктором исхода [13].
Химиотерапия как правило, играет ограниченную роль в лечении СДО [13, 14]. Кроме того, конкретная молекулярная терапия в настоящее время доступна для GIST, но не для СДО. Отчеты показывают, что 30-60% клинический ответ может быть достигнут при лечении СДО с использованием комбинаций доцетаксела и гемцитабина [15], а также в лечении распространенного саркомы мягких тканей с помощью ифосфамид с антрациклинами и /или дакарбазину [16-18] , Только первая линия химиотерапии доцетакселом и S-1 был признан эффективным как против рака желудка и ЛМС у нашего пациента. Общий уровень ответа этого режима, как сообщается, 56,3% для рака желудка [5]. Было высказано мнение, что доцетаксел, который так часто используется и эффективны против обоих ЛМС и рака желудка, может одновременно уменьшить размер этих опухолей.
Первоначально мы считали, что опухоли печени были метастазы, возникающие в результате рака желудка. Тем не менее, мы резекцию желудка и печени опухолей, так как все опухоли оставалось незначительным. Они оказались полностью Резектабельные и De Novo поражения не появляются в течение первого года химиотерапии. Если бы первый режим химиотерапии было неэффективным и имел число опухолей печени и /или размера рака желудка увеличивается, хирургическая резекция у нашего пациента не было бы указано. Это было из-за того, что эти факторы указали бы к уменьшению вероятности полной резекции достижимые.
The туморогенез рака желудка и СДО Сообщалось, что связаны с различными факторами [19-22]. Общие факторы, такие как инфекции вирусом Эпштейна-Барра и молекулярных изменений в RASSF1A
, также были указаны в возникновении этих опухолей [23, 24]. Кроме того, в экспериментальной модели, одновременное воздействие как нитрозогуанидином и ацетилсалициловой кислоты вызвал синхронное развитие как рак желудка и ЛМС, [25]. Внутрижелудочная применение N-метилнитрозомочевины также показал повышенную восприимчивость к химическим онкогенеза рака желудка и саркомы в р53 нокаутных мышей [26]. В данном случае, не ясно, если ассоциация является простым совпадением Сосуществование или если два типа поражения связаны причинно-следственной связи, которые могут включать в себя общую этиологию и онкогенных механизмов.
Толстокишечная LMS редко и его появление в сочетании с раком желудка встречается крайне редко. Хотя диагноз у нашего пациента был осложнен наличием как рак желудка и ЛМС, Иммуногистохимическое исследование хирургических образцов подтвердили окончательный диагноз СДО сигмовидной кишки с множественными метастазами в печень. Мы пришли к выводу, что мультимодальный подход, включающий химиотерапию и полную хирургическую резекцию контролировали СДО, даже с множественными метастазами в печень, присутствующих, а также улучшение выживаемости этого пациента.
Согласие
Письменное информированное согласие было получено от одного из родственников пациентов для публикации этого случая отчета и приложенных изображений. Копия письменного согласия доступна для рассмотрения серии Редактор этого журнала
Сокращения
КТ:.
Компьютерной томографии


GI:
Желудочно-кишечные


GIST:
Желудочно-кишечные опухоли стромы


LMS:
Лейомиосаркома


ПЭТ-КТ:
позитронно-эмиссионной томографии /компьютерной томографии:

SMA:.
актин гладких мышц на
Declarations
Авторские оригинальные представленные файлы для изображений изображения Ниже приведены ссылки на авторов оригинальных представленных файлов для изображений. 'Исходный файл для Рисунок 1 12876_2012_812_MOESM2_ESM.tiff Авторского 12876_2012_812_MOESM1_ESM.tiff авторов исходного файла для "исходного файла для фигурного 3 12876_2012_812_MOESM4_ESM.tiff Авторского Рисунок 2 12876_2012_812_MOESM3_ESM.tiff Авторского исходного файла для фигурного 4 исходного файла 12876_2012_812_MOESM5_ESM.tiff Авторского на рисунке 5 "исходный файл для Рисунок 6 12876_2012_812_MOESM7_ESM.tiff Авторского 12876_2012_812_MOESM6_ESM.tiff авторов исходного файла для фигурного 7 конкурирующими интересами
авторы заявляют, что у них нет конкурирующих интересов. вклады
Авторского
Все авторы прочитали и одобрили окончательный вариант рукописи. Д-р YH был ответственен за разработку и составление рукописи; Д-ра JH и КТ были ответственны за разработку концепции и пересмотра рукописи, а также патологический диагноз; Д-ра ME и YA провели хирургическую операцию и клинического ведения пациента; Д-р К. предпринял патологический диагноз; и д-р М. О. был ответственен за проведение заключительного обзора и пересмотра рукописи и руководством исследования.

• Безгазовую лапароскопическая техника широкого иссечения для желудка желудочно-кишечного тракта опухоли стр…
• Сравнение аргона плазменной коагуляции в управлении верхних отделов желудочно-ангиодисплазии и желудка ант…