Leiomiosarkom v sigmoidne debelega črevesa z več metastazami v jetrih in raka želodca: prikaz primera

Leiomiosarkom v sigmoidne debelega črevesa z več metastazami v jetrih in raka želodca: prikaz primera
Abstract
Ozadje
leiomiosarkomom (LMS) prebavil je izjemno redka visoke stopnje neoplazme s slabo prognozo. Za napredno LMS z oddaljenih metastaz, odločitev o izbiri najprimernejšega terapevtske strategije, vključno s kemoterapijo in operacijo, je težko. Tukaj predstavljamo nenavaden primer LMS v sigmoidne debelega črevesa z metastazami v jetrih in raka želodca. Preživetje tem bolniku je bil podaljšan s kombinirano terapijo modalnosti vključuje kemoterapijo in operacijo.
Case predstavitev
A 66-letno žensko, ki je bil diagnosticiran z napredovalim rakom želodca in več metastazami v jetrih je bila predana v naši bolnišnici. Začetno zdravljenje z docetakselom in S-1 zelo znižanih tako želodčnega raka in tumorjev na jetrih; Zato smo opravili kirurško resekcijo. Patološka preiskava je pokazala, da ni izvedljivih tumorske celice ostali v želodcu in kemoterapijo povzročila popolno remisijo raka želodca. Tumorji jeter so imunohistokemicno diagnosticiran kot LMS. Tumor v sigmoidne debelega črevesa je bila naknadno odkrita in je bilo ugotovljeno, tumorji jeter, da so se ponovno pojavili. V kirurško odstranjenimi sigmoidne debelega črevesa in tumorji jeter so bili vsi imunohistokemicno diagnosticiran kot LMS. Te ugotovitve so pokazale, da se več jetrne metastaze nastala iz LMS v sigmoidne debelega črevesa, in da so bili skupaj z napredovalim rakom želodca. Izvedli smo še kirurško resekcijo in damo kemoterapijo za zdravljenje občasne jetrne metastaze. Je bolnik preživel 4 leta in 10 mesecev po prvem pojavu v naši bolnišnici.
Zaključek
debelega LMS je redka in njegova skupna pojavnost raka želodca je zelo nenavadno. Čeprav LMS je visoke stopnje neoplazma, lahko multimodalni terapevtski pristop povečanje časa bolnikov preživetja, tudi če je prisotna več jetrne metastaze.
Ključne besede
leiomiosarkomom Rak želodca jetra metastaz kirurgije kemoterapije Ozadje
leiomiosarkomom (LMS) od prebavil (GI) trakt je zelo redka, in le nekaj poročil so bili objavljeni v revijah z GI mezenhimskih tumorjev [1, 2]. LMS metastazira v jetra in ima slabo prognozo. Razliko gastrointestinalnih stromalnih tumorjev (GIST) učinkovita molekulske terapija ni na voljo za LMS. Tako je odločitev o izbiri optimalnega terapevtskega strategije za napredne LMS z metastazami je težko [1, 3]. V tem poročilu o primeru smo opisali 66-letno žensko z LMS v sigmoidne debelega črevesa, skupaj z več metastazami v jetrih in napredovalim rakom želodca. Preživetje tem bolniku je bil podaljšan s kombinacijo treh kirurške resekcije in kemoterapijo.
Case predstavitev
se 66-letna ženska z diagnozo napredovalega raka želodca in več metastazami v jetrih je iz naše bolnišnice marca 2003. ona ni bila nosilec virusa hepatitisa, ali alkoholna s prejšnjim jetrno boleznijo. Poleg tega ni imela družinsko anamnezo malignih novotvorb. Gastrointestinalne fiberscopy ob sprejemu nereden ulcerozni lezije na sprednjo steno želodca korpusa (slika 1), in patološko diagnozo iz biopsijo osebkov je slabo diferencirano adenokarcinom (slika 2A, B). Trebušne Računalniška tomografija (CT) slike je razkrila štiri-prostor zasedajo poškodbe s premerom 2-3 cm, z notranjim heterogenosti zaradi relativnega pomanjkanja učinka kontrastnega sredstva v jetrih (slika 3). To je predlagal prisotnost metastaz od raka želodca in brez povečanih bezgavk okoli želodca. Barijev klistir, niso pokazale razširjanja ali črevesnih tumorjev. Na podlagi teh ugotovitev je bolnik z diagnozo Stage IV raka želodca z hematogenim metastazami po japonsko klasifikaciji želodca karcinomom [4]. Slika 1 prebavil ugotovitve fibroskopom ob sprejemu pacienta. Puščice označujejo položaj ulceroznega poškodb na sprednjo steno želodca korpusa.
Slika 2 mikroskopskih ugotovitev iz biopsijo vzorcu odstranjenimi iz ulcerozni poškodbe. Slabo diferenciran adenokarcinom je očitna. H & E madež × 100 (A) in × 200 (B)
Slika 3 trebuhu kontrastne ugotovitve CT ob sprejemu.. Puščice kažejo položaje štirih heterogenih jetrnih tumorjev.
We damo kemoterapijo z docetakselom in ustnih S-1 za zdravljenje želodca z rakom in metastazami v jetrih [5]. Sedemnajst ciklov te sheme v obdobju enega leta znatno zmanjšala Rak želodca in jeter tumorje, in nove rakave lezije ni bilo videti. Vendar pa škodljivi učinki preprečiti bolnika še naprej s tem režimom. Upoštevali smo, da so bili vsi poškodb popolnoma resektabilne na tej točki, in bolnika, če pisno privolitev, da nadaljuje z operacijo v 14 mesecih po začetku kemoterapije.
ascites in peritonealno razširjajo lezije v postopku, ki je vključeval skupno ni bilo razvidno, želodca in delni jetrne resekcije za vse jetrnih tumorjev. Patološka preiskava je pokazala, da ni izvedljivih tumorske celice ostali v želodcu in kemoterapijo povzročila popolno remisijo raka želodca. Tumorji jeter bili imunohistokemično pozitivna za nemoteno aktin (SMA), dezmin, nev in H-caldesmon in negativna c-kit, CD34 in S-100 (slika 4). Poleg tega so opazili v povprečju 20 mitozah na 10 velikih polj elektrarne v tumorjih jeter, ki so bila diagnosticirana kot LMS z visoko mitotičnem dejavnosti. Do te točke, smo menili, da so tumorji jeter metastaze, ki se je razvila iz rakom želodca. Vendar je bil histološko vrsto tumorja jeter SLM in ne adenokarcinom. Tako smo morali domnevati, da so jetra LMSs primarni tumorji, ki so izhajale iz jeter ali metastatskih tumorjev iz neznanega primarnega LMS. Slika 4 Mikroskopski ugotovitve iz izrezanega jeter vzorcu. Tumor orožja je razvidno sosednji brazgotine (A) in ima križajoča fascikli z atipičnimi vretena celice (B). Tumor je imunohistokemično pozitivna SMA (C), dezmin, nev (D) in h-caldesmon (E) in negativni c-kit (F), CD34 (G) in S-100 (H). stene krvnih žil je bil pozitiven za CD34 (G). A in B, H &E; C, SMA; D, dezmin, nev; E, h-caldesmon; F, C-kit; G CD34; in H, S-100.
smo dajali samo ustno S-1 kot adjuvantno kemoterapijo po operaciji. Vendar pa je 11 mesecev po tem zdravljenju, na štiri tumorji jeter in smo spremenili kemoterapijo irinotekan in cisplatin. Ta režim je bil neučinkovit in tumorji jeter postopoma razširila. Poleg tega je bil tumor podobno maso v sigmoidne debelega črevesa po naključju odkril na CT in emisije pozitronsko tomografijo /računalniško tomografijo (PET-CT) v tem terapevtskem procesu; ta postopoma povečuje v velikosti do 3 cm v premeru. Kolonoskopija pokazala lezije štrli iz submucosa z normalnim mukozno površino (slika 5). Čeprav obstaja sum, da bi lahko ta tumor samotno peritonealno metastaze raka želodca, je naša ocena, da je popolna resekcija kolona tumorja in vse tumorjev jetrnih bi bilo izvedljivo. Slika 5 ugotovitve kolonoskopijo. Lezija je razvidno štrli iz submucosa.
Drugo kirurško resekcijo štirih jetrnih tumorjev in delno debelo črevo resekcijo nadaljevala na 2 leti in 5 mesecev po začetku prvega izbora kemoterapijo. Sigmasto debelega črevesa in jetrnih tumorjev so bili vsi imunohistokemično diagnosticiran kot LMS (slika 6). Ta ugotovitev je pokazala, da so se LMS izvira iz sigmasto debelem črevesu, in da so več jetrne metastaze pojavile od a kolona LMS, ki je, skupaj z napredovalim rakom želodca v času prvega vstopa. Slika 6 Mikroskopski ugotovitve iz izrezanega debelega črevesa vzorcu. Tumor razvil iz mišične plasti debelega črevesa (A). Histološka in Imunohistokemične ugotovitve za debelo črevo in jetrnih tumorjev so bili podobni (B-H). stenske in živčne tkiva krvnih žil so bili pozitivni za CD34 (G) in S-100 (H) oz. A in B, H &E; C, SMA; D, dezmin, nev; E, h-caldesmon; F, C-kit; G CD34; in H, S-100.
pacient doživel tretji resekcijo jeter za zdravljenje dveh novih jetrnih metastaz, ki se razvijajo na 7 mesecev po drugem postopku. To pa zato, ker smo upoštevali, da lahko pride le omejeno možnost dober odziv na kemoterapijo pri LMS, in vsi metastaz jeter so bili tudi popolnoma resektabilne. Nato kljub ifosfamida in epirubicin kemoterapijo sledi dakarbazinom, več jeter in pljuč metastaze sčasoma razvil in bolnik je umrl na 4 leta in 10 mesecev po prvi predstavitvi v naši bolnišnici.
Sklepe
Incidenca LMS v GI trakt je zelo redka in GIST račun za večino GI mezenhimskih tumorjev. Nedavna poročila opisujejo uvrstitvi le trije med 262 GI mezenhimskih tumorjev kot čemer LMS [1], in le sedem od 253 mezenhimskih tumorjev, kot da se ukvarjajo z debelega črevesa [2]. Poleg tega Incidenca LMS je 3-6% med GI mezenhimskih tumorjev v drugih regijah prebavil, kot požiralnika, dvanajstnika in anorectum [6-8].
Poročalo o kliničnih značilnosti LMS iz prebavnega trakta so bruto polypoid in Skupni notranji vrste, ki lahko izhajajo iz bodisi muscularis sluznice ali proprie [1, 2, 9]. Sosednjih infiltracijo tkiva in jeter metastaze so pogoste, vendar lymphogenic širjenje redka [1, 9]. LMSs so izredno visoke stopnje novotvorbe z visoko mitotičnem dejavnosti, in čas preživetja bolnika je običajno kratka [2, 6-8]. Barijev klistir in CT ni zaznal LMS za sigmasto debelega črevesa v našem pacientu na prvi sprejem. To je zato, ker je bila Notranji tumor verjetno zelo majhna in skrita v debelega zidu. Vendar pa so imeli LMS visoko mitotićno dejavnost in je že povzročil več metastaz jeter do takrat. Poleg tega je metastaze jeter nato ponovila kljub popolno resekcijo primarnem mestu in začetnih zasevkov v jetrih. Zdi se, LMS, da imajo zelo visok hematogenim metastatskega potenciala.
histogenetic, clinicopathological in imunohistokemijske profile LMS in GIST razlikujejo [1]. Ker GIST izhaja iz Cajalova Celica, SLM izvira iz gladkih mišičnih celic v muscularis sluznico ali muscularis proprie [1, 9], in nima KIT
mutacij [2, 6, 7]. Imunohistokemični analiza je bistvenega pomena za dokončno diagnozo LMS, ki je redno negativen c-kit in CD34 in pozitivna za nemoteno markerjev mišic kot aktina, dezmin, nev in h-caldesmon [10, 11]. V Imunohistokemične Ugotovitve osebkov, pridobljenih iz pacienta po resekciji debelega črevesa in jetrnih tumorjev so bili podobni. Poleg tega so bili pozitivni za vimentina dodatno imunohistokemičnim analizo (slika 7A) tudi osebki. Ta kombinacija zelo specifičnih Imunohistokemične ugotovitev, če dokončno diagnozo debelega LMS in več metastaz jeter. Slika 7 Dodatne imunohistokemijske analize jeter in želodca tumorja. Tumor jeter je imunohistokemično pozitivna vimentina (A). Tumor želodca je bil negativen za SMA (B), dezmin, nev (C) in h-caldesmon (D), in pozitiven AE1 /AE3 (E) in CAM5.2 (F). stena krvnih žil in vlaknasto tkivo so bili pozitivni za SMA (B), dezmin, nev (C) in h-caldesmon (D). A, vimentin; B, SMA; C dezmin, nev; D, h-caldesmon; E, AE1 /AE3; in F, CAM5.2.
Poleg tega je pri diagnozi obravnavanem primeru LMSs tako v jetrih in debelem črevesu je bilo morda metastatskih tumorjev, ki izvirajo iz primarnih LMS v drugi organ. Pravzaprav, so poročali LMS v levem stegnu, da je metastaziral na jetra, debelega črevesa in bezgavk [12]. Vendar pa v tej študiji, mehkega tkiva tumorja ni bila odkrita uporabo periodično-izvedli CT in PET-CT skenira v zdravljenju. Poleg tega smo pred kratkim izvedli dodatno imunohistokemični analize za želodčne poškodbe, da jih loči od LMS. Biopsija tkiva želodčne lezije je imunohistokemicno negativen dezmin, nev ATVP in h-caldesmon in pozitiven citokeratina (AE1 /AE3 in CAM5.2) (Slika 7B-F). LMS in želodčnih poškodbe predstavljal povsem drugačno histološko sliko in imunohistokemijske profilov. Tako lahko sklepamo, da v tem primeru predstavlja kombinacijo kolona LMS, ki metastaziral na jetra in raka želodca.
Kirurška resekcija je najpogostejši pristop k obravnavi LMS [2, 6-8]. Eno poročilo, ki opisuje metastatskega sarkom na jetrih, ki je vključevala tudi jetrne metastaze iz GIST in ekstra-črevesnih LMS, je pokazala, da je bila popolna resekcija jetrnih zasevkov iz sarkomom, povezane s podaljšanim preživetjem, in da je bil interval za metachronous metastaze neodvisna napovedovalec rezultatov [13].
kemoterapijo, na splošno ima omejeno vlogo pri zdravljenju LMS [13, 14]. Poleg tega specifično molekularno terapija je trenutno na voljo za GIST, vendar ne za LMS. Poročila kažejo, da se stopnja kliničnega odziva 30-60% mogoče doseči pri zdravljenju LMS uporabo kombinacije docetaksela in gemcitabina [15], in pri zdravljenju napredovalega sarkoma mehkega tkiva z uporabo ifosfamid z antraciklini in /ali dakarbazin [16-18] . Samo prva linija kemoterapija docetaksel in S-1 je bilo ugotovljeno, da je učinkovita proti obema raka želodca in LMS v našem pacientu. Celotni delež odziva te sheme je poročalo, da je 56,3% za raka želodca [5]. Zdelo se je, da je docetaksel, ki se tako pogosto uporablja in učinkovito proti obeh LMS in raka želodca, lahko hkrati zmanjša velikost teh tumorjev.
Smo sprva menili, da so tumorji jeter metastaze, ki izhajajo iz rakom želodca. Vendar pa resekcija želodca in jeter tumorje, ker vse tumorjev ostala majhna. Izkazali so se za popolnoma neresektabilne in de novo poškodb ni bilo videti v prvem letu kemoterapije. Je prva kemoterapija režim bila neučinkovita in je število jetrnih tumorjev in /ali velikost raka želodca povečala, ne bi bil naveden Kirurška resekcija v našem pacientu. To je zaradi dejstva, da so ti dejavniki opozoril na zmanjšano verjetnost popolno resekcijo čemer dosegljivi.
Je poročala vključujejo različne dejavnike [19-22] The tumorigeneze raka želodca in LMS. Skupni dejavniki, kot so okužbe z virusom Epstein-Barr in molekularnih sprememb v RASSF1A
bilo navedeno tudi v pojavu teh tumorjev [23, 24]. Poleg tega je v poskusni model sočasna izpostavljenost tako nitrosoguanidine in acetilsalicilno kislino povzroča sinhrono razvoj tako raka in LMS želodca [25]. Želodčni uporaba N-methylnitrosourea pokazala tudi večjo občutljivost za kemične tumorigeneze raka želodca in sarkomom na p53 knockout miših [26]. V obravnavanem primeru pa ni jasno, če je združenje je preprost naključni soobstoj ali če sta obe vrsti poškodbe povezana z razmerjem vzročne ki lahko vključuje skupno etiologijo in tumorogene mehanizmov.
Debelega LMS je redka in se je pojavila v kombinaciji z rakom želodca je nenavadno. Čeprav je diagnoza v našem pacientu zapletena zaradi prisotnosti obeh raka želodca in LMS, imunohistokemični študija kirurški osebkov potrdila končno diagnozo LMS v sigmoidne debelega črevesa s številnimi metastaz jeter. Ugotovili smo, da je multimodalni pristop, ki vključuje kemoterapijo in popolno kirurško resekcijo imela LMS, tudi z več metastazami v jetrih so prisotne, in izboljšali preživetje tega bolnika.
Soglasje PODJETJA
Pisna privolitev je bilo pridobljeno iz ene od sorodnikov bolnikov za objavo tega poročila primera in priloženih slik. Kopijo pisnega soglasja je na voljo za revizijo, ki ga je urednik serije te revije
Kratice
CT.
Računalniška tomografija
GI:
v prebavilih
GIST:
gastrointestinalni stromalni tumor
LMS:
leiomiosarkomom
PET-CT:
pozitronska emisijska tomografija /računalniško tomografijo
SMA.
Smooth aktin
Izjave
avtorjev originalnih predloženi datoteke za slike
Spodaj so povezave do avtorjev izvirnih predloženih spisov za slike. "Izvirno datoteko na sliki 1 12876_2012_812_MOESM2_ESM.tiff avtorjev 12876_2012_812_MOESM1_ESM.tiff avtorjev prvotne datoteke za prvotno datoteke za sliko 3 12876_2012_812_MOESM4_ESM.tiff avtorjev Slika 2 12876_2012_812_MOESM3_ESM.tiff avtorjev prvotne datoteke za sliko 4 prvotne datoteke 12876_2012_812_MOESM5_ESM.tiff avtorjev za sliki 5 "izvirno datoteko na sliki 6 12876_2012_812_MOESM7_ESM.tiff avtorjev 12876_2012_812_MOESM6_ESM.tiff avtorjev prvotni datoteki slika 7 Konkurenca interesov
Avtorji izjavljajo, da nimajo konkurenčnih interesov. prispevkov
avtorjev
Vsi avtorji so prebrali in potrdil končni rokopis. Dr YH je bil odgovoren za oblikovanje in pripravo rokopisa; Drs JH in KT so bili odgovorni za zasnovo in revizijo rokopisa, in tudi patološko diagnozo; Drs ME in YA izvedli kirurški poseg in klinično vodenje bolnika; Dr KK zavezala patološko diagnozo; in dr MO je bil odgovoren za končni pregled in revizijo rokopisa in nadzorom študije.

• Gasless laparoskopsko tehniko širokem izrezu za želodčne gastrointestinalni stromalni tumor v primerjavi z odprtim method
• Primerjava argon plazma koagulacije pri upravljanju zgornje angiodysplasia prebavil in želodca antralnih vaskularno ectasia hemorrhage