Coesistenza di gastrointestinale tumore stromale e infiammatoria del tumore miofibroblastico dello stomaco presenta come un tumore collisione: primo caso clinico e la letteratura review

coesistenza di gastrointestinale tumore stromale e infiammatoria del tumore miofibroblastico dello stomaco presenta come un tumore collisione: primo caso clinico e revisione della letteratura
astratti
tumori Collision dello stomaco sono rari. Riportiamo un caso di un tumore collisione costituito da un tumore gastrointestinale stromale (GIST) e un tumore infiammatorio miofibroblastico (IMT) dello stomaco in una femmina di 16 anni. Una massa polipoide situata nel corpo distale dello stomaco è stato osservato sulla addominale tomografia computerizzata. resezione a cuneo laparoscopica dello stomaco e del nodo 4d linfa biopsia è stata eseguita. All'esame lordo, una massa sottomucosa sporgenti, che misura 4 × 3,5 × 2,5 cm di dimensioni, è stato rilevato. L'esame istologico ha mostrato due distinte GIST e componente IMT presentando un tumore collisione. La piccola area nodulare, composto da cellule fusiformi CD117-positivi, era tipico di GIST, e la zona adiacente più grande, composto da cellule fusiformi miofibroblastici con cellule infiammatorie croniche prominenti infiltrarsi, soprattutto linfociti e plasmacellule, aveva un aspetto caratteristico di IMT. Il linfonodo 4d mostrato tumore metastatico miofibroblastico infiammatoria. Per quanto a nostra conoscenza, questo è il primo caso di un tumore collisione costituito da un GIST e un IMT derivante nello stomaco.
Parole
tumore gastrointestinale stromale tumore infiammatorio miofibroblastico Collision tumore Sfondo
Collision tumore è definita come coesistenza di due tumori adiacenti ma distinte istologicamente non additivato istologica all'interfaccia. Il verificarsi sincrona dei due tumori diversi nello stomaco è stato spesso riportato [1-5]. Tuttavia, i tumori di collisione nella stessa area gastrica sono infrequenti. Sono stati segnalati tumori di collisione, comprensivi di adenocarcinomi coesistenti con il tumore gastrointestinale stromale (GIST) [6-9], tumore neuroendocrino [10, 11], leiomioma [12], e schwannoma [13]. La diagnosi di tumori di collisione può essere una sfida [14].
Per quanto a nostra conoscenza, nessun caso di un tumore collisione costituito da un GIST e un tumore miofibroblastico infiammatoria (IMT) è stata precedentemente riportati in letteratura inglese. Qui riportiamo il primo caso di un tumore collisione costituito da un GIST e un IMT derivante nello stomaco di una donna di 16 anni. Presentazione
Caso
A 16-year-old femminile presentato con dolore addominale per 2 settimane. La sua storia clinica e familiare è stato non specifico. tomografia computerizzata dell'addome mostrava una massa polipoide situata nel corpo distale dello stomaco (Fig. 1). ecografia endoscopica ha rivelato una massa ipoecogena nello stomaco. Una massa polipoide posto nel corpo distale mucosa sovrastante intatti è stata osservata su dell'esofagogastroduodenoscopia. La mucosa sovrastante era intatto. La diagnosi iniziale era un tumore sottomucosa gastrica. resezione a cuneo laparoscopica dello stomaco e la biopsia escissionale di un linfonodo 4d sono state eseguite. Figura. 1 TAC addominale. TAC addominale mostra un polipoide, di massa sottomucosa (freccia) che si trova nel corpo distale dello stomaco
All'esame lordo, un pozzo circoscritto, sporgente massa sottomucosa era presente, che misura 4 × 3,5 × 2,5 cm di grandezza (Fig. 2 ). La superficie di taglio era ben circoscritta, giallo al rosso, e morbido. L'esame istologico della massa ha mostrato la massa mostrò due componenti distinti muscolare propria (Fig. 3a, b). è stata osservata una zona di palizzata cellule fusiformi proliferazione con affusolate nuclei omogenei e indistinti citoplasma sinciziale. vacuoli perinucleari sono state notate (Fig. 3c). La colorazione immunoistochimica ha dimostrato che le cellule di questa componente erano positive per CD117 (Fig. 3d). La piccola area era caratteristico aspetto dei GIST, tipo di cellula del mandrino, che ha misurato 0,8 cm di dimensione. L'attività mitotica è stato di 1 per ogni 50 campi ad alta potenza (HPF). In analisi mutazionale per KIT
eseguita da tessuto fissato in formalina e incluso in paraffina, non c'erano KIT
mutazione nell'esone 9, 11, 13 e 17. L'area di grandi dimensioni adiacente ha mostrato la proliferazione fascicular di myofibroblastic tumore a forma di fuso cellule, mescolata con infiltrato prominente di cellule infiammatorie croniche, soprattutto linfociti e plasmacellule (Fig. 4a, b). Le cellule tumorali hanno nuclei vescicolari paffute e eosinofila citoplasma (Fig. 4c). Alcune cellule tumorali avevano nuclei variabile atipici. La colorazione immunoistochimica hanno dimostrato che le cellule del tumore della vasta area erano negativi per CD117, DOG1, desmina, ALK, CD21, CD23, e S-100 (Fig. 4d) e ha mostrato positività focale per actina muscolo liscio. L'ibridazione in situ per il virus Epstein-Barr (EBV) RNA -encoded non ha mostrato la presenza di EBV. La maggior parte delle cellule plasmatiche infiltranti erano IgG-positive. Il conteggio delle plasmacellule IgG4-positivo è stato inferiore al 5 per campo ad alta potenza. Anche se le cellule tumorali sono risultate negative per ALK, l'aspetto istologico era caratteristica di un tumore miofibroblastico infiammatoria. Un linfonodo 4d mostrava una lesione nodulare grigio-bianco (Fig. 5a). Istologicamente, il linfonodo è stato sostituito da cellule mandrino proliferazione e linfociti importanti e plasmacellule (Fig. 5b, c, d). Le cellule fusiformi dei linfonodi sono risultati negativi per CD117 e ALK. I risultati istologici della linfonodo erano simili a quelle della componente IMT gastrica. Il linfonodo era compatibile con un tumore metastatico miofibroblastico infiammatoria. Il paziente rimane vivo senza evidenza di recidiva o di metastasi 3 anni dopo l'intervento chirurgico. Figura. 2 risultato lordo. A ben circoscritta, sporgenti massa è presente nel corpo distale. La superficie di taglio è di colore giallo al rosso, e morbido
Fig. 3 risultati istologici di tumore (GIST) zona gastrointestinale stromale. A a vista basso ingrandimento, tumore gastrointestinale stromale (GIST) e tumore miofibroblastico zona infiammatoria (IMT) sono mappati (H & E macchia, x2). componenti b GIST e IMT sono presenti in un tumore collisione (H & E macchia, X40). le cellule a forma di mandrino C con vacuoli perinucleari sono presenti (H & E macchia, x200). d Le cellule della zona GIST sono positivi per CD117 (macchia immunoistochimica, x200)
Fig. 4 risultati istologici di tumore miofibroblastico zona infiammatoria (IMT). un myofibroblastic cellule fusiformi sono disposte in un modello fascicolare con le cellule infiammatorie croniche importanti infiltrano (H & E macchia, X40). b cellule fusiformi sono mescolati con linfociti e plasmacellule infiltrano (H & E macchia, x100). c Le cellule tumorali hanno nuclei vescicolari paffute e citoplasma eosinofilo. stroma collagene e le cellule infiammatorie croniche sparse sono presenti (H & E macchia, x200). d Le cellule tumorali sono negativi per ALK (macchia immunoistochimica, x200)
Fig. 5 lordi e istologiche risultanze del linfonodo 4D. un A, lesione nodulare grigio-bianco si trova all'interno del linfonodo. b intera sezione di montaggio del linfonodo mostra una lesione nodulare (HE macchia, x1). c Basso ingrandimento mostra la sostituzione del linfonodo dal tumore (HE macchia, X40). le cellule a forma di mandrino D e infiltrato linfoplasmacellulare sono presenti (HE macchia, x100)
Discussione
Collision tumori dello stomaco sono rari. I tumori gastrici collisione composto da tumore stromale gastrointestinale (GIST) sono riportati in Tabella 1. Sei casi di adenocarcinoma [6-9, 15], 1 caso di carcinoma a cellule anello con sigillo [16], e 1 caso di angiosarcoma [17] ha mostrato di collisione con GIST. Per quanto a nostra conoscenza, un tumore collisione contenente un GIST e un IMT non è stato precedentemente riportati in letteratura inglese. Pertanto, il nostro caso è il primo caso di un tumore collisione contenente un GIST e un IMT.Table 1 Casi di tumori gastrici collisione composto da tumore stromale gastrointestinale nella letteratura
No.
Età /Sesso

tumori collisione
localizzazione del tumore
Le dimensioni del tumore (cm)
Riferimenti
1
70 /M
Adenocarcinoma
Cardia e il corpo
8 × 5 × 3
[6] 2
78 /F
Adenocarcinoma,
Antrum
10 × 8
[7] 3
71 /M
giunzione Adenocarcinoma
esofagogastrica
5 × 4 × 2.2
[15] 4
54 /M
Sigillo carcinoma a cellule ad anello
intera parete gastrica
NA
[16]
5
73 /F
Adenocarcinoma
fondo ed il corpo
4 × 3
[8]
6
86 /F
Adenocarcinoma
curvatura minore
6
[9] 7
78 /M
Adenocarcinoma
locatore curvatura
6 × 5.5
[9] superficie
8
81 /M
Angiosarcoma
anteriore
9 × 5 × 4,5
[17]
9
16 /F
IMT
corpo
4 × 3,5 × 2,5 caso
Presente
IMT
infiammatoria tumore miofibroblastico, NA non
disponibile
tumore gastrointestinale stromale (GIST) è il più comune primarie mesenchimali tumore del tratto gastrointestinale [18]. E 'generalmente immunoistochimica positiva per CD117 (KIT), fenotipicamente parallelo differenziazione Cajal-cellulare, e nella maggior parte dei casi contiene KIT
o PDGFRA-
mutazioni attivanti. Circa il 60% dei GIST sorgono nello stomaco. I GIST possono coesistere con diversi tipi di cancro, in modo sincrono o metacrono [14].
IMT è una lesione distintiva composto da cellule fusiformi miofibroblastici accompagnati da un infiltrato infiammatorio di plasmacellule, linfociti, eosinofili e [19]. Essa colpisce soprattutto bambini e giovani adulti, anche se la fascia di età si estende per tutta l'età adulta. Essa si verifica in tutto il corpo, più frequentemente nel mesentere, omento, retroperitoneo, del bacino, e dei tessuti molli addominali. Immunoistochimica, IMT sono generalmente actina positivi e possono anche mostrare colorazione per desmina e citocheratina. reattività citoplasmatica di proteine ​​ALK viene rilevata nel 50-60% dei casi [19]. Pertanto, ALK positività è utile nella diagnosi di IMT, tuttavia, la sua assenza non esclude la diagnosi di IMT [20, 21]. Anche se il nostro caso è stato negativo per ALK, le caratteristiche istologiche erano tipici di IMT. Gastrico IMT è raro e può essere confusa con altre lesioni sottomucosa [20]. IMT dovrebbe essere considerato, in particolare se la giovane paziente ha una sottomucosa lesione gastrica che mostra cellule fusiformi accompagnato da numerose cellule infiltrati infiammatori cronici, soprattutto plasmacellule [22].
Nel caso attuale, la presenza di un GIST e un IMT nel stesso sito comportato formazione di un tumore collisione. Nessuna transizione è stata osservata tra i vari componenti dei tumori. Riteniamo che la presenza di due distinti tumori può essere un semplice convivenza accidentali. Ulteriori indagini del rapporto tra tumori di questo tipo è necessario.
La diagnosi differenziale di gastrico IMT include GIST, infiammatoria polipi fibroma, tumori della muscolatura liscia, schwannoma, malattia sclerosante IgG4-correlata, e infiammatoria delle cellule follicolari dendritiche pseudotumor-like ( FDC) sarcoma. GIST in genere non ha lo sfondo infiammatorio visto in IMT. Il pallido eosinofila, citoplasma sinciziale e uniformità citologica dei GIST contrasto con i miofibroblasti paffuto, sparsi cellule gangliari-simili e sfondo collagene visto in IMT [21, 23]. Immunoistochimica, GIST è in genere positivo per CD117 ma negativo per ALK. IMT sono costantemente negativi per CD117. polipi fibroma infiammatorie (IFP) sono di solito presenti nella sottomucosa [24]. Istologicamente, vi è la proliferazione di cellule fusiformi e stellate stromali, che tendono a condensare attorno ai vasi sanguigni per formare whorled, polsini perivascolari, che sono assenti in IMT. Sia IFP e IMT hanno un fondo infiammatoria, ma che del primo è ricco di eosinofili. La maggior parte dei ifps sono positivi per CD34. Gastrico tumori della muscolatura liscia, che in genere non hanno un background infiammatorio, hanno fasci di cellule fusiformi con nuclei a forma di sigaro e vivaci citoplasma eosinofilo e sono diffuse positivi per muscolatura liscia actina, desmina e caldesmon. schwannoma gastrico mostra periferici gemelli come aggregati linfoidi e immunoreattività per la proteina S-100. malattie sclerosante IgG4 relativo è una malattia multisistemica recentemente descritto con aspetto istologico simile a quello di IMT [25, 26]. Le plasmacellule IgG4 positive importanti infiltrano è caratteristica nella malattia sclerosante IgG4-correlato. Nel nostro caso, il numero di plasmacellule IgG4-positivi era bassa. La distinzione di IMT da infiammatoria pseudotumor simile FDC sarcoma può essere difficile. Quest'ultimo caso si verifica quasi esclusivamente nel fegato e milza [27, 28]. Nel caso di specie, nessuna espressione di marcatori di FDC, come CD21 e CD23 può escludere infiammatoria pseudotumor simile FDC sarcoma. Un'attenta valutazione istologica, immunoistochimica, e la correlazione clinica sono utili per una corretta diagnosi di IMT gastrica.
A causa della loro rarità, è difficile determinare il comportamento biologico dei tumori gastrici di collisione. Nel nostro caso, l'area GIST apparteneva al gruppo a rischio molto basso. Rischio di comportamenti aggressivi e metastasi sembra essere aumentato per l'IMT-ALK negativo [21, 23]. Il caso attuale è negativo per ALK e metastasi linfonodali era presente.
Conclusioni
Abbiamo riportato su un tumore collisione costituito da un GIST e un IMT derivanti nel corpo dello stomaco. Questo caso è unico e il primo rapporto di un tumore gastrico collisione costituito da un GIST e un IMT. La consapevolezza di questa entità è importante per distinguerla da altre lesioni sottomucosa.
Consenso
consenso informato scritto è stato ottenuto dal paziente per la pubblicazione di questo caso clinico e le immagini di accompagnamento. Una copia del consenso scritto è disponibile per la revisione da parte Editor-in-Chief di questa rivista
Abbreviazioni
GIST:.
Tumore gastrointestinale stromale
IMT:
infiammatorio tumore miofibroblastico
IFP:
infiammatoria fibroma polipo
dichiarazioni
Riconoscimento
Questo lavoro è stato sostenuto da una sovvenzione da parte del Chunma fondazione di ricerca medica, la Corea, 2008.
articolo aperta AccessThis è distribuito secondo i termini della licenza creative Commons Attribuzione 4.0 Internazionale di Licenza (http: //. creativecommons org /licenze /da /4. 0 /), che permette l'uso senza restrizioni, la distribuzione e la riproduzione con qualsiasi mezzo, a condizione di dare adeguata credito all'autore originale (s) e la sorgente, fornire un collegamento alla licenza creative Commons, e indicare se sono state apportate modifiche. La rinuncia Creative Commons Public Domain Dedication (http: //. Creativecommons org /pubblico dominio /zero /1. 0 /) si applica ai dati resi disponibili in questo articolo, se non indicato diversamente
concorrenti. interessi
Gli autori dichiarano di non avere interessi in competizione.
contributi degli autori
SHC, GMJ, e CJH partecipato alla valutazione istopatologica. KSW ha partecipato alla valutazione clinica. KJW partecipato alla valutazione radiologica. CJH ha scritto il manoscritto. Tutti gli autori hanno letto e approvato il manoscritto finale.

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