Coexistence de tumeurs stromales gastro et la tumeur myofibroblastique inflammatoire de l'estomac présentant comme une tumeur de collision: premier rapport de cas et revue de la littérature

Coexistence de tumeurs stromales gastro et la tumeur myofibroblastique inflammatoire de l'estomac présentant comme une tumeur de collision: premier rapport de cas et revue de la littérature
tumeurs de collision de Résumé de l'estomac sont rares. Nous rapportons un cas d'une tumeur de collision constitué d'une tumeur gastro-intestinale stromale (GIST) et une tumeur inflammatoire myofibroblastique (IMT) de l'estomac chez une femme de 16 ans. Une masse polypoïde située dans le corps distal de l'estomac a été observée sur la tomodensitométrie abdominale. Laparoscopique résection cunéiforme de l'estomac et des ganglions lymphatiques 4d biopsie a été effectuée. Sur l'examen macroscopique, une masse sous-muqueux en saillie, mesurant 4 × 3,5 × 2,5 cm de taille, a été détectée. L'examen histologique a montré deux GIST distincts et composante IMT présentant une tumeur de collision. La petite zone nodulaire, composée de cellules fusiformes CD117 positives, était typique de GIST, et de la plus grande zone adjacente, composée de cellules de broche myofibroblastiques avec des cellules inflammatoires chroniques proéminents s'infiltrer, principalement des lymphocytes et des cellules plasmatiques, avait un aspect caractéristique des IMT. Le ganglion 4d a montré une tumeur métastatique myofibroblastique inflammatoire. Au meilleur de notre connaissance, ceci est le premier cas d'une tumeur de collision constitué d'un GIST et une IMT résultant dans l'estomac. Collision la tumeur
Mots-clés
Contexte Gastrointestinal stromal de la tumeur inflammatoire de la tumeur myofibroblastique Collision de tumeur est défini en tant que co-existence de deux tumeurs adjacentes distinctes mais histologiquement sans mélange histologique à l'interface. L'apparition synchrone de deux tumeurs différentes dans l'estomac a été fréquemment rapportés [1-5]. Cependant, les tumeurs de collision dans la même zone gastrique sont rares. tumeurs de collision comprenant des adénocarcinomes coexistant avec une tumeur gastro-intestinale stromale (GIST) [6-9], la tumeur neuroendocrine [10, 11], leiomyoma [12], et schwannome [13] ont été rapportés. Le diagnostic des tumeurs de collision peut être un défi [14].
Au meilleur de notre connaissance, aucun cas d'une tumeur de collision constitué d'un GIST et une tumeur myofibroblastique inflammatoire (IMT) a été précédemment rapporté dans la littérature anglaise. Nous rapportons ici le premier cas d'une tumeur de collision constitué d'un GIST et une IMT résultant dans l'estomac d'une femme de 16 ans.
Présentation de cas
A 16-year-old female présenté avec des douleurs abdominales pendant 2 semaines. Son histoire médicale et familiale était non spécifique. La tomodensitométrie de l'abdomen a montré une masse polypoïde situé dans le corps distal de l'estomac (Fig. 1). échographie endoscopique a révélé une masse hypoéchogène dans l'estomac. Une masse polypoïde situé dans le corps distal avec intacte recouvrant la muqueuse a été observée sur esophagogastroduodenoscopy. La muqueuse sus-jacente était intacte. Le diagnostic initial était une tumeur sous-muqueuse gastrique. Laparoscopique résection cunéiforme de l'estomac et une biopsie exérèse d'un ganglion lymphatique 4d ont été effectuées. Figue. 1 scan abdominal CT. Le scanner abdominal montre une polypoïde, la masse sous-muqueuse (flèche) situé dans le corps distal de l'estomac
examen macroscopique, un bien circonscrites, en saillie de masse sous-muqueux était présent, mesurant 4 × 3,5 × 2,5 cm de diamètre (Fig. 2 ). La surface de coupe est bien circonscrite, du jaune au rouge, et doux. L'examen histologique de la masse a montré la masse a montré deux composantes distinctes dans la musculeuse (Fig. 3a, b). Une zone de palissadée cellules fusiformes prolifération avec uniformes noyaux effilés et cytoplasme syncytial indistincte a été observée. vacuoles périnucléaires ont été notés (Fig. 3c). La coloration immunohistochimique a montré que les cellules de ce composant ont été positifs pour CD117 (Fig. 3d). La petite avait l'apparence caractéristique de GIST, type de cellule broche, qui mesurait 0,8 cm de taille. L'activité mitotique était de 1 pour 50 champs de forte puissance (HPF). Dans l'analyse mutationnelle pour KIT
réalisée à partir de tissus fixés au formol et inclus en paraffine, il n'y avait pas KIT
mutation dans l'exon 9, 11, 13 et 17. La grande zone adjacente a montré la prolifération fascicular de la tumeur en forme de broche-myofibroblastique cellules, en mélange avec un infiltrat important de cellules inflammatoires chroniques, principalement des lymphocytes et des cellules plasmatiques (Fig. 4a, b). Les cellules tumorales ont des noyaux vésiculaires et charnus cytoplasme eosinophile (fig. 4c). Certaines cellules tumorales ont des noyaux variablement atypiques. La coloration immunohistochimique a montré que les cellules tumorales de la grande surface ont été négatifs pour CD117, DOG1, desmine, ALK, CD21, CD23 et la protéine S100 (Fig. 4d) et ont montré la positivité focale pour l'actine musculaire lisse. L'hybridation in situ pour le virus d'Epstein-Barr (EBV) ARN encodée n'a pas montré la présence de l'EBV. La majorité des cellules plasmatiques infiltrants étaient des IgG-positives. Le nombre de cellules plasmatiques IgG4 positifs était inférieur à 5 par champ de forte puissance. Bien que les cellules tumorales ont été négatifs pour ALK, l'aspect histologique était caractéristique d'une tumeur myofibroblastique inflammatoire. Un ganglion 4d a montré une lésion nodulaire gris-blanc (Fig. 5a). Sur le plan histologique, les ganglions lymphatiques a été remplacé par des cellules et la prolifération des lymphocytes broche proéminentes et des cellules plasmatiques (fig. 5b, c, d). Les cellules fusiformes des ganglions lymphatiques étaient négatives pour CD117 et ALK. Les résultats histologiques des ganglions lymphatiques étaient semblables à celles du composant IMT gastrique. Le ganglion lymphatique était compatible avec une tumeur myofibroblastique inflammatoire métastatique. Le patient reste en vie sans signe de récidive ou de métastases de 3 ans après la chirurgie. Figue. 2 constatation brute. Un bien circonscrites, en saillie de masse est présente dans le corps distal. La surface de coupe est jaune au rouge, et doux
Fig. 3 résultats histologiques de la tumeur zone stromales gastro-intestinales (GIST). une vue à faible grossissement, tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) et la zone inflammatoire de la tumeur myofibroblastique (IMT) sont mappés (H & E tache, x2). b GIST et IMT composants sont présents dans une tumeur de collision (H & E tache, x40). cellules en forme de broche c avec vacuoles périnucléaires sont présents (H & E tache, x200). d Les cellules de la zone de GIST sont positifs pour CD117 (coloration immunohistochimique, x200)
Fig. 4 résultats histologiques de la zone inflammatoire de la tumeur myofibroblastique (IMT). un cellules fusiformes myofibroblastique sont disposées selon un motif fascicular avec des cellules inflammatoires chroniques proéminents infiltrent (H & E tache, 40x). cellules en forme de broche-b sont mélangés avec des lymphocytes et des cellules plasmatiques infiltrent (H & E tache, x100). c Les cellules tumorales ont des noyaux vésiculaires dodus et cytoplasme éosinophile. stroma collagénique et les cellules inflammatoires chroniques dispersés sont présents (H & E tache, x200). d Les cellules tumorales sont négatives pour ALK (coloration immunohistochimique, x200)
Fig. 5 résultats bruts et histologiques du ganglion 4d. A une lésion nodulaire gris-blanc est situé dans le ganglion lymphatique. b section Whole montage du nœud lymphatique montre une lésion nodulaire (HE tache, x1). c Faible grossissement montre le remplacement du ganglion par la tumeur (HE tache, x40). cellules en forme de broche d et infiltrat lymphoplasmocytaire sont présents (HE tache, x100)
tumeurs Discussion
abordages de l'estomac sont rares. tumeurs de collision gastriques composés de tumeur stromale gastro-intestinale (GIST) sont présentés dans le tableau 1. Six cas d'adénocarcinome [6-9, 15], 1 cas de carcinome chevalière [16], et 1 cas de angiosarcome [17] ont montré une collision avec GIST. Au meilleur de notre connaissance, une tumeur de collision contenant un GIST et une IMT n'a pas été précédemment rapporté dans la littérature anglaise. Par conséquent, notre cas est le premier cas d'une tumeur de collision contenant un GIST et un 1 Cas IMT.Table de tumeurs gastriques collision composés de tumeurs stromales gastro dans la littérature
No.
Age /Sexe

tumeurs abordages
localisation de la tumeur
taille de la tumeur (cm)
références
1
70 /M
adénocarcinome
Cardia et le corps
8 × 5 × 3
[6] 2
78 /F adénocarcinome,
Antrum
10 × 8
[7] 3
71 /adénocarcinome
esophagogastric jonction
M
5 × 4 × 2.2
[15] 4
54 /M
Signet carcinome anneau
paroi gastrique entier
NA
[16]
5
73 /Adénocarcinome
Fundus
F et le corps
4 × 3
[8]
6
86 /courbure mineure
F adénocarcinome
6
[9]
7
78 /adénocarcinome
bailleur courbure
M
6 × 5.5
[9] surface 8
81 /M
Angiosarcome
Anterior
9 × 5 × 4.5
[17]
9
16 /F
IMT
Body
4 × 3,5 × 2,5 cas
Present
IMT
tumeur myofibroblastique inflammatoire, NA
non disponible
Gastrointestinal stromal (GIST) est le plus tumeur mésenchymateuses primaire commune du tractus gastro-intestinal [18]. Il est généralement immunohistochimique positif pour CD117 (KIT), phénotypiquement différenciation Cajal cellules en parallèle, et dans la plupart des cas contient KIT-
ou PDGFRA-
mutations activatrices. Environ 60% des GIST se pose dans l'estomac. GIST peuvent coexister avec différents types de cancers, que ce soit de manière synchrone ou metachronously [14]. Le plus TMI est une lésion caractéristique composée de cellules fusiformes myofibroblastiques accompagnée d'une infiltration inflammatoire des cellules plasmatiques, les lymphocytes, les eosinophiles et [19]. Elle touche principalement les enfants et les jeunes adultes, bien que la tranche d'âge se prolonge tout au long de l'âge adulte. Il se produit dans tout le corps, le plus souvent dans mésentère, épiploon, rétropéritoine, du bassin et des tissus mous abdominale. Immunohistochimique, MTI sont généralement actine positive et peuvent également présenter une coloration pour la desmine et cytokératine. réactivité cytoplasmique pour la protéine ALK est détectée dans 50-60% des cas [19]. Par conséquent, ALK positivité est utile dans le diagnostic des IMT, cependant, son absence n'exclut pas le diagnostic des IMT [20, 21]. Bien que notre cas était négative pour ALK, les caractéristiques histologiques étaient typiques de l'IMT. Gastric IMT est rare et peut être confondue avec d'autres lésions muqueux [20]. IMT devrait être pris en considération, en particulier si le jeune patient présente une lésion sous-muqueuse gastrique montrant des cellules de la broche accompagné de nombreuses chroniques inflammatoires cellules infiltrats, principalement des cellules plasmatiques [22].
Dans le cas présent, la présence d'un GIST et une IMT dans le même site a donné lieu à la formation d'une tumeur de la collision. Aucune transition n'a été observée entre les différentes composantes des tumeurs. Nous considérons que la présence de deux tumeurs distinctes peut être une coexistence accessoire simple. Une enquête plus approfondie de la relation entre les tumeurs de ces types est nécessaire.
Le diagnostic différentiel des IMT gastrique comprend GIST, inflammatoire fibrome polype, tumeurs musculaires lisses, schwannome, maladie sclérosante associée IgG4, et inflammatoire des cellules dendritiques folliculaires pseudotumor-like ( FDC) sarcome. GIST typiquement n'a pas l'arrière-plan inflammatoire vu dans IMT. Le pâlement éosinophile, le cytoplasme syncytial et l'uniformité cytologique des GIST contraste avec les myofibroblastes dodus, dispersés cellules ganglionnaires-like et fond collagénique vu dans IMT [21, 23]. Immunohistochimique, GIST est généralement positif pour CD117, mais négative pour ALK. MTI sont toujours négatives pour CD117. polypes fibroïdes inflammatoires (IFP) sont généralement présents dans la sous-muqueuse [24]. Histologiquement, il y a prolifération des broches et étoilées stromales cellules, qui ont tendance à se condenser autour des vaisseaux sanguins pour former verticillées, poignets périvasculaires, qui sont absents dans MTI. Les deux IFP et IMT ont un contexte inflammatoire, mais celle de l'ancien est riche en éosinophiles. La majorité des PAI sont positives pour CD34. Gastriques tumeurs musculaires lisses, qui n'ont généralement pas un contexte inflammatoire, ont faisceaux de cellules broche avec des noyaux en forme de cigare et cytoplasme éosinophile brillamment et sont diffus positif pour le muscle lisse actine, desmine et caldesmone. schwannome gastrique montre des agrégats de manchette comme périphériques lymphoïdes et immunoréactivité pour la protéine S-100. les maladies liées sclérosante IgG4 est une maladie multisystémique décrit récemment avec l'aspect histologique similaire à celle des IMT [25, 26]. Les cellules plasmatiques d'IgG4 positifs importants infiltrent est caractéristique dans la maladie sclérosante associée IgG4. Dans notre cas, le nombre de cellules plasmatiques IgG4 positif était faible. La distinction des IMT de pseudotumor inflammatoire comme le sarcome FDC peut être difficile. Celui-ci se produit presque exclusivement dans le foie et la rate [27, 28]. Dans le cas présent, aucune expression de marqueurs FDC tels que CD21 et CD23 peut exclure inflammatoire pseudotumor comme FDC sarcome. Une évaluation minutieuse histologiques, immunohistochimie et corrélation clinique sont utiles pour un diagnostic correct de IMT gastrique.
En raison de leur rareté, il est difficile de déterminer le comportement biologique des tumeurs de collision gastriques. Dans notre cas, la zone de GIST appartenait au groupe de risque très faible. Risque de comportement agressif et les métastases semble être accrue pour ALK-négative IMT [21, 23]. Le cas actuel est négatif pour ALK et métastase ganglionnaire était présent
. Conclusions
Nous avons signalé sur une tumeur de collision constitué d'un GIST et une IMT survenant dans le corps de l'estomac. Ce cas est unique et le premier rapport d'une tumeur de collision gastrique consistant en un GIST et une IMT. La conscience de cette entité est important de distinguer d'autres lésions sous-muqueux.
Consentement
consentement éclairé écrit a été obtenu à partir du patient pour la publication de ce rapport de cas et toutes les images qui les accompagnent. Une copie du consentement écrit est disponible pour examen par le rédacteur en chef de ce journal
abréviations
GIST:.
Gastrointestinal stromal
IMT:
tumeur myofibroblastique inflammatoire
IFP:
Inflammatory fibrome polype
Déclarations de la reconnaissance
Ce travail a été soutenu par une subvention de la recherche médicale Chunma fondation, Corée, 2008.
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concurrence. intérêts
les auteurs déclarent qu'ils ont aucun conflit d'intérêts. les contributions de
auteurs
SHC, GMJ et CJH ont participé à l'évaluation histopathologique. KSW a participé à l'évaluation clinique. KJW participé à l'évaluation radiologique. CJH a écrit le manuscrit. Tous les auteurs ont lu et approuvé le manuscrit final.

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