hinhuelen vun gastrointestinal stromal entholl an demagogesch myofibroblastic entholl vun de Mo wéi enger Kollisioun entholl presentéieren: éischten Fall Rapport a Literatur review
Wat VerfÜgung Kollisioun erhéijen vun de Mo si rare. Mir Rapport op engem Fall vun enger Kollisioun entholl vun engem gastrointestinal stromal entholl aus (Schued) an eng demagogesch myofibroblastic entholl (IMT) vun de Mo. zu engem 16-Joer-ale weiblech. A polypoid Mass an der distal Kierper vun de Mo läit war op postwendend misse berechnen tomography observéiert. Laparoscopic gewellt resection vun de Mo a 4d lymph Node Fro war gesuergt. Op consomméiert Examen, e Beer submucosal Mass, Moossen 4 × 3,5 × 2,5 cm vun Gréisst, gouf festgestallt. Histological Ënnersichung huet zwou verschidde Schued a IMT Komponent enger Kollisioun entholl presentéieren. Déi kleng nodular Géigend, komponéiert vun CD117-positiv spindle Zellen, war typesch vun Schued, an d'bascht groussen Deel, komponéiert vun myofibroblastic spindle Zellen mat groussaarteg chronescher demagogesch Zellen infiltrate, haaptsächlech lymphocytes a Plasma Zellen, déi eng charakteristesch Optrëtt vun IMT. D'4d lymph Node zougedréckt metastatic demagogesch myofibroblastic entholl. Fir de beschte vun eisem Wëssen, ass dat déi éischt Fall vun enger Kollisioun entholl aus engem Schued an en IMT am Mo. opkommen. VerfÜgung Schlësselwieder VerfÜgung Gastrointestinal stromal entholl entgoe myofibroblastic entholl Kollisioun entholl Background VerfÜgung Kollisioun entholl ass definéiert als Co-Existenz vun zwee bascht mä histologically z'ënnerscheedde erhéijen mat kee histologic admixture am Interface. D'Synchron- Optriede vun zwéi verschiddene erhéijen am Mo. dacks gemellt gouf [1-5]. Allerdéngs Kollisioun erhéijen an der selwechter gastric Beräich sinn Verschiddenheet. Kollisioun erhéijen aus adenocarcinomas mat gastrointestinal stromal entholl (Schued) coexisting [6-9], neuroendocrine entholl [10, 11], leiomyoma [12], an schwannoma [13] hu gemellt ginn. Diagnos vun Kollisioun erhéijen Been kann [14]. Fir de beschte vun eisem Wëssen VerfÜgung, kee Fall vun enger Kollisioun entholl vun engem Schued besteet an enger demagogesch myofibroblastic entholl (IMT) gouf an englesch Literatur virdrun gemellt. Ëmzestoussen Rapport mir den éischte Fall vun enger Kollisioun entholl vun engem Schued besteet an enger vun de Mo. vun engem 16 Joer ale weiblech entstane IMT. VerfÜgung Case Presentatioun VerfÜgung Eng 16-Joër-alen weiblech mat postwendend misse Péng virgestallt fir 2 Wochen. Hir medezinesch a Famill Geschicht war nonspecific. Berechnen tomography vun der beleidegt huet e polypoid Mass an der distal Kierper vun de Mo. (Figebam. 1). Bild vum Ultraschall réischt e hypoechoic Mass am Mo.. A polypoid Mass an der distal Kierper mat intakt Opazitéit mucosa etabléiert war op esophagogastroduodenoscopy observéiert. Der Opazitéit mucosa war intakt. Déi initial Diagnos war e gastric submucosal entholl. Laparoscopic gewellt resection vun de Mo a excisional Fro vun engem 4d lymph Node waren gesuergt. Figebam. 1 postwendend misse CT Scanner. Postwendend misse CT Scanner weist eng polypoid, submucosal Mass (Pfeil) op der distal Kierper vun de Mo. VerfÜgung wellkomm Op consomméiert Ënnersichung, eng gutt gét, Beer submucosal Mass präsent war, Moossen 4 × 3,5 × 2,5 cm zu Gréisst (Figebam. 2 ). Déi geschnidde Fläch war gutt gét, giel bis rout, an douce. Histologic Ënnersiche vun der Mass huet d'Mass huet zwou verschidde Komponente vun der muscularis propria (Figebam. 3A, b). En Deel vun palisaded spindle Zellen Prolifératioun mat ongläichméisseger brauch méi Plaz wéi Kären a indistinct syncytial Zytoplasma war observéiert. Perinuclear vacuoles sech feststellen (Figebam. 3C). Immunohistochemical staining gewisen, datt d'Zellen vun dësem Volet fir CD117 positiv waren (Figebam. 3D). De klengen Deel hu charakteristesche Optrëtt vun Schued, spindle Zell Typ, deen 0,8 cm zu Gréisst gemooss. D'mitotic Aktivitéit huet 1 pro 50 héich-Muecht Felder (HPF). An mutational Analyse fir KIT VerfÜgung aus formalin-fix a paraffin-Ënnerbewosstsinn Otemschwieregkeeten gesuergt, goufen et keng KIT VerfÜgung stattfannen an Exon 9, 11, 13 an 17. Déi bascht groussen Deel fascicular Prolifératioun vu myofibroblastic spindle-gebuerene entholl zougedréckt Zellen, mat groussaarteg infiltrate vun chronescher demagogesch Zellen admixed, haaptsächlech lymphocytes a Plasma Zellen (Figebam. 4A, b). D'entholl Zellen haten plump vesicular Kären an eosinophilic Zytoplasma (Figebam. 4C). Verschidde entholl Zellen haten variably atypical Kären. D'immunohistochemical staining gewisen, datt d'entholl Zellen vun de grousse Beräich fir CD117 negativ waren, DOG1, desmin, ALK, CD21, CD23, an S100 FAQ (Figebam. 4d) an zougedréckt Mann komm, fir glat Muskel actin. An situ hybridization fir Epstein-Barr Virus (EBV) -encoded RNS weisen rauszesichen der Präsenz vun EBV. D'Majoritéit vun de infiltrating Plasma Zellen sech IgG-positiv. De Grof vu IgG4-positiv Plasma Zellen war manner wéi 5 pro héich Muecht Terrain. Obwuel d'entholl Zellen fir ALK negativ waren, war d'histologic krut Charakteristik vun engem demagogesch myofibroblastic entholl. A 4d lymph Node huet eng gro-wäiss nodular lesion (Figebam. 5a). Histologically, war d'lymph Node vun spindle Zellen Prolifératioun an dichteg lymphocytes a Plasma Zellen (Figebam. 5b, c, d) ersat. D'spindle Zellen vun der lymph Wirbelen sech negativ fir CD117 an ALK. D'histologic Conclusiounen vum lymph Node waren ähnlech wéi déi vun der gastric IMT Volet. D'lymph Node war kompatibel mat engem metastatic demagogesch myofibroblastic entholl. De Patient bleift mat kee Beweis vun Terrain oder Metastasen 3 Joer nom Agrëff lieweg. Figebam. 2 Gross fannen. Eng gutt gét, Mass Beer ass präsent an de distal Kierper. Déi geschnidde Fläch ass bis rout giel, a mëll VerfÜgung Figebam. 3 Histologic Conclusiounen vun gastrointestinal stromal entholl (Schued) Géigend. engem Op niddereg-Vergréisserung Vue, gastrointestinal stromal entholl (Schued) an demagogesch myofibroblastic entholl (IMT) Géigend Ëmgéigend (H & E stain, x2). b Schued a IMT Komponente sinn präsent an enger Kollisioun entholl (H & E stain, x40). c Spindle-gebuerene Zellen mat perinuclear vacuoles si präsent (H & E stain, x200). d Déi Zellen vun de Schued Beräich positiv si fir CD117 (Immunohistochemical stain, x200) VerfÜgung Figebam. 4 Histologic Conclusiounen vun demagogesch myofibroblastic entholl (IMT) Géigend. engem Myofibroblastic spindle Zellen sinn an engem fascicular Muster mat den Haaptcheffe chronescher demagogesch Zellen infiltrate (; E stain, x40 H &) arrangéiert. Spindle-gebuerene b Zelle admixed mat lymphocytes a Plasma Zellen infiltrate (H & E stain, x100). c D'entholl Zellen hunn plump vesicular Kären an eosinophilic Zytoplasma. Collagenous stroma a Fragmenter chronescher demagogesch Zellen si präsent (H & E stain, x200). d sidd D'entholl Zellen negativ fir ALK (Immunohistochemical stain, x200) VerfÜgung Figebam. 5 Gross an histologic Conclusiounen vun der 4d lymph Node. engem Eng gro-wäiss, ass nodular lesion bannent de lymph Node wellkomm. b Lait Montéierung Sektioun vun der lymph Node weist eng nodular lesion (HIEN stain, X1). c Low Vergréisserung Vue weist Ersatz vun der lymph Node vun entholl (HIEN stain, x40). d Spindle-gebuerene Zellen an lymphoplasmacytic infiltrate si präsent (HIEN stain, x100) VerfÜgung Diskussioun VerfÜgung Kollisioun erhéijen vun de Mo si rare. Gastric Kollisioun erhéijen vun gastrointestinal stromal entholl komponéiert (Schued) an Table 1. Six Fäll vun adenocarcinoma gewise ginn [6-9, 15], 1 Fall vun signet Ring Zell carcinoma [16], an 1 Fall vun angiosarcoma [17] weisen Kollisioun mat Schued. Fir de beschte vun eisem Wëssen, eng Kollisioun entholl e Schued an enger IMT wouvun huet virdrun net ginn an englesch Literatur gemellt. Dofir, eise Fall ass den éischte Fall vun enger Kollisioun entholl e Schued an enger IMT.Table 1 Cases vun gastric Kollisioun erhéijen komponéiert vun gastrointestinal stromal entholl an der Literatur VerfÜgung Nr
Alter /Sex
zu Kollisioun erhéijen
entholl Standuert
entholl Gréisst (cm)
Foussballtraineren VerfÜgung 1 VerfÜgung 70 /M VerfÜgung Adenocarcinoma VerfÜgung
Cardia a Kierper VerfÜgung 8 × 5 × 3 VerfÜgung [6] VerfÜgung 2 VerfÜgung 78 /F VerfÜgung Adenocarcinoma, VerfÜgung Antrum VerfÜgung 10 × 8 VerfÜgung [7] VerfÜgung 3 VerfÜgung 71 /M VerfÜgung Adenocarcinoma VerfÜgung Esophagogastric menaarbecht VerfÜgung 5 × 4 × 2,2 VerfÜgung [15] zu 4 VerfÜgung 54 /M VerfÜgung Signet Ring Zell carcinoma VerfÜgung ganze gastric Mauer VerfÜgung NA VerfÜgung [16] zu 5 zur VerfÜgung 73 /F VerfÜgung Adenocarcinoma VerfÜgung Fundus a Kierper VerfÜgung 4 × 3 VerfÜgung [8]
zu 86 /F VerfÜgung Adenocarcinoma VerfÜgung Minor curvature VerfÜgung 6 VerfÜgung [9] VerfÜgung 7 VerfÜgung 78 /M VerfÜgung Adenocarcinoma VerfÜgung Lessor curvature VerfÜgung 6 × 5.5 VerfÜgung [9] VerfÜgung 8 VerfÜgung 81 /M VerfÜgung Angiosarcoma VerfÜgung Anterior Uewerfläch VerfÜgung 9 × 5 × 4.5 VerfÜgung [17] zu 9 VerfÜgung 16 /F VerfÜgung IMT VerfÜgung Body 4 VerfÜgung × 3,5 × 2,5 VerfÜgung Sëtzungen Fall VerfÜgung IMT demagogesch myofibroblastic entholl VerfÜgung, VerfÜgung NA net sinn VerfÜgung ass Gastrointestinal stromal entholl (Schued) d' heefegen Primärschoul mesenchymal entholl vun gastrointestinal TRACT [18]. Et ass allgemeng immunohistochemically positiv fir CD117 (KIT), phenotypically paralleling Cajal-Zell dat, an an de meeschte Fäll ass KIT- VerfÜgung oder PDGFRA- VerfÜgung kennen activating. Ongeféier 60% vun GISTs opwerft am Mo.. GISTs vläicht mat verschiddenen Zorte vu Kriibs leescht, entweder synchronously oder metachronously [14]. VerfÜgung IMT ass eng ënnerschiddlech lesion duerch eng demagogesch infiltrate vu Plasma Zellen, lymphocytes begleet vun myofibroblastic spindle Zellen zesummegesat, an eosinophils [19]. Et betrëfft virun allem Kanner a jonk Erwuessener, obwuel den Alter Rei uechter Nesset Preventioun. Et existéiert ganze Kierper, déi dacks vun mesentery, omentum, retroperitoneum, pelvis, an postwendend misse mëll Otemschwieregkeeten. Immunohistochemically, sinn IMTs allgemeng actin positiven an och staining fir desmin an cytokeratin weisen kann. Cytoplasmic ofbaubar fir ALK FAQ ass zu 50-60% vun Fäll festgestallt [19]. Dofir, ass ALK komm, hëllefsbereet an Diagnos vun IMT Ee, hir Flichte net d'Diagnos vun IMT net auszeschléissen [20, 21]. Obwuel eisem Fall fir ALK negativ war, goufen d'histological Charakteristike vun IMT typesch. Gastric IMT ass rar a kënne mat anere submucosal lesions [20] duercherneen gin. IMT sollt considéréiert ginn, besonnesch wann de jonke Patient eng gastric submucosal lesion weist spindle Zellen vun villen chronescher demagogesch Zellen infiltrates begleet huet, haaptsächlech Plasma Zellen [22]. VerfÜgung An der aktueller Fall, Presenz vun engem Schued an en IMT an der selwechte Site schéinen Opstellung vun enger Kollisioun entholl. Nee Iwwergank war tëscht de verschiddenen Deeler vun der erhéijen observéiert. Mir verstinn d'Optriede vun zwou verschidde erhéijen kann engem einfach samt hinhuelen ginn. Weider Enquête vun der Relatioun tëscht erhéijen vun dësen Zorte ass waren. VerfÜgung Den Ënnerscheed Diagnos vun gastric IMT ëmfaasst Schued, demagogesch fibroid polyp, glat Muskel erhéijen, schwannoma, IgG4-Zesummenhang sclerosing Krankheet, an demagogesch pseudotumor-wëll follicular dendritic Zell ( FDC) sarcoma. Schued heescht hunn normalerweis net d'demagogesch Hannergrond vun IMT gesinn. D'palely eosinophilic, syncytial Zytoplasma an cytological uniform vun GISTs Kontrast mat der plump myofibroblasts, Fragmenter ganglion-wëll Zellen an collagenous Hannergrond vun IMT gesinn [21, 23]. Immunohistochemically, Schued ass typesch positiv fir CD117 awer negativ fir ALK. IMTs sinn fir CD117 konsequent negativ. Demagogesch fibroid polyps (IFP) sinn normalerweis an der submucosa [24]. Histologically, ass et Prolifératioun vu spindle an stellate stromal Zellen, déi ronderëm Blutt kritt ze zwar éischter whorled, perivascular cuffs zu Formulaire, deen an IMTs veréiert ginn. Béid IFP an IMT hunn eng demagogesch Hannergrond, mee dat vun der fréierer ass räich an eosinophils. D'Majoritéit vun IFPs sinn positiv fir CD34. Gastric glat Muskel erhéijen, déi normalerweis net eng demagogesch Hannergrond hunn, hunn fascicles vun spindle Zellen mat Zigaren-gebuerene Kären an zréckzezéien eosinophilic Zytoplasma a sinn diffusen positiv fir glat Muskel actin, desmin an caldesmon. Gastric schwannoma weist Randerscheinung cuff-wëll lymphoid Bodrum an immunoreactivity fir S-100 FAQ. IgG4-Zesummenhang ass sclerosing Krankheet engem kuerzem beschriwwen multisystemic Stéierungen mat histological krut gläicht dofir deem vun IMT [25, 26]. Déi féierend IgG4-positiv Plasma Zellen infiltrate ass charakteristesch zu IgG4-Zesummenhang sclerosing Krankheet. An eisem Fall, war d'Zuel vun IgG4-positiv Plasma Zellen niddereg. D'Ënnerscheedung vun IMT aus demagogesch pseudotumor-wëll FDC sarcoma vläicht schwéier gin. De Fonds existeiert bal ausschliisslech an der Liewer a Mëlz [27, 28]. Am Moment Fall, keen Ausdrock fir FDC lues wéi CD21 an CD23 kann demagogesch pseudotumor-wëll FDC sarcoma auszeschléissen. Virsiichteg histologic Evaluatioun, immunohistochemistry, a Krankheete Korrelatioun si fir eng korrekt Diagnos vun gastric IMT hëllefsbereet. VerfÜgung Duerch hir Raritéiten, et schwiereg ass de biologeschen Behuele vun gastric Kollisioun erhéijen ze bestëmmen. An eisem Fall, goung de Schued Beräich fir déi ganz héich Risiko Grupp. Risiko vun aggressive Verhalen an Metastasen schéngt fir ALK-negativ IMT fräi ze ginn [21, 23]. Den aktuellen Fall war negativ fir ALK an lymph Node Metastasen war presentéieren. VerfÜgung Konklusiounen VerfÜgung Mir op enger Kollisioun entholl gemellt aus engem Schued an en IMT am Kierper vun der Mo. opkommen. Dëse Fall ass eenzegaarteg an der éischte Rapport vun enger entholl gastric Kollisioun aus engem Schued an en IMT. Sensibiliséierung vun dësen Entitéiten ass wichteg fir et aus anere submucosal lesions Ënnerscheedung. VerfÜgung Zoustëmmung VerfÜgung Schrëftlech Awëllegung vum Patient fir Publikatioun vun dëser Case Verknëppung kritt huet an all accordéiert Biller. Eng Kopie vun der schrëftlech Erlaabnes ass fir review vun de Redakter-zu-Chef vun dëser Zäitschrëft sinn VerfÜgung Croix VerfÜgung
Schued:. VerfÜgung Gastrointestinal stromal entholl
IMT: VerfÜgung entgoe myofibroblastic entholl
IFP: VerfÜgung entgoe fibroid polyp
Deklaratioune VerfÜgung Wat VerfÜgung Dëst Wierk war ënnerstëtzt duerch Subventiounen aus der Chunma medezinesch Fuerschung Fondatioun, Korea, 2008. VerfÜgung Open AccessThis Artikel ass ënnert de Bedingunge vun der Creative Commons BY verdeelt 4.0 International Lizenz (http:. //creativecommons org /Lizenzen /déi /4. 0 /), déi bereet benotzen Genehmegungen, Distributioun, an Reproduktioun vun all mëttelgrouss, gëtt Iech passenden Kredit fir d'original Auteur (s) an d'Quell ginn, e Link fir d'Lizenz Creative Commons bidden, an weg wann Ännerungen gemaach goufen. Der Creative Commons Public Domain Engagement waiver (http:. //Creativecommons org /publicdomain /null /1. 0 /) zielt zu den Donnéeë vun dësem Artikel sinn gemaach, wann et net anescht dohinnergestallt VerfÜgung Wettsträit. Interesse VerfÜgung d'Auteuren erklären, datt se keng Competitioun Interessen. VerfÜgung Auteuren 'Contributiounen VerfÜgung SHC, GMJ, an CJH deelgeholl an der histopathological Evaluatioun hunn. KSW un de Medeziner Evaluatioun. KJW deelgeholl an der radiological Evaluatioun. CJH geschriwwen d'mëttelalterlech Handschrëft. All Auteuren liesen an guttgeheescht der Finale mëttelalterlech Handschrëft. VerfÜgung