Coexistence von gastrointestinalen Stromatumoren und entzündliche myofibroblastischer Tumor des Magens präsentiert als Kollision Tumor: erste Fallbericht und Literaturübersicht

Coexistence von gastrointestinalen Stromatumoren und entzündliche myofibroblastischer Tumor des Magens als Kollision Tumor präsentiert: erste Fallbericht und Literaturübersicht
Zusammenfassung
Kollision Tumoren des Magens sind selten. Wir berichten über einen Fall einer Kollision Tumor eines gastrointestinalen Stromatumoren Tumor aus (GIST) und eine entzündliche myofibroblastischer Tumor (IMT) des Magens in einem 16-jährigen Frau. Eine polypoid Masse im distalen Körper des Magens wurde auf Bauch-Computertomographie beobachtet. Die laparoskopische Keil Resektion des Magens und 4d-Lymphknoten-Biopsie durchgeführt wurde. Auf grobe Untersuchung, eine vorstehende submuköse Masse, den Abmessungen von 4 × 3,5 × 2,5 cm groß, wurde erkannt. Die histologische Untersuchung zeigte zwei verschiedene GIST und IMT-Komponente eine Kollision Tumor präsentiert. Der kleine Abgüsse Bereich, bestehend aus CD117-positiven Spindelzellen, war typisch für GIST, und die benachbarte größere Fläche, bestehend aus myofibroblastischer Spindelzellen mit prominenten chronischen Entzündungszellen infiltrieren, hauptsächlich Lymphozyten und Plasmazellen, hatte ein charakteristisches Aussehen von IMT. Die 4d ​​Lymphknoten zeigte metastasierendem entzündliche myofibroblastischer Tumor. Um das Beste aus unserem Wissen ist dies der erste Fall einer Kollision Tumor, bestehend aus einem GIST und einer IMT im Magen entstehen.
Schlüsselwörter gastrointestinale Stromatumoren Entzündliche myofibroblastischer Tumor Kollision Tumor Hintergrund
Kollision Tumor definiert als die Koexistenz von zwei benachbarten, aber histologisch unterschiedliche Tumoren ohne histologische Beimischung an der Grenzfläche. Die synchrone Auftreten von zwei verschiedenen Tumoren im Magen häufig berichtet wurde [1-5]. Allerdings Kollision Tumoren in der gleichen Magen-Bereich sind selten. Kollision Tumoren, bestehend aus Adenokarzinomen mit gastrointestinalen Stromatumoren (GIST) koexistieren [6-9], neuroendokriner Tumor [10, 11], Leiomyom [12], und schwannoma [13] berichtet. Die Diagnose der Kollision Tumoren eine Herausforderung sein kann [14]. Nach bestem Wissen
kein Fall einer Kollision Tumor eines GIST besteht und eine entzündliche myofibroblastischer Tumor (IMT) wurde in der englischen Literatur bereits berichtet. Wir berichten hier über den ersten Fall einer Kollision Tumor eines GIST besteht und einem in den Magen eines 16-jährigen weiblichen entstehenden IMT.
Fall Präsentation
Eine 16-jährige Frau mit Bauchschmerzen vorgestellt für 2 Wochen. Ihre medizinischen und Familiengeschichte war unspezifisch. Die Computertomographie des Abdomens zeigte eine polypoide Masse befindet sich im distalen Körper des Magens (Abb. 1). Endoskopische Ultraschall ergab eine echoarm Masse im Magen. Eine polypoid Masse im distalen Körper mit intakten darüber liegende Schleimhaut befindet sich am esophagogastroduodenoscopy beobachtet. Die darüber liegende Schleimhaut war intakt. Die erste Diagnose war ein Magen-submuköse Tumor. Die laparoskopische Keil Resektion des Magens und Exzisionsbiopsie eines 4d Lymphknoten wurden durchgeführt. Feige. 1 Abdominal CT-Scan. Abdominal CT-Scan zeigt eine polypoid, submuköse Masse (Pfeil) im distalen Körper des Magens
befindet sich auf grobe Prüfung, eine gut umschriebene, vorstehende submuköse Masse vorhanden war, den Maßen 4 × 3,5 × 2,5 cm groß (Abb. 2 ). Die Schnittfläche war gut umschrieben, gelb bis rot und weich. Die histologische Untersuchung der Masse zeigte die Masse zeigte zwei verschiedene Komponenten in der Muscularis propria (Fig. 3a, b). Eine Fläche von Palisadenspindelzellen Proliferation mit gleichmäßiger Verjüngung Kerne und undeutlich Syncytial Zytoplasma beobachtet. Perinukleäre Vakuolen festgestellt wurden (Abb. 3c). Immunhistochemische Färbung zeigte, daß die Zellen dieser Komponente für CD117 positiv waren (Fig. 3d). Der kleine Bereich hatte charakteristische Aussehen von GIST, Spindelzelltyp, die 0,8 cm in der Größe gemessen. Die mitotische Aktivität betrug 1 pro 50 High-Power-Felder (HPF). In Mutations-Analyse für KIT
aus Formalin fixierten und in Paraffin eingebetteten Gewebeproben durchgeführt wird, gab es keine KIT
Mutation in Exon 9, 11, 13 und 17. Die angrenzende große Fläche faszikulären Proliferation von myofibroblastischer spindelförmigen Tumor zeigte Zellen mit prominenten Infiltrat von chronischen Entzündungszellen gemischt, hauptsächlich Lymphozyten und Plasmazellen (Fig. 4a, b). Die Tumorzellen hatten plump bläschenförmigen Kernen und eosinophilen Zytoplasma (Abb. 4c). Einige Tumorzellen hatten variabel atypische Kerne. Die immunhistochemische Färbung zeigte, dass die Tumorzellen der großen Bereich für CD117 negativ waren, DOG1, Desmin, ALK, CD21, CD23 und S100-Protein (Fig. 4d) und zeigte fokale Positivität für smooth muscle actin. In situ Hybridisierung für Epstein-Barr-Virus (EBV) -kodierten RNA zeigte nicht die Anwesenheit von EBV. Die Mehrzahl der Plasmazellen infiltriert waren IgG-positiv. Die Zahl der IgG4-positive Plasmazellen war weniger als 5 pro Hochleistungsfeld. Obwohl die Tumorzellen für ALK negativ waren, war das histologische Erscheinungsbild Charakteristik eines Entzündungs ​​myofibroblastischer Tumors. Ein 4d Lymphknoten zeigte eine grauweiße knotige Läsion (Abb. 5a). Histologisch wurde die Lymphknoten von Spindelzellen-Proliferation und prominent Lymphozyten und Plasmazellen (Fig. 5b, c, d) ersetzt. Die Spindel Zellen der Lymphknoten waren negativ für CD117 und ALK. Die histologischen Ergebnisse der Lymphknoten waren ähnlich denen der Magen-IMT-Komponente. Die Lymphknoten war kompatibel mit einem metastatischen entzündlichen myofibroblastischer Tumor. Der Patient bleibt ohne Anzeichen eines erneuten Auftretens oder Metastasierung von 3 Jahren nach der Operation am Leben. Feige. 2 Brutto Befund. Ein gut umschriebene, Masse vorstehende ist in dem distalen Körper. Die Schnittfläche ist auf rot, gelb und weich
Abb. 3 histologische Befunde von gastrointestinalen Stromatumoren (GIST) Bereich. a Bei geringer Vergrößerung Ansicht, gastrointestinalen Stromatumoren (GIST) und entzündliche myofibroblastischer Tumor (IMT) Bereich abgebildet werden (H & E-Färbung, x2). b GIST und IMT-Komponenten sind in einer Kollision Tumor (H & E-Färbung, x40). c spindelförmige Zellen mit perinukleäre Vakuolen vorhanden sind (H & E-Färbung, x200). d Die Zellen der GIST-Bereich positiv für CD117 (immunhistochemischen Färbung, x200)
Abb. 4 histologische Befunde von entzündlichen myofibroblastischer Tumor (IMT) Bereich. ein myofibroblastischer Spindelzellen sind in einem faszikulären Muster mit starker chronischer Entzündungszellen infiltrieren (; E-Färbung, x40 H &) angeordnet sind. Spindelförmige, B-Zellen werden vermischt mit Lymphozyten und Plasmazellen infiltrieren (H & E-Färbung, x100). c müssen die Tumorzellen prall bläschenförmigen Kernen und eosinophilen Zytoplasma. Kollagene Stroma und gestreute chronische Entzündungszellen vorhanden sind (H & E-Färbung, x200). d werden die Tumorzellen negativ für ALK (immunhistochemischen Färbung, x200)
Abb. 5 Gross und histologischen Befunde der 4d Lymphknoten. a Ein grauweiß, ist knotige Läsion innerhalb der Lymphknoten entfernt. b ganze Montageabschnitt des Lymphknotens zeigt eine knotige Läsion (HE-Färbung, x1). c geringer Vergrößerung Ansicht zeigt Ersatz des Lymphknotens durch Tumor (HE-Färbung, x40). d spindelförmige Zellen und lymphoplasmacytic Infiltrat vorhanden sind (HE-Färbung, x100)
Diskussion
Kollision Tumoren des Magens sind selten. Magen Kollision Tumoren von gastrointestinalen Stromatumoren Tumor zusammengesetzt (GIST) in Tabelle 1 Sechs Fälle des Adenokarzinoms gezeigt werden [6-9, 15], 1 Fall von Siegelringzellkarzinom [16], und 1 Fall von Angiosarkom [17] zeigte Kollision mit GIST. Nach bestem Wissen und Gewissen, eine Kollision Tumor ein GIST und ein IMT enthält, wurde bisher nicht in der englischen Literatur berichtet. Daher unserem Fall ist der erste Fall einer Kollision Tumor ein GIST und eine IMT.Table 1 Fälle von Magen-Kollision Tumoren besteht aus gastrointestinalen Stromatumoren Tumor in der Literatur
Nr
Alter /Geschlecht

Kollisionstumoren
Tumor Lage
Tumorgröße (cm)
Referenzen
1 70 /M
Adenokarzinome

Cardia und Körper
8 × 5 × 3
[6] 2
78 /F
Adenokarzinome,
Antrum
10 × 8
[7]
3
71 /M
Adenokarzinome
gastroösophagealen Übergang
5 × 4 × 2,2
[15]
4 54 /M
Siegelring-Karzinom
Entire Magenwand
NA
[16]
5
73 /F
Adenokarzinome
Fundus und Körper
4 × 3
[8]

86 /F
Adenokarzinome
Minor Krümmung
6 [9]
7
78 /M
Adenokarzinome
Lessor Krümmung
6 × 5,5
[9]
8 81 /M
Angiosarkom
Anterior Oberfläche
9 × 5 × 4,5
[17]
9
16 /F
IMT
Körper 4
× 3,5 × 2,5
vorliegenden Fall
IMT entzündliche myofibroblastischer Tumor
,
NA nicht verfügbar
ist Gastrointestinale Stromatumoren (GIST) die häufigste primäre mesenchymale Tumor des Magen-Darm-Trakt [18]. Es ist im Allgemeinen immunhistochemisch positiv für CD117 (KIT), phänotypisch Parallelisierung Cajal-Zelldifferenzierung und in den meisten Fällen enthält KIT- oder in PDGFRA-
Mutationen aktivieren. Rund 60% der GIST entstehen im Magen. GISTs kann mit verschiedenen Arten von Krebs koexistieren, entweder synchron oder metachronously [14].
IMT ist eine unterscheidende Läsion durch ein entzündliches Infiltrat von Plasmazellen, Lymphozyten begleitet von myofibroblastischer Spindelzellen zusammengesetzt ist, und Eosinophile [19]. Es betrifft vor allem Kinder und junge Erwachsene, obwohl die Altersspanne im Erwachsenenalter erstreckt. Es tritt im ganzen Körper, am häufigsten in Gekröse, Omentum, retroperitoneum, Becken und Bauchweichgewebe. Immunhistochemisch sind IMT im Allgemeinen Aktin positiv und auch Färbung für Desmin und Cytokeratin zeigen. Zytoplasmatische Reaktivität für ALK-Protein wird in 50-60% der Fälle festgestellt [19]. Daher ist ALK Positivität nützlich bei der Diagnose von IMT jedoch dessen Abwesenheit nicht die Diagnose von IMT schließt [20, 21]. Obwohl unser Fall für ALK negativ war, waren die histologische Eigenschaften von IMT typisch. Gastric IMT ist selten und kann mit anderen Submukosa-Läsionen [20] verwechselt werden. IMT sollte in Betracht gezogen werden, vor allem, wenn der junge Patient eine Magen-Submukosa-Läsionen zeigt Spindelzellen mit zahlreichen chronischen Entzündungszellen infiltriert begleitet hat, vor allem Plasmazellen [22].
Im aktuellen Fall Anwesenheit eines GIST und ein IMT in der elbe Stelle führte zur Bildung eines Zusammenstoßes Tumors. Kein Übergang zwischen den verschiedenen Komponenten der Tumoren beobachtet. Wir sind der Ansicht, dass das Auftreten von zwei verschiedenen Tumoren kann eine einfache zufällige Koexistenz sein. Weitere Untersuchungen der Beziehung zwischen Tumoren dieser Art benötigt wird.
Die Differentialdiagnose von Magen-IMT beinhaltet GIST, entzündliche Myom Polyp, Tumoren der glatten Muskulatur, Schwannom, IgG4-verwandten sklerosierende Erkrankungen und entzündliche Pseudoähnlichen follikulären dendritischen Zellen ( FDC) Sarkom. GIST hat typischerweise nicht den Entzündungs ​​Hintergrund in IMT gesehen. Die palely eosinophile, Syncytial Zytoplasma und zytologische Einheitlichkeit der GIST Gegensatz zu den prall Myofibroblasten, verstreut Ganglion-ähnlichen Zellen und kollagenen Hintergrund in IMT gesehen [21, 23]. Immunhistochemisch GIST ist in der Regel positiv für CD117, aber negativ für ALK. IMT sind für CD117 durchweg negativ. Entzündliche Myom Polypen (IFP) sind in der Regel in der Submukosa [24]. Histologisch ist es die Proliferation von Spindel und stellate Stromazellen, die um Blutgefäße zu kondensieren neigen whorled, perivaskulären Manschetten zu bilden, die in IMT fehlen. Sowohl IFP und IMT haben eine entzündliche Hintergrund, aber das des ehemaligen ist reich an Eosinophilen. Die Mehrheit der IFPs sind positiv für CD34. Magen-Tumoren der glatten Muskulatur, die in der Regel nicht über eine entzündliche Hintergrund haben, haben Faszikel von Spindelzellen mit zigarrenförmigen Kerne und hell eosinophilen Zytoplasma und sind diffus positiv für Glattmuskelaktin, Desmin und Caldesmon. Gastric schwannoma zeigt periphere Manschette artigen lymphatischen Aggregaten und Immunreaktivität für S-100-Protein. IgG4 bezogenen ist sklerosierende Krankheit eine kürzlich beschriebene multisystemic Störung mit histologischen Erscheinungsbild ähnlich dem von IMT [25, 26]. Die prominente IgG4-positive Plasmazellen infiltrieren ist charakteristisch in IgG4-verwandten sklerosierende Krankheit. In unserem Fall war die Zahl der IgG4-positive Plasmazellen gering. Die Unterscheidung von IMT von entzündlichen Pseudoähnlichen FDC-Sarkom kann schwierig sein. Letzteres tritt fast ausschließlich in der Leber und in der Milz [27, 28]. Im vorliegenden Fall kein Ausdruck für FDC Marker wie CD21 und CD23 können entzündliche Pseudoähnliche FDC Sarkom auszuschließen. Sorgfältige histologische Untersuchung, Immunhistochemie und klinische Korrelation sind für eine korrekte Diagnose von Magen-IMT nützlich.
Aufgrund ihrer Seltenheit, es schwierig ist, das biologische Verhalten von Magenkollisions Tumoren zu bestimmen. In unserem Fall gehörte das GIST Bereich des sehr niedrigen Risikogruppe. Risiko von aggressivem Verhalten und Metastasierung erscheint für ALK-negativen IMT erhöht werden [21, 23]. Der aktuelle Fall war negativ für ALK und Lymphknotenmetastasen vorhanden war.
Schlussfolgerungen
Wir sind auf einer Kollision Tumor berichtet, bestehend aus einem GIST und einem IMT in den Körper des Magens entstehen. Dieser Fall ist einzigartig und der erste Bericht eines Tumors Magen Kollision, bestehend aus einem GIST und einem IMT. Das Bewusstsein für diese Einheit ist wichtig, um es von anderen Submukosa-Läsionen zu unterscheiden.
Zustimmung
Eine schriftliche Einwilligung des Patienten zur Veröffentlichung dieses Case Report erhalten wurde und alle zugehörigen Bilder. Eine Kopie der schriftlichen Zustimmung ist zur Überprüfung durch den Editor-in-Chief der Zeitschrift verfügbar
Abkürzungen
GIST.
Gastrointestinale Stromatumoren
IMT:
Entzündliche myofibroblastischer Tumor
IFP:
Entzündliche Myom Polyp
Erklärungen
Bestätigung
Diese Arbeit wurde durch einen Zuschuss aus dem Chunma Medical Research Foundation, Korea, 2008
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die Autoren erklären, dass sie keine Interessenkonflikte.
Beiträge der Autoren
SHC, GMJ und CJH nahmen an der histopathologischen Auswertung haben. KSW nahmen an der klinischen Bewertung. KJW nahmen an der Röntgenauswertung. CJH schrieb das Manuskript. Alle Autoren haben gelesen und genehmigt haben das endgültige Manuskript.

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