Sameksistens av gastrointestinal stromal tumor og inflammatorisk myofibroblastic svulst i magen presentere som en kollisjon svulst: første tilfellet rapporten og litteratur review

sameksistens av gastrointestinal stromal tumor og inflammatorisk myofibroblastic svulst i magen presentere som en kollisjon svulst: første kasuistikk og litteraturgjennomgang
Abstract
Kollisjons svulster i magesekken er sjeldne. Vi rapporterer om et tilfelle av en kollisjon svulst bestående av en gastrointestinal stromal tumor (GIST) og en inflammatorisk myofibroblastic tumor (IMT) i magen i en 16-år gammel kvinne. En polypoid masse plassert i den distale legemet av magen ble observert på mage computertomografi. Laparoskopisk kile reseksjon av magen og 4d lymfeknute biopsi ble utført. På grov undersøkelse, en stikker submucosal masse, som måler 4 x 3,5 x 2,5 cm i størrelse, ble oppdaget. Histologisk undersøkelse viste to distinkte GIST og IMT komponent presentere en kollisjon svulst. Den lille nodulær området, som består av CD117-positive spindel celler, var typisk for GIST, og det tilstøtende større område, sammensatt av myofibroblastic spindel celler med fremtredende kroniske betennelsesceller infiltrere, hovedsakelig lymfocytter og plasmaceller, hadde et karakteristisk utseende IMT. Den 4d lymfeknute viste metastatisk inflammatorisk myofibroblastic svulst. Så langt vi kjenner til, er dette det første tilfellet av en kollisjon svulst bestående av en GIST og en IMT oppstår i magen.
Nøkkelord
Gastrointestinal stromal tumor Inflammatory myofibroblastic svulst Kollisjon svulst Bakgrunn
Kollisjon svulst er definert som sameksistens av to tilstøtende, men histologisk forskjellige tumorer uten histologisk blanding ved grenseflaten. Den synkrone forekomsten av to forskjellige svulster i magen har ofte blitt rapportert [1-5]. Imidlertid kollisjon tumorer i samme gastriske område er uvanlig. Kollisjons tumorer som består av adenocarcinomer coexisting med gastrointestinal stromal tumor (GIST) [6-9], neuroendokrin tumor [10, 11], leiomyoma [12], og schwannom [13] er blitt rapportert. Diagnostisering av kollisjon svulster kan være en utfordring [14].
Så langt vi kjenner til, har ingen tilfelle av en kollisjon svulst bestående av en GIST og en inflammatorisk myofibroblastic tumor (IMT) tidligere blitt rapportert i engelsk litteratur. Heri rapporterer vi det første tilfellet av en kollisjon svulst bestående av en GIST og en IMT oppstår i magen av en 16 år gammel kvinne.
Saksframlegget, En 16 år gammel kvinne presenteres med magesmerter for 2 uker. Hennes medisinske og familiens historie var uspesifikke. Computertomografi av buken viste en polypoid masse plassert i den distale legemet av magesekken (fig. 1). Endoskopisk ultralyd viste en hypoechoic masse i magen. En polypoid masse plassert i den distale legemet med intakt liggende mukosa ble observert på esophagogastroduodenoscopy. Den overliggende slimhinne var intakt. Den første diagnosen var en gastric submucosal svulst. Laparoskopisk kile reseksjon av magen og excisional biopsi av en 4d lymfeknute ble utført. Fig. 1 Abdominal CT scan. Abdominal CT scan viser en polypoid, submucosal masse (pil) befinner seg i distal kroppen i magen
På grov undersøkelse, et godt omskrevet, utstående submucosal masse var til stede, som måler 4 x 3,5 x 2,5 cm i størrelse (Fig. 2 ). Snittflaten var godt omskrevet, gult til rødt, og myk. Histologisk undersøkelse av massen viste at massen viste to distinkte komponenter i muscularis propria (Fig. 3a, b). Et område på palisaded spindel celler spredning ensartede tapering kjerner og utydelig syncytialt cytoplasma ble observert. Perinukleær vakuoler ble notert (Fig. 3c). Immunohistokjemisk farging viste at cellene i denne komponenten var positive for CD117 (fig. 3d). Det lille området hadde karakteristiske utseende GIST, spindel celletype, som målte 0,8 cm i størrelse. Den mitotisk aktivitet var 1 per 50 høyeffekts felt (HPF). Ved mutasjonsanalyse for KIT
utført fra formalinfiksert og parafin-innleiret vev, det var ingen KIT
mutasjon i exon 9, 11, 13 og 17. Den tilstøtende stort område viste fascikulær proliferasjon av myofibroblastic spindel-formet tumor celler, blandet med fremtredende infiltrat av kroniske inflammatoriske celler, hovedsakelig lymfocytter og plasmaceller (fig. 4a, b). Svulstcellene hadde lubben vesikulær kjerner og eosinofil cytoplasma (fig. 4c). Noen kreftceller hadde løst atypiske kjerner. Immunhistokjemisk farging viste at tumorcellene i det store området var negative for CD117, DOG1, desmin, ALK, CD21, CD23, og S100-proteinet (fig. 4d) og viste fokal positivitet for glatt muskulatur aktin. In situ hybridisering for Epstein-Barr virus (EBV) -kodet RNA ikke viser tilstedeværelse av EBV. De fleste av de infiltrerende plasmaceller ble IgG-positiv. Tellingen av IgG4-positive plasmaceller var mindre enn 5 per høy effekt felt. Selv om tumorcellene var negative for ALK, den histologiske utseende var karakteristisk for en inflammatorisk myofibroblastic tumor. En 4d lymfeknute viste en grå-hvit knute lesjon (Fig. 5a). Histologisk ble det lymfeknute erstattet av spindelceller proliferasjon og fremtredende lymfocytter og plasmaceller (Fig. 5b, c, d). De spindel cellene i lymfeknutene var negative for CD117 og ALK. De histologiske funn av lymfeknute var lik de av gastrisk IMT-komponenten. Lymfeknute var forenlig med en metastatisk inflammatorisk myofibroblastic svulst. Pasienten er fortsatt i live uten tegn til tilbakefall eller metastase 3 år etter operasjonen. Fig. 2 Brutto funn. En godt omskrevet, utstående massen er tilstede i den distale legemet. Snittflaten er gult til rødt, og myk
Fig. 3 Histologiske funn av gastrointestinal stromal tumor (GIST) område. en Ved lav forstørrelse visning, gastrointestinal stromal tumor (GIST) og inflammatorisk myofibroblastic tumor (IMT) området er kartlagt (H & E flekken, x2). b GIST og IMT-komponentene er til stede i en kollisjon tumor (H &Co. E flekk, x40). c spindel-formet celler med perinukleære vakuoler er tilstede (H & E flekken, x200). d Cellene i GIST området er positive for CD117 (Immunhistokjemisk flekken, x200)
Fig. 4 Histologiske funn av inflammatorisk myofibroblastic tumor (IMT) område. a Myofibroblastic spindelceller er ordnet i en fascikulær mønster med fremstående kroniske inflammatoriske celler infiltrere (H &Co. E flekk, x40). b spindel-formet cellene blandes med lymfocytter og plasmaceller infiltrere (H & E flekken, x100). c De kreftceller har lubben vesikulær kjerner og eosinofil cytoplasma. Collagenous stroma og spredte kroniske betennelsesceller er tilstede (H & E flekken, x200). d svulstcellene er negative for ALK (Immunhistokjemisk flekken, x200)
Fig. 5 Brutto og histologiske funnene i 4d lymfeknute. en A grå-hvit, nodulær lesjon ligger innenfor lymfeknute. b Hele mount delen av lymfeknute viser en knute lesjon (HE flekken, x1). c lav forstørrelse visningen viser utskifting av lymfeknute av svulst (HE flekken, x40). d Spindel-formede celler og Lymfoplasmacytær infiltrat er tilstede (HE flekken, x100)
Diskusjon
Kollisjons svulster i magesekken er sjeldne. Gastriske kollisjon tumorer sammensatt av gastrointestinal stromal tumor (GIST) er vist i tabell 1. Seks tilfeller av adenokarsinom [6-9, 15], 1 tilfelle av signet ring cellekreft [16], og 1 tilfelle av angiosarkom [17] viste kollisjon med GIST. Så langt vi kjenner til, en kollisjon svulst som inneholder en GIST og IMT har ikke tidligere blitt rapportert i engelsk litteratur. Derfor er vårt tilfelle det første tilfellet av en kollisjon svulst som inneholder en GIST og en IMT.Table 1 Tilfeller av mage kollisjon svulster består av gastrointestinal stromal tumor i litteraturen
No.
Alder /Sex

Kollisjons svulster
tumor plassering
tumor størrelse (cm)
Referanser
en
70 /M
Adenocarcinoma
Cardia og kropp
8 × 5 × 3 product: [6]
2
78 /F
adenokarsinom, etter antrum
10 × 8 product: [7]
3
71 /M
Adenocarcinoma
Esophagogastric veikryss
5 × 4 × 2,2 product: [15]
4
54 /M
Signet ring cell carcinoma
Hele mageveggen hoteller, NA product: [16]
5
73 /F
Adenocarcinoma
Fundus og kropp
4 × 3 product: [8]
6
86 /F
Adenocarcinoma
Minor kurvatur
6 product: [9]
7
78 /M
Adenocarcinoma
Utleier kurvatur
6 × 5,5 product: [9]
8
81 /M
angiosarkom
Anterior overflaten
9 × 5 × 4,5 product: [17]
9
16 /F
IMT
Body
4 × 3,5 × 2,5
liggende sak
IMT
inflammatorisk myofibroblastic svulst, NA
ikke tilgjengelig
Gastrointestinal stromal tumor (GIST) er de vanligste primære mesenchymale svulst i mage-tarmkanalen [18]. Det er generelt immunohistochemically positivt for CD117 (KIT), fenotypisk parallell Cajal-celledifferensiering, og i de fleste tilfeller inneholder kit
eller PDGFRA-
aktive mutasjoner. Omtrent 60% av GIST oppstår i magen. GIST kan sameksistere med ulike typer kreft, enten synkront eller metachronously [14].
IMT er en særegen lesjon bestående av myofibroblastic spindelceller ledsaget av en inflammatorisk infiltrat av plasmaceller, lymfocytter, og eosinofiler [19]. Det rammer først og fremst barn og unge voksne, selv om aldersspennet strekker seg gjennom hele voksenlivet. Det forekommer i hele kroppen, oftest i mesenterium, omentum, bukvegg, bekken, og abdominal bløtvev. Immunohistochemically, IMTS er generelt aktin positiv og kan også vise farging for desmin og cytokeratin. Cytoplasmatisk reaktivitet for ALK-proteinet blir detektert i 50-60% av tilfellene [19]. Derfor er ALK positivitet nyttig i diagnostisering av IMT, men dens fravær utelukker ikke diagnose av IMT [20, 21]. Selv om vårt tilfelle var negativ for ALK, histologiske trekk var typisk for IMT. Gastric IMT er sjelden og kan forveksles med andre submukøse lesjoner [20]. IMT bør tas i betraktning, særlig hvis den lille pasienten har en gastrisk lesjon submucosal viser spindelceller ledsaget av en rekke kroniske inflammatoriske celler infiltrater, hovedsakelig plasmaceller [22].
I nærværende sak, tilstedeværelse av en GIST og en IMT i samme sted resulterte i dannelsen av en kollisjon svulst. Ingen overgang ble observert mellom de forskjellige komponentene av tumorer. Vi anser at forekomsten av to forskjellige tumorer kan være et enkelt tilfeldig sameksistens. Ytterligere undersøkelser av forholdet mellom tumorer i disse typene er nødvendig.
Differensialdiagnose av mage IMT omfatter GIST, inflammatorisk fibroid polypp, glatte muskelceller tumorer, schwannom, IgG4-relaterte sklerosesykdommer og inflammatoriske pseudotumor-lignende follikkeldendrittcelle ( FDC) sarkom. GIST vanligvis ikke har den inflammatoriske bakgrunn sett i IMT. Den blekt eosinofil, syncytialt cytoplasma og cytologisk ensartethet av GIST kontrast med lubben myofibroblasts, spredt ganglion-lignende celler og collagenous bakgrunn sett i IMT [21, 23]. Immunohistochemically, er GIST vanligvis positivt for CD117 men negativt for ALK. IMTS er gjennomgående negative for CD117. Inflammatoriske fibroid polypper (IFP) er vanligvis til stede i submukosa [24]. Histologisk er det spredning av spindel og stel stromale celler, som har en tendens til å kondensere rundt blodårene til å danne whorled, perivaskulær mansjetter, som er fraværende i IMTS. Både IFP og IMT har en inflammatorisk bakgrunn, men som i det tidligere er rik på eosinofiler. Flertallet av IFPS er positive for CD34. Gastric glatte muskelceller svulster, som vanligvis ikke har en inflammatorisk bakgrunn, har fascicles av spindel celler med sigarformede kjerner og farge eosinofil cytoplasma og er diffuse positive for glatt muskulatur aktin, desmin og caldesmon. Gastric schwannom viser perifere cuff-lignende lymfoide aggregater og immunoreaktivitets for S-100 protein. IgG4-relaterte skleroserende sykdom er et nylig beskrevet multisystemisk forstyrrelse med histologisk utseende som ligner på den for IMT [25, 26]. Den fremtredende IgG4-positive plasmaceller infiltrere er karakteristisk i IgG4-relaterte skleroserende sykdom. I vårt tilfelle er antall IgG4-positive plasmaceller var lav. Æren av IMT fra inflammatorisk pseudolignende FDC sarkom kan være vanskelig. Det sistnevnte forekommer nesten utelukkende i leveren og milten [27, 28]. I den foreliggende sak, kan ingen uttrykk for FDC markører som CD21 og CD23 utelukke inflammatorisk pseudolignende FDC sarkom. Forsiktig histologisk vurdering, immunhistokjemi og klinisk korrelasjon er nyttig for en korrekt diagnose av mage IMT.
På grunn av deres sjeldenhet, er det vanskelig å fastslå den biologiske oppførsel av gastrisk kollisjon tumorer. I vårt tilfelle, GIST området tilhørte den svært lav risikogruppe. Fare for aggressiv atferd og metastasering ser ut til å bli økt for ALK-negative IMT [21, 23]. Den aktuelle tilfellet var negativ for ALK og lymfeknutemetastase var til stede.
Konklusjoner
Vi har rapportert om en kollisjon svulst som består av en GIST og en IMT som oppstår i legemet av magen. Denne saken er unik, og den første rapporten om en gastric kollisjon svulst bestående av en GIST og en IMT. Bevisstheten om dette vesenet er viktig å skille det fra andre submukøse lesjoner.
Samtykke
Skriftlig informert samtykke ble innhentet fra pasienten for publisering av denne Case Rapporter og under hvilke bilder. En kopi av den skriftlige samtykke er tilgjengelig for gjennomgang av Editor-in-Chief av dette tidsskriftet
Forkortelser
GIST.
Gastrointestinal stromal tumor
IMT:
Inflammatory myofibroblastic svulst
IFP:
Inflammatory fibroid polypp
Erklæringer
Erkjennelse
Dette arbeidet ble støttet av en bevilgning fra Chunma medisinske forskningsstiftelse, Korea, 2008.
Åpne AccessThis artikkelen distribueres under betingelsene i Creative Commons Attribution 4.0 Internasjonale lisens (http:. //creative org /lisenser /ved /4. 0 /), som tillater ubegrenset bruk, distribusjon og reproduksjon i ethvert medium, forutsatt at du gir riktig kreditt til den opprinnelige forfatteren (e) og kilde, gi en link til Creative Commons-lisens, og angi om endringer ble gjort. Creative Commons Public Domain Dedication waiver (http:. //Creative org /offentlig eiendom /null /1. 0 /) gjelder for data som gjøres tilgjengelig i denne artikkelen, med mindre annet er angitt
Konkurrerer. interesser
forfatterne hevder at de ikke har noen konkurrerende interesser.
forfatternes bidrag
SHC, GMJ, og CJH deltatt i histopatologisk evaluering. KSW deltatt i klinisk evaluering. KJW deltok i radiologisk evaluering. CJH skrev manuskriptet. Alle forfatterne har lest og godkjent den endelige manuskriptet.

• Selenoprotein S (SEPS1) genet -105G > En promoter polymorfisme påvirker mottakelighet for magekreft i den japanske befolkningen
• Spontan perforasjon av primær mage malignt lymfom: en kasuistikk og gjennomgang av litteraturen