Leiomyosarcoma vun der sigmoid Colon mat Multiple Liewer Investitiounen an gastric Kriibs: e Fall report

Leiomyosarcoma vun der sigmoid Colon mat Multiple Liewer Investitiounen an gastric Kriibs: e Fall Rapport VerfÜgung méiglech VerfÜgung Background VerfÜgung Leiomyosarcoma (LMS) vun der gastrointestinal TRACT ass eng extrem rar héich-Schouljoer Patient mat aarmséileg hätt. Fir fortgeschratt LMS mat fernen Metastasen, d'Decisioun als zu der Wiel vun de richtege therapeutesch Strategie, dorënner Chimiotherapie goen a gesin, ass schwéier. Hei, presentéieren mir en ongewéinlechen Fall vun LMS vun der sigmoid Colon mat Liewer Investitiounen an gastric Kriibs. D 'Iwwerliewe vun dësem Patient war duerch eng kombinéiert dach emol eppes Therapie länger sensibiliséieren Chimiotherapie an Chirurgie. VerfÜgung Case Presentatioun VerfÜgung E 66-Joer-al Fra, déi mat fortgeschratt gastric Kriibs a Multiple Liewer Investitiounen war fir eis Spidol bezeechent diagnostizéiert gouf. Déi initial Behandlung mat docetaxel an S-1 däitlech reduzéiert souwuel d'gastric Kriibs a Liewer erhéijen; doduercher standing mir chirurgesch resection. Agebousst Ënnersichung verroden, datt kee liewensfäeg entholl am Mo. an Chimiotherapie blouf Zellen zu komplett Koma vun der gastric Kriibs duerchgesat. Der Liewer erhéijen sech immunohistochemically als LMS diagnostizéiert. A entholl vun der sigmoid Colon Duerno gouf entdeckt an der Liewer erhéijen sech ze hunn recurred fonnt. D'surgically resected sigmoid Colon an Liewer erhéijen waren all immunohistochemically als LMS diagnostizéiert. Dës Conclusiounen uginn, datt d'Pluralitéit Liewer Investitiounen aus der LMS an der sigmoid Colon ausgebrach, an datt se vun fortgeschratt gastric Kriibs begleet huet. Mir standing aner chirurgesch resection an verwalte Chimiotherapie d'Virgäng Liewer Investitiounen unzegesin. De Patient erëmfonnt fir 4 Joer an 10 Méint nom éischte Presentatioun op eise Spidol. VerfÜgung Conclusioun VerfÜgung Colonic LMS ass seelen an hirer gemeinsame Optriede mat gastric Kriibs ass extrem ongewéinlech. Obwuel LMS ass eng héich-Schouljoer Patient, eng multimodal therapeutesch Approche kann Patient Iwwerliewe Zäit Erhéijung och wa méi Liewer Investitiounen präsent sinn. VerfÜgung Schlësselwieder VerfÜgung Leiomyosarcoma Gastric Kriibs Liewer Metastasen befënnt Chimiotherapie Background VerfÜgung Leiomyosarcoma (LMS) vun der gastrointestinal (gi) TRACT ass extrem rar, an nëmmen e puer Rapporten hunn am Bilan vun gi mesenchymal erhéijen [1, 2] publizéiert ginn. LMS metastasizes dacks un der Liewer an huet e schlecht hätt. Anescht gastrointestinal stromal erhéijen (Schued) effektiv molekulare Therapie ass fir LMS net sinn. Soumat ass d'Decisioun iwwert de Choix vun enger optimal therapeutesch Strategie fir fortgeschratt LMS mat Metastasen schwéier [1, 3]. Am Moment Fall Rapport, beschreiwen mir eng 66-Joer-ale Fra mat LMS vun der sigmoid Colon vun Multiple Liewer Investitiounen an fortgeschratt gastric Kriibs begleet. D 'Iwwerliewe vun dësem Patient war duerch eng Kombinatioun vun dräi chirurgesch resections an Chimiotherapie noliesen. VerfÜgung Case Presentatioun VerfÜgung E 66-Joer-ale Fra mat fortgeschratt gastric Kriibs a Multiple Liewer Investitiounen festgestallte war am Mäerz 2003 un eis Spidol bezeechent. si war net engem Ballgewënn vun der hepatitis Virus, oder en alkoholescht mat virdrun hepatic Krankheet. Ausserdeem, si huet net eng Famill Geschicht vun malignant neoplasia hunn. Gastrointestinal fiberscopy op Entrée zougedréckt engem irreguläre ulcerative lesion op der anterior Mauer vun der gastric Corpus (Dorënner 1), an der agebousst Diagnos vun der Fro uplanzen war schlecht ënnerscheet adenocarcinoma (Dorënner 2A, B). Postwendend misse berechnen tomography (Kosovo) Biller véier Weltraum-Besatzungsarméi réischt lesions mat Duerchmiesser vun 2-3 cm mat intern heterogeneity wéinst enger relativer opgepasst Effet vun der Géigesaz mëttel- an der Liewer (Dorënner 3). Dëst proposéiert d'Präsenz vun Metastasen aus der gastric Kriibs a kee groussen lymph Wirbelen ronderëm den Moo. A Barium Shepard réischt keng Beweiser vu Publikatioun oder Colon erhéijen. Baséierend op dëse Conclusiounen, war de Patient mat Etapp IV gastric Kriibs mat hematogenous Investitiounen festgestallte laut der japanescher Course vun Gastric Carcinoma [4]. Figur 1 Gastrointestinal fiberscope Conclusiounen op Entrée vum Patient. D'Feiler unzeginn Positioun vun ulcerative lesions op der anterior Mauer vun der gastric Corpus. VerfÜgung 2 Microscopic Conclusiounen aus enger Fro specimen aus enger ulcerative lesion resected Dorënner. Schlecht ënnerscheet adenocarcinoma ass evident. H & E stain × 100 (A) an × 200 (B) VerfÜgung 3 postwendend misse contre-verstäerkte CT Conclusiounen op Entrée Dorënner.. Feiler weg de Positioune vun véier heterogen Liewer erhéijen. VerfÜgung Mir verwalte Chimiotherapie mat docetaxel a mëndlech S-1 d'gastric Kriibs a Liewer Investitiounen unzegesin [5]. Siwwenzéng Zykle vun dëser regimen iwwer eng Period vun eent Joer gefierwt der gastric Kriibs a Liewer erhéijen reduzéiert, an nei kriibserreegend lesions schéngen rauszesichen. Allerdéngs, dowéinst ongewollt Effekter de Patient mat dësem regimen aus weider. Mir als déi all vun der lesions op dësem Punkt ganz resectable waren, an de Patient schrëftlech informéiert Zoustëmmung gëtt um 14 Méint mat Agrëff virugoe der Chimiotherapie Start. VerfÜgung Ascites an lesions peritoneal disseminated während der Prozedur net evident waren, wat total abegraff gastrectomy deelweiser Liewer resections fir all Liewer erhéijen. Agebousst Ënnersichung verroden, datt kee liewensfäeg entholl am Mo. an Chimiotherapie blouf Zellen zu komplett Koma vun der gastric Kriibs duerchgesat. Der Liewer erhéijen sech immunohistochemically positiv fir glat Muskel actin (SMA), desmin an h-caldesmon, an negativ fir c-KIT, CD34 an S-100 (Dorënner 4). Doriwwer eraus, eng Moyenne vun 20 mitoses pro 10 héich Muecht Felder war an der Liewer erhéijen observéiert, déi als LMS mam héich mitotic Aktivitéit diagnostizéiert huet. Bis datt Punkt, als mir dass d'Liewer erhéijen waren Investitiounen, déi aus der gastric Kriibs entwéckelt hat. Allerdéngs war d'histological Typ vun der Liewer erhéijen LMS an net adenocarcinoma. Sou, hu mir dovun ausgoen, datt d'Liewer LMSs Primärschoul erhéijen waren déi aus Liewer oder metastatic erhéijen vun enger onbekannter Primärschoul LMS entwéckelt. Figur 4 Microscopic Conclusiounen aus engem resected Liewer specimen. Entholl Prolifératioun ass evident bascht ze Weih Otemschwieregkeeten (A) an huet intersecting fascicles vun atypical spindle-Zellen (B). D'entholl war immunohistochemically positiv fir SMA (C), desmin (D) a h-caldesmon (E), an negativ fir c-KIT (F), CD34 (G) an S-100 (H). D'Blutt pompelen Mauer gouf positiv fir CD34 (G). A a B, H & E; C, SMA; D, desmin; E, h-caldesmon; F, C-Kit; G, CD34; an H, S-100. VerfÜgung Mir verwalte nëmme mëndlech S-1 als adjuvant Chimiotherapie no der Chirurgie. Ee, 11 Méint no dëser Behandlung, véier Liewer erhéijen entwéckelt a mir geännert den Chimiotherapie zu irinotecan an cisplatin. Dëst regimen war effikass an der Liewer erhéijen lues vergréissert. Doriwwer eraus, war e entholl-wëll Mass an der sigmoid Colon iwwregens op CT Scanner entdeckt an positron Emissioun tomography /berechnen tomography (PET-CT) während dëser therapeutesch Prozess; dëser lues zu Gréisst bis 3 cm Duerchmiesser fräi. Colonoscopy réischt e lesion aus der submucosa mat engem normalen mucosal Uewerfläch Beer (Dorënner 5). Obwuel mer dat dëst entholl verdächtegt kéint eng eenzel peritoneal Metastasen aus gastric Kriibs ginn, war eis Foussgänger déi komplett resection vun de Colon entholl an all vun der Liewer erhéijen wier machbar sinn. Figur 5 Colonoscopy Conclusiounen. D'lesion kann aus der submucosa gesi ginn Beer. VerfÜgung Eng zweet chirurgesch resection vun de véier Liewer erhéijen an enger deelweiser Colon resection um 2 Joer dunn an 5 Méint no der commencement vun éischt-Linn Chimiotherapie goen. D'sigmoid Colon an Liewer erhéijen waren all immunohistochemically als LMS (Dorënner 6) diagnostizéiert. Dëst brengt uginn, datt d'LMS an der sigmoid Colon Ursprong haten, an dass d'Pluralitéit Liewer Investitiounen déi aus engem colonic LMS Kritiken, déi vun fortgeschratt gastric Kriibs an der Zäit vun der éischter Entrée begleet war. Figur 6 Microscopic Conclusiounen aus engem resected Colon specimen. D'entholl vun der Hautfaarf Layer vun der Colon (A) entwéckelt. Histological an immunohistochemical Experienz fir de Colon an Liewer erhéijen waren ähnlech (B-H). D'Blutt pompelen Mauer an Nerve Stoffer sech positiv fir CD34 (G) an S-100 (H), bzw.. A a B, H & E; C, SMA; D, desmin; E, h-caldesmon; F, C-Kit; G, CD34; an H, S-100. VerfÜgung De Patient mécht eng drëtt Liewer resection unzegesin zwee nei Liewer Investitiounen, déi um 7 Méint no der zweeter Prozedur entwéckelt. Dat war, well mir dat do als vläicht nëmmen eng limitéiert Chance vun enger gutt Äntwert op Chimiotherapie am Fall vun der LMS ginn, an all vun der Liewer Investitiounen waren och komplett resectable. Duerno, trotz ifosfamide an epirubicin Chimiotherapie gefollegt vun dacarbazine, schliisslech Multiple Liewer an haett Investitiounen entwéckelt an de Patient stierft bei 4 Joer an 10 Méint no der éischter Presentatioun op eise Spidol. VerfÜgung Konklusiounen VerfÜgung D'Heefegkeet vun LMS am gi TRACT ass extrem rar a Schued Kont fir déi meescht gi mesenchymal erhéijen. Rezent Rapporten beschreiwen der Klassifikatioun vun nëmmen dräi ënner 262 gi mesenchymal erhéijen sou LMS [1], an nëmme siwen eraus vun 253 mesenchymal erhéijen wéi mat de Colon Équipe ginn [2]. Ausserdeem, d'Untersuchungshaft Heefegkeet vun LMS ass 3-6% ënnert gi mesenchymal erhéijen an anere Regioune vun der gi TRACT wéi d'esophagus, Ausléiser an anorectum [6-8]. VerfÜgung De Rapport Medeziner Charakteristike vun LMS vum gi TRACT sinn consomméiert polypoid an intramural Typen déi entweder aus der muscularis mucosae oder der propria [1, 2, 9] féiere kënnen. Nopeschlänner Otemschwieregkeeten einfach a Liewer Investitiounen si gemeinsam, mä lymphogenic verbreet ass seelen [1, 9]. LMSs sinn extrem héich-Schouljoer neoplasms mat héije mitotic Aktivitéit, an Patient Iwwerliewe Zäit ass meeschtens kuerz [2, 6-8]. D'Barium Shepard an CT Scanner net bei der éischte Entrée LMS vum sigmoid Colon an eiser Patient z'entdecken. Dat war well de intramural entholl wahrscheinlech ganz kleng an verstoppt an der colonic Mauer war. Allerdéngs haten d'LMS héich mitotic Aktivitéit an hu scho méi Liewer Investitiounen duerch déi Zäit ëmmer. Ausserdeem huet d 'Liewer Metastasen dono trotz komplett resection vun der Primärschoul Site recurred an der initialen Liewer Investitiounen. LMS schéngt eng ganz héich hematogenous metastatic Potential ze hunn. VerfÜgung D'histogenetic, clinicopathological an immunohistochemical Profiler vun LMS a Schued ënnerscheeden [1]. Well Schued aus der interstitial Zell vun Cajal Ressort, originates LMS vum fléissenden Muskel Zellen am muscularis mucosa oder muscularis propria [1, 9], an et KIT VerfÜgung kennen Éloquence [2, 6, 7]. An immunohistochemical Analyse ass wiesentlech fir eng Frist Diagnos vun LMS, wat fir c-Kit an CD34 a positiv fir glat Muskel lues wéi actin, desmin an h-caldesmon [10, 11] regelméisseg negativ ass. D'immunohistochemical Conclusiounen vun uplanzen aus eiser Patient no resection vun de Colon an Liewer erhéijen kritt huet ähnlech. Doriwwer eraus, huet de uplanzen och positiv fir an zousätzlech immunohistochemical Analyse vimentin (Dorënner 7A). Dës Kombinatioun vun héich-spezifesch immunohistochemical Conclusiounen vun enger Frist Diagnos vun Colon LMS an Multiple Liewer Investitiounen. Figur 7 Weider immunohistochemical Analysë vun Liewer an gastric entholl. Der Liewer entholl war immunohistochemically positiv fir vimentin (A). D'gastric entholl war negativ fir SMA (B), desmin (C) an h-caldesmon (D), a positiv fir AE1 /AE3 (E) an CAM5.2 (F). D'Blutt pompelen Mauer an fibrous Otemschwieregkeeten sech positiv fir SMA (B), desmin (C) an h-caldesmon (D). A, vimentin; B, SMA; C, desmin; D, h-caldesmon; E, AE1 /AE3; an F, CAM5.2. VerfÜgung Desweideren, an d'Diagnos vun dëser Fall, an LMSs souwuel d'Liewer an Colon sech méiglecherweis metastatic erhéijen, datt aus der Primärschoul LMS an aneren Organ entstanen. Tatsächlech, LMS vun der lénker Ënneraarmschinnen, datt d 'Liewer, grouss bowel an lymph Wirbelen metastasized huet gemellt ginn [12]. Allerdéngs, an de Grëff ze studéieren, entholl mëll Otemschwieregkeeten war net periodesch-standing CT a PET-CT Katalogiséierung vun de Cours vun Behandlung mat fonnt. Ausserdeem, standing mir kuerzem zousätzlech immunohistochemical Analysë fir gastric lesions hinnen aus LMS fir z'ënnerscheeden. D'Fro Otemschwieregkeeten vun der gastric lesion war immunohistochemically negativ fir desmin, SMA an h-caldesmon, a positiv fir cytokeratin (AE1 /AE3 an CAM5.2) (Dorënner 7B-F). D'LMS an gastric lesions representéiert enger komplett anerer histological Bild an immunohistochemical Profiler. Sou, kéint mir schléissen dass dësem Fall eng Kombinatioun vun colonic LMS duerstellt, datt zu der Liewer an gastric Kriibs metastasized. VerfÜgung Surgical resection ass den heefegsten Approche zu bestéet LMS [2, 6-8]. Ee Rapport ze beschreiwen metastatic sarcoma un der Liewer, datt och Liewer Investitiounen aus Schued an extra-intestinal LMS abegraff, huet gewisen, datt den kompletten resection vun Liewer Investitiounen aus der sarcoma mat allem Iwwerliewe verbonne war, an datt d'nolauschterer zu metachronous Metastasen war eng onofhängeg Estimatioun vun Bilan [13]. VerfÜgung Chimiotherapie spillt allgemeng eng limitéiert Roll an der Behandlung vun LMS [13, 14]. Ausserdeem, ass eng spezifesch molekulare Therapie Moment sinn fir Schued, mee net fir LMS. Rapporten weg dass 30-60% Medeziner Äntwert Tariffer an d'Behandlung vun LMS erreecht kënne benotzt Kombinatioune vun docetaxel an gemcitabine [15], an an der Behandlung vun fortgeschratt mëll Otemschwieregkeeten sarcoma benotzt ifosfamide mat anthracycline an /oder dacarbazine [16-18] . Nëmmen éischt Linn Chimiotherapie mat docetaxel an S-1 gouf fonnt géint zu eiser Patient souwuel d'gastric Kriibs an LMS effikass ze sinn. Déi gesamt Äntwert Taux vun dëser regimen ass gemellt 56,3% fir gastric Kriibs ze ginn [5]. Et war déi docetaxel considéréiert, wat esou dacks benotzt gëtt an effikass géint souwuel LMS an gastric Kriibs, gläichzäiteg d'Gréisst vun dëse erhéijen reduzéiere kënnt. VerfÜgung Mir Ufank geduecht, datt d'Liewer erhéijen sech aus gastric Kriibs entstane Investitiounen. Allerdéngs, resected mir de Mo a Liewer erhéijen, well all vun der erhéijen kleng bliwwen. Si beweist komplett resectable an de Novo lesions gin net während dem éischte Joer vun Chimiotherapie Agrément huet. Haten d'éischt Chimiotherapie regimen schonn effikass an haten d'Zuel vun Liewer erhéijen an /oder der Gréisst vun de gastric Kriibs fräi, chirurgesch resection an eiser Patient wier net agestallt goufen. Dëst war wéinst der Tatsaach, datt dës Facteure fir eng Verréngerung Wahrscheinlechkeet komplett resection Wiesen realiséierbar dodrun hätt. D'tumorigenesis vun gastric Kriibs VerfÜgung an LMS huet gemellt gi verschidde Facteuren [19-22] zu abannen. Gemeinsam Facteuren, wéi Wonn mat den Epstein-Barr Virus a molekulare hire Restaurant zu RASSF1A VerfÜgung, sech och an der Optriede vun dësen erhéijen uginn [23, 24]. Ausserdeem, an en experimentéierte Modell, gläichzäiteg aussetzt souwuel nitrosoguanidine an acetylsalicylic Seier ëmmer Synchron- Entwécklung vun zwou gastric Kriibs an LMS [25]. Intragastric Applikatioun vun N-methylnitrosourea verroden och fräi waat fir chemesch tumorigenesis vun gastric Kriibs an sarcoma an p53 Knockout Mais [26]. Am Moment de Fall, ass et net kloer, ob d'Associatioun en einfacht coincidental hinhuelen ass oder wann déi zwou Zorte vun lesion vun engem causal Relatioun verbonne sinn, datt eng gemeinsam aetiology an tumorigenic Mechanismen Debate kéint. VerfÜgung LMS Colonic ass seelen a seng Optriede a Kombinatioun mat gastric Kriibs ass extrem ongewéinlech. Obwuel d'Diagnos vun eiser Patient duerch d'Presenz vun zwou gastric Kriibs an LMS, eng immunohistochemical Etude vun chirurgesch uplanzen bestätegt d'Finale Diagnos vun LMS vun der sigmoid Colon mat Multiple Liewer Investitiounen komplizéiert war. Mir Sputnik der multimodal Approche mat Chimiotherapie a komplett chirurgesch resection der LMS kontrolléiert haten, souguer mat Multiple Liewer Investitiounen presentéieren, a verbessert d'Iwwerliewe vun dësem Patient. VerfÜgung Zoustëmmung VerfÜgung Schrëftlech Awëllegung vum eent vun de Patienten Familljememberen kritt huet fir Publikatioun vun dësem Fall Rapport an der accordéiert Biller. Eng Kopie vun der schrëftlech Erlaabnes ass fir review vun der Serie Redakter vun dëser Zäitschrëft sinn VerfÜgung Croix VerfÜgung CT:. VerfÜgung berechnen tomography
gi:
Gastrointestinal
Schued: VerfÜgung Gastrointestinal stromal entholl
LMS: VerfÜgung Leiomyosarcoma
PET-CT: VerfÜgung Positron Emissioun tomography /berechnen tomography
SMA:. VerfÜgung lafe Muskel actin
Deklaratioune VerfÜgung Auteuren 'original deposéiert Fichieren fir Biller VerfÜgung sinn ennen d'Linken op d'Auteuren' original deposéiert Fichieren fir Biller. 12876_2012_812_MOESM1_ESM.tiff Auteuren 'original Datei fir Figur 1 12876_2012_812_MOESM2_ESM.tiff Auteuren' original Datei fir Figur 2 12876_2012_812_MOESM3_ESM.tiff Auteuren 'original Datei fir Figur 3 12876_2012_812_MOESM4_ESM.tiff Auteuren' original Datei fir Figur 4 12876_2012_812_MOESM5_ESM.tiff original Datei 'Auteuren fir Figur 5 12876_2012_812_MOESM6_ESM.tiff Auteuren 'original Datei fir Figur 6 12876_2012_812_MOESM7_ESM.tiff Auteuren' original Datei fir Figur 7 Wettsträit Interessen VerfÜgung d'Auteuren erklären, datt se keng Competitioun Interessen hunn. VerfÜgung Auteuren 'Contributiounen VerfÜgung All vun den Auteuren gelies hunn an guttgeheescht der Finale mëttelalterlech Handschrëft. Dr YH war fir den Design an d'Ausschaffe vun der mëttelalterlech Handschrëft responsabel; Drs JH an KT ware responsabel fir d'Konzept an Revisioun vun der war, an och d'agebousst Diagnos; Drs ME an däerfen higeriicht der chirurgesch Operatioun a Krankheete Gestioun vun de Patient; Dr KK déi agebousst Diagnos; an Dr MO war responsabel fir d'Finale iwwerschaffen an Revisioun vun der mëttelalterlech Handschrëft an d'Iwwerwaachung vun der Etude. VerfÜgung

• A gasless laparoscopic Technik vun breet excision fir gastric gastrointestinal stromal entholl sonal Method
• Verglach vun Argon Plasma coagulation zu Gestioun vun uewen gastrointestinal angiodysplasia an gastric antral wiere ectasia hemorrhage