Leiomyosarcoma z sigmatu s mnohopočetnými metastázami do pečene a rakovina žalúdka: prípad report

leiomyosarcoma z sigmatu s mnohopočetnými metastázami do pečene a rakovina žalúdka: Správa o prípad
abstraktné
pozadia
leiomyosarcoma (LMS) gastrointestinálneho trakt je extrémne zriedkavé ušľachtilé nádor so zlou prognózou. Pre pokročilých LMS so vzdialenými metastázami, rozhodne sa o výber najvhodnejšieho liečebnej stratégie, vrátane chemoterapiou a chirurgii, je ťažké. Tu prezentujeme neobvyklý prípad LMS z sigmatu s metastázami do pečene a rakovina žalúdka. Prežitie tohto pacienta bola predĺžená kombinovaným modalít liečby zahŕňajúce chemoterapii a chirurgiu.
Case prezentácie
66-ročná žena, ktorá bol diagnostikovaný s pokročilou rakovinou žalúdka a viac pečeňových metastáz bola postúpená do našej nemocnice. Počiatočná liečba docetaxelom a S-1 významne znížilo ako rakovina žalúdka a nádorov pečene; V dôsledku toho sme vykonali chirurgickú resekciu. Patologické vyšetrenie ukázalo, že žiadne životaschopné nádorové bunky zostali v žalúdku a chemoterapia za následok kompletnú remisiu rakoviny žalúdka. Tieto nádory pečene boli imunohistochemicky diagnostikovaných ako LMS. Nádor sigmatu sa následne zistilo, a zistilo sa, že nádory pečene, aby sa opakovali. V chirurgicky operaciindikováni sigmatu a nádory pečene boli všetci imunohistochemicky diagnostikovaných ako LMS. Tieto nálezy ukázali, že viac pečeňové metastázy sa vynoril z LMS v sigmatu, a že boli sprevádzané pokročilou rakovinou žalúdka. Vykonali sme ďalšie chirurgickú resekciu a podávať chemoterapiu na liečbu opakujúce sa pečeňové metastázy. Pacient prežil počas 4 rokov a 10 mesiacov po úvodnom predstavení v našej nemocnici.
Záver
hrubého LMS je vzácna a jej joint výskyt rakoviny žalúdka je veľmi nezvyčajné. Hoci LMS je vysoko kvalitný novotvar, multimodálne liečebný prístup môže zvýšiť o pacientov čas prežitie, aj keď je prítomných viac pečeňové metastázy.
Kľúčové
Leiomyosarkom žalúdka Rakovina pečene metastázy chirurgia chemoterapii pozadia
leiomyosarcoma (LMS) z gastrointestinálne (GI) traktu je extrémne zriedkavé, a len pár správy boli uverejnené v recenziách GI mezenchymálnych nádorov [1, 2]. LMS často metastázuje do pečene a má zlú prognózu. Na rozdiel od gastrointestinálnom strómovými tumorom (GIST) efektívna molekulárnej liečba nie je k dispozícii pre LMS. To znamená, že rozhodnutie o výber optimálnej liečebnej stratégie pre pokročilých LMS s metastázami je ťažké [1, 3]. V tejto veci správe, popisujeme 66-ročná žena s LMS z sigmatu sprevádzaných niekoľkých pečeňových metastáz a pokročilou rakovinou žalúdka. Prežitie tohto pacienta bola predĺžená pomocou kombinácie troch chirurgickej resekcie a chemoterapii.
Prípad prezentácie
66-ročná žena diagnostikovaný s pokročilou rakovinou žalúdka a viac pečeňových metastáz bol odvolával sa na našej nemocnici v marci 2003. nebola nositeľom vírusu hepatitídy alebo alkoholik s predchádzajúcim ochorením pečene. Okrem toho, nemala v rodinnej anamnéze zhubné nádory. Gastrointestinálne fiberscopy pri príjme vykazovali nepravidelný ulcerózna léziu na prednej stene žalúdka korpusu (obrázok 1), a patologické diagnózy z biopsiou bolo zle diferencovaný adenokarcinóm (obrázok 2A, B). Brušný počítačová tomografia (CT), obrázky odhalili štyri priestorovo zaberať lézie o priemere 2-3 cm s vnútorným heterogénnosť vzhľadom k relatívny nedostatok účinku kontrastného prostriedku v pečeni (obrázok 3). To naznačuje prítomnosť metastáz z rakoviny žalúdka a žiadne zväčšené lymfatické uzliny okolo žalúdka. Klystír bárium nepriniesli žiadne dôkazy o šírenie či hrubého čreva nádory. Na základe týchto zistení, že pacient bol diagnostikovaný s Etapa IV rakoviny žalúdka u hematogénne metastázy podľa japonskej klasifikácie karcinómu žalúdka [4]. Obrázok 1 gastrointestinálneho zistenia fiberscope pri príjme pacienta. Šípky označujú pozíciu s ulcerózna lézií na prednej stene žalúdka korpusu.
Obrázok 2 mikroskopických nálezov z biopsie vzorky vyradených z ulcerózna lézií. Zle diferencovaný adenokarcinóm je evidentná. H & E škvrnu x 100 (A) a x 200 (B)
Obrázok 3 abdominálna nálezy CT kontrastnému po prijatí .. Šípky označujú polohy štyroch heterogénnych nádorov pečene.
Denne sme podávali chemoterapiu s docetaxelom a ústnej S-1 na liečbu karcinómu žalúdka a pečeňových metastáz [5]. Sedemnásť cyklov tohto režimu po dobu jedného roka podstatne znížila rakovinou žalúdka a nádorov pečene, a nepreukázalo, že by nové rakovinové lézie. Avšak nepriaznivé účinky zabránila pacienta pokračovať s týmto režimom. považovaná sme, že všetky lézie boli úplne resekabilní v tomto bode, a za predpokladu, že pacient písomný informovaný súhlas s operáciou na 14 mesiacov po začatí chemoterapie.
Ascites a peritoneálnej šírenie lézie neboli viditeľné počas postupu, ktorý zahŕňal celkom gastrektómia a parciálne resekciou pečene pre všetky nádory pečene. Patologické vyšetrenie ukázalo, že žiadne životaschopné nádorové bunky zostali v žalúdku a chemoterapia za následok kompletnú remisiu rakoviny žalúdka. Tieto nádory pečene boli imunohistochemicky pozitívna na aktínu hladkého svalstva (SMA), desmin a H-caldesmon a negatívne na c-kit, CD34 a S-100 (obrázok 4). Okrem toho, v priemere o 20 mitózy na 10 vysokých silových polí bolo pozorované u nádorov pečene, ktorý bol diagnostikovaný ako LMS s vysokou mitotickej aktivity. Až do tohto bodu, my za to, že nádory pečene boli metastázy, ktoré sa vyvinuli z rakoviny žalúdka. Avšak, histologický typ nádorov pečene bol LMS a nie adenokarcinóm. Preto sme museli predpokladať, že pečeňové LMS boli primárne nádory, ktoré sa vyvinuli z pečene alebo metastatických nádorov z neznámych primárnych LMS. Obrázok 4 Mikroskopické poznatky z resekcii pečene vzorky. proliferácie nádoru, je zrejmé, priľahlé k jazvy tkaniva (A) a má krížiace chumáče atypických vretena-buniek (B). Nádor bola imunohistochemicky pozitívna na SMA (C), desmin (D) a h-caldesmon (E), a negatívne na c-KIT (F), CD34 (G) a S-100 (H). Stena cieva bola pozitívna na CD34 (G). A a B, H & E; C, SMA; D, desmin; E, H-caldesmon; F, C-kit; G, CD34; a H ​​S-100.
, sme sa podáva iba orálny S-1, ako je adjuvantná chemoterapia po operácii. Avšak, 11 mesiacov po tomto ošetrení, štyri nádory pečene vyvinula a sme zmenili chemoterapiu irinotekanu a cisplatiny. Tento režim bol neúčinný a nádory pečene postupne rozširovaný. Okrem toho hmotnosť tumoru ako v sigmoideu bola náhodne objavená na CT a pozitrónovej emisnej tomografie /počítačová tomografia (PET-CT) v priebehu tohto liečebného procesu; Tento postupne zvyšuje do veľkosti 3 cm v priemere. Kolonoskopia odhalila léziu vyčnievajúce z submukóze s normálnou sliznicou (obrázok 5). Aj keď sme podozrenie, že tento nádor môže byť osamelý peritoneálnej metastázy z rakoviny žalúdka, naše hodnotenie bolo, že úplné resekcii nádoru hrubého čreva a všetky pečeňových nádorov by bol možný. Obrázok 5 zistení kolonoskopia. Lézie možno vidieť vyčnievajúce z submukóze.
Druhou chirurgickú resekciu zo štyroch nádorov pečene a hrubého čreva čiastočnú resekciu si postupoval vo veku 2 roky a 5 mesiacov po začatí chemoterapie prvej línie. Sigmatu a nádory pečene boli všetci imunohistochemicky diagnostikované ako LMS (Obrázok 6). Toto zistenie vyplynulo, že LMS vznikol v sigmoideu, a že viac pečeňové metastázy vyplynuli z hrubého LMS, ktorá bola sprevádzaná pokročilého karcinómu žalúdka v čase prvého vstupu. Obrázok 6 Mikroskopické poznatky z vyňatých vzorky hrubého čreva. Nádor vyvinul zo svalovej vrstvy hrubého čreva (A). Histologické a imunohistochemické nálezy pre hrubého čreva a nádorov pečene bola podobná (B-H). Stenové a nervového tkaniva ciev boli pozitívne na CD34 (G) a S-100 (H), resp. A a B, H & E; C, SMA; D, desmin; E, H-caldesmon; F, C-kit; G, CD34; a H, S-100.
pacient podstúpil tretiu resekcii pečene na liečbu dvoch nových metastáz v pečeni, ktoré sa vyvinuli v 7 mesiacov po druhej postupe. To bolo preto, že sme k záveru, že by mohlo dôjsť len obmedzený šancu na dobré odpovede na chemoterapiu v prípade LMS, a všetky pečeňových metastáz boli tiež úplne resekabilní. Potom, napriek ifosfamidu a epirubicín chemoterapiu s následnou dakarbazín, viac pečene a pľúc metastázy nakoniec vyvinula a pacient zomrel na 4 roky a 10 mesiacov po prvej prezentácii v našej nemocnici.
Závery
výskytu LMS v GI trakt je extrémne zriedkavé a GIST účet pre väčšinu GI mezenchymálnych nádorov. Nedávne správy popisujú klasifikácii iba tri medzi 262 GI mezenchymálnych nádorov, podľa ktorého sú LMS [1], a len sedem z 253 mezenchymálnych nádorov ako sú zapojené s hrubého čreva [2]. Okrem toho je hlásená miera LMS je 3-6% u GI mezenchymálnych nádorov v iných oblastiach gastrointestinálneho traktu, ako je napríklad pažeráka, dvanástnika a anorekta [6-8].
Hlásené klinické príznaky LMS gastrointestinálneho traktu sú hrubé polypoidní a intramurální typy, ktoré môžu nastať buď svalové mukózy alebo propria [1, 2, 9]. Susedné infiltrácie tkanív a pečeňové metastázy sú bežné, ale lymphogenic spread je vzácny [1, 9]. LMS sú extrémne vysokého stupňa nádory s vysokým mitotické aktivity, a doba prežitia pacienta je obvykle krátka [2, 6-8]. Klystíru bárium a CT vyšetrenie nezistil LMS z sigmatu v našej pacienta pri prvom prijatí. To bolo preto, že vnútropodnikové nádor, pravdepodobne veľmi malé a skryté v hrubého čreva múru. Avšak, LMS mal vysokú mitotickú aktivitu a už spôsobil viac pečeňové metastázy do tej doby. Okrem toho sa v rámci pečeňových metastáz bola následne k recidíve cez úplnú resekcii primárneho servera a počiatočné pečeňových metastáz. LMS Zdá sa, že veľmi vysoký hematogenního metastatické potenciál.
Histogenetického, klinicko a imunohistochemických profily LMS a GIST sa líšia [1]. Vzhľadom k tomu, GIST vzniká z intersticiálnej bunky Cajal, LMS pochádza z buniek hladkého svalstva v muscularis sliznice alebo muscularis propria [1, 9], a to chýba KIT
mutácií [2, 6, 7]. Imunohistochemické analýza je nevyhnutná pre definitívne diagnózu LMS, ktorý je pravidelne negatívny pre c-kit a CD34 a pozitívne na markery hladkého svalstva, ako je napríklad aktínu, desmin a h-caldesmon [10, 11]. Imunohistochemické zistenie vzoriek získaných od nášho pacienta po resekcii hrubého čreva a nádorov pečene boli podobné. Okrem toho, vzorky boli tiež pozitívne na vimentin v ďalšej imunohistochemické analýzou (Obrázok 7A). Táto kombinácia veľmi špecifických imunohistochemických nálezoch za predpokladu, definitívne diagnózu hrubého čreva LMS a viac pečeňových metastáz. Obrázok 7 Ďalšie imunohistochemických analýz pečene a žalúdka nádoru. Nádor pečene bola imunohistochemicky pozitívna na vimentin (A). Gastrický nádor bol negatívny na SMA (B), desmin (C) a h-caldesmon (D), a pozitívne na AE1 /AE3 (E) a (F) CAM5.2. Steny krvných ciev a väzivové tkanivá, boli pozitívne na SMA (B), desmin (C) a h-caldesmon (D). A, vimentin; B, SMA; C, desmin; D, h-caldesmon; E, AE1 /AE3; a F, CAM5.2.
Okrem toho, v diagnostike danom prípade, LMS ako v pečeni a hrubého čreva boli možno metastatické nádory, ktoré vznikli z primárnych LMS v inom orgáne. V skutočnosti bola hlásená LMS na ľavom stehne, že metastázovať do pečene, hrubého čreva a lymfatických uzlín [12]. Avšak, v tejto štúdii, nádor mäkkých tkanív nebola detekovaná pomocou periodicky vykonávané CT a PET-CT vyšetrenia počas liečby. Okrem toho sme nedávno uskutočnilo ďalšie imunohistochemické analýzy pre žalúdočné lézie, aby sa odlíšili od LMS. Biopsia tkaniva žalúdočné lézie bola imunohistochemicky negatívny pre desmin, SMA a H-caldesmon, a pozitívne pre cytokeratin (AE1 /AE3 a CAM5.2) (Obrázok 7B-F). LMS a žalúdočné lézie predstavoval úplne iný histologický obraz a imunohistochemických profily. Tak, môžeme konštatovať, že v tomto prípade predstavuje kombináciu hrubého LMS, ktoré metastázovaných do pečene a rakoviny žalúdka.
Chirurgická resekcia je najčastejší prístup k liečbe LMS [2, 6-8]. Jedna správa opisuje metastatické sarkóm do pečene, ktorý tiež zahŕňal metastáz v pečeni z GIST a extra-črevné LMS, ukázali, že úplné resekcii pečeňových metastáz z sarkómu bolo spojené s predĺžením doby prežitia, a že interval, ktorý sa metachronních metastáz bol nezávislý prediktor výsledku [13].
Chemoterapia všeobecne hrá obmedzenú úlohu v liečbe LMS [13, 14]. Okrem toho, špecifické molekulárnej terapia je v súčasnej dobe k dispozícii pre GIST, ale nie pre LMS. Správy naznačujú, že 30 až 60% ceny klinickej odpovede môže byť dosiahnutá v liečbe LMS s použitím kombinácie docetaxelu a gemcitabínu [15], a v liečbe pokročilého sarkómu mäkkých tkanív pomocou ifosfamidu s antracyklínom a /alebo dakarbazín [16-18] , bol nájdený iba chemoterapiu prvej línie s docetaxelom a S-1, musí byť účinná proti obom rakovinou žalúdka a LMS v našej pacienta. Celková miera odozvy tohto režimu je údajne 56,3% na rakovinu žalúdka [5]. Bolo konštatované, že docetaxel, ktorý je tak často používaný a účinná proti obom LMS a rakovinou žalúdka, by mohol súčasne znížiť veľkosť týchto nádorov.
Pôvodne sme k záveru, že nádory pečene boli metastázy vyplývajúce z rakoviny žalúdka. Avšak sme resekcia žalúdka a nádorov pečene, pretože všetky nádory zostal malý. Oni sa ukázalo byť úplne resekabilním a de novo lézie nepreukázalo, že počas prvého roku chemoterapie. Sa prvý režim chemoterapie neúčinné a mal počet nádorov pečene a /alebo veľkosti rakovinou žalúdka zvýšené, by boli označené chirurgická resekcia v našej pacienta. Toto bolo kvôli tomu, že tieto faktory by poukázali na zníženú pravdepodobnosť úplnej resekcia bytia dosiahnuteľný.
Tumorigenezi žalúdočné rakoviny a LMS bolo hlásené, že zahŕňa rôzne faktory [19-22]. Spoločné faktory, ako je napríklad infekcia vírusom Epstein-Barrovej a molekulárnej zmeny v RASSF1A
, boli tiež uvedené v výskytu týchto nádorov [23, 24]. Okrem toho v experimentálnom modeli, súčasné expozíciu ako nitrosoguanidin a kyseliny acetylsalicylovej spôsobil synchrónny rozvoj ako rakovinou žalúdka a LMS [25]. Intragastrický aplikácie N-methylnitrosourea tiež ukázal, zvýšenú náchylnosť k tvorbe nádorov chemickej žalúdočné rakoviny a sarkómov v p53 knockout myší [26]. V tomto prípade, nie je jasné, v prípade, že asociácia je jednoduchá náhodná koexistencie, alebo v prípade, že dva typy lézie sú spojené príčinnú súvislosť, ktorá by mohla zahŕňať spoločnú etiológiu a tumorogénny mechanizmov.
Hrubého LMS je vzácna a jej výskyt v kombinácii s rakovinou žalúdka je veľmi nezvyčajné. Aj keď je diagnóza u našej chorej bola komplikovaná prítomnosťou oboch rakovinou žalúdka a LMS, Imunohistochemické štúdie chirurgických vzoriek potvrdila konečnú diagnózu LMS z sigmatu s viacerými pečeňových metastáz. Došli sme k záveru, že multimodálne prístup, ktorý zahŕňa chemoterapiu a kompletné chirurgickú resekciu riadené LMS, dokonca s niekoľkými pečeňových metastáz prítomných a zlepšila prežitie tohto pacienta.
Súhlas
písomný informovaný súhlas bol získaný od jedného z príbuzných pacientov ' pre zverejnenie tohto prípadu správu a sprievodných obrázkov. Kópia písomného súhlasu je k dispozícii na kontrolu zo strany radu editor tohto časopisu
Skratky
CT :.
Počítačová tomografia
GI:
gastrointestinálne
GIST:
gastrointestinálneho stromálny tumor
LMS:
leiomyosarkom
PET-CT:
pozitrónová emisná tomografia /počítačová tomografia
SMA :.
hladkého svalstva aktínu
deklaráciou
autorské originálne predložené súbory obrazov
Nižšie sú uvedené odkazy na autorov pôvodných predložených súborov pre obrázky. "Pôvodný súbor na obrázku 1 12876_2012_812_MOESM2_ESM.tiff autorského 12876_2012_812_MOESM1_ESM.tiff autorov pôvodného súboru pre" pôvodného súboru pre Obrázok 3 12876_2012_812_MOESM4_ESM.tiff autorského Obrázok 2 12876_2012_812_MOESM3_ESM.tiff autorského pôvodného súboru na Obrázok 4 pôvodného súboru 12876_2012_812_MOESM5_ESM.tiff autorského na obrázku 5 "pôvodný súbor na obrázok 6 12876_2012_812_MOESM7_ESM.tiff autorského 12876_2012_812_MOESM6_ESM.tiff autorov pôvodného súboru pre obrázok 7 protichodnými záujmami
autori vyhlasujú, že nemajú žiadne protichodné záujmy. príspevky
autorov
Všetky autorov Prečítal a schváli záverečnú rukopis. Dr YH bol zodpovedný za návrh a príprave rukopisu; Drs JH a KT boli zodpovedné za koncepciu a revízie rukopisu, a tiež patologické diagnózy; DRS ME a YA vykonáva na chirurgický zákrok a klinickú liečbu pacienta; Dr. KK ujal patologické diagnózy; a Dr MO bol zodpovedný za konečnú revíziu a revíziu rukopisu a dohľad nad štúdie.

• Gasless laparoskopickej techniky širokého vyrezanie pre žalúdočné gastrointestinálneho stromálneho tumoru v porovnaní s otvorenou metódou
• Porovnanie argón koagulácia plazmy vo vedení hornej časti gastrointestinálneho angiodysplasia a žalúdočné antrálnej cievne porovnaní ektázie hemorrhage