Leiomiosarcoma del sigma con metastasi epatiche multiple e cancro gastrico: un caso clinico

Leiomiosarcoma del sigma con metastasi epatiche multiple e cancro gastrico: un caso
Abstract
sfondo
leiomiosarcoma (LMS) del tratto gastrointestinale è estremamente rara neoplasia di alta qualità con prognosi infausta. Per LMS avanzati con metastasi a distanza, la decisione in merito alla scelta della strategia terapeutica più appropriata, compresa la chemioterapia e la chirurgia, è difficile. Qui, vi presentiamo un caso insolito di LMS del sigma con metastasi epatiche e cancro gastrico. La sopravvivenza di questo paziente è stata prolungata da una terapia combinata modalità che coinvolge la chemioterapia e la chirurgia.
Presentazione Caso
A 66-year-old donna che erano stati diagnosticati con cancro gastrico avanzato e metastasi multiple del fegato è stato presentato al nostro ospedale. Il trattamento iniziale con docetaxel e S-1 considerevolmente ridotti sia i tumori del fegato e dello stomaco; di conseguenza, abbiamo eseguito la resezione chirurgica. esame patologico ha rivelato che nessun cellule tumorali vitali rimasti nello stomaco e chemioterapia portato a completa remissione del cancro gastrico. I tumori al fegato sono stati diagnosticati come immunoistochimica LMS. Un tumore del sigma è stato successivamente scoperto e tumori al fegato sono stati trovati ad avere una ricaduta. Il colon e del fegato tumori del sigma chirurgicamente asportati sono stati tutti diagnosticati come immunoistochimica LMS. Questi risultati hanno indicato che le molteplici metastasi epatiche sono sorte dal sistema LMS nel sigma, e che sono stati accompagnati da carcinoma gastrico avanzato. Abbiamo eseguito un altro resezione chirurgica e la chemioterapia somministrata per curare le metastasi epatiche ricorrenti. Il paziente è sopravvissuto per 4 anni e 10 mesi dopo la presentazione iniziale presso il nostro ospedale.
Conclusione
colon LMS è rara e la sua presenza congiunta con cancro gastrico è estremamente insolito. Anche se LMS è una neoplasia di alta qualità, un approccio terapeutico multimodale può aumentare il tempo di sopravvivenza dei pazienti, anche quando più metastasi epatiche sono presenti. Chirurgia
Parole
leiomiosarcoma gastrico Il cancro del fegato metastasi chemioterapia Sfondo
Leiomiosarcoma (LMS) del gastrointestinale (GI) è estremamente rara, e solo alcuni rapporti sono stati pubblicati in riviste di tumori mesenchimali GI [1, 2]. LMS metastatizza frequentemente per il fegato e ha una prognosi infausta. A differenza di tumori stromali gastrointestinali (GIST) terapia molecolare efficace non è disponibile per LMS. Così, la decisione in merito alla scelta di una strategia terapeutica ottimale per LMS avanzato con metastasi è difficile [1, 3]. Nel presente caso clinico, si descrive una donna di 66 anni con LMS del sigma accompagnati da metastasi epatiche multiple e carcinoma gastrico avanzato. La sopravvivenza di questo paziente è stata prolungata da una combinazione di tre resezioni chirurgiche e la chemioterapia. Presentazione
Caso
A 66-year-old donna con diagnosi di carcinoma gastrico avanzato e metastasi epatiche multiple è stato presentato al nostro ospedale nel marzo 2003. non era portatore del virus dell'epatite, o un alcolizzato con malattia epatica precedente. Inoltre, non aveva una storia familiare di neoplasia maligna. fiberscopy gastrointestinale all'ammissione mostrava una lesione ulcerativa irregolare sulla parete anteriore del corpus gastrica (figura 1), e la diagnosi patologica dai campioni bioptici era mal adenocarcinoma differenziato (Figura 2A, B). tomografia computerizzata (CT) immagini addominali rivelato quattro lesioni occupanti spazio con un diametro di 2-3 cm con l'eterogeneità interna a causa di una relativa mancanza di effetto del mezzo di contrasto nel fegato (Figura 3). Questo suggerisce la presenza di metastasi del cancro gastrico e non ingrandita linfonodi intorno allo stomaco. Un clisma opaco rivelato alcuna evidenza di diffusione o del colon tumori. Sulla base di questi risultati, il paziente è stato diagnosticato un cancro gastrico stadio IV con metastasi ematogene secondo la classificazione giapponese di gastrico Carcinoma [4]. Figura 1 risultati fibroscopio gastrointestinali upon ammissione del paziente. Le frecce indicano la posizione delle lesioni ulcerative sulla parete anteriore del corpus gastrico.
Figura 2 risultati microscopici da un campione bioptico resecati da una lesione ulcerativa. Scarsamente differenziato adenocarcinoma è evidente. H & E macchia × 100 (A) e × 200 (B)
Figura 3 risultati TC con mdc addominali al momento del ricovero.. Le frecce indicano le posizioni dei quattro tumori del fegato eterogenei.
Abbiamo chemioterapia somministrata con docetaxel e S-1 per trattare il tumore del fegato e dello stomaco metastasi per via orale [5]. Diciassette cicli di questo regime per un periodo di un anno riducono notevolmente i tumori epatici e gastrici, e non appaiono nuove lesioni cancerose. Tuttavia, gli effetti avversi impedito al paziente di continuare con questo regime. Abbiamo considerato che tutte le lesioni sono state completamente resecabile, a questo punto, e il paziente fornito consenso informato scritto per procedere con la chirurgia a 14 mesi dopo l'inizio della chemioterapia.
Ascite e lesioni peritoneali diffuse non erano evidenti nel corso della procedura, che comprendeva totale gastrectomia e resezioni epatiche parziali per tutti i tumori del fegato. esame patologico ha rivelato che nessun cellule tumorali vitali rimasti nello stomaco e chemioterapia portato a completa remissione del cancro gastrico. I tumori al fegato sono stati immunoistochimica positiva per actina muscolo liscio (SMA), desmina e h-caldesmon, e negativo per c-kit, CD34 e S-100 (Figura 4). Inoltre, una media di 20 mitosi per 10 campi ad alta potenza è stata osservata nei tumori del fegato, che sono stati diagnosticati come LMS con elevata attività mitotica. Fino a quel punto, abbiamo considerato che i tumori del fegato erano metastasi che si erano sviluppate dal cancro gastrico. Tuttavia, il tipo istologico dei tumori epatici era LMS e non adenocarcinoma. Così, abbiamo dovuto assumere che le LMS fegato erano tumori primari che si sono sviluppate da epatiche o tumori metastatici da uno sconosciuto LMS primarie. Figura 4 risultati microscopici da un campione di fegato resezione. Tumor proliferazione è evidente adiacente al tessuto cicatriziale (A) ed ha intersecano fascicoli del mandrino cellule atipiche (B). Il tumore era immunohistochemically positivo SMA (C), desmina (D) e h-caldesmon (E), e negativo per c-KIT (F), CD34 (G) e S-100 (H). La parete dei vasi sanguigni è stato positivo per CD34 (G). A e B, H & E; C, SMA; D, desmina; E, H-caldesmon; F, C-kit; G, CD34; e H, S-100.
Abbiamo somministrato solo S-1 per via orale come chemioterapia adiuvante dopo l'intervento chirurgico. Tuttavia, 11 mesi dopo questo trattamento, quattro tumori del fegato sviluppati e abbiamo cambiato la chemioterapia di irinotecan e del cisplatino. Questo regime è stato inefficace e tumori del fegato gradualmente ampliato. Inoltre, una massa tumorale, come nel sigma è stato tra l'altro scoperto su TAC e la tomografia ad emissione di positroni /tomografia computerizzata (PET-CT) durante questo processo terapeutico; questo gradualmente aumentata per dimensioni a 3 cm di diametro. Colonscopia rivelato una lesione sporgente dalla sottomucosa con una superficie mucosa normale (Figura 5). Anche se si sospetta che questo tumore potrebbe essere una metastasi peritoneale solitaria da carcinoma gastrico, la nostra valutazione era che la resezione completa del tumore del colon e tutti i tumori epatici sarebbe fattibile. Figura 5 colonscopia risultati. La lesione può essere visto che sporge dal sottomucosa.
Una seconda resezione chirurgica dei quattro tumori del fegato e una resezione del colon parziale proceduto a 2 anni e 5 mesi dopo l'inizio della chemioterapia di prima linea. Il colon sigma e tumori epatici sono stati tutti immunohistochemically diagnosticati come LMS (Figura 6). Questa scoperta ha indicato che il sistema LMS hanno origine nel sigma, e che le molteplici metastasi epatiche era nata da un LMS del colon, che è stato accompagnato da carcinoma gastrico avanzato al momento della prima ammissione. Figura 6 reperti microscopici da un campione del colon resezione. Il tumore sviluppata dallo strato muscolare del colon (A). Istologica e reperti immunoistochimici per i tumori del colon e del fegato erano simili (B-H). I tessuti a parete e nervose dei vasi sanguigni sono stati positivi per CD34 (G) e S-100 (H), rispettivamente. A e B, H & E; C, SMA; D, desmina; E, H-caldesmon; F, C-kit; G, CD34; e H, S-100.
Il paziente sono stati sottoposti a un terzo resezione epatica per il trattamento di due nuove metastasi epatiche che si sono sviluppate a 7 mesi dopo la seconda procedura. Questo perché abbiamo ritenuto che ci potrebbe essere solo una possibilità limitata di una buona risposta alla chemioterapia nel caso di LMS, e tutte le metastasi epatiche stati anche completamente resecabile. Da allora in poi, nonostante ifosfamide e chemioterapia epirubicina seguita da dacarbazina, multiple metastasi epatiche e polmonari eventualmente sviluppati e il paziente è morto a 4 anni e 10 mesi dopo la prima presentazione presso il nostro ospedale.
Conclusioni
L'incidenza della LMS nel GI tratto è estremamente raro e GIST conto per la maggior parte dei tumori GI mesenchimali. Recenti rapporti descrivono la classificazione dei soli tre tra 262 tumori GI mesenchimali come LMS [1], e solo sette su 253 tumori mesenchimali come essere coinvolti con i due punti [2]. Inoltre, l'incidenza di LMS è 3-6% tra i GI tumori mesenchimali in altre regioni del tratto gastrointestinale, come l'esofago, duodeno e anorettale [6-8].
Le caratteristiche cliniche segnalati di LMS del tratto GI sono polipoide lordo e tipi intramural che possono derivare sia dalla mucosae muscolaris o la propria [1, 2, 9]. Confinante con l'infiltrazione in tessuti e metastasi epatiche sono comuni, ma la diffusione lymphogenic è rara [1, 9]. LMS sono estremamente neoplasie di alta qualità con un'elevata attività mitotica, e il tempo di sopravvivenza dei pazienti è di solito breve [2, 6-8]. Il clisma opaco e TAC non hanno rilevato LMS del sigma nel nostro paziente al primo ricovero. Questo perché il tumore intramurale era probabilmente molto piccola e nascosta nella parete del colon. Tuttavia, l'LMS hanno elevata attività mitotica e avevano già causato più metastasi epatiche da quel momento. Inoltre, la metastasi epatiche ha successivamente recidivato nonostante resezione completa del sito primario e le metastasi epatiche iniziali. LMS sembra avere un altissimo potenziale metastatico ematogena.
I profili istogenetiche, clinico-patologici e immunoistochimici di LMS e GIST differire [1]. Considerando GIST deriva dalla cellula interstiziale di Cajal, LMS origine da cellule muscolari lisce all'interno della mucosa muscolare o muscolare propria [1, 9], e manca KIT
mutazioni [2, 6, 7]. L'analisi immunoistochimica è essenziale per una diagnosi definitiva di LMS, che è regolarmente negativo per c-kit e CD34 e positivo per i marcatori muscolari lisce come actina, desmina e h-caldesmon [10, 11]. I risultati di immunoistochimica su campioni ottenuti dal nostro paziente dopo la resezione di tumori colon e del fegato erano simili. Inoltre, i campioni sono stati positivi per vimentina in analisi immunoistochimica supplementare (Figura 7A). Questa combinazione di altamente specifici risultati di immunoistochimica ha fornito una diagnosi definitiva di LMS del colon e metastasi epatiche multiple. Figura 7 Ulteriori analisi immunoistochimica di fegato e del tumore gastrico. Il tumore al fegato è stato immunoistochimica positivo per vimentina (A). Il tumore gastrico è risultato negativo per la SMA (B), desmina (C) e h-caldesmon (D), e positivo per AE1 /AE3 (E) e CAM5.2 (F). La parete dei vasi sanguigni e tessuto fibroso sono risultati positivi per la SMA (B), desmina (C) e h-caldesmon (D). A, vimentina; B, SMA; C, desmina; D, h-caldesmon; E, AE1 /AE3; e F, CAM5.2.
Inoltre, nella diagnosi del caso di specie, LMS sia nel fegato e del colon erano forse i tumori metastatici che ha avuto origine da LMS primari in un altro organo. In realtà, è stato segnalato LMS della coscia sinistra che metastasi ai nodi del fegato, intestino crasso e linfatici [12]. Tuttavia, nel presente studio, tumore del tessuto molle non rilevato utilizzando scansioni CT e PET-CT periodicamente-effettuate nel corso del trattamento. Inoltre, abbiamo recentemente effettuato immunoistochimica ulteriore analisi per lesioni gastriche per distinguerli da LMS. Il tessuto biopsia della lesione gastrica era immunoistochimica negativa per desmina, SMA e h-caldesmon, e positiva per citocheratina (AE1 /AE3 e CAM5.2) (Figura 7B-F). I LMS e lesioni gastriche rappresentato un quadro istologico completamente diverso e profili di immunoistochimica. Così, si potrebbe concludere che questo caso rappresenta una combinazione di LMS del colon che metastatizzato al fegato e cancro gastrico.
Resezione chirurgica è l'approccio più frequente LMS trattamento [2, 6-8]. Una relazione che descrive il sarcoma metastatico al fegato, che comprendeva anche metastasi epatiche da GIST e LMS extra-intestinali, ha dimostrato che la resezione completa delle metastasi epatiche dal sarcoma è stato associato ad un aumento della sopravvivenza, e che l'intervallo di metastasi metacrona era un indipendente predittore dell'esito [13]
. chemioterapia generalmente gioca un ruolo limitato nel trattamento di LMS [13, 14]. Inoltre, una terapia molecolare specifico è disponibile per GIST, ma non per LMS. I rapporti indicano che il 30-60% i tassi di risposta clinica possono essere raggiunti nel trattamento di LMS utilizzando combinazioni di docetaxel e gemcitabina [15], e nel trattamento di avanzate sarcoma dei tessuti molli con ifosfamide con antracicline e /o dacarbazina [16-18] . Solo chemioterapia di prima linea con docetaxel e S-1 è stato trovato per essere efficace sia contro il cancro gastrico e LMS nella nostra paziente. Il tasso di risposta globale di questo regime è segnalato per essere 56,3% per il cancro gastrico [5]. Si è ritenuto che docetaxel, che viene così frequentemente usato ed efficace contro entrambi i LMS e cancro gastrico, potrebbe contemporaneamente ridurre le dimensioni di questi tumori.
Inizialmente ha ritenuto che i tumori del fegato erano metastasi derivanti da cancro gastrico. Tuttavia, abbiamo resecato tumori stomaco e fegato perché tutti i tumori rimasto piccolo. Hanno dimostrato di essere lesioni novo completamente resecabile e de non appaiono durante il primo anno di chemioterapia. Era il primo regime chemioterapico stati inefficaci e aveva il numero di tumori epatici e /o la dimensione del cancro gastrico aumento, la resezione chirurgica nel nostro paziente non sarebbe stato indicato. Ciò era dovuto al fatto che questi fattori avrebbero indicato una diminuzione probabilità di resezione completa essere realizzabile.
La tumorigenesi del carcinoma gastrico e LMS è stato segnalato per coinvolgere diversi fattori [19-22]. Fattori comuni, come l'infezione con il virus di Epstein-Barr e alterazioni molecolari in RASSF1A
, sono stati indicati anche nella comparsa di questi tumori [23, 24]. Inoltre, in un modello sperimentale, esposizione simultanea sia nitrosoguanidina e acido acetilsalicilico causato sviluppo sincrono di entrambi cancro gastrico e LMS [25]. applicazione intragastrica N-methylnitrosourea anche rivelato una maggiore suscettibilità a tumori chimica del cancro gastrico e il sarcoma nei topi knockout p53 [26]. Nel caso di specie, non è chiaro se l'associazione è una semplice convivenza coincidenza o se i due tipi di lesione sono collegati da una relazione causale che potrebbe coinvolgere un'eziologia comune e meccanismi cancerogeni.
Colon LMS è rara e la sua presenza in combinazione con cancro gastrico è estremamente insolito. Sebbene la diagnosi nella nostra paziente è stata complicata dalla presenza sia di cancro gastrico e LMS, uno studio immunoistochimico di campioni chirurgici confermato la diagnosi finale di LMS del sigma con molteplici metastasi epatiche. Abbiamo concluso che l'approccio multimodale che comprende la chemioterapia e la resezione chirurgica completa controllato LMS, anche con più metastasi epatiche attuali, e migliorato la sopravvivenza di questo paziente
. Consenso
consenso informato scritto è stato ottenuto da uno dei parenti dei pazienti per la pubblicazione di questo caso clinico e le immagini di accompagnamento. Una copia del consenso scritto è disponibile per la revisione da parte del redattore della serie di questa rivista
Abbreviazioni
CT:.
Tomografia computerizzata
GI:
gastrointestinale
GIST:
tumore gastrointestinale stromale
LMS:
Leiomiosarcoma
PET-CT:
positroni tomografia ad emissione /tomografia computerizzata
SMA:.
actina muscolo liscio
dichiarazioni
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gli autori dichiarano di non avere interessi in gioco.
contributi degli autori
Tutti gli autori hanno letto e approvato il manoscritto finale. Dr YH è stato responsabile per la progettazione e la stesura del manoscritto; Drs JH e KT sono stati responsabili per l'ideazione e la revisione del manoscritto, e anche la diagnosi patologica; Drs ME e YA effettuata l'operazione chirurgica e la gestione clinica del paziente; Dott KK ha intrapreso la diagnosi patologica; e il dottor MO è stato responsabile per la revisione finale e la revisione del manoscritto e la supervisione dello studio.

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