Leiomyosarcoma af sigmoid colon med flere levermetastaser og gastrisk cancer: en case-rapport

Leiomyosarcoma af sigmoid colon med flere levermetastaser og gastrisk cancer: en Case Report
Abstract
Baggrund
leiomyosarkom (LMS) i mavetarmkanalen er en yderst sjælden høj kvalitet neoplasme med dårlig prognose. Til avancerede LMS med fjernmetastaser, beslutningen om valget af den mest passende terapeutisk strategi, herunder kemoterapi og kirurgi, er vanskelig. Her præsenterer vi en usædvanlig tilfælde af LMS af sigmoid colon med levermetastaser og mavekræft. Overlevelsen af ​​denne patient blev forlænget med en kombineret modalitet terapi involverer kemoterapi og kirurgi.
Case præsentation
En 66-årig kvinde, der var blevet diagnosticeret med fremskreden mavekræft og flere levermetastaser blev henvist til vores hospital. Den indledende behandling med docetaxel og S-1 betydeligt reducerede både mavens kræft og levertumorer; derfor vi udførte kirurgisk resektion. Patologisk undersøgelse afslørede, at der ikke levedygtige tumorceller forblev i maven og kemoterapi resulterede i fuldstændig remission af mavekræft. De levertumorer blev immunhistokemisk diagnosticeret som LMS. En tumor i sigmoid colon blev efterfølgende opdaget, og levertumorer fandtes at have gentaget sig. De kirurgisk resektion sigmoid kolon og levertumorer var alle immunhistokemisk diagnosticeret som LMS. Disse resultater viste, at de multiple levermetastaser opstået LMS i sigmoid colon, og at de var ledsaget af fremskreden mavekræft. Vi udførte en anden kirurgisk resektion og administreres kemoterapi til behandling af tilbagevendende levermetastaser. Patienten overlevede i 4 år og 10 måneder efter den første præsentation på vores hospital.
Konklusion
Colon LMS er sjælden og dets joint forekomst med mavekræft er ekstremt usædvanligt. Selvom LMS er en høj kvalitet neoplasma, kan en multimodal terapeutisk tilgang øge patienternes overlevelsestid selv når flere levermetastaser er til stede.
Nøgleord
leiomyosarkom mavekræft levermetastaser kirurgi kemoterapi Baggrund
leiomyosarkom (LMS) i gastrointestinale (GI) kanal er yderst sjælden, og kun få rapporter er blevet offentliggjort i anmeldelser af GI mesenkymale tumorer [1, 2]. LMS ofte metastaserer til leveren og har en dårlig prognose. I modsætning til gastrointestinale stromale tumorer (GIST) effektiv molekylær terapi er ikke tilgængelig for LMS. Derfor er det vanskeligt beslutningen om valget af en optimal terapeutisk strategi for avancerede LMS med metastaser [1, 3]. I den foreliggende sag rapport beskriver vi en 66-årig kvinde med LMS af sigmoid colon ledsaget af flere levermetastaser og avanceret mavekræft. Overlevelsen af ​​denne patient blev forlænget med en kombination af tre kirurgiske resektioner og kemoterapi.
Case præsentation
En 66-årig kvinde diagnosticeret med fremskreden mavekræft og flere levermetastaser blev henvist til vores hospital i marts 2003. hun var ikke en bærer af hepatitis-virus eller en alkoholiker med tidligere leversygdom. Desuden havde hun ikke har en familie historie af malign neoplasi. Gastrointestinal fiberscopy ved indlæggelse viste en uregelmæssig ulcerøs læsion på den forreste væg af mavens corpus (figur 1), og den patologiske diagnose fra biopsiprøver var dårligt differentieret adenocarcinom (figur 2A, B). Abdominal computertomografi (CT) billeder afslørede fire rumopfyldende læsioner med diametre på 2-3 cm med intern heterogenitet skyldes en relativ mangel på virkning af kontrastmidlet i leveren (figur 3). Dette antydede tilstedeværelsen af ​​metastaser fra gastrisk cancer og ingen forstørrede lymfeknuder omkring maven. En barium lavement viste ingen tegn på formidlings- eller kolon tumorer. Baseret på disse resultater, blev patienten diagnosticeret med Stage IV mavekræft med hæmatogene metastaser ifølge den japanske Klassificering af gastrisk karcinom [4]. Figur 1 Mave fiberscope fund Ved optagelse af patienten. Pilene viser placeringen af ​​ulcerøse læsioner på den forreste væg af mavens corpus.
Figur 2 Mikroskopiske fund fra en biopsiprøve reseceret fra en ulcerativ læsion. Dårligt differentieret adenocarcinom er indlysende. H &E farvning × 100 (A) og × 200 (B)
Figur 3 Abdominal kontrast-forstærket CT fund ved indlæggelse.. Pile angiver positionerne for fire heterogene levertumorer.
Vi administreret kemoterapi med docetaxel og mundtlige S-1 til at behandle gastrisk kræft og levermetastaser [5]. Sytten cykler af dette regime over en periode på et år reduceret betydeligt mavens kræft og levertumorer, og nye kræft ikke vises. Imidlertid bivirkninger forhindrede patienten i at fortsætte med dette regime. Vi mente, at alle læsionerne var fuldstændig resektabel på dette tidspunkt, og patienten forudsat skriftligt informeret samtykke til at gå videre med kirurgi på 14 måneder efter start kemoterapi.
Ascites og peritoneale formidles læsioner ikke var tydelige under proceduren, som omfattede i alt gastrektomi og delvis lever resektioner for alle levertumorer. Patologisk undersøgelse afslørede, at der ikke levedygtige tumorceller forblev i maven og kemoterapi resulterede i fuldstændig remission af mavekræft. De levertumorer var immunhistokemisk positive for glatmuskelactin (SMA), desmin og h-caldesmon, og negativ for c-KIT, CD34 og S-100 (figur 4). Endvidere blev et gennemsnit på 20 mitoser pr 10 højeffekt felter observeret i levertumorer, som blev diagnosticeret som værende LMS med høj mitotisk aktivitet. Indtil dette punkt, vi fandt, at de levertumorer var metastaser, der havde udviklet fra mavekræft. Men den histologiske type af de levertumorer var, LMS og ikke adenocarcinom. Således måtte vi antage, at leveren LMSs var primære tumorer, der er udviklet fra lever eller metastatiske tumorer fra en ukendt primær LMS. Figur 4 Mikroskopiske fund fra en resektion lever eksemplar. Tumorproliferation er indlysende tilstødende til arvæv (A) og har skærende hæfterne atypiske spindel-celler (B). Tumoren var immunhistokemisk positiv for SMA (C), desmin (D) og h-caldesmon (E), og negativ for c-KIT (F), CD34 (G) og S-100 (H). Blodkarvæggen var positiv for CD34 (G). A og B, H &E; C, SMA; D, desmin; E, h-caldesmon; F, C-kit; G, CD34; og H, S-100.
Vi kun administreres oralt S-1 som adjuvans kemoterapi efter operationen. Men 11 måneder efter denne behandling, fire levertumorer udviklet og vi ændret kemoterapi irinotecan og cisplatin. Dette regime var ineffektiv og levertumorer gradvist udvidet. Endvidere blev et tumor-lignende masse i sigmoid colon øvrigt opdaget på CT-scanning og positronemissionstomografi /computertomografi (PET-CT) under denne terapeutiske proces; dette gradvist øges i størrelse til 3 cm i diameter. Koloskopi afslørede en læsion rager ud fra submucosa med en normal slimhindeoverflade (figur 5). Selvom vi mistanke om, at denne svulst kan være en ensom peritoneal metastase fra mavekræft, vores vurdering var, at fuldstændig resektion af colon tumor og alle de levertumorer ville være mulig. Figur 5 Koloskopi fund. Læsionen kan ses stikker ud fra submucosa.
En anden kirurgisk resektion af de fire levertumorer og en delvis kolon resektion fortsatte på 2 år og 5 måneder efter påbegyndelsen af ​​første linje kemoterapi. Sigmoid colon og levertumorer blev alle immunohistokemisk diagnosticeret som LMS (figur 6). Dette fund viste, at LMS havde oprindelse i sigmoid colon, og at de mange levermetastaser var opstået fra en colon LMS, der blev ledsaget af fremskreden mavekræft på tidspunktet for den første optagelse. Figur 6 Mikroskopiske fund fra en resektion kolon prøve. Tumoren udviklet fra den muskulære lag af tyktarmen (A). Histologisk og immunhistokemiske fund for colon og levertumorer var ens (B-H). Blodkarvæggen og nervevæv var positive for CD34 (G) og S-100 (H), hhv. A og B, H &E; C, SMA; D, desmin; E, h-caldesmon; F, C-kit; G, CD34; og H, S-100.
patient gennemgik en tredje leverresektion til behandling af to nye levermetastaser der udvikles på 7 måneder efter den anden procedure. Dette var, fordi vi fandt, at der kan være kun en begrænset mulighed for en god respons på kemoterapi i tilfælde af LMS, og alle de levermetastaser var også helt resektabel. Derefter trods ifosfamid og epirubicin kemoterapi efterfulgt af dacarbazin, flere lever- og lungemetastaser vinder udviklet og patienten døde efter 4 år og 10 måneder efter den første præsentation på vores hospital.
Konklusioner
Forekomsten af ​​LMS i GI tarmkanalen er yderst sjældent og GIST konto for de fleste GI mesenchymale tumorer. Nylige rapporter beskriver klassificeringen af ​​kun tre blandt 262 GI mesenkymale tumorer som værende LMS [1], og kun syv ud af 253 mesenchymal tumorer som værende involveret med [2] colon. Desuden rapporterede forekomst af LMS er 3-6% blandt GI mesenkymale tumorer i andre regioner i mavetarmkanalen såsom spiserøret, duodenum og anorectum [6-8].
De rapporterede kliniske funktioner i LMS af mavetarmkanalen er brutto polypoid og intramurale typer, der kan opstå fra enten muscularis slimhinder eller propria [1, 2, 9]. Nabovæv infiltration og levermetastaser er almindelige, men lymphogenic spredning er sjælden [1, 9]. LMSs er ekstremt høj kvalitet neoplasmer med høj mitotisk aktivitet, og patient overlevelsestid er normalt kort [2, 6-8]. Den barium lavement og CT-scanning ikke afsløre LMS af sigmoid colon i vores patient ved første optagelse. Dette skyldtes, at murene tumor var sandsynligvis meget lille og skjult i colon væg. Men LMS havde høj mitotisk aktivitet og havde allerede forårsaget flere levermetastaser ved denne tid. Desuden havde levermetastaser efterfølgende gentog trods fuldstændig resektion af primærtumor og de første levermetastaser. LMS synes at have en meget høj hæmatogen metastatisk potentiale.
Den histogenetic, klinisk-patologiske og immunohistokemiske profiler af LMS og GIST afvige [1]. Henviser GIST skyldes den interstitielle celler af Cajal, LMS stammer fra glatte muskelceller i muscularis mucosa eller muscularis propria [1, 9], og det mangler KIT
mutationer [2, 6, 7]. En immunhistokemisk analyse er afgørende for en endelig diagnose af LMS, der er regelmæssigt negativ for c-kit og CD34 og positive for glat muskulatur markører, såsom actin, desmin og h-caldesmon [10, 11]. De immunohistokemiske resultater af prøver taget fra vores patient efter resektion af colon og levertumorer var ens. Desuden prøverne var også positive for vimentin i yderligere immunhistokemisk analyse (figur 7A). Denne kombination af højt specifikke immunhistokemiske fund forudsat en endelig diagnose af kolon LMS og flere levermetastaser. Figur 7 Yderligere immunohistokemiske analyser af lever og gastrisk tumor. Leveren tumor var immunhistokemisk positive for vimentin (A). Den gastrisk tumor var negativ for SMA (B), desmin (C) og h-caldesmon (D), og positive for AE1 /AE3 (E) og CAM5.2 (F). Blodkarvæggen og fibrøst væv var positive for SMA (B), desmin (C) og h-caldesmon (D). A, vimentin; B, SMA; C, desmin; D, h-caldesmon; E, AE1 /AE3; og F, CAM5.2.
desuden i diagnosen af ​​den foreliggende sag, LMSs i både leveren og tyktarmen var muligvis metastatiske tumorer, der stammer fra primære LMS i et andet organ. Faktisk, er blevet rapporteret LMS af venstre lår, som metastaseret til leveren, tyktarmen og lymfeknuder [12]. Men i den foreliggende undersøgelse, blødt væv tumor blev ikke påvist under anvendelse af periodisk-udførte CT- og PET-CT-scanninger i løbet af behandlingen. Derudover har vi for nylig foretaget yderligere immunhistokemisk analyser for gastriske læsioner at skelne dem fra LMS. Den biopsi væv af mavens læsion var immunhistokemisk negativt for desmin, SMA og h-caldesmon, og positiv for cytokeratin (AE1 /AE3 og CAM5.2) (figur 7B-F). LMS og gastriske læsioner repræsenterede en helt anden histologisk billede og immunohistokemiske profiler. Således kunne vi konkludere, at dette tilfælde repræsenterer en kombination af colon LMS der metastaseret til leveren og gastrisk cancer.
Kirurgisk resektion er den hyppigste tilgang til behandling af LMS [2, 6-8]. En rapport, der beskriver metastatisk sarkom til leveren, der også omfattede levermetastaser fra GIST og ekstra-intestinale LMS, har vist, at den fuldstændige resektion af levermetastaser fra sarkom var forbundet med forlænget overlevelse, og at intervallet til metachronous metastaser var en uafhængig indikator for udfaldet [13].
kemoterapi generelt spiller en begrænset rolle i behandlingen af ​​LMS [13, 14]. Endvidere er en specifik molekylær terapi er i øjeblikket tilgængelig for GIST, men ikke for LMS. Rapporter viser, at 30-60% kliniske responsrater kan opnås ved behandling af LMS bruger kombinationer af docetaxel og gemcitabin [15], og i behandlingen af ​​fremskreden bløddelssarkom hjælp ifosfamid med antracyklin og /eller dacarbazin [16-18] . Kun første linie kemoterapi med docetaxel og S-1 viste sig at være effektive mod både den mavekræft og LMS i vores patient. Den samlede svarprocent på dette regime er rapporteret at være 56,3% for mavekræft [5]. Det blev vurderet, at docetaxel, som så ofte brugt og effektiv mod både LMS og mavekræft, kunne samtidig reducere størrelsen af ​​disse tumorer.
Vi oprindeligt fandt, at de levertumorer var metastaser skyldes mavekræft. Men vi resektion maven og levertumorer, fordi alle de tumorer forblev små. De viste sig at være helt resektable og de novo læsioner ikke vises i løbet af det første år af kemoterapi. Havde den første kemoterapi været ineffektive og havde antallet af levertumorer og /eller størrelsen af ​​gastrisk cancer forøges, kirurgisk resektion i vores patienten ville ikke have været angivet. Det var på grund af det faktum, at disse faktorer ville have peget på en nedsat sandsynlighed for fuldstændig resektion være opnåeligt.
Tumorigenese af mavekræft og LMS er blevet rapporteret til at inddrage forskellige faktorer [19-22]. Fælles faktorer, såsom infektion med Epstein-Barr virus og molekylære ændringer i RASSF1A
, blev også angivet i forekomsten af ​​disse tumorer [23, 24]. Endvidere i en eksperimentel model, samtidig udsættelse for både nitrosoguanidin og acetylsalicylsyre forårsaget synkron udvikling af både gastrisk cancer og LMS [25]. Intragastrisk anvendelse af N-methylnitrosourea afslørede også forøget modtagelighed over for kemisk tumorgenese af gastrisk cancer og sarkomer i p53 knockout-mus [26]. I det foreliggende tilfælde, er det ikke klart, om foreningen er en simpel tilfældig sameksistens, eller hvis de to typer af læsion er forbundet af en årsagssammenhæng, der kan indebære en fælles ætiologi og tumorigene mekanismer.
Colonic LMS er sjælden og dens forekomst i kombination med mavekræft er ekstremt usædvanlig. Selvom diagnosen i vores patient blev kompliceret af tilstedeværelsen af ​​både gastrisk cancer og LMS, en immunhistokemisk undersøgelse af kirurgiske prøver bekræftede den endelige diagnose af LMS af sigmoid colon med flere levermetastaser. Vi konkluderede, at den multimodale tilgang omfattende kemoterapi og komplet kirurgisk resektion kontrolleret LMS, selv med flere levermetastaser tilstedeværende, og forbedret overlevelse denne patient.
Samtykke
Skriftligt informeret samtykke blev opnået fra en af ​​patienternes pårørende for offentliggørelsen af ​​denne sag rapport og de ledsagende billeder. En kopi af den skriftlige samtykke er til rådighed for gennemgang af serie Redaktør af dette tidsskrift
Forkortelser
CT:.
Computertomografi
GI:
Mave
GIST:
Gastrointestinal stromale tumor
LMS:
leiomyosarkom
PET-CT:
positronemissionstomografi /computertomografi
SMA:.
glatmuskelactin
fotos erklæringer
forfatternes oprindelige indsendte filer til Images of Nedenfor er links til forfatternes oprindelige indsendte filer til billeder. 12876_2012_812_MOESM1_ESM.tiff Forfatternes oprindelige fil til figur 1 12876_2012_812_MOESM2_ESM.tiff Forfatternes oprindelige fil til figur 2 12876_2012_812_MOESM3_ESM.tiff Forfatternes oprindelige fil til figur 3 12876_2012_812_MOESM4_ESM.tiff Forfatternes oprindelige fil til figur 4 12876_2012_812_MOESM5_ESM.tiff Forfatternes oprindelige fil til figur 5 12876_2012_812_MOESM6_ESM.tiff forfatternes oprindelige fil til figur 6 12876_2012_812_MOESM7_ESM.tiff forfatternes oprindelige fil til figur 7 konkurrerende interesser
forfatterne erklærer, at de ikke har nogen konkurrerende interesser.
Forfattere bidrag
Alle forfatterne har læst og godkendt den endelige manuskript. Dr. YH var ansvarlig for design og udarbejdelse af manuskriptet; Drs JH og KT var ansvarlige for udformningen og revision af manuskriptet, og også den patologiske diagnose; Drs ME og YA foretaget den kirurgiske operation og kliniske behandling af patienten; Dr. KK foretog den patologiske diagnose; og Dr. MO var ansvarlig for den endelige gennemgang og revision af manuskriptet og tilsyn med undersøgelsen.

• En gasless laparoskopisk teknik bred excision for gastrisk gastrointestinal stromal tumor versus åben metode
• Sammenligning af argon plasma koagulation i ledelse af øvre gastrointestinal angiodysplasi og gastrisk antral vaskulær ectasia hemorrhage