Leiomyosarkom des Sigmas mit mehreren Lebermetastasen und Magenkrebs: ein Fall report

Leiomyosarkom des Sigmas mit mehreren Lebermetastasen und Magenkrebs: ein Fallbericht
Zusammenfassung
Hintergrund
Leiomyosarkom (LMS) des Magen-Darm Darm-Trakt ist eine extrem seltene hochgradige Neoplasie mit einer schlechten Prognose. Für erweiterte LMS mit Fernmetastasen, die Entscheidung über die Wahl der am besten geeigneten therapeutischen Strategie, einschließlich Chemotherapie und Chirurgie, ist schwierig. Hier präsentieren wir einen ungewöhnlichen Fall von LMS des Sigmas mit Lebermetastasen und Magenkrebs. Das Überleben dieser Patienten wurde durch eine kombinierte Modalität Therapie verlängert denen Chemotherapie und Chirurgie.
Fall Präsentation
Eine 66-jährige Frau, die mit fortgeschrittenem Magenkrebs und mehrere Lebermetastasen wurde in unsere Klinik genannt diagnostiziert worden war. Die anfängliche Behandlung mit Docetaxel und S-1 erheblich reduziert sowohl den Magenkrebs und Lebertumoren; folglich führten wir eine chirurgische Resektion. Pathologische Untersuchung ergab, dass es keine praktikablen Tumor im Magen und Chemotherapie blieben Zellen in eine komplette Remission der Magenkrebs geführt. Die Lebertumoren wurden immunhistochemisch als LMS diagnostiziert. Ein Tumor des Sigmas wurde anschließend entdeckt und die Lebertumoren wurden zu haben wieder aufgetreten gefunden. Die chirurgisch reseziert Sigmas und Lebertumoren wurden alle immunhistochemisch als LMS diagnostiziert. Diese Ergebnisse zeigten, dass die multiple Lebermetastasen aus den LMS in der Sigmas entstanden ist, und dass sie von fortgeschrittenem Magenkrebs begleitet wurden. Wir führten eine andere chirurgische Resektion und verabreicht Chemotherapie die wiederkehrenden Lebermetastasen zu behandeln. Der Patient überlebte für 4 Jahre und 10 Monate nach der ersten Präsentation in unserer Klinik.
Fazit
Kolon LMS ist selten und seine gemeinsame Auftreten mit Magenkrebs ist äußerst ungewöhnlich. Obwohl LMS ist ein hochwertiges Neoplasie, ein multimodales Therapieansatz kann das Überleben des Patienten Zeit zu erhöhen, selbst wenn mehrere Lebermetastasen vorhanden sind.
Schlüsselwörter Leiomyosarcoma Magenkrebs Lebermetastasen Chirurgie Chemotherapie Hintergrund
Leiomyosarkom (LMS) von der Magen-Darm-Trakt (GI) ist äußerst selten, und nur wenige Berichte in Bewertungen von GI mesenchymale Tumore [1, 2] veröffentlicht. LMS metastasiert häufig in die Leber und hat eine schlechte Prognose. Im Gegensatz zu gastrointestinalen Stromatumoren (GIST) wirksame molekulare Therapie ist für LMS nicht zur Verfügung. Somit ist die Entscheidung über die Auswahl eines optimalen Therapiestrategie für erweiterte LMS mit Metastasen schwierig [1, 3]. Im vorliegenden Fall Bericht beschreiben wir eine 66-jährige Frau mit LMS des Sigmas durch mehrere Lebermetastasen und fortgeschrittenem Magenkrebs begleitet. Das Überleben dieser Patienten wurde durch eine Kombination von drei chirurgischen Resektionen und Chemotherapie verlängert.
Fall Präsentation
A 66-jährige Frau mit fortgeschrittenem Magenkrebs und mehrere Lebermetastasen diagnostiziert wurde im März 2003 in unsere Klinik bezeichnet. sie war kein Träger des Hepatitis-Virus oder ein alkoholisches mit früheren Lebererkrankung. Darüber hinaus hat sie nicht eine Familiengeschichte von malignen Neoplasien haben. Gastrointestinalen fibers bei Aufnahme zeigte eine unregelmäßige ulcerative Läsion an der Vorderwand des Magenkorpus (1) und die pathologische Diagnose aus den Biopsien war schlecht differenziertes Adenokarzinom (2A, B). Abdominalen Computertomographie (CT) -Bildern vier raumfordernden Läsionen ergab, mit einem Durchmesser von 2-3 cm mit interner Heterogenität aufgrund einer relativ geringen Wirkung des Kontrastmittels in der Leber (Abbildung 3). Dies deutete darauf hin, das Vorhandensein von Metastasen aus dem Magenkrebs und keine vergrößerte Lymphknoten um den Magen. Ein Bariumeinlauf ergaben keine Hinweise auf die Verbreitung oder Darmtumoren. Basierend auf diesen Ergebnissen wurde der Patient mit Stufe IV Magenkrebs mit hämatogene Metastasen diagnostiziert nach dem japanischen Classification of Gastric Carcinoma [4]. Abbildung 1 Magen-Darm-fiber Befunde bei der Aufnahme des Patienten. Die Pfeile zeigen die Position der Colitis Läsionen an der Vorderwand des Magenkorpus.
2 Mikroskopische Befunde aus einer Biopsieprobe von einer Colitis Läsion reseziert Abbildung. Schlecht differenziertes Adenokarzinom ist evident. H & E-Färbung × 100 (A) und × 200 (B)
3 Bauch der kontrastverstärkten CT-Befund bei der Aufnahme Abbildung.. Die Pfeile zeigen die Positionen von vier heterogenen Lebertumoren.
Wir verabreichten Chemotherapie mit Docetaxel und oralen S-1 den Magenkrebs und Lebermetastasen zu behandeln [5]. Siebzehn Zyklen dieser Therapie über einen Zeitraum von einem Jahr deutlich die Magenkrebs und Lebertumoren reduziert und neue Krebs Läsionen erscheinen nicht. Allerdings verhindert unerwünschte Wirkungen, den Patienten mit dieser Therapie aus fort. Wir ausgegangen, dass alle der Läsionen an dieser Stelle vollständig resectable waren, und der Patient eine schriftliche Einverständniserklärung zur Verfügung gestellt, auf 14 Monate bei der Operation zu gehen nach der Chemotherapie beginnen.
Aszites und Läsionen Peritonealdialyse verbreitet während des Verfahrens nicht ersichtlich waren, die Gesamtsumme enthalten Gastrektomie und partielle Leberresektionen für alle Lebertumoren. Pathologische Untersuchung ergab, dass es keine praktikablen Tumor im Magen und Chemotherapie blieben Zellen in eine komplette Remission der Magenkrebs geführt. Die Lebertumoren waren immunhistochemisch positiv für Glattmuskelaktin (SMA), Desmin und h-Caldesmon und negativ für c-KIT, CD34 und S-100 (Bild 4). Weiterhin ist ein Durchschnitt von 20 Mitosen pro 10 Hochleistungsfeldern wurde in den Lebertumoren beobachtet, die als LMS mit hoher mitotische Aktivität diagnostiziert wurden. Bis zu diesem Zeitpunkt, als wir, dass die Lebertumoren waren Metastasen, die aus dem Magenkrebs entwickelt hatte. Jedoch war die histologischen Typ der Lebertumoren LMS und nicht Adenokarzinom. So mussten wir davon ausgehen, dass die Leber LMSs Primärtumoren waren, die aus Leber oder metastasierten Tumoren, die von einem unbekannten primären LMS entwickelt. Abbildung 4 Mikroskopische Befunde aus einer reseziert Leberprobe. Tumorproliferation ist offensichtlich neben Narbengewebe (A) und hat sich schneid Faszikel atypischer Spindelzellen (B). Der Tumor wurde immunhistochemisch positiv für SMA (C), Desmin (D) und h-Caldesmon (E) und negativ für c-KIT (F), CD34 (G) und S-100 (H). Das Blutgefäßwand war positiv für CD34 (G). A und B, H & E; C, SMA; D, Desmin; E, h-Caldesmon; F, C-Kit; G, CD34; und H, S-100.
Wir verabreichten nur oral S-1 als adjuvante Chemotherapie nach der Operation. Allerdings, 11 Monate nach dieser Behandlung, vier Lebertumoren entwickelt und wir änderten die Chemotherapie Irinotecan und Cisplatin. Dieses Regime war unwirksam und die Lebertumoren nach und nach vergrößert. Darüber hinaus wurde ein tumorartige Masse im Sigmas übrigens auf CT-Scan entdeckt und Positronen-Emissions-Tomographie /Computertomographie (PET-CT) während dieser therapeutischen Prozess; diese allmählich in der Größe bis 3 cm im Durchmesser vergrößert. Kolonoskopie zeigte eine Läsion von der Submukosa mit einer normalen Schleimhautoberfläche vorsteht (Figur 5). Obwohl wir, dass dieser Tumor Verdacht könnte eine einsame Peritonealdialyse Metastasierung von Magenkrebs sein, war unsere Einschätzung, dass eine vollständige Resektion des Kolontumors und alle der Lebertumoren wäre denkbar. Abbildung 5 Koloskopie Befunde. Die Läsion kann von der Submukosa zu sehen vorsteht.
Eine zweite chirurgische Resektion der vier Lebertumoren und eine partielle Kolonresektion nach 2 Jahren fort und 5 Monate nach dem Beginn der First-Line-Chemotherapie. Die Sigmas und Lebertumoren wurden alle immunhistochemisch als LMS (Abbildung 6) diagnostiziert. Dieser Befund zeigte, dass die LMS in der Sigmas entstanden war, und dass die multiple Lebermetastasen aus Dickdarm LMS entstanden, die von fortgeschrittenem Magenkrebs zum Zeitpunkt der ersten Zulassung begleitet wurde. Abbildung 6 Mikroskopische Befunde aus einem reseziert Kolon Probe. Der Tumor aus der Muskelschicht der Doppelpunkt (A) entwickelt. Die histologische und immunhistochemische Befunde für Dickdarm- und Lebertumoren waren ähnlich (B-H). Der Blutgefäßwand und Nervengewebe waren positiv für CD34 (G) und S-100 (H), respectively. A und B, H & E; C, SMA; D, Desmin; E, h-Caldesmon; F, C-Kit; G, CD34; und H, S-100.
Der Patient unterzog sich einer dritten Leberresektion zur Behandlung von zwei neuen Lebermetastasen, die auf 7 Monate nach dem zweiten Verfahren entwickelt. Dies war, weil wir, dass es als vielleicht nur eine begrenzte Möglichkeit einer guten Reaktion auf Chemotherapie im Fall der LMS sein, und alle der Lebermetastasen waren ebenfalls vollständig resectable. Danach trotz Ifosfamid und Epirubicin Chemotherapie, gefolgt von Dacarbazin, schließlich mehrere Leber und Lunge Metastasen entwickelt und der Patient starb bei 4 Jahre und 10 Monate nach der ersten Präsentation in unserer Klinik.
Schlussfolgerungen
Die Inzidenz von LMS in der GI Darm-Trakt ist extrem selten und GIST-Konto für die meisten GI mesenchymalen Tumoren. Jüngste Berichte beschreiben die Einstufung von nur drei unter 262 GI mesenchymalen Tumoren als LMS [1], und nur sieben von 253 mesenchymale Tumore wie mit dem Doppelpunkt beteiligt zu sein [2]. Darüber hinaus ist die berichtete Häufigkeit von LMS ist 3-6% bei den GI mesenchymale Tumore in anderen Regionen des GI-Traktes, wie die Speiseröhre, Duodenum und Anorektum [6-8]., Die berichteten klinischen Merkmale von LMS des GI-Trakts sind Brutto polypoid und intra-Typen, die entweder von der Muscularis mucosae oder propria [1, 2, 9] entstehen können. Benachbarte Gewebeinfiltration und Lebermetastasen sind häufig, aber lymphogenen Ausbreitung ist selten [1, 9]. LMSs sind extrem hochwertige Neoplasmen mit hoher mitotische Aktivität und das Überleben des Patienten Zeit ist in der Regel kurz [2, 6-8]. Die Bariumeinlauf und CT-Scan nicht bei der ersten Aufnahme LMS des Sigmas bei unserem Patienten erkennen. Das lag daran, die intra-Tumor wahrscheinlich sehr klein und versteckt in der Kolonwand war. Allerdings hatten die LMS hohe mitotische Aktivität und hatte bereits mehrere Lebermetastasen von dieser Zeit verursacht. Darüber hinaus hatte die Lebermetastasen anschließend trotz vollständiger Resektion des primären Standort wiedergekehrt und den ersten Lebermetastasen. LMS scheint ein sehr hohes hämatogene metastatischen Potential zu haben., Die histogenetischen, klinisch-pathologischen und immunhistochemischen Profile von LMS und GIST unterscheiden [1]. Während GIST aus der interstitiellen Zellen von Cajal entsteht, stammt LMS von glatten Muskelzellen in der Muscularis Schleimhaut oder Muscularis propria [1, 9], und es KIT
Mutationen fehlt [2, 6, 7]. Eine immunhistochemische Analyse ist für eine definitive Diagnose von LMS, die für c-kit und CD34 und positiv für glatte Muskulatur Marker wie Actin, Desmin und h-Caldesmon [10, 11] regelmäßig negativ ist. Die immunhistochemischen Ergebnisse der Proben aus unserer Patienten nach Resektion des Dickdarms und Lebertumoren erhalten waren ähnlich. Weiterhin wurden die Proben ebenfalls positiv in zusätzliche immunhistochemische Analyse Vimentin (7A). Diese Kombination von hochspezifischen immunhistochemischen Ergebnisse lieferten eine endgültige Diagnose von Dick LMS und mehrere Lebermetastasen. Abbildung 7 Zusätzliche immunhistochemischen Analysen von Leber und Magen-Tumor. Die Lebertumor war immunhistochemisch positiv für Vimentin (A). Der Magentumor war negativ für SMA (B), Desmin (C) und h-Caldesmon (D), und positiv für AE1 /AE3 (E) und CAM5.2 (F). Das Blutgefäßwand und Fasergewebe waren positiv für SMA (B), Desmin (C) und h-Caldesmon (D). A, Vimentin; B, SMA; C, Desmin; D, h-Caldesmon; E, AE1 /AE3; und F, CAM5.2.
Außerdem in der Diagnose des vorliegenden Falles, in LMSs sowohl der Leber und Dickdarm waren möglicherweise metastasierten Tumoren, die aus primären LMS in einem anderen Organ stammen. Eigentlich LMS des linken Oberschenkels, die auf die Leber, Dickdarm und Lymphknoten metastasierte berichtet worden [12]. Jedoch in der vorliegenden Studie Tumorweichgewebe nicht periodisch durchgeführt CT und PET-CT-Scans im Verlauf der Behandlung mit erfasst. Darüber hinaus führten wir vor kurzem zusätzliche immunhistochemischen Analysen für Magen-Läsionen sie von LMS zu unterscheiden. Das Biopsiegewebe des Magen-Läsion war immunhistochemisch negativ für Desmin, SMA und h-Caldesmon und positiv für Zytokeratin (AE1 /AE3 und CAM5.2) (7B-F). Die LMS und Magen-Läsionen stellte eine völlig andere histologische Bild und immunhistochemischen Profile. So konnten wir feststellen, dass dieser Fall eine Kombination von Kolon LMS darstellt, die in die Leber und Magen-Krebs metastasiert. Chirurgische Resektion ist die häufigste Ansatz zur Behandlung von LMS [2, 6-8]. Ein Bericht beschreibt metastasiertem Sarkom in die Leber, die auch Lebermetastasen von GIST und extraintestinale LMS enthalten, hat gezeigt, dass die vollständige Resektion von Lebermetastasen aus dem Sarkom bei längerem Überleben assoziiert war, und dass das Intervall auf metachrone Metastasierung war ein unabhängiger Indikator für die Ergebnisse [13].
Chemotherapie spielt im allgemeinen eine begrenzte Rolle bei der Behandlung von LMS [13, 14]. Darüber hinaus ist eine spezifische molekulare Therapie derzeit für GIST, aber nicht für LMS. Berichte zeigen, dass 30-60% der klinischen Ansprechraten bei der Behandlung von LMS erreicht werden kann unter Verwendung von Kombinationen von Docetaxel und Gemcitabin [15], und in der Behandlung von fortgeschrittenem Weichteilsarkom mit Ifosfamid mit Anthrazyklinen und /oder Dacarbazin [16-18] . Nur erste Zeile Chemotherapie mit Docetaxel und S-1 wurde festgestellt, gegen bei unserem Patienten sowohl in der Magenkrebs und LMS wirksam zu sein. Die Gesamt-Ansprechrate von dieser Therapie wird berichtet, 56,3% für Magenkrebs zu sein [5]. Es wurde, dass Docetaxel betrachtet, die so häufig verwendet wird und wirksam gegen beide LMS und Magenkrebs, gleichzeitig die Größe dieser Tumoren reduzieren könnte. Kaufen Wir zunächst davon ausgegangen, dass die Lebertumoren waren von Magenkrebs entstehen Metastasen. Allerdings reseziert wir die Magen und Lebertumoren, weil alle die Tumoren klein geblieben. Sie erwiesen sich als völlig resectable und De-novo-Läsionen sein, nicht während des ersten Jahres der Chemotherapie erschien. Wäre die erste Chemotherapie gewesen unwirksam und hatte die Zahl der Lebertumoren und /oder die Größe des Magenkrebs erhöht, chirurgische Resektion bei unserem Patienten nicht angezeigt wurden. Dies war aufgrund der Tatsache, dass diese Faktoren zu einer verminderten Wahrscheinlichkeit der vollständige Resektion erzielbar hingewiesen hätte. Die tumorigenesis von Magenkrebs Karten und LMS wurde berichtet verschiedenen Faktoren [19-22] zu involvieren. Gemeinsame Faktoren, wie eine Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus und molekularen Veränderungen in RASSF1A
wurden auch im Auftreten dieser Tumoren angegeben [23, 24]. Weiterhin ist in einem experimentellen Modell, gleichzeitige Exposition sowohl nitrosoguanidin und Acetylsalicylsäure verursacht synchrone Entwicklung sowohl von Magenkrebs und LMS [25]. Intragastric Anwendung von N-Methylnitrosoharnstoff zeigte auch eine erhöhte Anfälligkeit gegenüber chemischen tumorigenesis von Magenkrebs und Sarkom in p53-Knockout-Mäusen [26]. Im vorliegenden Fall ist es nicht klar, ob der Verein eine einfache zufällige Koexistenz ist, oder wenn die beiden Arten von Läsionen durch eine kausale Beziehung verbunden sind, die eine gemeinsame Ätiologie und tumorigenen Mechanismen beinhalten könnten.
LMS Kolon ist selten und sein Auftreten in Kombination mit Magenkrebs ist äußerst ungewöhnlich. Obwohl die Diagnose in unseren Patienten durch die Anwesenheit von sowohl Magenkrebs und LMS, eine immunhistochemische Untersuchung von chirurgischen Proben bestätigt, die endgültige Diagnose der LMS des Sigmas mit multiplen Lebermetastasen kompliziert war. Wir schließen daraus, dass die multimodale Ansatz umfassend Chemotherapie und vollständige chirurgische Resektion der LMS gesteuert, auch bei mehreren Lebermetastasen vorhanden, und verbessert das Überleben dieser Patienten.
Zustimmung
Eine schriftliche Einverständniserklärung von einem der Patienten Verwandten erhalten wurde für die Veröffentlichung dieser Fallbericht und die begleitenden Bilder. Eine Kopie der schriftlichen Zustimmung ist zur Überprüfung durch den Series Editor der Zeitschrift verfügbar
Abkürzungen
CT:.
Computertomographie
GI:
Magen-Darm-
GIST:
gastrointestinale Stromatumoren
LMS:
Leiomyosarcoma
PET-CT:
Positronen-Emissions-Tomographie /Computertomographie
SMA:.
Glattmuskelaktin
Erklärungen
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Die Autoren erklären, dass sie keine Interessenkonflikte haben.
Beiträge der Autoren
Alle Autoren gelesen haben und genehmigt die endgültige Manuskript. Dr. YH war für die Gestaltung und Formulierung des Manuskripts verantwortlich; Drs JH und KT waren verantwortlich für die Konzeption und Überarbeitung des Manuskripts, und auch die pathologische Diagnose; Drs ME und YA ausgeführt, um die Operation und die klinische Behandlung des Patienten; Dr. KK nahm die pathologische Diagnose; und Dr. MO war verantwortlich für die abschließende Überprüfung und Überarbeitung des Manuskripts und der Aufsicht der Studie.

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