Leiomiosarcoma de colon sigmoide con múltiples metástasis hepáticas y cáncer gástrico: reporte de un caso

Leiomiosarcoma de colon sigmoide con múltiples metástasis hepáticas y cáncer gástrico: un caso
Resumen Antecedentes

leiomiosarcoma (LMS) del tracto gastrointestinal es un tumor extremadamente raro de alto grado con un mal pronóstico. Para LMS avanzados con metástasis a distancia, la decisión en cuanto a la elección de la estrategia terapéutica más adecuada, incluyendo la quimioterapia y la cirugía, es difícil. A continuación, presentamos un caso inusual de LMS del colon sigmoide con metástasis hepáticas y cáncer gástrico. La supervivencia de este paciente se prolongó por una terapia de modalidad combinada que implica la quimioterapia y la cirugía.
Presentación de caso
Una mujer de 66 años de edad que había sido diagnosticado con cáncer gástrico avanzado y múltiples metástasis hepáticas fue remitido a nuestro hospital. El tratamiento inicial con docetaxel y reducidos considerablemente tanto los tumores de cáncer de hígado y gástricas S-1; en consecuencia, se les practicó la resección quirúrgica. El examen patológico reveló que no hay células tumorales viables permanecido en el estómago y la quimioterapia resultó en remisión completa del cáncer gástrico. Los tumores hepáticos se diagnosticaron como inmunohistoquímicamente LMS. Un tumor del colon sigmoide se descubrió posteriormente y no se encontraron los tumores hepáticos que han vuelto a aparecer. Los tumores de colon sigmoide y el hígado resecado quirúrgicamente fueron diagnosticados todo inmunohistoquímica como LMS. Estos resultados indicaron que las metástasis hepáticas múltiples surgieron de los LMS en el colon sigmoide, y que fueron acompañados por el cáncer gástrico avanzado. Se realizó otra resección quirúrgica y quimioterapia administrada para tratar las metástasis hepáticas recurrentes. El paciente sobrevivió durante 4 años y 10 meses después de la presentación inicial en nuestro hospital.
Conclusión
colónica LMS es raro y su ocurrencia conjunta con el cáncer gástrico es extremadamente inusual. Aunque LMS es una neoplasia de alto grado, un enfoque terapéutico multimodal puede aumentar el tiempo de supervivencia de los pacientes, incluso cuando múltiples metástasis hepáticas están presentes. Cirugía metástasis
Palabras clave
Leiomiosarcoma gástrico El cáncer de hígado quimioterapia Antecedentes
leiomiosarcoma (LMS) de la tracto gastrointestinal (GI) es extremadamente rara, y sólo unos pocos informes han sido publicados en las revisiones de los tumores mesenquimales GI [1, 2]. LMS metastatiza con frecuencia al hígado y tiene un mal pronóstico. A diferencia de los tumores del estroma gastrointestinal (GIST), la terapia molecular efectivo no está disponible para LMS. Por lo tanto, la decisión sobre la selección de una estrategia terapéutica óptima para LMS avanzados con metástasis es difícil [1, 3]. En el presente caso clínico, se describe una mujer de 66 años de edad, con el LMS del colon sigmoide acompañados de múltiples metástasis en el hígado y el cáncer gástrico avanzado. La supervivencia de este paciente se prolongó por una combinación de tres resecciones quirúrgicas y quimioterapia.
Presentación del caso
Una mujer de 66 años de edad con diagnóstico de cáncer gástrico avanzado y múltiples metástasis hepáticas fue derivado al hospital en marzo de 2003. ella no era portadora del virus de la hepatitis, o un alcohólico con enfermedad hepática anterior. Por otra parte, no tenía antecedentes familiares de neoplasia maligna. fiberscopy gastrointestinal al ingreso mostró una lesión ulcerosa irregulares en la pared anterior del cuerpo gástrico (Figura 1), y el diagnóstico patológico de las muestras de biopsia fue pobremente diferenciadas adenocarcinoma (Figura 2A, B). imágenes abdominales tomografía computarizada (TC) reveló cuatro lesiones que ocupan espacio con un diámetro de 2-3 cm con heterogeneidad interna debido a la relativa falta de efecto del medio de contraste en el hígado (Figura 3). Esto sugiere la presencia de metástasis del cáncer gástrico y no hay ganglios linfáticos agrandados en todo el estómago. Un enema de bario no reveló ninguna evidencia de tumores de colon o de difusión. Sobre la base de estos hallazgos, el paciente fue diagnosticado con cáncer de estómago en estadio IV con metástasis hematógenas de acuerdo con la Clasificación japonesa de carcinoma gástrico [4]. Figura 1 fibroscopio hallazgos gastrointestinales en la admisión del paciente. Las flechas indican la posición de las lesiones ulcerosas en la pared anterior del corpus gástrico.
Figura 2 Los resultados microscópicos de una muestra de biopsia resecados de una lesión ulcerosa. Pobremente diferenciadas adenocarcinoma es evidente. H & E mancha x 100 (A) y × 200 (B): perfil Figura 3 hallazgos de la TC abdominal con contraste en la admisión.. Las flechas indican las posiciones de los cuatro tumores hepáticos heterogéneos.
La quimioterapia se administra con docetaxel y S-1 para tratar el cáncer y las metástasis hepáticas gástricos orales [5]. Diecisiete ciclos de este régimen durante un período de un año reducen considerablemente los tumores de cáncer de hígado y estómago, y no aparecieron nuevas lesiones cancerosas. Sin embargo, los efectos adversos impidieron que el paciente continúe con este régimen. Consideramos que todas las lesiones eran una escisión completa en este punto, y el paciente el consentimiento informado por escrito para proceder con la cirugía a los 14 meses después de comenzar la quimioterapia.
Ascitis y lesiones peritoneales diseminada no fueron evidentes durante el procedimiento, que incluye totales gastrectomía y resecciones hepáticas parciales de todos los tumores en el hígado. El examen patológico reveló que no hay células tumorales viables permanecido en el estómago y la quimioterapia resultó en remisión completa del cáncer gástrico. Los tumores en el hígado eran inmunohistoquímica positiva para la actina de músculo liso (SMA), desmina y h-caldesmón, y negativo para c-KIT, CD34 y S-100 (Figura 4). Además, se observó un promedio de 20 mitosis por 10 campos de alta potencia en los tumores de hígado, que fueron diagnosticados como LMS con alta actividad mitótica. Hasta ese momento, se consideró que los tumores hepáticos fueron metástasis que se habían desarrollado desde el cáncer gástrico. Sin embargo, el tipo histológico de los tumores en el hígado era LMS y no adenocarcinoma. Por lo tanto, hemos tenido que asumir que los sistemas LMS hígado eran tumores primarios que se desarrollaron a partir de hígado o tumores metastásicos de un desconocido LMS primarias. Figura 4 Los resultados microscópicos de una muestra de hígado resecado. la proliferación de tumores es evidente adyacente al tejido de la cicatriz (A) y tiene intersección fascículos de células fusiformes atípicas (B). El tumor era inmunohistoquímica positiva para SMA (C), desmina (D) y h-caldesmón (E), y negativo para c-KIT (F), CD34 (G) y S-100 (H). La pared del vaso sanguíneo fue positiva para CD34 (G). A y B, H & E; C, SMA; D, desmina; E, H-caldesmón; F, C-kit; G, CD34; y H, S-100.
Hemos administrado solamente S-1 por vía oral como la quimioterapia adyuvante después de la cirugía. Sin embargo, 11 meses después de este tratamiento, cuatro desarrollaron tumores del hígado y nos cambiaron la quimioterapia al irinotecan y cisplatino. Este régimen fue ineficaz y los tumores de hígado agrandado gradualmente. Por otra parte, una masa similar a un tumor en el colon sigmoide se descubre por casualidad en la TC y la tomografía por emisión de positrones /tomografía computarizada (PET-CT) durante este proceso terapéutico; esto aumenta gradualmente en tamaño a 3 cm de diámetro. La colonoscopia mostró una lesión que sobresale de la submucosa con una superficie de la mucosa normal (Figura 5). Aunque se sospecha que este tumor podría ser una metástasis peritoneal solitaria del cáncer gástrico, nuestra evaluación fue que la resección completa del tumor de colon y de todos los tumores de hígado sería factible. Figura 5 resultados de la colonoscopia. La lesión puede verse que sobresale de la submucosa.
Una segunda resección quirúrgica de los cuatro tumores de hígado y resección de colon parcial procedido a los 2 años y 5 meses después del comienzo de la quimioterapia de primera línea. El colon sigmoide y tumores hepáticos fueron diagnosticados todo inmunohistoquímica como LMS (Figura 6). Este hallazgo indica que el LMS se habían originado en el colon sigmoide, y que las metástasis hepáticas múltiples había surgido de un LMS del colon que fue acompañado por el cáncer gástrico avanzado en el momento de la primera admisión. Figura 6 Los resultados microscópicos de un espécimen de colon resecado. El tumor desarrollado a partir de la capa muscular del colon (A). Hallazgos histológicos y de inmunohistoquímica de los tumores de colon e hígado fueron similares (B-H). La pared y nerviosas tejidos de los vasos sanguíneos fueron positivas para CD34 (G) y S-100 (H), respectivamente. A y B, H & E; C, SMA; D, desmina; E, H-caldesmón; F, C-kit; G, CD34; y H, S-100. Francia El paciente fue sometido a una tercera resección hepática para tratar dos nuevas metástasis hepáticas que se desarrollaron a los 7 meses después del segundo procedimiento. Esto se debió a que consideramos que podría ser sólo una posibilidad limitada de una buena respuesta a la quimioterapia en el caso de los LMS, y todas las metástasis hepáticas también estaban completamente resecable. A partir de entonces, a pesar de la ifosfamida y la quimioterapia seguida de epirubicina dacarbazina, múltiples metástasis hepáticas y pulmonares con el tiempo desarrollan y el paciente falleció a los 4 años y 10 meses después de la primera presentación en nuestro hospital.
Conclusiones Francia El incidencia de LMS en el GI tracto cuenta es extremadamente raro y GIST para la mayoría de los tumores mesenquimales GI. Informes recientes describen la clasificación de los tres únicos entre los 262 tumores mesenquimales IG como siendo LMS [1], y sólo siete de los 253 tumores mesenquimales como implicada con la [2] de colon. Además, la incidencia de LMS es 3-6% entre los tumores mesenquimales gastrointestinales en otras regiones del tracto GI tales como el esófago, duodeno y anorrecto [6-8].
Las características clínicas reportados de LMS del tracto GI polipoide son brutos y tipos intramurales que pueden surgir ya sea de la muscular de la mucosa o de la propia [1, 2, 9]. Vecina de infiltración de tejidos y metástasis hepáticas son comunes, pero la propagación lymphogenic es raro [1, 9]. LMS son extremadamente tumores de alto grado con alta actividad mitótica, y el tiempo de supervivencia de los pacientes suele ser corto [2, 6-8]. El enema de bario y la TC no detectó LMS del colon sigmoide en nuestro paciente en el primer ingreso. Esto se debía a que el tumor intramural era probablemente muy pequeño y escondido en la pared del colon. Sin embargo, el LMS tenían alta actividad mitótica y ya habían causado múltiples metástasis hepáticas en ese momento. Además, la metástasis hepática posteriormente había vuelto a aparecer a pesar de la resección completa del sitio primario y las metástasis hepáticas iniciales. LMS parece tener un muy alto potencial metastásico hematógena. México La perfiles histogenéticas, clinicopatológicas e inmunohistoquímicas de LMS y GIST difieren [1]. Considerando GIST surge de la célula intersticial de Cajal, LMS se origina a partir de células de músculo liso dentro de la muscularis mucosa o muscular propia [1, 9], y carece de KIT
mutaciones [2, 6, 7]. Un análisis inmunohistoquímico es esencial para un diagnóstico definitivo de LMS, que es regularmente negativo para c-kit y CD34 y positivas para los marcadores de músculo liso tales como actina, desmina y h-caldesmón [10, 11]. Los hallazgos inmunohistoquímicos en muestras obtenidas de nuestro paciente después de la resección de los tumores de colon e hígado fueron similares. Además, las muestras también fueron positivos para vimentina en el análisis inmunohistoquímico adicional (Figura 7A). Esta combinación de hallazgos inmunohistoquímicos altamente específicos proporcionan un diagnóstico definitivo de LMS de colon y múltiples metástasis hepáticas. Figura 7 análisis inmunohistoquímicos adicionales de hígado y tumores gástricos. El tumor de hígado era inmunohistoquímica positiva para vimentina (A). El tumor gástrico fue negativo para SMA (B), desmina (C) y h-caldesmón (D), y positivo para AE1 /AE3 (E) y CAM5.2 (F). La pared del vaso sanguíneo y el tejido fibroso fueron positivos para SMA (B), desmina (C) y h-caldesmón (D). A, vimentina; B, SMA; C, desmina; D, h-caldesmón; E, AE1 /AE3; y F, CAM5.2.
Por otra parte, en el diagnóstico del presente caso, LMS tanto en el hígado y el colon eran posiblemente los tumores metastásicos que se originaron de LMS primarias en otro órgano. De hecho, se ha informado LMS del muslo izquierdo que metástasis en los ganglios del hígado, el intestino grueso y linfáticos [12]. Sin embargo, en el presente estudio, el tumor de tejido blando no se detectó el uso de la TC y la PET-TC realizadas periódicamente en el curso del tratamiento. Por otra parte, recientemente se realizó inmunohistoquímica para análisis adicionales de las lesiones gástricas para distinguirlos de LMS. El tejido de la biopsia de la lesión gástrica era inmunohistoquímica negativa para desmina, SMA y h-caldesmón, y positiva para citoqueratina (AE1 /AE3 y CAM5.2) (Figura 7B-F). El LMS y lesiones gástricas representaban un cuadro histológico completamente diferente y perfiles de inmunohistoquímica. Por lo tanto, podemos concluir que este caso representa una combinación de LMS del colon que la metástasis en el cáncer gástrico y hepático.
La resección quirúrgica es el método más frecuente para el tratamiento de LMS [2, 6-8]. Un informe que describe el sarcoma metastásico en el hígado, que también incluyó metástasis hepáticas de GIST y LMS extra-intestinales, se ha demostrado que la resección completa de las metástasis hepáticas del sarcoma se asoció con una supervivencia prolongada, y que el intervalo para la metástasis metacrónico era una organización independiente predictor de los resultados [13].
la quimioterapia por lo general juega un papel limitado en el tratamiento de LMS [13, 14]. Además, una terapia molecular específica está actualmente disponible para GIST, pero no para LMS. Los informes indican que las tasas de respuesta clínica 30-60% se puede lograr en el tratamiento de LMS que utilizan combinaciones de docetaxel y gemcitabina [15], y en el tratamiento del sarcoma de tejidos blandos avanzado usando ifosfamida con antraciclina y /o dacarbazina [16-18] . Sólo se encontró primera línea de quimioterapia con docetaxel y S-1 para ser eficaz tanto contra el cáncer gástrico y LMS en nuestro paciente. La tasa de respuesta global de este régimen se informó de que el 56,3% para el cáncer gástrico [5]. Se consideró que el docetaxel, que se utiliza con tanta frecuencia y eficaz contra ambos LMS y cáncer gástrico, podría reducir simultáneamente el tamaño de estos tumores.
Inicialmente se consideró que los tumores hepáticos fueron derivados de las metástasis del cáncer gástrico. Sin embargo, hemos resecado los tumores de estómago y el hígado porque todos los tumores permanecieron pequeña. Demostraron ser lesiones de novo completamente resecables y de no aparecieron durante el primer año de la quimioterapia. el primer régimen de quimioterapia había sido ineficaz y tenía el número de tumores en el hígado y /o el tamaño del cáncer gástrico aumentado, no habría sido indicada la resección quirúrgica en nuestro paciente. Esto era debido al hecho de que estos factores se han apuntado a una disminución de la probabilidad de la resección completa es alcanzable. México La tumoral en tumores gástricos y LMS se ha informado de la participación de varios factores [19-22]. Los factores comunes, tales como la infección con el virus de Epstein-Barr y alteraciones moleculares en RASSF1A
, también se indican en la aparición de estos tumores [23, 24]. Además, en un modelo experimental, la exposición simultánea a ambos nitrosoguanidina y ácido acetilsalicílico causada desarrollo sincrónico de ambos cáncer gástrico y LMS [25]. aplicación intragástrica de N-metilnitrosourea también reveló un aumento de la susceptibilidad a la tumorogénesis química de cáncer gástrico y sarcoma en ratones p53 knockout [26]. En el presente caso, no está claro si la asociación es un simple convivencia coincidencia o si los dos tipos de lesiones están conectados por una relación causal que podría implicar una etiología común y mecanismos tumorigénicos.
Colónica LMS es raro y su ocurrencia en combinación con el cáncer gástrico es extremadamente inusual. Aunque el diagnóstico en nuestro paciente se complica por la presencia tanto de cáncer gástrico y LMS, un estudio inmunohistoquímico de muestras quirúrgicas confirmó el diagnóstico final de LMS del colon sigmoide con múltiples metástasis hepáticas. Llegamos a la conclusión de que el enfoque multimodal que comprende la quimioterapia y la resección quirúrgica completa controlada por el LMS, incluso con múltiples metástasis hepáticas presentes, y hemos mejorado la supervivencia de este paciente.
Consentimiento
se obtuvo el consentimiento informado por escrito de uno de los familiares de los pacientes para la publicación de este caso y las imágenes que lo acompañan. Una copia de la autorización escrita está disponible para su revisión por el editor de la serie de este diario
abreviaciones
CT:.
La tomografía computarizada
GI:
gastrointestinal
GIST:
tumor del estroma gastrointestinal
LMS:
Leiomiosarcoma
PET-CT:
la tomografía por emisión de positrones /tomografía computarizada

SMA:.
actina de músculo liso

Declaraciones
autores de los archivos originales para presentados imágenes
a continuación se presentan los enlaces a los autores originales presentados archivos de las imágenes. 'archivo original para la figura 1 12876_2012_812_MOESM2_ESM.tiff autores 12876_2012_812_MOESM1_ESM.tiff Autores archivo original de' archivo original de la figura 3 12876_2012_812_MOESM4_ESM.tiff autores figura 2 12876_2012_812_MOESM3_ESM.tiff Autores archivo original de la figura 4 12876_2012_812_MOESM5_ESM.tiff archivo original de los autores de la figura 5 'archivo original para la figura 6 12876_2012_812_MOESM7_ESM.tiff autores 12876_2012_812_MOESM6_ESM.tiff autores archivo original para la figura 7 Conflicto de intereses México la autores declaran que no tienen intereses en competencia.
contribuciones de los autores
Todos los autores han leído y aprobado el manuscrito final. Dr. YH fue responsable del diseño y redacción del manuscrito; Dres JH y KT fueron responsables de la concepción y la revisión del manuscrito, y también el diagnóstico patológico; Dres ME YA y lleva a cabo la operación quirúrgica y el manejo clínico del paciente; Dr. KK llevó a cabo el diagnóstico patológico; y el Dr. MO fue el responsable de la revisión final y la revisión del manuscrito y la supervisión del estudio.

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