Samexistens av gastrointestinal stromal tumör och inflammatorisk myofibroblastic tumör i magen yttrar sig som en kollision tumör: första fallbeskrivning och litteraturgenomgång

Samexistens av gastrointestinal stromal tumör och inflammatorisk myofibroblastic tumör i magen yttrar sig som en kollision tumör: första fallbeskrivning och litteratur Bild Sammanfattning
Kollisions tumörer i magen är sällsynta. Vi rapporterar om en händelse av en kollision tumör som består av en gastrointestinal stromal tumör (GIST) och en inflammatorisk myofibroblastic tumör (IMT) i magen i en 16-årig kvinna. En polypoid massa ligger i den distala kroppen i magen observerades på buken datortomografi. Laparoskopisk kil resektion av magen och 4d lymfkörtelbiopsi utfördes. På grov undersökning, en utskjutande submukosala massa, som mäter 4 x 3,5 x 2,5 cm i storlek, upptäcktes. Histologisk undersökning visade två distinkta GIST och IMT komponent presentera en kollision tumör. Den lilla nodulär område, som består av CD117-positiva spindelceller, var typisk för GIST, och den intilliggande större område, som består av myofibroblastic spindel celler med framträdande kroniska inflammatoriska celler infiltrerar, främst lymfocyter och plasmaceller, hade ett karakteristiskt utseende IMT. Den 4d lymfkörteln visade metastatisk inflammatorisk myofibroblastic tumör. Så vitt vi vet är detta det första fallet av en kollision tumör som består av en GIST och ett IMT uppstår i magen.
Nyckelord
Gastrointestinal stromacellstumör Inflammatory myofibroblastic tumör Collision tumör Bakgrund
Collision tumör är definieras som samexistens av två intilliggande men histologiskt distinkta tumörer utan histologisk blandning vid gränsytan. Den synkrona förekomsten av två olika tumörer i magen har ofta rapporterats [1-5]. Men kollisions tumörer i samma gastric område är ovanliga. Kollisions tumörer bestående av adenokarcinom samexisterar med gastrointestinal stromal tumör (GIST) [6-9], neuroendokrin tumör [10, 11], leiomyom [12], och schwannom [13] har rapporterats. Diagnos av kollisions tumörer kan vara en utmaning [14].
Så vitt vi vet inget fall av en kollision tumör som består av en GIST och en inflammatorisk myofibroblastic tumör (IMT) har tidigare rapporterats i engelsk litteratur. Häri rapporterar vi det första fallet av en kollision tumör som består av en GIST och ett IMT uppstår i magen på en 16-årig kvinna. Bild Case presentation Review, en 16-årig kvinna presenteras med buksmärtor för två veckor. Hennes medicinska och familjens historia var ospecifik. Datortomografi av buken visade en polypoid massa belägen i den distala kroppen i magen (Fig. 1). Endoskopisk ultraljud avslöjade en hypoechoic massa i magen. En polypoid massa ligger i den distala kroppen med intakt liggande slemhinnan observerades på gastroskopi. Den överliggande slemhinnan var intakt. Den första diagnosen var en gastric submukosala tumör. Laparoskopisk kil resektion av magen och excisionsbiopsi av en 4d lymfkörtel utfördes. Fikon. 1 Abdominal datortomografi. Buken datortomografi visar en polypoid, submukosala massa (pil) ligger i den distala kroppen i magen
grov undersökning, en väl avgränsad, utskjutande submukosala massa var närvarande, som mäter 4 x 3,5 x 2,5 cm i storlek (Fig. 2 ). Snittytan var väl avgränsade, gult till rött, och mjuk. Histologisk undersökning av massan uppvisade massan visade två distinkta komponenter i muscularis propria (Fig. 3a, b). Ett område med palisaded spindelceller proliferation med enhetliga avsmalnande kärnor och otydligt syncytial cytoplasma observerades. Perinukleära vakuoler noterades (fig. 3c). Immunohistokemisk färgning visade att cellerna i denna komponent var positiva för CD117 (fig. 3d). Det lilla området hade karakteristiska utseendet av GIST, spindel celltyp, som mätte 0,8 cm i storlek. Den mitotiska aktiviteten var en per 50 hög effekt fält (HPF). I mutationsanalys för KIT
utförs från formalinfixerade och paraffininbäddade vävnads, fanns det ingen KIT
mutation i exon 9, 11, 13 och 17. Den intilliggande stort område visade fascikulära proliferation av myofibroblastic spolformad tumör celler, blandade med framträdande infiltrat av kroniska inflammatoriska celler, huvudsakligen lymfocyter och plasmaceller (Fig. 4a, b). Tumörcellerna hade knubbig vesikulära kärnor och eosinofil cytoplasma (fig. 4c). Vissa tumörceller hade variabelt atypiska kärnor. Den immunhistokemisk färgning visade att tumörcellerna i det stora området var negativ för CD117, Dog1, desmin, ALK, CD21, CD23, och S100 protein (Fig. 4d) och visade fokal positivitet för glatt muskulatur aktin. In situ-hybridisering för Epstein-Barr-virus gjorde (EBV) kodat RNA inte visar närvaron av EBV. Majoriteten av de infiltrerande plasmaceller var IgG-positiva. Räkningen av IgG4-positiva plasmaceller var mindre än 5 per hög effekt fält. Även om tumörcellerna var negativa för ALK, den histologiska utseendet var karakteristisk för en inflammatorisk myofibroblastic tumör. En 4d lymfnod visade en grå-vit nodulär lesion (Fig. 5a). Histologiskt var lymfkörteln ersättas med spindelceller proliferation och framträdande lymfocyter och plasmaceller (Fig. 5b, c, d). Spindel celler i lymfkörtlarna var negativa för CD117 och ALK. De histologiska resultaten av lymfkörteln liknade dem av mag IMT komponenten. Lymfkörteln var förenlig med en metastatisk inflammatorisk myofibroblastic tumör. Patienten förblir vid liv utan några tecken av återfall eller metastaser 3 år efter operation. Fikon. 2 Brutto fynd. En väl avgränsad, är närvarande i den distala kroppen utskjutande massa. Snittytan är gult till rött, och mjuk
fig. 3 Histologiska fynd på gastrointestinal stromacellstumör (GIST) område. a Vid lågförstorande vy, gastrointestinal stromal tumör (GIST) och inflammatorisk myofibroblastic tumör (IMT) område mappas (H & E fläck, x2). b GIST och IMT komponenter är närvarande i en kollision tumör (H & E stain, x40). c spolformad celler med perinukleära vakuoler är närvarande (H & E fläck, x200). d Cellerna i GIST området är positiva för CD117 (Immunhistokemisk färgning, x200) katalog Fig. 4 Histologiska fynd av inflammatorisk myofibroblastic tumör (IMT) område. en Myofibroblastic spindelceller är anordnade i ett fascikulära mönster med framstående kroniskt inflammatoriska celler infiltrerar (H & E stain, x40). b spolformad celler blandas med lymfocyter och plasmaceller infiltrerar (H & E fläck, x100). c Tumörcellerna har knubbig vesikulära kärnor och eosinofil cytoplasma. Kollagen stroma och spridda kroniska inflammatoriska celler förekommer (H & E fläck, x200). d Tumörcellerna är negativa för ALK (Immunhistokemisk färgning, x200) katalog Fig. 5 Gross och histologiska resultaten av 4d lymfkörtel. a En grå-vit, nodulär lesion är belägen inuti lymfkörtel. b Whole mount avsnitt av lymfkörteln visar en nodulär lesion (HE bets, x1). c låg förstoring vyn visar ersättning av lymfkörteln genom tumör (HE stain, x40). d spolformad celler och lymphoplasmacytic infiltrat före (HE fläckar, x100) katalog Diskussion
Kollisions tumörer i magen är sällsynta. Gastric kollisions tumörer som består av gastrointestinala stromacellstumörer (GIST) visas i Tabell 1. Sex fall av adenocarcinom [6-9, 15], ett fall av signetring cellscancer [16], och ett fall av angiosarkom [17] visade kollision med GIST. Så vitt vi vet, en kollision tumör som innehåller en GIST och ett IMT har inte tidigare rapporterats i engelsk litteratur. Därför är det första fallet av en kollision tumör som innehåller en GIST och en IMT.Table 1 Fall av gastric kollisions tumörer består av gastrointestinal stromal tumör i litteraturen
nr
Ålder /kön
vid Kollisions tumörer
tumörlokalisation
tumör~~POS=TRUNC storlek~~POS=HEADCOMP (cm)
Referenser
en
70 /M
Adenokarcinom
Cardia och kropp
8 × 5 × 3
[6] 2
78 /F
Adenokarcinom,
Antrum
10 × 8
[7]
3
71 /M
Adenokarcinom
Esophagogastric korsningen
5 × 4 × 2,2
[15] 4
54 /M
Klackring ring~~POS=HEADCOMP cellscancer
hela magväggen
NA
[16]
5
73 /F
Adenokarcinom
Fundus och kropp
4 × 3
[8]
6
86 /F
Adenokarcinom
Mindre krökning
6
[9]
7
78 /M
Adenokarcinom
Uthyraren krökning
6 × 5,5
[9]
8
81 /M
angiosarkom
Anterior yta
9 × 5 × 4,5
[17]
9
16 /F
IMT
Body
4 × 3,5 × 2,5
aktuella fallet
IMT
inflammatorisk myofibroblastic tumör, NA
inte tillgängliga
Gastrointestinal stromacellstumör (GIST) är den vanligaste primär mesenkymala tumör i mag-tarmkanalen [18]. Det är i allmänhet immunhistokemiskt positiva för CD117 (KIT), fenotypiskt parallellkoppling Cajal-celldifferentiering, och i de flesta fall innehåller kit-
eller PDGFRA-
aktiverande mutationer. Cirka 60% av GIST uppstår i magen. GIST kan samexistera med olika typer av cancer, antingen synkront eller metachronously [14].
IMT är en distinkt skada som består av myofibroblastic spindelceller åtföljs av ett inflammatoriskt infiltrat av plasmaceller, lymfocyter och eosinofiler [19]. Det drabbar främst barn och unga vuxna, även om åldersintervallet sträcker sig över hela vuxenlivet. Det förekommer i hela kroppen, oftast i tarmkäxet, omentum, retroperitoneum, bäckenet och buken mjukvävnad. Immunhistokemiskt, IMTS i allmänhet aktin positiva och kan också visa färgning för desmin och cytokeratin. Cytoplasmisk reaktivitet för ALK-protein detekteras i 50-60% av fallen [19]. Därför är ALK positivitet användbart i diagnos av IMT emellertid dess frånvaro utesluter inte diagnos av IMT [20, 21]. Även om vårt fall var negativ för ALK, de histologiska drag var typiska för IMT. Gastric IMT är sällsynt och kan förväxlas med andra submukosala skador [20]. IMT bör övervägas, särskilt om den unga patienten har en gastric submukosala lesion visar spindelceller tillsammans med många kroniska inflammatoriska celler infiltrat, främst plasmaceller [22].
I det aktuella fallet, närvaron av en GIST och ett IMT i samma plats resulterade i bildningen av en kollision tumör. Ingen övergång observerades mellan de olika delarna av tumörerna. Vi anser att förekomsten av två distinkta tumörer kan vara en enkel tillfällig samexistens. Ytterligare undersökning av förhållandet mellan tumörer av dessa typer behövs.
Differentialdiagnos av gastric IMT inkluderar GIST, inflammatorisk fibroid polyp, glatta muskelceller tumörer, schwannom, IgG4 relaterade sklerose sjukdom och inflammatorisk pseudoliknande follikulär dendritisk cell ( FDC) sarkom. GIST typiskt inte har inflammatorisk bakgrund ses i IMT. Den blekt eosinofil, syncytial cytoplasma och cytologisk likformighet av GIST kontrast med fylliga myofibroblaster, spridda ganglion-liknande celler och kollagen bakgrund ses i IMT [21, 23]. Immunhistokemiskt är GIST typiskt positivt för CD117 men negativ för ALK. IMTS är genomgående negativ för CD117. Inflammatoriska fibroid polyper (IFP) är vanligen närvarande i submukosa [24]. Histologiskt finns det proliferation av spindel och stellate stromaceller, som tenderar att kondensera runt blodkärlen för att bilda whorled, perivaskulära manschetter, som är frånvarande i IMTS. Både IFP och IMT har en inflammatorisk bakgrund, men att den förstnämnda är rik på eosinofiler. Majoriteten av IFPS är positiva för CD34. Gastric glatta muskelceller tumörer, som vanligtvis inte har en inflammatorisk bakgrund, har fascicles av spindelceller med cigarrformade kärnor och ljust eosinofil cytoplasma och är diffusa positiva för glatt muskulatur aktin, desmin och caldesmon. Gastric schwannom visar perifera manschetten liknande lymfoida aggregat och immunoreaktivitet för S-100-protein. IgG4 relaterade sklerose sjukdom är en nyligen beskriven multisystemisk sjukdom med histologiska utseendet liknar den hos IMT [25, 26]. De framträdande IgG4-positiva plasmaceller infiltrera är kännetecknande i IgG4 relaterade sklerose sjukdom. I vårt fall var antalet IgG4-positiva plasmaceller låg. Det utmärkande för IMT från inflammatorisk pseudotumor liknande FDC sarkom kan vara svårt. Det senare sker nästan uteslutande i levern och mjälten [27, 28]. I det aktuella fallet, kan inget uttryck för FDC markörer såsom CD21 och CD23 utesluta inflammatorisk pseudotumor liknande FDC sarkom. Noggrann histologisk utvärdering, immunohistokemi, och klinisk korrelation är till hjälp för en korrekt diagnos av gastric IMT.
Grund av deras sällsynthet, är det svårt att avgöra den biologiska beteende gastric kollisions tumörer. I vårt fall, tillhörde GIST området till mycket låga riskgruppen. Risk för aggressivt beteende och metastasering tycks ökas för ALK-negativa IMT [21, 23]. Det aktuella fallet var negativ för ALK och lymfkörtel metastas var närvarande.
Slutsatser
Vi rapporterade om en kollision tumör som består av en GIST och ett IMT uppstår i kroppen i magen. Detta fall är unikt och den första rapporten av en gastric kollision tumör som består av en GIST och en IMT. Medvetenheten om denna enhet är det viktigt att skilja den från andra submukosala skador.
Samtycke
Skriftligt informerat samtycke erhölls från patienten för offentliggörandet av denna Case rapport och eventuella tillhörande bilder. En kopia av det skriftliga samtycke är tillgängliga för granskning av Editor-in-Chief av denna tidskrift
Förkortningar
GIST.
Gastrointestinal stromacellstumör
IMT:
Inflammatory myofibroblastic tumör
IFP:
Inflammatory fibroid polyp
förklaringar
Bekräftelse
Detta arbete stöddes genom ett bidrag från Chunma medicinsk forskning foundation, Korea, 2008.
Open Accessthis artikel distribueras enligt villkoren i Creative Commons Attribution 4.0 internationell licens (http:. //creative org /licenser /av /4. 0 /), som tillåter obegränsad användning, distribution och reproduktion i alla medier, förutsatt att du ger rätt kredit till den ursprungliga författaren (s) och källan, en länk till Creative Commons-licens, och om indikera ändringar har gjorts. Creative Commons Public Domain Dedication undantag (http:. //Creative org /public /noll /1. 0 /) gäller de uppgifter som görs tillgängliga i den här artikeln, om inte annat anges
Konkurrerande. intressen sälja The författarna förklarar att de inte har några konkurrerande intressen.
författarnas bidrag
SHC, GMJ och CJH deltog i histopatologisk utvärdering. KSW deltog i den kliniska utvärderingen. KJW deltog i radiologiska utvärderingen. CJH skrev manuskriptet. Alla författare har läst och godkänt den slutliga manuskriptet.

• Selenoprotein S (SEPS1) genen -105G > En promotor polymorfism påverkar känsligheten för magsäckscancer i den japanska population
• Spontan perforering av primär gastric malignt lymfom: en fallrapport och översyn av literature