Léiomyosarcome du côlon sigmoïde avec de multiples métastases hépatiques et cancer de l'estomac: un rapport de cas

Léiomyosarcome du côlon sigmoïde avec de multiples métastases hépatiques et cancer de l'estomac: un rapport
Résumé de l'arrière-plan
léiomyosarcome (LMS) de cas du tractus gastro-intestinal est un néoplasme de haute qualité extrêmement rare avec un mauvais pronostic. Pour LMS avancés avec des métastases à distance, la décision quant au choix de la stratégie thérapeutique la plus appropriée, y compris la chimiothérapie et la chirurgie, est difficile. Ici, nous présentons un cas inhabituel de LMS du côlon sigmoïde avec des métastases du foie et le cancer gastrique. La survie de ce patient a été prolongée par une thérapie combinée modalité impliquant la chimiothérapie et la chirurgie.
Présentation de cas
A 66-year-old femme qui avait reçu un diagnostic de cancer gastrique avancé et de multiples métastases hépatiques a été renvoyé à notre hôpital. Le traitement initial avec le docétaxel et les deux tumeurs du cancer du foie et de l'estomac considérablement réduit S-1; par conséquent, nous avons effectué une résection chirurgicale. L'examen anatomopathologique a révélé qu'il n'y a pas de cellules tumorales viables restées dans l'estomac et la chimiothérapie ont entraîné une rémission complète du cancer gastrique. Les tumeurs du foie ont été diagnostiquées comme immunohistochimie LMS. Une tumeur du côlon sigmoïde a ensuite été découvert et les tumeurs du foie ont été trouvés pour avoir récidivé. Les tumeurs du côlon et du foie sigmoïde chirurgicalement réséquées ont tous été diagnostiqués comme immunohistochimie LMS. Ces résultats indiquent que les multiples métastases hépatiques ont surgi des LMS dans le côlon sigmoïde, et qu'ils étaient accompagnés par le cancer gastrique avancé. Nous avons effectué une autre résection chirurgicale et chimiothérapie administrée pour le traitement des métastases hépatiques récurrentes. Le patient a survécu pendant 4 ans et 10 mois après la présentation initiale à notre hôpital.
Conclusion
colique LMS est rare et son apparition conjointe avec le cancer gastrique est extrêmement rare. Bien que LMS est un néoplasme de haute qualité, une approche thérapeutique multimodale peut augmenter le temps de survie des patients, même lorsque plusieurs métastases hépatiques sont présents. Chirurgie
Mots-clés
léiomyosarcome gastrique cancer du foie métastatique Chimiothérapie Contexte
léiomyosarcome (LMS) de la gastro-intestinal (GI) est extrêmement rare, et seulement quelques rapports ont été publiés dans des revues de tumeurs GI mésenchymateuses [1, 2]. LMS souvent des métastases au niveau du foie et a un mauvais pronostic. Contrairement à des tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) thérapie moléculaire efficace ne sont pas disponibles pour LMS. Ainsi, la décision concernant le choix d'une stratégie thérapeutique optimale pour LMS avancées avec métastases est difficile [1, 3]. Dans le présent rapport de cas, nous décrivons une femme de 66 ans avec LMS du côlon sigmoïde accompagnés de métastases hépatiques multiples et le cancer gastrique avancé. La survie de ce patient a été prolongée par une combinaison de trois résections chirurgicales et la chimiothérapie.
Présentation de cas
A 66 ans, femme diagnostiquée avec le cancer gastrique avancé et de multiples métastases hépatiques a été renvoyé à notre hôpital de Mars de 2003. elle n'a pas été porteur du virus de l'hépatite, ou un alcool ayant une maladie hépatique précédent. En outre, elle n'a pas eu d'antécédents familiaux de néoplasie maligne. fibroscopie gastro lors de l'admission a montré une lésion ulcéreuse irrégulière sur la paroi antérieure du corps gastrique (Figure 1), et le diagnostic pathologique des échantillons de biopsie était mal adénocarcinome différencié (figure 2A, B). tomodensitométrie (CT) images abdominales ont révélé quatre lésions occupant l'espace avec des diamètres de 2-3 cm avec hétérogénéité interne en raison d'un manque relatif d'effet du produit de contraste dans le foie (figure 3). Cela suggère la présence de métastases du cancer gastrique et pas des ganglions lymphatiques autour de l'estomac. Un lavement baryté n'a révélé aucune preuve de diffusion ou du côlon tumeurs. Sur la base de ces résultats, le patient a été diagnostiqué avec un cancer gastrique de stade IV avec métastases hématogènes selon la classification japonaise de Carcinome gastrique [4]. Figure 1 résultats de fibroscopes gastro-intestinaux lors de l'admission du patient. Les flèches indiquent la position des lésions ulcéreuses sur la paroi antérieure du corps gastrique.
Figure 2 Microscopie à partir d'un échantillon de biopsie exérèse d'une lésion ulcéreuse. Mal adénocarcinome différencié est évident. H & E tache × 100 (A) et × 200 (B)
Figure 3 résultats CT de contraste amélioré abdominale lors de l'admission.. Les flèches indiquent les positions des quatre tumeurs hépatiques hétérogènes.
Nous chimiothérapie administrée avec le docétaxel et S-1 pour traiter le cancer et les métastases hépatiques gastriques orales [5]. Dix-sept cycles de ce régime au cours d'une période d'un an réduit considérablement les tumeurs du cancer du foie et de l'estomac, et de nouvelles lésions cancéreuses ne sont pas apparus. Cependant, les effets indésirables ont empêché le patient de continuer avec ce régime. Nous avons considéré que toutes les lésions étaient complètement résécable à ce point, et le patient donné son consentement éclairé par écrit à procéder à une intervention chirurgicale à 14 mois après le début de la chimiothérapie.
Ascite et des lésions péritonéales diffusées ne sont pas évidents au cours de la procédure, qui comprenait au total gastrectomie et résections hépatiques partielles pour toutes les tumeurs du foie. L'examen anatomopathologique a révélé qu'il n'y a pas de cellules tumorales viables restées dans l'estomac et la chimiothérapie ont entraîné une rémission complète du cancer gastrique. Les tumeurs du foie ont été immunohistochimique positif pour l'actine musculaire lisse (SMA), desmine et h-caldesmone, et négatif pour c-KIT, CD34 et S-100 (Figure 4). En outre, une moyenne de 20 mitoses par 10 champs de puissance élevée a été observée dans les tumeurs du foie, qui ont été diagnostiqués comme étant LMS avec une activité mitotique élevée. Jusqu'à ce point, nous avons considéré que les tumeurs du foie étaient des métastases qui se sont développées à partir du cancer gastrique. Cependant, le type histologique des tumeurs du foie était LMS et non adénocarcinomes. Ainsi, nous avons dû supposer que les LMSs hépatiques étaient les tumeurs primaires qui se sont développées à partir de foie ou de tumeurs métastatiques d'un LMS primaires inconnus. Figure 4 Microscopie à partir d'un échantillon de foie réséqués. Prolifération tumorale est évident adjacente à un tissu cicatriciel (A) et faisceaux croisés de cellules atypiques de la broche (B). La tumeur a été immunohistochimique positive pour SMA (C), la desmine (D) et h-caldesmone (E), et négatif pour c-kit (F), CD34 (G) et S-100 (H). La paroi du vaisseau sanguin a été positif pour CD34 (G). A et B, H & E; C, SMA; D, desmine; E, h-caldesmone; F, C-kit; G, CD34; et H, S-100.
Nous avons administré uniquement S-1 par voie orale comme chimiothérapie adjuvante après la chirurgie. Cependant, 11 mois après ce traitement, quatre tumeurs hépatiques développées et nous avons changé la chimiothérapie à l'irinotecan et le cisplatine. Ce régime était inefficace et les tumeurs du foie agrandi progressivement. En outre, une masse tumorale comme dans le côlon sigmoïde a été d'ailleurs découvert sur tomodensitométrie et la tomographie par émission de positons /tomodensitométrie (TEP-TDM) au cours de ce processus thérapeutique; ceci augmente graduellement en taille à 3 cm de diamètre. Colonoscopie a révélé une lésion faisant saillie de la sous-muqueuse avec une surface muqueuse normale (figure 5). Bien que nous supposions que cette tumeur pourrait être une métastase péritonéale solitaire d'un cancer gastrique, notre évaluation était que la résection complète de la tumeur du côlon et de toutes les tumeurs du foie serait possible. Figure 5 résultats coloscopie. La lésion peut être vu en saillie de la sous-muqueuse.
Une deuxième résection chirurgicale des quatre tumeurs du foie et une résection du côlon partielle a procédé à 2 ans et 5 mois après le début de la chimiothérapie de première ligne. Le côlon sigmoïde et les tumeurs du foie ont tous été diagnostiqués comme immunohistochimie LMS (figure 6). Cette constatation indique que les LMS étaient originaires du côlon sigmoïde, et que les multiples métastases hépatiques avait surgi à partir d'un LMS colique qui a été accompagné par le cancer gastrique avancé au moment de la première admission. Figure 6 Microscopie à partir d'un échantillon de côlon réséqués. La tumeur développée à partir de la couche musculaire du côlon (A). Histologiques et immunohistochimiques pour les tumeurs du côlon et du foie étaient similaires (B-H). Les murs et les tissus nerveux des vaisseaux sanguins étaient positifs pour CD34 (G) et S-100 (H), respectivement. A et B, H & E; C, SMA; D, desmine; E, h-caldesmone; F, C-kit; G, CD34; et H, S-100.
Le patient a subi une troisième résection hépatique pour traiter deux nouvelles métastases hépatiques qui se sont développées à 7 mois après la deuxième procédure. En effet, nous avons considéré qu'il pourrait y avoir seulement une chance limitée d'une bonne réponse à la chimiothérapie dans le cas des LMS, et toutes les métastases hépatiques étaient également complètement résécables. Par la suite, en dépit de l'ifosfamide et la chimiothérapie épirubicine suivie par la dacarbazine, plusieurs hépatiques et pulmonaires métastases éventuellement
Conclusions développés et le patient est décédé à 4 ans et 10 mois après la première présentation à notre hôpital.
L'incidence des LMS dans le GI voies est extrêmement rare et compte GIST pour la plupart des tumeurs GI mésenchymateuses. Des rapports récents décrivent la classification des trois seuls parmi les 262 tumeurs GI mésenchymateuses comme étant LMS [1], et seulement sept des 253 tumeurs mésenchymateuses comme étant impliqué dans le côlon [2]. En outre, l'incidence déclarée de LMS est 3-6% chez les GI tumeurs mésenchymateuses dans d'autres régions du tractus gastro-intestinal tels que l'œsophage, duodénum et anorectum [6-8].
Les caractéristiques cliniques rapportés de LMS du tractus gastro-intestinal sont polypoïde brut et types intra-muros qui peuvent survenir soit de la muscularis mucosae ou propria [1, 2, 9]. Voisins infiltration des tissus et des métastases hépatiques sont fréquentes, mais la propagation lymphogène est rare [1, 9]. LMSs sont extrêmement néoplasmes de haute qualité avec une forte activité mitotique, et le patient le temps de survie est généralement de courte durée [2, 6-8]. Le lavement baryté et CT scan n'a pas détecté LMS du côlon sigmoïde chez notre patient lors de la première admission. En effet, la tumeur intra-muros était probablement très petit et caché dans la paroi colique. Cependant, les LMS avaient une activité mitotique élevée et avaient déjà provoqué de multiples métastases hépatiques par ce temps. En outre, les métastases du foie a ensuite récidivé malgré une résection complète du site primaire et les métastases hépatiques initiales. LMS semble avoir un potentiel métastatique hématogène très élevé.
Les profils histogénétiques, clinicopathologiques et immunohistochimiques de LMS et GIST diffèrent [1]. Considérant que les GIST provient de la cellule interstitielles de Cajal, LMS provient de cellules musculaires lisses au sein de la muqueuse musculaire ou la musculeuse [1, 9], et il manque KIT
mutations [2, 6, 7]. Une analyse immunohistochimique est essentielle pour un diagnostic définitif de LMS, qui est régulièrement négatif pour c-kit et CD34 et positif pour les marqueurs musculaires lisses telles que l'actine, desmine et h-caldesmone [10, 11]. Les résultats immunohistochimiques des échantillons obtenus à partir de notre patient après résection des tumeurs du côlon et du foie ont été similaires. En outre, les échantillons ont également été positifs pour la vimentine dans l'analyse immunohistochimique supplémentaire (Figure 7A). Cette combinaison des résultats immunohistochimiques hautement spécifiques a fourni un diagnostic définitif de LMS du côlon et de multiples métastases hépatiques. Figure 7 analyses immunohistochimiques supplémentaires du foie et la tumeur gastrique. La tumeur hépatique était immunohistochimique positive pour la vimentine (A). La tumeur gastrique a été négatif pour SMA (B), la desmine (C) et h-caldesmone (D), et positif pour AE1 /AE3 (E) et CAM5.2 (F). La paroi du vaisseau sanguin et le tissu fibreux étaient positifs pour le SMA (B), la desmine (C) et h-caldesmone (D). A la vimentine; B, SMA; C, desmine; D, h-caldesmone; E, AE1 /AE3; et F, CAM5.2.
En outre, dans le diagnostic de la présente affaire, LMSs dans le foie et du côlon étaient peut-être des tumeurs métastatiques qui proviennent de LMS primaires dans un autre organe. En fait, LMS de la cuisse gauche qui a métastasé aux ganglions du foie, du colon et les ganglions lymphatiques ont été rapportés [12]. Toutefois, dans la présente étude, la tumeur des tissus mous n'a pas été détectée en utilisant périodiquement effectués tomodensitométrie et TEP-TDM au cours du traitement. En outre, nous avons récemment effectué immunohistochimique analyses supplémentaires pour les lésions gastriques pour les distinguer des LMS. Le tissu de biopsie de la lésion gastrique était immunohistochimique négatif pour la desmine, SMA et h-caldesmone et positive pour la cytokératine (AE1 /AE3 et CAM5.2) (figure 7B-F). Les LMS et les lésions gastriques représentaient un tout autre tableau histologique et les profils immunohistochimie. Ainsi, nous pourrions conclure que ce cas représente une combinaison de LMS colique qui métastasé au foie et le cancer gastrique.
La résection chirurgicale est l'approche la plus fréquente de LMS traitement [2, 6-8]. Un rapport décrivant sarcome métastatique au foie, qui comprenait également les métastases hépatiques provenant GIST et LMS extra-intestinaux, a montré que la résection complète des métastases hépatiques du sarcome a été associée à une survie prolongée et que l'intervalle de métastases métachrone était indépendant prédicteur du pronostic [13] de. la chimiothérapie joue généralement un rôle limité dans le traitement des LMS [13, 14]. En outre, une thérapie moléculaire spécifique est actuellement disponible pour GIST, mais pas pour les LMS. Les rapports indiquent que les taux de réponse clinique 30-60% peuvent être atteints dans le traitement des LMS en utilisant des combinaisons de docetaxel et gemcitabine [15], et dans le traitement de pointe sarcome des tissus mous en utilisant ifosfamide avec anthracycline et /ou dacarbazine [16-18] . Seule une chimiothérapie de première ligne avec le docétaxel et S-1 a été trouvé pour être efficace à la fois contre le cancer gastrique et LMS chez notre patient. Le taux de réponse global de ce régime est signalé comme étant de 56,3% pour le cancer gastrique [5]. Il a été considéré que le docétaxel, qui est si souvent utilisé et efficace contre les LMS et le cancer gastrique, pourraient simultanément réduire la taille de ces tumeurs.
Nous avons d'abord considéré que les tumeurs du foie étaient des métastases provenant d'un cancer gastrique. Cependant, nous avons réséqué les tumeurs de l'estomac et du foie, car toutes les tumeurs sont restés faibles. Ils se sont avérés être des lésions novo complètement résécables et de ne semblaient pas au cours de la première année de la chimiothérapie. le premier traitement de chimiothérapie avait été inefficace et a eu le nombre de tumeurs du foie et /ou la taille du cancer gastrique a augmenté, la résection chirurgicale chez notre patient aurait pas été indiquée. En effet, du fait que ces facteurs ont mis en évidence une diminution de la probabilité d'une résection complète étant réalisable.
Le tumorigenèse du cancer gastrique et LMS a été rapporté à impliquer divers facteurs [19-22]. Les facteurs communs, tels que l'infection par le virus d'Epstein-Barr et les altérations moléculaires dans RASSF1A
, ont également été indiqués dans la survenue de ces tumeurs [23, 24]. En outre, dans un modèle expérimental, l'exposition simultanée à la nitrosoguanidine et l'acide acétylsalicylique a provoqué le développement synchrone des deux cancer gastrique et LMS [25]. l'application intragastrique de N-méthylnitrosourée a également révélé une sensibilité accrue à la tumorigenèse chimique du cancer gastrique et le sarcome chez les souris p53 knock-out [26]. Dans le cas présent, on ne sait pas si l'association est une coexistence coïncidence simple, ou si les deux types de lésions sont reliés par une relation de cause à effet qui pourrait impliquer un étiologie commune et des mécanismes tumorigènes.
Colique LMS est rare et son apparition en association avec le cancer gastrique est extrêmement rare. Bien que le diagnostic de notre patient a été compliquée par la présence à la fois le cancer gastrique et LMS, une étude immunohistochimique de prélèvements chirurgicaux a confirmé le diagnostic final de LMS du côlon sigmoïde avec de multiples métastases hépatiques. Nous avons conclu que l'approche multimodale comprenant la chimiothérapie et la résection chirurgicale complète contrôlée LMS, même avec de multiples métastases hépatiques présents, et amélioré la survie de ce patient de. Consentement
consentement éclairé écrit a été obtenu à partir de l'un des parents des patients pour la publication de ce rapport de cas et les images qui les accompagnent. Une copie du consentement écrit est disponible pour examen par la série éditeur de ce journal
abréviations
CT:.
Tomodensitométrie
GI:
Gastrointestinal
GIST:
tumeurs stromales gastro-
LMS:
léiomyosarcome
PET-CT:
tomographie par émission de positons /tomodensitométrie
SMA:.
actine musculaire lisse
Déclarations
auteurs de fichiers originaux soumis pour les images
Voici les liens vers des auteurs dossiers soumis originaux pour les images. de fichier d'origine pour la figure 1 12876_2012_812_MOESM2_ESM.tiff Auteurs Auteurs 12876_2012_812_MOESM1_ESM.tiff fichier d'origine pour de fichier d'origine pour la figure 3 12876_2012_812_MOESM4_ESM.tiff Auteurs 'Figure 2 12876_2012_812_MOESM3_ESM.tiff Auteurs fichier d'origine pour la figure 4 fichier original 12876_2012_812_MOESM5_ESM.tiff Auteurs »pour la figure 5 de fichier d'origine pour la figure 6 12876_2012_812_MOESM7_ESM.tiff auteurs 12876_2012_812_MOESM6_ESM.tiff auteurs fichier d'origine pour la figure 7 intérêts concurrents
les auteurs déclarent qu'ils ont aucun conflit d'intérêts. les contributions de
auteurs
Tous les auteurs ont lu et approuvé le manuscrit final. Dr YH était responsable de la conception et la rédaction du manuscrit; Drs JH et KT sont responsables de la conception et de la révision du manuscrit, et aussi le diagnostic pathologique; Drs ME et AY effectue l'opération chirurgicale et de prise en charge clinique du patient; Dr KK a entrepris le diagnostic pathologique; et le Dr MO était responsable de l'examen final et la révision du manuscrit et la supervision de l'étude.

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