Leiomiossarcoma de cólon sigmóide com várias metástases hepáticas e câncer gástrico: um caso report

leiomiossarcoma de cólon sigmóide com várias metástases hepáticas e câncer gástrico: relato de caso da arte abstracta
Fundo
leiomiossarcoma (LMS) da gastrointestinal trato é uma neoplasia extremamente rara de alta qualidade com mau prognóstico. Para LMS avançados com metástases à distância, a decisão quanto à escolha da estratégia terapêutica mais adequada, incluindo quimioterapia e cirurgia, é difícil. Aqui, apresentamos um caso incomum de LMS do cólon sigmóide com metástases hepáticas e câncer gástrico. A sobrevivência deste paciente foi prolongada por um tratamento combinado envolvendo quimioterapia e cirurgia.
Apresentação do caso
Uma mulher de 66 anos de idade que tinham sido diagnosticados com câncer gástrico avançado e múltiplas metástases hepáticas foi encaminhada ao nosso hospital. O tratamento inicial com docetaxel e consideravelmente reduzidos tanto os tumores de câncer de fígado e gástrico S-1; consequentemente, foi realizada a ressecção cirúrgica. O exame anatomopatológico revelou que não há células tumorais viáveis ​​permaneceram no estômago e quimioterapia resultou em remissão completa do câncer gástrico. Os tumores do fígado foram diagnosticadas imuno-histoquimicamente quanto LMS. Um tumor do cólon sigmóide foi subsequentemente descobertos e os tumores do fígado foram encontrados para recorreram. O cólon e fígado tumores sigmóide cirurgicamente ressecados foram todos imunohistoquímica diagnosticado como LMS. Estes resultados indicaram que as múltiplas metástases hepáticas surgiu das LMS no cólon sigmóide, e que eles foram acompanhados por câncer gástrico avançado. Foi realizada uma outra ressecção cirúrgica e quimioterapia administrada para tratar as metástases hepáticas recorrentes. O paciente sobreviveu por 4 anos e 10 meses após a apresentação inicial em nosso hospital.
Conclusão
cólon LMS é rara e sua ocorrência conjunta com câncer gástrico é extremamente incomum. Embora LMS é uma neoplasia de alto grau, uma abordagem terapêutica multimodal pode aumentar o tempo de sobrevida do paciente, mesmo quando múltiplas metástases hepáticas estão presentes. Metástase
Palavras-chave
leiomiossarcoma gástrico O câncer de fígado Cirurgia Quimioterapia fundo
Leiomyosarcoma (LMS) do gastrintestinal (GI) é extremamente raro, e poucos relatos foram publicados em avaliações de tumores GI mesenquimais [1, 2]. LMS frequentemente metástase para o fígado e tem um prognóstico pobre. Ao contrário de tumores estromais gastrointestinais (GIST) terapia molecular eficaz não está disponível para LMS. Assim, a decisão sobre a selecção de uma estratégia terapêutica ideal para a LMS avançados com metástases é difícil [1, 3]. No presente relato de caso, descrevemos uma mulher de 66 anos de idade, com LMS do cólon sigmóide acompanhados por múltiplas metástases hepáticas e câncer gástrico avançado. A sobrevivência deste paciente foi prolongada por uma combinação de três ressecções cirúrgicas e quimioterapia. Apresentação
caso
Uma mulher de 66 anos de idade com diagnóstico de câncer gástrico avançado e múltiplas metástases hepáticas foi encaminhada ao nosso hospital em Março de 2003. ela não era portadora do vírus da hepatite, ou de uma doença hepática alcoólica com anterior. Além disso, ela não tem uma história familiar de neoplasia maligna. fiberscopy gastrointestinal na admissão mostrou uma lesão ulcerativa irregular na parede anterior do corpo gástrico (Figura 1), e o diagnóstico patológico das biópsias foi mal diferenciado adenocarcinoma (Figura 2A, B). imagens abdominais tomografia computadorizada (TC) revelou quatro lesões ocupando espaço, com diâmetros de 2-3 cm com a heterogeneidade interna devido a uma relativa falta de efeito do meio de contraste no fígado (Figura 3). Isto sugere a presença de metástase do câncer gástrico e nenhum aumento dos gânglios linfáticos ao redor do estômago. Um enema de bário revelou nenhuma evidência de disseminação ou do cólon tumores. Com base nestes resultados, o paciente foi diagnosticado com câncer gástrico em estágio IV com metástases hematogênicas acordo com a Classificação japonesa de carcinoma gástrico [4]. Figura 1 resultados Fibroscópio gastrointestinais na admissão do paciente. As setas indicam a posição das lesões ulcerativas na parede anterior do corpo gástrico.
Figura 2 aspecto microscópico de uma amostra de biopsia ressecados a partir de uma lesão ulcerosa. Mal adenocarcinoma diferenciado é evidente. H & E mancha × 100 (A) e × 200 (B)
Figura 3 achados da TC com contraste abdominais no momento da admissão.. As setas indicam as posições dos quatro tumores hepáticos heterogêneos.
Nós quimioterapia administrado com docetaxel e orais S-1 para tratar o câncer de fígado e metástases gástricas [5]. Dezassete ciclos deste regime ao longo de um período de um ano reduziu consideravelmente as cancerosas e tumores gástricos do fígado, e novas lesões cancerosas não aparecem. No entanto, os efeitos adversos impedido o paciente de prosseguir com este regime. Considerou-se que todas as lesões foram completamente ressecável neste momento, eo paciente forneceu consentimento informado por escrito para proceder com a cirurgia aos 14 meses após o início da quimioterapia.
Ascite e lesões peritoneal disseminada não foram evidentes durante o procedimento, que incluiu total de gastrectomia e ressecções hepáticas parciais de todos os tumores hepáticos. O exame anatomopatológico revelou que não há células tumorais viáveis ​​permaneceram no estômago e quimioterapia resultou em remissão completa do câncer gástrico. Os tumores do fígado foram imuno-histoquimicamente positivo para a actina do músculo liso (SMA), desmina e H-caldesmona, e negativos para c-Kit, CD34 e S-100 (Figura 4). Além disso, observou-se uma média de 20 mitoses por 10 campos de potência elevada nos tumores do fígado, que foram diagnosticados como sendo LMS com elevada actividade mitótica. Até esse ponto, consideramos que os tumores hepáticos eram metástases que se desenvolveram a partir do câncer gástrico. No entanto, o tipo histológico dos tumores hepáticos foi LMS e não adenocarcinoma. Assim, tivemos que assumir que os LMSs fígado foram tumores primários que se desenvolveram a partir de fígado ou tumores metastáticos de um desconhecido LMS primários. Figura 4 achados microscópicos de uma amostra de fígado ressecado. a proliferação do tumor é evidente adjacente ao tecido cicatricial (A) e tem que se intersectam-fascículos de células fusiformes atípicos (B). O tumor era positivo para imuno-histoquimicamente SMA (C), desmina (D) e H-caldesmona (E), e negativos para c-kit (F), CD34 (L) e S-100 (H). A parede do vaso sanguíneo foi positiva para CD34 (L). A e B, H & E; C, SMA; D, desmina; E, H-caldesmona; F, C-kit; L, CD34; e H, S-100.
administrado apenas por via oral S-1 como quimioterapia adjuvante após a cirurgia. No entanto, 11 meses após este tratamento, quatro tumores hepáticos desenvolvido e mudamos a quimioterapia para irinotecano e cisplatina. Este regime foi ineficaz e os tumores do fígado gradualmente alargada. Além disso, uma massa tumoral no cólon sigmóide foi descobertos incidentalmente em tomografia computadorizada e tomografia por emissão de pósitrons /tomografia computadorizada (PET-CT) durante esse processo terapêutico; este aumentou gradualmente em tamanho a 3 cm de diâmetro. A colonoscopia mostrou uma lesão saliente a partir da submucosa com uma superfície de mucosa normal (Figura 5). Embora nós suspeitamos que este tumor pode ser uma metástase peritoneal solitário de câncer gástrico, a nossa avaliação foi que a ressecção completa do tumor do cólon e de todos os tumores do fígado seria viável. Figura 5 descobertas colonoscopia. A lesão pode ser visto que sobressai a partir da submucosa.
Uma segunda ressecção cirúrgica dos quatro tumores do fígado e uma ressecção parcial do cólon procedeu aos 2 anos e 5 meses após o início da quimioterapia de primeira linha. O cólon sigmóide e tumores do fígado foram todos diagnosticados como imuno-histoquimicamente LMS (Figura 6). Esta constatação indicou que os LMS teve origem no cólon sigmóide, e que as múltiplas metástases hepáticas tinha surgido a partir de um LMS do cólon, que foi acompanhado por câncer gástrico avançado no momento da primeira admissão. Figura 6 achados microscópicos de uma amostra de cólon ressecados. O tumor desenvolvido a partir da camada muscular do cólon (A). Análise histológica e imuno-histoquímica para os resultados tumores do cólon e do fígado foram semelhantes (B-H). As paredes e tecidos dos vasos sanguíneos dos nervos foram positivas para CD34 (L) e S-100 (H), respectivamente. A e B, H & E; C, SMA; D, desmina; E, H-caldesmona; F, C-kit; L, CD34; e H, S-100.
O paciente foi submetido a uma terceira ressecção hepática para o tratamento de duas novas metástases hepáticas que se desenvolveram em 7 meses após o segundo procedimento. Isto foi porque considerou que pode existir apenas uma possibilidade limitada de uma boa resposta à quimioterapia, no caso do LMS, e todas as metástases do fígado também eram completamente ressecada. Depois disso, apesar de ifosfamida e quimioterapia epirubicina seguido por dacarbazina, múltiplas metástases hepáticas e pulmonares, eventualmente, desenvolvido e o paciente morreu aos 4 anos e 10 meses após a primeira apresentação em nosso hospital.
Conclusões
A incidência de LMS no GI trato é extremamente raro e GIST conta para a maioria dos tumores GI mesenquimais. Relatórios recentes descrevem a classificação de apenas três dos 262 tumores GI mesenquimais como sendo LMS [1], e apenas sete dos 253 tumores mesenquimais como sendo envolvido com o cólon [2]. Além disso, a incidência relatada de LMS é de 3-6% entre os tumores mesenquimais do GI em outras regiões do tracto GI tais como o esófago, estômago, duodeno e anorecto [6-8]. As características clínicas
relatados de LMS do tracto GI são polipóides bruto e tipos intramurais que podem surgir a partir de, quer a mucosa muscular ou a própria [1, 2, 9]. Vizinha de infiltração de tecidos e metástases hepáticas são comuns, mas se espalhou lymphogenic é raro [1, 9]. LMSs são extremamente neoplasias de alto grau com alta atividade mitótica e tempo de sobrevida do paciente é geralmente curta [2, 6-8]. O enema de bário e TC não detectou LMS do cólon sigmóide em nosso paciente na primeira admissão. Este foi porque o tumor intramural foi provavelmente muito pequeno e escondido na parede do cólon. No entanto, os LMS teve alta atividade mitótica e já tinha causado múltiplas metástases hepáticas por esse tempo. Além disso, a metástase do fígado tinha recorreram subsequentemente apesar da ressecção completa do sítio primário e as metástases hepáticas iniciais. LMS parece ter um alto potencial metastático hematogênica.
Os perfis de histogênese, clínico-patológicos e imuno-histoquímico de LMS e GIST diferem [1]. Considerando que GIST surge a partir da célula intersticiais de Cajal, LMS se origina a partir de células do músculo liso dentro da mucosa muscularis ou muscular própria [1, 9], e que carece de KIT
mutações [2, 6, 7]. A análise imuno-histoquímica é essencial para um diagnóstico definitivo de LMS, que é regularmente negativos para c-kit e CD34 e positivas para marcadores de músculo liso, tais como actina, desmina e H-caldesmona [10, 11]. Os resultados imuno-histoquímica de amostras obtidas de nosso paciente após a ressecção dos tumores do cólon e do fígado foram semelhantes. Além disso, as amostras foram também positivas para vimentina na análise imuno-histoquímica adicional (Figura 7A). Esta combinação de resultados de imuno-histoquímica altamente específicos forneceu um diagnóstico definitivo de LMS cólon e múltiplas metástases hepáticas. A Figura 7 análises imuno-histoquímicas adicionais de fígado e tumor gástrico. O tumor no fígado foi imunohistoquímica positiva para vimentina (A). O tumor gástrico foi negativo para a SMA (B), desmina (C) e H-caldesmona (D), e positivo para AE1 /AE3 (E) e CAM5.2 (F). A parede dos vasos sanguíneos e do tecido fibroso foram positivos para SMA (B), desmina (C) e H-caldesmona (D). A, vimentina; B, SMA; C, desmina; D, H-caldesmona; E, AE1 /AE3; e F, CAM5.2.
Além disso, no diagnóstico do presente caso, LMS, tanto no fígado e cólon foram tumores metastáticos, possivelmente, que se originou a partir de LMS primárias em outro órgão. Na verdade, LMS da coxa esquerda com metástase para os nós do fígado, intestino grosso e linfáticos tem sido relatada [12]. No entanto, no presente estudo, tumor de tecido mole não foi detectada utilizando-periodicamente realizados exames de TC e PET-TC no decurso do tratamento. Além disso, foi realizada recentemente imunohistoquímica análises adicionais para lesões gástricas para distingui-los LMS. O tecido da biópsia da lesão gástrica foi imunohistoquímicos negativos para desmina, SMA, e h-caldesmona, e positivo para citoqueratina (AE1 /AE3 e CAM5.2) (Figura 7B-F). Os LMS e lesões gástricas representou um quadro histológico completamente diferente e perfis de imuno-histoquímica. Assim, podemos concluir que este caso representa uma combinação de LMS do cólon com metástase para o fígado e câncer gástrico.
A ressecção cirúrgica é a abordagem mais frequente para LMS tratamento [2, 6-8]. Um relatório que descreve o sarcoma metastático para o fígado, que também incluídas as metástases do fígado a partir de GIST e LMS extra-intestinal, mostrou que a ressecção completa das metástases do fígado a partir do sarcoma foi associada com a sobrevivência prolongada, e que o intervalo de metástases metacrônica era independente preditor de resultados [13].
a quimioterapia geralmente desempenha um papel limitado no tratamento de LMS [13, 14]. Além disso, uma terapia molecular específico está actualmente disponível para GIST, mas não para LMS. Relatórios indicam que 30-60% taxas de resposta clínica pode ser alcançado no tratamento de LMS usando combinações de docetaxel e gemcitabina [15], e no tratamento de sarcoma de tecido mole avançado usando ifosfamida com antraciclina e /ou dacarbazina [16-18] . Apenas a quimioterapia de primeira linha com docetaxel e S-1 mostrou-se eficaz contra ambos o cancro gástrico e LMS no nosso paciente. A taxa de resposta global deste regime é relatada a ser de 56,3% para câncer gástrico [5]. Considerou-se que o docetaxel, que é tão freqüentemente utilizada e eficaz contra ambos os LMS e câncer gástrico, poderia simultaneamente reduzir o tamanho desses tumores.
Inicialmente considerou que os tumores hepáticos eram metástases decorrentes de câncer gástrico. No entanto, nós ressecados os tumores de estômago e do fígado porque todos os tumores permaneceram pequenas. Eles provaram ser lesões de novo completamente ressecáveis ​​e de não aparecer durante o primeiro ano de quimioterapia. Tinha o primeiro regime de quimioterapia foi ineficaz e tinha o número de tumores hepáticos e /ou o tamanho do cancro gástrico aumentou, não teria sido indicado ressecção cirúrgica no nosso paciente. Este foi devido ao fato de que esses fatores teria apontado a uma probabilidade menor de ressecção completa é viável.
O tumorigênese do câncer gástrico e LMS foi relatado para envolver vários fatores [19-22]. Os fatores comuns, como a infecção com o vírus Epstein-Barr e alterações moleculares em RASSF1A
, também foram indicados na ocorrência destes tumores [23, 24]. Além disso, num modelo experimental, a exposição simultânea a ambos nitrosoguanidina e ácido acetilsalicílico causada desenvolvimento síncrona de ambas cancro gástrico e LMS [25]. aplicação intragástrica de N-metilnitrosoureia também revelou o aumento da susceptibilidade a tumorigénese química do cancro gástrico e sarcoma em ratinhos knockout de p53 [26]. No caso em apreço, não está claro se a associação é uma convivência coincidência simples ou se os dois tipos de lesão estão ligados por uma relação causal que possa envolver uma etiologia comum e mecanismos tumorigênicos.
Cólon LMS é rara e sua ocorrência em combinação com câncer gástrico é extremamente incomum. Embora o diagnóstico em nosso paciente foi complicada pela presença de ambos câncer gástrico e LMS, um estudo imuno-histoquímica de peças cirúrgicas confirmou o diagnóstico final de LMS do cólon sigmóide com várias metástases hepáticas. Concluiu-se que a abordagem multimodal que inclui quimioterapia e ressecção cirúrgica completa controlava os LMS, mesmo com múltiplas metástases hepáticas presentes, e melhorou a sobrevivência desse paciente.
Consentimento
consentimento informado foi obtido de um dos familiares dos pacientes para publicação deste relato de caso e as imagens que o acompanham. Uma cópia da autorização escrita está disponível para análise pelo Editor Series desta revista
abreviações
CT:.
A tomografia computadorizada
GI:
Gastrointestinal
GIST:
tumor estromal gastrointestinal
LMS:
Leiomyosarcoma
PET-CT:
tomografia por emissão de pósitrons /tomografia computadorizada

SMA:.
actina de músculo liso
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dos autores
Todos os autores leram e aprovou o manuscrito final. Dr. YH foi responsável pela concepção e elaboração do manuscrito; Drs JH e KT foram responsáveis ​​pela concepção e revisão do manuscrito, e também o diagnóstico patológico; Drs ME e YA realizou a operação cirúrgica e manejo clínico do paciente; Dr KK comprometeu o diagnóstico patológico; e Dr MO foi responsável pela revisão final e revisão do manuscrito e a supervisão do estudo.

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