Sameksistens af gastrointestinal stromale tumor og inflammatorisk myofibroblastisk tumor i maven viser sig som en kollision tumor: første tilfælde rapport og litteratur review

Sameksistens af gastrointestinal stromal tumor og inflammatorisk myofibroblastisk tumor i maven viser sig som en kollision tumor: første tilfælde rapport og litteraturgennemgang
Abstrakt
Kollision tumorer i maven er sjældne. Vi rapporterer om et tilfælde af en kollision tumor bestående af en gastrointestinal stromal tumor (GIST) og en inflammatorisk myofibroblastisk tumor (IMT) af maven i en 16-årig kvinde. En polypoid masse placeret i den distale legeme i maven blev observeret på abdominal computertomografi. Laparoskopisk kile resektion af maven og 4d lymfeknudebiopsi blev udført. På grov undersøgelse, en fremspringende submukøse masse, måler 4 × 3,5 × 2,5 cm i størrelse, blev opdaget. Histologisk undersøgelse viste to forskellige GIST og IMT bestanddel, der udgør en kollision tumor. Den lille nodulær område, sammensat af CD117-positive spindel celler, var typiske for GIST, og det tilstødende større område, der består af myofibroblastisk spindel celler med fremtrædende kroniske inflammatoriske celler infiltrerer, hovedsageligt lymfocytter og plasmaceller, havde et karakteristisk udseende af IMT. Den 4d lymfeknude viste metastatisk inflammatorisk myofibroblastisk tumor. Så vidt vi ved, er dette det første tilfælde af en kollision tumor, der består af en GIST og en IMT opstår i maven.
Nøgleord
Gastrointestinal stromal tumor Inflammatorisk myofibroblastisk tumor Collision tumor Baggrund
Collision tumor er defineret som sameksistensen af ​​to tilstødende men histologisk distinkte tumorer uden histologiske iblanding på grænsefladen. Den synkrone forekomst af to forskellige tumorer i maven er blevet hyppigt rapporteret [1-5]. Imidlertid kollision tumorer i samme gastrisk område er ualmindelige. Kollision tumorer bestående af adenocarcinomer sameksisterende med gastrointestinal stromal tumor (GIST) [6-9], neuroendokrin tumor [10, 11], leiomyom [12], og schwannom [13] er blevet rapporteret. Diagnosticering af kollision tumorer kan være en udfordring [14].
Så vidt vi ved, er der ikke tale om en kollision tumor, der består af en GIST og en inflammatorisk myofibroblastisk tumor (IMT) er tidligere blevet rapporteret i engelsk litteratur. Heri vi rapporterer det første tilfælde af en kollision tumor, der består af en GIST og en IMT opstår i maven af ​​en 16 år gammel kvinde.
Case præsentation
En 16-årig kvindelig præsenteret med mavesmerter for 2 uger. Hendes medicinske og familiens historie var uspecifik. Computertomografi af abdomen viste en polypoid masse placeret i den distale legeme i maven (fig. 1). Endoskopisk ultralyd afslørede en hypoekkoisk masse i maven. En polypoid masse placeret i den distale legeme med intakt overliggende slimhinde blev observeret på gastroskopi. Den overliggende mucosa var intakt. Den første diagnose var en gastrisk submukøst tumor. Laparoskopisk kile resektion af maven og excisional biopsi af en 4d lymfeknude blev udført. Fig. 1 Abdominal CT-scanning. Abdominal CT-scanning viser en polypoid, submukøst massen (pil) placeret i den distale legeme af maven
On grov undersøgelse, en grundigt beskrevne, fremspringende submukøse masse var til stede, måling 4 × 3,5 × 2,5 cm i størrelse (fig. 2 ). Snitfladen var godt afgrænset, gul til rød, og blød. Histologisk undersøgelse af massen viste massen viste to distinkte komponenter i muscularis propria (fig. 3a, b). Et område med palisaded spindel celler spredning med ensartede tilspidsede kerner og utydelig syncytial cytoplasma blev observeret. Perinukleære vakuoler blev bemærket (Fig. 3c). Immunohistokemisk farvning viste, at cellerne i denne komponent var positive for CD117 (fig. 3d). Mellem, havde karakteristiske udseende af GIST, spindel celletype, som målte 0,8 cm i størrelse. Den mitotiske aktivitet var en pr 50 high-power felter (HPF). I mutationsanalyse til KIT
udføres fra formalinfikseret og paraffinindlejret væv, der var ingen KIT
mutation i exon 9, 11, 13 og 17. Den tilstødende store område viste fascicular proliferation af myofibroblastisk spindelformet tumor celler, blandet med fremtrædende infiltrat af kroniske inflammatoriske celler, især lymfocytter og plasmaceller (fig. 4a, b). Tumorcellerne havde fyldige vesikulære kerner og eosinofil cytoplasma (fig. 4c). Nogle tumorceller havde variabelt atypiske kerner. Den immunhistokemiske farvning viste, at tumorceller af det store område var negative for CD117, DOG1, desmin, ALK, CD21, CD23, og S100-protein (fig. 4d) og viste fokal positivitet for glatmuskelactin. In situ-hybridisering for Epstein-Barr virus (EBV)-kodet RNA viste ikke tilstedeværelsen af ​​EBV. Størstedelen af ​​de infiltrerende plasmaceller var IgG-positive. Optællingen af ​​IgG4-positive plasmaceller var mindre end 5 pr høj effekt felt. Selv tumorcellerne var negative for ALK, det histologiske udseende var karakteristisk for et inflammatorisk myofibroblastisk tumor. En 4d lymfeknude udviste en grå-hvid nodulær læsion (fig. 5a). Histologisk blev lymfeknude erstattet af spindel celler proliferation og fremtrædende lymfocytter og plasmaceller (fig. 5b, c, d). De spindel celler i lymfeknuder var negative for CD117 og ALK. De histologiske fund af lymfeknuden svarede til dem af mavens IMT komponent. Den lymfeknude var forenelig med en metastatisk inflammatorisk myofibroblastisk tumor. Patienten forbliver i live uden tegn på tilbagefald eller metastase 3 år efter operationen. Fig. 2 Gross fund. Et godt afgrænset, udragende masse er til stede i den distale legeme. Den snitfladen er gul til rød, og blød
fig. 3 Histologiske fund af gastrointestinal stromal tumor (GIST) område. a Ved lav-forstørrelse, gastrointestinal stromal tumor (GIST) og inflammatorisk myofibroblastisk tumor (IMT) område kortlægges (H &E-farvning, x2). b GIST og IMT komponenter er til stede i en kollision tumor (H &E-farvning, x40). c Spindel-formede celler med perinukleære vakuoler er til stede (H &E-farvning, x200). d Cellerne fra GIST området er positive for CD117 (Immunhistokemisk farvning, x200)
fig. 4 Histologiske fund af inflammatorisk myofibroblastisk tumor (IMT) område. en myofibroblastisk spindel celler er arrangeret i en fascicular mønster med fremtrædende kroniske inflammatoriske celler infiltrerer (H &E-farvning, x40). b spindelformede celler der blandes med lymfocytter og plasmaceller infiltrere (H &E-farvning, x100). c De tumorceller har buttede vesikulær kerner og eosinofil cytoplasma. Collagene stroma og spredte kroniske inflammatoriske celler er til stede (H &E-farvning, x200). d Tumorcellerne er negative for ALK (Immunhistokemisk farvning, x200)
Fig. 5 Brutto og histologiske resultater af 4d lymfeknuder. a En grå-hvid, nodulær læsion er beliggende inden for lymfeknude. b Whole mount sektion af lymfeknude viser en nodulær læsion (HE farvning, x1). c Lav forstørrelse viser udskiftning af lymfeknude ved tumor (HE pletten, x40). d Spindel-formede celler og lymfoplasmacytisk infiltrat er til stede (HE plette, x100)
Diskussion
Collision tumorer i maven er sjældne. Gastriske kollision tumorer sammensat af gastrointestinal stromal tumor (GIST) er vist i tabel 1. Seks tilfælde af adenocarcinom [6-9, 15], 1 tilfælde af signetring cellecarcinom [16], og 1 tilfælde af angiosarcoma [17] viste kollision med GIST. Så vidt vi ved, er en kollision tumor indeholdende en GIST og et IMT er ikke tidligere blevet rapporteret i engelsk litteratur. Derfor er vores tilfælde er det første tilfælde af en kollision tumor indeholder en GIST og en IMT.Table 1 Tilfælde af gastriske kollision tumorer er sammensat af gastrointestinal stromal tumor i litteraturen
No.
Alder /Sex

Kollision tumorer
Tumor placering
Tumor størrelse (cm)
Referencer
1
70 /M
Adenocarcinom
Cardia og krop
8 × 5 × 3
[6]
2
78 /F
adenocarcinom,
antrum
10 × 8
[7]
3
71 /M
Adenocarcinom
Esophagogastric krydset
5 × 4 × 2,2
[15]
4
54 /M
Signet ring celle karcinom
Hele gastrisk væg
NA
[16]
5
73 /F
Adenocarcinom
Fundus og krop
4 × 3
[8]
6
86 /F
Adenocarcinom
Minor krumning
6
[9]
7
78 /M
Adenocarcinom
Lessor krumning
6 × 5,5
[9]
8
81 /M
angiosarkom
anterior overflade
9 × 5 × 4.5
[17]
9
16 /F
IMT
Krop
4 × 3,5 × 2,5
Present tilfælde
IMT
inflammatorisk myofibroblastisk tumor, NA
ikke tilgængelig
Gastrointestinal stromal tumor (GIST) er den mest almindelige primære mesenchymal tumor i mave-tarmkanalen [18]. Det er generelt immunhistokemisk positive for CD117 (KIT), fænotypisk parallelkobling Cajal-celledifferentiering, og i de fleste tilfælde indeholder Kit
eller PDGFRA-
aktiverende mutationer. Ca. 60% af GIST'er opstår i maven. GIST'er kan sameksistere med forskellige typer af kræft, enten synkront eller metachronously [14].
IMT er et karakteristisk læsion bestående af myofibroblastisk spindel celler ledsaget af en inflammatorisk infiltrat af plasmaceller, lymfocytter, og eosinofile [19]. Det påvirker primært børn og unge voksne, selvom den aldersgruppe udvider hele voksenlivet. Den forekommer i hele kroppen, hyppigst i mesenteriet, omentum, retroperitoneum, bækken og abdominal blødt væv. Immunhistokemisk, IMTS er generelt actin positive og kan også vise farvning for desmin og cytokeratin. Cytoplasmatisk reaktivitet for ALK protein påvises i 50-60% af tilfældene [19]. Derfor ALK positivitet er nyttigt i diagnose af IMT imidlertid dens fravær udelukker ikke diagnosen IMT [20, 21]. Selvom vores tilfælde var negativ for ALK, de histologiske træk var typiske for IMT. Gastric IMT er sjældne og kan forveksles med andre submukøse læsioner [20]. IMT bør overvejes, især hvis den unge patient har en gastrisk submukøst læsion viser spindel celler ledsaget af talrige kroniske inflammatoriske celler infiltrater, primært plasmaceller [22].
I det aktuelle tilfælde, tilstedeværelsen af ​​en GIST og et IMT i samme sted resulterede i dannelsen af ​​en kollision tumor. Der blev ikke observeret overgangen mellem de forskellige komponenter af tumorerne. Vi mener, at forekomsten af ​​to særskilte tumorer kan være en simpel tilfældig sameksistens. Yderligere undersøgelse af forholdet mellem tumorer af disse typer er behov.
Differentialdiagnose af gastrisk IMT omfatter GIST, inflammatorisk fibroid polyp, glatte muskelceller tumorer, schwannom, IgG4-relaterede skleroserende sygdom og inflammatorisk pseudotumor-lignende follikulær dendritiske celle ( FDC) sarkom. GIST har typisk ikke den inflammatoriske baggrund ses i IMT. Den blegt eosinofil, syncytial cytoplasmaet og cytologisk ensartethed af GIST'er kontrast med fyldigt myofibroblaster, spredt ganglion-lignende celler og kollagent baggrund set i IMT [21, 23]. Immunhistokemisk, GIST er typisk positiv for CD117, men negative for ALK. IMTS er konsekvent negative for CD117. Inflammatoriske fibroid polypper (IFP) er sædvanligvis til stede i submucosa [24]. Histologisk er der proliferation af spindel og stjerneformet stromale celler, som har tendens til at kondensere omkring blodkarrene til dannelse whorled, perivaskulære manchetter, som er fraværende i IMTS. Både IFP og IMT har en inflammatorisk baggrund, men af ​​førstnævnte er rig på eosinofiler. Hovedparten af ​​IFPS er positive for CD34. Gastric glatte muskelceller tumorer, som typisk ikke har en inflammatorisk baggrund, har hæfterne af spindel celler med cigar-formede kerner og lyst eosinofil cytoplasma og er diffuse positive for glatmuskelactin, desmin og caldesmon. Gastrisk schwannom viser perifere manchet-lignende lymfoide aggregater og immunoreaktivitet for S-100 protein. IgG4-relateret skleroserende sygdom er en nyligt beskrevet multisystemisk sygdom med histologisk udseende svarende til den i IMT [25, 26]. De fremtrædende IgG4-positive plasmaceller infiltrerer er karakteristisk i IgG4-relaterede skleroserende sygdom. I vores tilfælde er antallet af IgG4-positive plasmaceller var lav. Sondringen af ​​IMT fra inflammatorisk pseudotumor-lignende FDC sarkom kan være vanskeligt. Det sidste sker næsten udelukkende i leveren og milten [27, 28]. I det foreliggende tilfælde kan der ikke udtryk for FDC markører, såsom CD21 og CD23 udelukke inflammatorisk pseudotumor-lignende FDC sarkom. Omhyggelig histologisk evaluering, immunhistokemi, og klinisk sammenhæng er nyttige for en korrekt diagnose af gastrisk IMT.
Grund af deres sjældenhed, er det vanskeligt at bestemme den biologiske opførsel af gastriske kollision tumorer. I vores tilfælde, det GIST område tilhørte gruppen meget lav risiko. Risiko for aggressiv adfærd og metastase synes at være steget for ALK-negative IMT [21, 23]. Den aktuelle tilfælde var negative for ALK og lymfeknudemetastaser var til stede.
Konklusioner
Vi rapporteret på kollisionskurs tumor bestående af en GIST og et IMT opstår i selve maven. Denne sag er unik og den første rapport af en gastrisk kollision tumor bestående af en GIST og en IMT. Bevidsthed om denne enhed er det vigtigt at skelne det fra andre submukøse læsioner.
Samtykke
Skriftligt informeret samtykke blev opnået fra en patient for offentliggørelsen af ​​denne Case rapport og eventuelle ledsagende billeder. En kopi af den skriftlige samtykke er til rådighed for gennemgang af Editor-in-Chief af dette tidsskrift
Forkortelser
GIST:.
Gastrointestinal stromale tumor
IMT:
Inflammatorisk myofibroblastisk tumor
IFP:
Inflammatorisk fibroid polyp
erklæringer
Kvittering
Dette arbejde blev støttet af en bevilling fra Chunma medicinsk forskning fundament, Korea, 2008.
Open AccessThis artiklen distribueres under betingelserne i Creative Commons Attribution 4.0 International licens (http:. //creativecommons org /licenser /ved /4. 0 /), som tillader ubegrænset brug, distribution og reproduktion i ethvert medie, forudsat du give passende kredit til den oprindelige forfatter (e) og kilden, give et link til Creative Commons-licensen, og angive, om ændringer blev foretaget. Creative Commons Public Domain Dedication frafald (http:. //Creativecommons org /public domain /nul /1. 0 /) gælder for de data, der stilles til rådighed i denne artikel, medmindre andet er angivet
Konkurrerende. interesser
forfatterne erklærer, at de ikke har nogen konkurrerende interesser.
forfattere bidrag
SHC, GMJ, og CJH deltog i den histopatologiske evaluering. KSW deltog i den kliniske evaluering. KJW deltog i den radiologiske evaluering. CJH skrev manuskriptet. Alle forfattere har læst og godkendt den endelige manuskript.

• Selenoprotein S (SEPS1) gen -105G > En promotor polymorfisme påvirker modtagelighed for mavekræft i den japanske befolkning
• Spontan perforering af primær gastrisk malignt lymfom: en case-rapport og gennemgang af litteraturen