Leiomioszarkómában a szigmabél több májáttétek és gyomorrák: a esetismertetés katalógusa Abstract Background katalógusa katalógusa leiomioszarkómában (LMS), a gyomor-bél traktus egy rendkívül ritka, magas minőségű daganat rossz prognózissal. A speciális LMS távoli áttétek, a döntést, hogy a választás a legmegfelelőbb terápiás stratégia, beleértve a kemoterápia és a műtét, nehéz. Itt bemutatunk egy szokatlan eset LMS a szigmabél máj áttétek és gyomorrák. A túlélés a betegek ezen hosszabbodott meg a kombinált terápia modalitás járó kemoterápia és műtét. Katalógusa Esetismertetés
Egy 66 éves nő, aki már diagnosztizálták a előrehaladott gyomorrák és többszörös májáttétek utalták a kórházba. A kezdeti docetaxel-kezelést és az S-1 jelentősen csökkentette a gyomorrák és a májdaganatok; következésképpen végeztünk sebészi eltávolítását. Patológiai vizsgálat feltárta, hogy nincs életképes tumorsejtek maradtak a gyomorban és a kemoterápia eredményezte, hogy teljesen visszafejlődött a gyomorrák. A májdaganat immunohisztokémiailag diagnosztizálták LMS. A tumor a szigmabél később fedezték fel, és a májdaganatok azt találták, hogy kiújult. A műtétileg eltávolított szigmabél és májdaganat minden immunohisztokémiailag diagnosztizálták LMS. Ezek az eredmények azt mutatták, hogy a többszörös májáttétek erednek LMS a szigmabél, és hogy kísérte előrehaladott gyomorrákban. Végeztünk egy sebészi eltávolítás és beadott kemoterápiás kezelésére ismétlődő májáttétek. A beteg túlélte 4 év és 10 hónap után a kezdeti előadás a kórházban. Katalógusa Következtetés katalógusa vastagbél LMS ritka és az együttes előfordulás gyomorrák rendkívül szokatlan. Bár LMS egy kiváló minőségű daganat, multimodális terápiás megközelítés javíthatja a betegek túlélési ideje akkor is, ha több májáttétek is jelen vannak. Katalógusa Kulcsszavak katalógusa leiomioszarkómában Gyomorrák máj metasztázis Sebészet Kemoterápiás Háttér katalógusa leiomioszarkómában (LMS), a gasztrointesztinális (GI) traktus rendkívül ritka, és csak néhány jelentéseket tettek közzé az értékelés GI mesenchymalis tumorok [1, 2]. LMS gyakran áttétet a máj, és egy rossz prognózissal. Ellentétben gasztrointesztinális stroma tumorok (GIST) hatékony molekuláris terápia nem áll rendelkezésre LMS. Így a határozat kiválasztását illetően optimális terápiás stratégiát fejlett LMS áttétes nehéz [1, 3]. A jelen esetben az, leírjuk egy 66 éves nő az LMS a szigmabél kíséretében több májáttétek és előrehaladott gyomorrák. A túlélés a betegek ezen meghosszabbítottuk kombinációja három sebészeti reszekció és a kemoterápia. Katalógusa Esetismertetés
Egy 66 éves nő diagnosztizáltak előrehaladott gyomorrák és többszörös májáttétek utaltak a kórházba március 2003. nem volt hordozója a hepatitis vírus, vagy egy alkoholos korábbi májbetegség. Ráadásul ő nem volt a családjában előfordult rosszindulatú daganat. Emésztőrendszeri fiberscopy upon felvételi mutatta, szabálytalan fekélyes elváltozás a elülső falát a gyomor corpus (1. ábra), és a patológiai diagnózis a biopsziás minták volt gyengén differenciált adenocarcinoma (2A ábra, B). Hasi computer tomográfia (CT) képeket tárt fel négy Térfoglaló elváltozások, átmérőjük 2-3 cm belső heterogenitás miatt viszonylagos hiánya hatására a kontrasztanyag a májban (3. ábra). Ez arra utal, jelenléte áttét a gyomorrák és nem megnagyobbodott nyirokcsomók a gyomor körül. A bárium beöntés során nem észleltek a terjesztés, illetve a vastagbél daganat. A fenti eredmények alapján, a páciensnek Stage IV gyomorrák hematogén áttét szerint a japán osztályozása gyomorrák [4]. 1. ábra Emésztőrendszeri fiberszkóp megállapítások után felvételt a beteg. A nyilak mutatják az fekélyes elváltozások a elülső falát a gyomor corpus.
2. ábra mikroszkópos leletek egy biopsziás mintából kimetszett egy fekélyes elváltozás. A rosszul differenciált adenocarcinoma nyilvánvaló. H &E foltot × 100 (A) és × 200 (B).
3. ábra Hasi kontrasztanyagos CT eredmények után felvételt. Nyilak jelzik a pozíciókat a négy heterogén májdaganatok.
Mi beadott kemoterápiás docetaxel és orális S-1-kezelésére a gyomorrák és a máj áttétek [5]. Tizenhét ciklus e rend egy egyéves időszak jelentősen csökkentette a gyomorrák és a májdaganat, és az új rákos elváltozások nem jelent meg. Ugyanakkor kedvezőtlen hatások megakadályozta a beteg folyamatos és ezzel a sémával. Mi úgy, hogy az összes elváltozás teljesen operálható ezen a ponton, és a beteg írásos beleegyezését adta, hogy folytassa a műtét után 14 hónapig a kemoterápia megkezdése. Katalógusa Ascites peritonealis terjeszteni elváltozások nem volt egyértelmű az eljárás során, amely tartalmazza a teljes gastrectomia és részleges májreszekciók minden májdaganatok. Patológiai vizsgálat feltárta, hogy nincs életképes tumorsejtek maradtak a gyomorban és a kemoterápia eredményezte, hogy teljesen visszafejlődött a gyomorrák. A máj tumorok voltak immunhisztokémiai pozitív simaizom aktin (SMA), dezmin és H-caldesmon, és negatív a c-kit, a CD34 és az S-100 (4. ábra). Továbbá, átlagosan 20 mitózis per 10 nagy nagyítású mező volt megfigyelhető a májban daganatok, amelyeket diagnosztizált, hogy a LMS nagy mitotikus aktivitás. Addig a pontig, úgy gondoltuk, hogy a máj tumorok metasztázis, hogy alakult a gyomorrák. Azonban a szövettani típus a májtumor LMS és nem adenocarcinoma. Így volt a feltételezés, hogy a máj LMSs voltak primer tumor kialakult máj- vagy áttétes daganatok egy ismeretlen primer LMS. 4. ábra mikroszkópos leletek egy kimetszett máj mintából. A tumor proliferációját nyilvánvaló szomszédos hegszövet (A), és egymást metsző füzetek atípusos orsó-sejtek (B). A tumort immunhisztokémiai pozitív SMA (C), a dezmin (D) és a H-caldesmon (E), és a negatív a c-kit (F), a CD34 (G) és S-100 (H). A véredény falának volt pozitív a CD34 (G). Az A és B, H &E; C, SMA; D, dezmint; E, H-caldesmon; F, c-Kit; G, CD34; és H, S-100.
Mi adjuk csak orális S-1 adjuváns kemoterápia a műtét után. Azonban 11 hónapos kezelés után, négy májdaganatok fejlett, és megváltoztatta a kemoterápia irinotekán és ciszplatin. Ezt a kezelést hatástalannak bizonyult, és a májdaganatok fokozatosan kibővült. Továbbá, a tumor-szerű tömege a szigmabél-ben véletlenül felfedezett a CT vizsgálat és a pozitronemissziós tomográfia /komputertomográfia (PET-CT) során a terápiás folyamat során; ezt fokozatosan nőtt mérete 3 cm átmérőjű. Kolonoszkópia kiderült, egy lézió kiálló submucosa normál nyálkahártya felszínén (5. ábra). Bár azt feltételeztük, hogy ez a daganat lehet egy magányos peritoneális metasztázis gyomorrák, mi úgy értékelte, hogy teljes eltávolítása a vastagbél daganat, és az összes májdaganatok lenne megvalósítható. 5. ábra kolonoszkópia megállapításokat. Az elváltozás látható kiálló submucosát.
Második sebészi eltávolítását a négy májdaganatok és a részleges resectio folytatta a 2 év és 5 hónap kezdete után első vonalbeli kemoterápia. A szigmabélben és a máj tumorokat minden immunhisztokémiai diagnosztizálták LMS (6. ábra). Ez arra utalt, hogy az LMS eredt a szigmabél, és hogy a többszörös májáttétek során felmerült a vastagbél LMS hogy kísérte előrehaladott gyomorrák idején az első felvétel. 6. ábra mikroszkópos leletek egy kimetszett vastagbél mintának. A tumor fejlődött ki a izmos réteg a vastagbél (A). A szövettani és immunhisztokémiai eredmények a vastagbél és a májdaganatok hasonlóak voltak (B-H). Az érfalak és idegszövetek volt pozitív a CD34 (G) és S-100 (H), ill. Az A és B, H &E; C, SMA; D, dezmint; E, H-caldesmon; F, c-Kit; G, CD34; és H, S-100. katalógusa A páciens egy harmadik májrezekció kezelésére két új májáttétek kialakult 7 hónap után a második eljárásban. Ez azért volt, mert úgy gondoltuk, hogy ott lehet csak korlátozott lehetőségük nyílik egy jó válasz, hogy a kemoterápia esetén az LMS, és az összes májáttétek is teljesen operálható. Ezt követően, annak ellenére, hogy az ifoszfamid és epirubicin kemoterápiát követően dakarbazinnal több májban és a tüdőben áttétek végül a fejlett és a beteg meghalt, 4 év és 10 hónap után az első előadás a kórházban. Katalógusa Következtetések katalógusa Az előfordulási LMS a GI traktus rendkívül ritka és GIST véve a legtöbb GI mesenchymalis tumorok. A legújabb jelentések leírják a besorolás csak három közül 262 GI mesenchymalis tumorok mint LMS [1], és csak hét a 253 mesenchymalis tumorok, mint amely részt vesz a vastagbél. [2] Továbbá a jelentett előfordulása LMS 3-6% között GI mesenchymalis tumorok más régióiban a gyomor-bélrendszer, mint a nyelőcső, duodenum és végbelet [6-8].
A bejelentett klinikai jellemzői LMS a gyomor-bélrendszer bruttó polypoid és intramurális típusok adódhatnak akár a muscularis nyálkahártyára vagy a propria [1, 2, 9]. Szomszédos szöveti infiltráció és májáttétek gyakori, de lymphogen terjedése ritka [1, 9]. LMSs rendkívül magas minőségű daganatok nagy mitotikus aktivitás, és a beteg túlélési ideje általában rövid [2, 6-8]. A bárium beöntés és CT nem érzékeli LMS a szigmabél betegünk az első felvétel. Ez azért volt, mert a falakon belüli tumor elenyészőnek és rejtett a vastagbél falán. Azonban az LMS magas volt mitotikus aktivitás és már eddig is okozott többszörös májáttétek addigra. Ezen túlmenően, a máj metasztázis a későbbiekben kiújult ellenére teljes eltávolítását a primer oldalon, és a kezdeti máj áttétek. LMS úgy tűnik, hogy nagyon magas hematogén metasztatikus potenciállal.
A histogenetic, klinikopatológiai és immunhisztokémiai profilok LMS és GIST különböznek [1]. Mivel GIST fakad interstitialis sejt Cajal, LMS származik simaizomsejtek belül a muscularis mucosa vagy muscularis propria [1, 9], és hiányzik belőle KIT
mutációk [2, 6, 7]. Immunhisztokémiai elemzést elengedhetetlen a végleges diagnózis a LMS, amelyet rendszeresen negatív a c-kit és a CD34 és pozitív simaizom markerek, mint például aktin, dezmin és H-caldesmon [10, 11]. Az immunhisztokémiai eredmények példányok beszerezhető a beteg a műtét után a vastagbél-és májdaganatok hasonlóak voltak. Továbbá a minta volt is pozitív vimentin további immunhisztokémiai analízis (7a ábra). Ez a kombináció a magasan specifikus immunhisztokémiai eredmények feltéve végleges diagnózis a vastagbél LMS és többszörös máj áttétek. 7. ábra Kiegészítő immunhisztokémiai vizsgálatok a máj és a gyomor tumor. A máj tumor volt immunhisztokémiai pozitív vimentin (A). A gyomor tumor negatív volt SMA (B), a dezmin (C) és a H-caldesmon (D), és pozitív AE1 /AE3 (E) és CAM5.2 (F). A véredény fal és a rostos szövet volt pozitív SMA (B), a dezmin (C) és a H-caldesmon (D). A, vimentinre; B, SMA; C, dezmint; D, H-caldesmon; E, AE1 /AE3; és F, CAM5.2.
Sőt, a diagnózis a jelen esetben LMSs mind a máj és a vastagbél voltak valószínűleg áttétes tumorok származott elsődleges LMS másik szerv. Valójában, LMS a bal comb hogy áttéteket a máj, a vastagbél és a nyirokcsomók leírták [12]. Mindazonáltal, a jelen tanulmány, lágyrész daganat nem volt kimutatható segítségével periodikusan-elvégzett CT és a PET-CT a kúra. Továbbá, mi közelmúltban végzett további immunhisztokémiai elemzések gyomornyálkahártya-elváltozások megkülönböztetni őket a LMS. A biopsziás a gyomor elváltozás volt immunhisztokémiai negatív dezmin, SMA és H-caldesmon, és pozitív citokeratin (AE1 /AE3 és CAM5.2) (7B ábra-F). Az LMS és gyomornyálkahártya-elváltozások képviselt egy teljesen más szövettani kép és immunhisztokémiai profilokat. Így lehetett következtetni, hogy ebben az esetben kombinációját képviseli vastagbél LMS hogy áttéteket a máj és a gyomorrák.
Sebészi eltávolítását a leggyakoribb megközelítés kezelésére LMS [2, 6-8]. Az egyik jelentés leírja áttétes szarkóma a májat, amely szintén tartalmazza a máj áttétek származó GIST és extra-bélrendszeri LMS, azt mutatja, hogy a teljes reszekció májáttétek a szarkóma társult hosszabb túlélést, és hogy az intervallumot metakrón áttét független előrejelzője eredmény [13]. katalógusa kemoterápia általában szerepe korlátozott kezelésére LMS [13, 14]. Továbbá, egy specifikus molekuláris terápia jelenleg a GIST, de nem a LMS. Jelentések azt mutatják, hogy 30-60% klinikai válasz érhető el a kezelés a LMS kombinációjának felhasználásával docetaxel és gemcitabin [15], és a kezelést a fejlett lágyszöveti szarkóma segítségével ifoszfamid antraciklin és /vagy dakarbazin [16-18] . Csak az első vonalbeli kemoterápia docetaxellel és S-1-ben megállapították, hogy ellen hatásos mind a gyomorrák és LMS betegünk. Az összes válasz aránya ennek rendet jelentették, hogy 56,3% gyomorrák [5]. Úgy ítélték meg, hogy a docetaxel, amelyet oly gyakran használt és ellen egyaránt hatékony LMS és a gyomorrák, egyszerre csökkenthetné a mérete ezeknek a daganatoknak. Katalógusa Kezdetben úgy vélték, hogy a máj tumorok áttétek eredő gyomorrák. Ugyanakkor azt eltávolított a gyomor és a májdaganatok, mert az összes tumorok csekély maradt. Ők bizonyultak teljesen operálható, és de novo elváltozások nem jelent meg az első évben a kemoterápia. Vajon az első kemoterápia hatástalannak bizonyult, és nem volt száma májdaganatok és /vagy a méret a gyomorrák megnövekedett, sebészi eltávolítást betegünk nem jelezték. Ez azért volt, mert az a tény, hogy ezek a tényezők is felvetette, hogy a csökkent valószínűségét a teljes reszekció, hogy megvalósítható.
A tumorogenezisben gyomorrák és LMS leírták, hogy vonják be a különböző tényezők [19-22]. Közös tényezők, mint például a fertőzés az Epstein-Barr-vírus és molekuláris változásokat RASSF1A katalógusa, szintén feltüntetett előfordulása az ilyen tumorok [23, 24]. Továbbá, egy olyan kísérleti modellt, egyidejű kitettség mind nitrozoguanidinnel és acetilszalicilsav okozta szinkron fejlesztés mind a gyomorrák és az LMS [25]. Intragastricus alkalmazása N-methylnitrosourea is kiderült, fokozott hajlam a kémiai tumorogenezisben gyomorrák és szarkóma p53 egerek [26]. A jelen esetben ez nem világos, hogy az egyesület egy egyszerű véletlen együttélés, vagy ha a kétféle elváltozás összeköti egy ok-okozati összefüggés, amely bevonja a közös etiológiája és daganatkeltő mechanizmusokat.
Vastagbél LMS ritka, és előfordulásuk kombinálva gyomorrák rendkívül szokatlan. Bár a diagnózis a mi beteg bonyolította a jelenléte is gyomorrák és az LMS, immunhisztokémiai vizsgálatban sebészeti mintákban megerősítette a végső diagnózis LMS a szigmabél több máj áttétek. Arra a következtetésre jutottunk, hogy a multimodális megközelítés, amely a kemoterápia és a teljes sebészi eltávolítást ellenőrzött LMS, akár többszörös májáttétek jelen, és javította a túlélést e beteg. Katalógusa Hozzájárulás
írásos beleegyezését adta az egyik a betegek hozzátartozóinak közzétételének ebben az esetben jelentésben és a csatolt képeket. Egy példányát az írásbeli beleegyezése megtekinthető a sorozat szerkesztője a folyóirat. Katalógusa rövidítések katalógusa
CT: katalógusa A CT
GI:
Emésztőrendszeri
GIST: katalógusa emésztőrendszeri daganatok
LMS: katalógusa leiomioszarkómában
PET-CT: katalógusa pozitronemissziós tomográfia /komputertomográfia
SMA: katalógusa simaizom aktin.
nyilatkozatok katalógusa a szerzők eredeti beküldötteknek képeket
alábbiakban a linkeket a szerzők eredeti beküldötteknek képeket. 12876_2012_812_MOESM1_ESM.tiff A szerzők eredeti fájlt az 1. ábra szerinti 12876_2012_812_MOESM2_ESM.tiff A szerzők eredeti fájl 2. ábrán 12876_2012_812_MOESM3_ESM.tiff A szerzők eredeti fájl 3. ábra 12876_2012_812_MOESM4_ESM.tiff A szerzők eredeti fájl 4. ábra 12876_2012_812_MOESM5_ESM.tiff A szerzők eredeti fájl 5. ábra 12876_2012_812_MOESM6_ESM.tiff a szerzők eredeti fájl 6. ábra 12876_2012_812_MOESM7_ESM.tiff a szerzők eredeti fájl 7. ábra Érdekütközés
a szerzők kijelentik, hogy nem ellentétes érdekek. katalógusa szerzôk hozzájárulása Tanuld az összes a szerzők Elolvastam és jóváhagyta a végleges kéziratot. Dr. YH volt felelős a tervezés területén a kézirat; Dr. JH és KT feladata volt a koncepció és felülvizsgálata a kézirat, és szintén a patológiai diagnózis; Dr. ME és YA végzett műtéti és klinikai kezelését a beteg; Dr. KK vállalta a patológiai diagnózis; és Dr. MO volt felelős a végső felülvizsgálatát és módosítását a kéziratot, és a felügyelet a vizsgálat. katalógusa