Suživot gastrointestinalnog tumora strome i upalni miofibroblastični tumor želuca prezentira kao tumor sudara: prvi prikaz slučaja i pregled literature
apstraktne pregled sudara tumorima želuca su rijetki. Prikazan je slučaj tumora sudara koji se sastoji od gastrointestinalnog tumora strome (GIST) i upalni miofibroblastični tumora (IMT) trbuha u 16-godišnja žena. Polipoidne masa nalazi u distalnom tijelu želuca zabilježena je na trbušnoj kompjutoriziranom tomografijom. Laparoskopska klin resekcija želuca i 4d limfnog čvora biopsija. Na bruto pregleda, viri submukozne mase, mjerenje 4 × 3.5 × 2.5 cm u veličini, bio je otkriven. Histološki pregled je pokazao dva različita suština i IMT komponentu predstavljanje tumor sudara. Mali nodularni površine koji se sastoji od CD117 pozitivnih vretenastih stanica, je tipično GIST i susjedni veći dio, sastoji se od miofibroblastični vretenastih stanica s izraženim kroničnim upalnim stanicama infiltrirati, uglavnom limfocita i plazma stanica, ima karakterističan izgled IMT. 4D limfni čvor pokazala metastatski upalni miofibroblastični tumor. Koliko je nama poznato, ovo je prvi slučaj tumora sudara koji se sastoji od GIST i IMT nastane u želucu. Pregled Ključne riječi pregled Gastrointestinalne strome tumora na upalni miofibroblastični tumorskih sudara tumor na pozadini pregled sudara tumor definira kao suživot dva susjedna ali histološki različitih tumora bez histološke smjesi u sučelju. Istodobna pojava dvaju različitih tumora u želucu često se prijavili [1-5]. Međutim, sudara tumori u istom želuca području su rijetki. Sudar tumori se sastoje od adenokarcinoma koji postoje u gastrointestinalnom tumora strome (GIST) [6-9], neuroendokrini tumor [10, 11], uterusa [12], a švanom [13] su izvijestili. Dijagnoza tumora sudara može biti izazov [14].
Koliko je nama poznato, niti jedan slučaj tumora sudara koji se sastoji od GIST-a upalni miofibroblastični tumora (IMT) je prethodno prijavljen u engleskoj književnosti. Prikazujemo prvi slučaj tumora sudara koji se sastoji od GIST i IMT nastane u želucu 16 godišnja žena. Predstavljanje pregled slučaja
A 16-year-old žena predstavljena bolova u trbuhu za 2 Tjedni. Njezina medicinske i obiteljske povijesti bio je nespecifičan. CT abdomena pokazao Polipoidne masa nalazi u distalnom tijelu želuca (Sl. 1). Endoskopska ultrazvučna otkriva hipoehogene masa u želucu. Polipoidne masa nalazi u distalnom tijela s netaknutom naliježe sluznice zabilježena je na ezofagogastroduodenoskopija. Postavljeni zaklopac sluznica bio netaknut. Početni dijagnoza je bila želuca submukozna tumor. Laparoskopska klin resekcija želuca i odstranjenje biopsija od 4d limfnom čvoru su izvedene. Sl. 1 trbuhu CT. Abdominalna CT pokazuje Polipoidne submukozno mase (strelica) koji se nalazi u distalnom tijelu želuca Netlogu Na makroskopskom pregledu, dobro ograničena, viri submukozna masa bila prisutna, mjerenje 4 × 3.5 × 2.5 cm veličine (Sl. 2 ). Površina reza je dobro ograničena, žute do crvene, a mekan. Histološki pregled mase pokazala masa pokazala dva različita komponenti u muskularis propria (sl. 3a, b). Područje palisaded vretenastih stanica proliferacije s jedinstvenim zašiljen jezgre i nejasna sincicijskim citoplazmi uočeno. Perinuclear vakuole su zabilježeni (Sl. 3c). Imunokemijsko bojenje je pokazalo da su stanice ove komponente bile su pozitivne za CD117 (Sl. 3d). Mala područje je karakteristično izgled GIST, tipa vretena stanica, koji je mjerio 0,8 cm u veličini. Mitoze aktivnost bila je 1 po 50 polja visoke snage (HPF). U mutacije analize KIT pregled obavlja s formalinom fiksne i parafinske ugrađen tkiva, nije bilo KIT pregled mutacija eksona 9, 11, 13 i 17. Susjedni veliki prostor pokazao fascicular proliferaciju miofibroblastični vretena u obliku tumora stanice se pomiješa s izraženom infiltrat kroničnih upalnih stanica, uglavnom limfocita i plazma stanica (sl. 4a, b). Tumorske stanice su i jedrih vezikularni jezgre i eozinofilni citoplazmi (Sl. 4c). Neki tumorske stanice imala promjenljivo atipične jezgre. Imunohistokemijske bojenje pokazalo je da tumorske stanice velikog područja su negativni za CD117, DOG1, desmin, Alk, CD21, CD23, i proteina S100 (sl. 4d) i pokazuje središnje pozitivnost za aktin glatkog mišića. In situ hibridizacija za Epstein-Barr virus (EBV) -encoded RNA nije pokazala prisutnost EBV. Većina infiltriranih plazma stanica su IgG pozitivna. Brojanje plazma stanica IgG4-pozitivnih bila manja od 5 po visokom području energije. Iako su tumorske stanice bile su negativne za ALK je histoloških pojava bila karakteristična za upalni miofibroblastični tumora. 4d limfnih čvorova pokazao sivo-bijela nodularni lezija (Sl. 5a). Histološki, limfni čvor je zamijenjen proliferacijom vretenastih stanica i istaknute limfocita i plazma stanica (sl. 5b, c, d). Vretenu stanice limfnih čvorova su negativni za CD117 i ALK. Histološkim nalazima limfnom čvoru su bili slični onima u želučanu IMT komponente. Limfni čvor je kompatibilan s metastatskim upalni miofibroblastični tumora. Pacijent ostaje živ bez dokaza recidiva ili metastaza 3 godine nakon operacije. Sl. 2. Bruto nalaz. Dobro circumscribed strše masa je prisutan u distalnom tijelu. Površina rez je žute do crvene, a mekana pregled slici. 3 Histološki nalaz gastrointestinalnog strome tumora (GIST) područje. A na prikazu niske povećavanja, gastrointestinalni stromalni tumor (GIST) i upalni miofibroblastični tumora (IMT) područje mapiraju (H &E mrlja, x2). b Gist i IMT komponente su prisutni u tumoru sudara (H & E mrlja, x40). c vretenast stanice s perinuclear vakuole su prisutni (H &E mrlja, X200). d Stanice GIST području su pozitivne za CD117 (Imunohistokemijska mrlja, X200) pregled slika. 4 Histološki nalaz upalni miofibroblastični tumora (IMT) područje. a miofibroblastični vretena stanice su raspoređeni u fascicular uzorak s istaknutim kroničnim upalnim stanicama infiltriraju (H &E mrlja, x40). b vretenastom stanice se pomiješaju s limfocita i plazma stanica infiltriraju (H &E mrlja, x100). c tumorske stanice moraju debeo vezikularnih jezgre i eozinofilni citoplazmu. Kolagenskih stroma i raštrkanih kronične upalne stanice su prisutne (H &E mrlja, X200). d Tumorske stanice daju negativni rezultat s ALK (imunohistokemijsku boja, x200)
Sl. 5 Bruto i histoloških nalaza 4d limfnog čvora. ima A sivo-bijela, nodularni lezija nalazi se u limfnom čvoru. b Cijela gori dio limfnog čvora pokazuje nodularni lezija (on mrlja, x1). c Niska prikaz uvećanja pokazuje zamjenu limfnog čvora od strane tumora (HE mrlja, x40). d vretenast stanice i limfoplazmacitični infiltrat su prisutne (HE bojom, x100) pregled Rasprava pregled Sudar tumori želuca su rijetki. Želučanih tumora sudara sastoji od gastrointestinalnog tumora strome (GIST) prikazane su u tablici 1. Šest slučajeva adenokarcinoma [6-9, 15], 1 slučaj karcinoma pečatnjak stanica prstena [16] i 1 slučaj angiosarkora [17] pokazalo je sudar s GIST. Koliko je nama poznato, tumor sudara sadrži suštinu i IMT ranije nije bio prijavljen u engleskoj književnosti. Stoga je naš slučaj je prvi slučaj tumora sudara sadrži suštinu i an IMT.Table 1 slučajeve želučanih tumora sudara koji se sastoje od gastrointestinalnog tumora strome u literaturi pregled br
Starost /Sex
pregled Sudar tumori
tumorske lokaciju
veličina tumora (cm)
Reference
1
70 /m pregled adenokarcinoma
kardija i tijelo pregled 8 × 5 × 3 pregled, [6] pregled 2 pregled, 78 /F pregled, adenokarcinom, pregled antruma pregled 10 × 8 pregled [7] pregled 3 pregled 71 /M pregled Adenokarcinom pregled Esophagogastric junction
5 × 4 × 2,2 pregled, [15] pregled 4 pregled 54 /M pregled karcinoma pečatni prsten stanica pregled Cijeli želučane stijenke pregled NA pregled [16] pregled 5 pregled 73 /F pregled Adenokarcinom pregled Fundus i tijelo pregled 4 × 3 pregled, [8]
6 pregled 86 /F pregled adenokarcinom pregled Manja zakrivljenost pregled 6 pregled [9]
7 pregled 78 /M pregled adenokarcinom pregled iznajmljivač zakrivljenost pregled 6 × 5,5 pregled, [9] pregled, 8 pregled 81 /M pregled angiosarkora pregled prednje površine pregled 9 × 5 × 4,5 pregled, [17] pregled, 9 pregled 16 /F pregled IMT pregled tijela
4 × 3.5 × 2.5 pregled ovome predmetu
IMT
upalni miofibroblastični tumor, NA
nije dostupan
gastrointestinalnog strome tumora (GIST) je najčešći primarni tumor mezenhimalnih gastrointestinalnog trakta [18]. U pravilu je imunohistokemijski pozitivna za CD117 (KIT), fenotipski usporedno diferencijacije Cajal-stanica, te u većini slučajeva sadrži KIT- pregled ili PDGFRA- pregled aktivacija mutacija. Približno 60% GIST nastaju u želucu. GIST mogu koegzistirati s različitim vrstama karcinoma, bilo sinkrono ili metachronously [14].
IMT je prepoznatljiv lezija sastoji od miofibroblastični vretenastih stanica u pratnji upalnog infiltrata plazma stanica, limfocita i eozinofila [19]. To se prije svega utječe na djecu i mlade odrasle osobe, iako je raspon dobi proteže kroz odrasloj dobi. To se događa po cijelom tijelu, najčešće u mezenterija, omentuma, retroperitoneum, zdjelice i abdomena mekih tkiva. Imunohistokemijski, IMTs su uglavnom aktin pozitivni, a također može pokazati bojanje desmin i citokeratin. Citoplazmatski reaktivnost za ALK proteina je otkrivena u 50-60% slučajeva [19]. Stoga ALK pozitivnost je korisna u dijagnostici IMT, međutim, njegova odsutnost ne isključuje dijagnozu IMT [20, 21]. Iako je naš slučaj bio je negativan za ALK, histoloSke osobine su tipične za IMT. Želučani IMT je rijetka i može se miješati s drugim submukozalnim lezijama [20]. IMT treba uzeti u obzir, osobito ako je mladi pacijent ima želučane submukozalnim lezija pokazuje vretenastih stanica u pratnji brojnih kroničnih upalnih stanica infiltrata, uglavnom plazma stanica [22].
U trenutnom slučaju, prisutnost GIST i IMT u istom mjestu rezultira formiranjem tumora sudara. Nema prijelaza opažena između različitih komponenti tumora. Smatramo da je pojava dva različita tumora može biti usputna suživot. Daljnje istraživanje odnosa između tumora ove vrste je potrebno.
Diferencijalnoj dijagnozi želučane IMT uključuje Gist, upalne fibroidne polipa, glatke tumora mišića, švanom, IgG4 vezane sklerozirajući bolesti i upalne pseudotumor nalik folikula dendritičke stanice ( FDC) sarkom. GIST obično nema upalni pozadini vidi u IMT. Blijedo ružičasta sincicijski citoplazmi i citološka ujednačenost GIST suprotnosti s punašnim miofibroblasta, razbacane ganglijskih stanica nalik i kolagenskih pozadinu vide u IMT [21, 23]. Imunohistokemijski, GIST obično pozitivno za CD117, ali negativan za ALK. IMTs dosljedno negativan za CD117. Upalni fibroidni polipi (IFP) su obično prisutni u submukozi [24]. Histološki, postoji proliferacija vretena i zvjezdastih stanica strome, koji imaju tendenciju da se kondenziraju oko krvnih žila u obliku pršljenu, perivaskularne lisice, koji su odsutni u IMTs. Oba IFP i IMT imaju upalnu pozadinu, ali da je bivši obiluje eozinofila. Većina IFPs su pozitivni na CD34. Želučani glatke tumora mišića, koji obično nemaju upalnu pozadinu, imaju pršljenu vretenastih stanica s cigara u obliku jezgre i vedro eozinofilne citoplazme i difuzna pozitivna za glatkih mišića aktin, desmin i caldesmon. Želučani švanom pokazuje perifernih pljuska nalik limfoidnim agregatima i imunoreaktivnost za S-100 proteina. IgG4 vezane sklerozirajući bolest je nedavno opisao multisystemic poremećaj s histološki izgled sličan onom IMT [25, 26]. Istaknuti plazma stanice IgG4-pozitivne infiltriraju je karakteristika u IgG4 vezane sklerozirajućim bolesti. U našem slučaju, broj plazma stanica IgG4-pozitivnih bila je niska. Razlika od IMT od upalne pseudotumor nalik FDC sarkom može biti teško. Potonji se javlja gotovo isključivo u jetri i slezeni [27, 28]. U ovom slučaju, nema izraz za FDC markera kao što su CD21 i CD23 može isključiti upalne pseudotumor nalik FDC sarkom. Pažljivo histološki vrednovanje, imunohistokemijski i kliničke korelacije su korisne za ispravnu dijagnozu želučane IMT.
Zbog svoje rijetkosti, teško je odrediti biološko ponašanje želučanih tumora sudara. U našem slučaju, GIST područje pripadalo na vrlo niskoj rizičnoj skupini. pojavljuje rizik od agresivnog ponašanja i metastaza biti povećan za ALK-negativne IMT [21, 23]. Aktualni slučaj bio je negativan za ALK i limfnih čvorova metastaza bio prisutan. Pregled Zaključci pregled prijavili smo se na tumor sudara koji se sastoji od GIST i IMT nastane u tijelu želuca. Ovaj slučaj je jedinstven i prvo izvješće o želučani tumor sudara koji se sastoji od GIST i IMT. Svijest o ovom entitetu je važno razlikovanje od drugih submukozalnim lezija.
Pristanak
Pismeni informirani pristanak dobiven je od pacijenta za objavljivanje ovog slučaja izvješća i sve popratne slike. Kopija pismene suglasnosti je dostupna za pregled od strane Editor-in-Chief ovog časopisa pregled Kratice pregled
GIST. Pregled Gastrointestinalne strome tumora
IMT: pregled upalni miofibroblastični tumor
IFP: pregled upalni fibroze polip
deklaracijama
Priznanje pregled ovaj rad je podržan od strane grant od Chunma medicinska istraživanja temelj, Koreje, 2008.
Otvoreno AccessThis članak se distribuira pod uvjetima Creative Commons Imenovanje 4.0 Međunarodne licencu (http:. //creativecommons org /dozvole /za /4. 0 /), koji omogućuje neograničeno korištenje, distribuciju i reprodukciju u bilo kojem mediju, pod uvjetom da daju odgovarajući bonus na originalni autor (i) i izvora, daju link na Creative Commons licence, te navesti ako donesene su izmjene. Creative Commons Public Domain Posveta odricanje (http:. //Creativecommons org /javno vlasništvo /zero /1. 0 /) odnosi se na podatke dostupne u ovom članku, osim ako nije drugačije navedeno
natjecanja. interesi
autori izjavljuju da nemaju konkurentne interese. doprinose
autorovih pregled SHC, GMJ i CJH sudjelovali u patohistološku evaluaciju. KSW sudjelovao u kliničkoj procjeni. KJW sudjelovao u radiološke procjene. CJH je napisao rukopis. Svi autori su pročitali i odobrili konačnu rukopis. Pregled