Coëxistentie van gastro-intestinale stromale tumor en inflammatoire myofibroblastische tumor van de maag te presenteren als een botsing tumor: eerste geval verslag en literatuur review

coëxistentie van gastro-intestinale stromale tumor en inflammatoire myofibroblastische tumor van de maag te presenteren als een botsing tumor: eerste geval verslag en literatuuronderzoek
de abstracte Botsing tumoren van de maag zijn zeldzaam. We rapporteren bij een botsing tumor bestaande uit een gastro-intestinale stromale tumor (GIST) en een inflammatoire myofibroblastische tumoren (IMT) van de maag in een 16-jarige vrouw. Een polypoïde massa in het distale lichaam van de maag werd waargenomen op abdominale computertomografie. Laparoscopische wigresectie van de maag en 4d lymfklierbiopsie uitgevoerd. Op bruto onderzoek, een uitstekende submucosale massa, het meten van 4 x 3,5 x 2,5 cm groot, werd ontdekt. Histologisch onderzoek toonde twee verschillende GIST en IMT component met een botsing tumor. De kleine nodulaire gebied, bestaande uit CD117-positieve spindel cellen, was typerend voor GIST, en de aangrenzende groter gebied, bestaande uit myofibroblastische spindel cellen met prominente chronische inflammatoire cellen infiltreren, vooral lymfocyten en plasmacellen, had een karakteristieke uitstraling van IMT. De 4d lymfklier toonde uitgezaaide inflammatoire myofibroblastische tumor. Voor zover ons bekend, is dit het eerste geval van een botsing tumor bestaat uit een GIST en een IMT ontstaan ​​in de maag.
Sleutelwoorden
Gastro-intestinale stromale tumor Inflammatory myofibroblastische tumor Collision tumor Achtergrond
Collision tumor gedefinieerd als coëxistentie van twee aangrenzende maar histologisch verschillende tumoren zonder histologische mengsel aan het grensvlak. De synchrone voorkomen van twee verschillende tumoren in het maag frequent gerapporteerd [1-5]. Echter, aanvaring tumoren in dezelfde maag gebied zijn ongewoon. Botsing tumoren bestaande uit adenocarcinomen coëxistentie met gastro-intestinale stromale tumor (GIST) [6-9], neuro-endocriene tumor [10, 11], leiomyoma [12], en schwannoom [13] zijn gerapporteerd. Diagnose van aanvaring tumoren kan een uitdaging [14] zijn.
Voor zover wij weten is er geen enkel geval van een botsing tumor bestaat uit een GIST en een inflammatoire myofibroblastische tumor (IMT) al eerder gemeld in het Engels literatuur. Hierin beschrijven we het eerste geval van een botsing tumor bestaat uit een GIST en een IMT ontstaan ​​in de maag van een 16-jarige vrouw.
Case presentatie
Een 16-jarige vrouw presenteerde met buikpijn voor 2 weken. Haar medische en familiegeschiedenis was aspecifieke. Computertomografie van het abdomen toonde een polypoid massa in het distale lichaam van de maag (fig. 1). Endoscopische echografie bleek een hypoechoic massa in de maag. Een polypoïde massa in het distale lichaam met intacte overliggende slijmvlies werd waargenomen op gastroscopie. De bovenliggende slijmvlies was intact. De eerste diagnose was gastrische submucosale tumor. Laparoscopische wigresectie van de maag en excisie biopsie van een lymfeknoop 4d uitgevoerd. Fig. 1 Abdominale CT-scan. Abdominale CT scan geeft een polypoid, submucosale massa (pijl) in het distale lichaam van de maag zullen bij grove onderzoek, een welomschreven, uitstekende submucosale massa aanwezig was, meten 4 x 3,5 x 2,5 cm groot (fig. 2 ). Het snijvlak was goed omschreven, geel tot rood, en zacht. Histologisch onderzoek van de massa bleek de massa toonde twee afzonderlijke componenten in de muscularis propria (fig. 3a, b). Een gebied van gepalissadeerde spindel cellen proliferatie met uniform taps toelopende kernen en onduidelijke syncytieel cytoplasma werd waargenomen. Perinucleaire vacuolen werden waargenomen (Fig. 3c). Immunohistochemische kleuring toonde aan dat de cellen van deze component positief voor CD117 (fig. 3d). Het kleine gebied had karakteristieke uitstraling van GIST, spindle celtype, die 0,8 cm in grootte gemeten. De mitotische activiteit was 1 per 50 high-power velden (HPF). In mutatieanalyse KIT
uitgevoerd vanaf formaline gefixeerde en in paraffine ingebedde weefsels werden geen KIT
mutatie in exon 9, 11, 13 en 17. De aangrenzende grote ruimte toonde fasciculair proliferatie van myofibroblastische spoelvormige tumor cellen, gemengd met prominente infiltratie van chronische ontstekingscellen, voornamelijk lymfocyten en plasmacellen (fig. 4a, b). De tumorcellen had mollige vesiculaire kernen en eosinofiel cytoplasma (Fig. 4c). Sommige tumorcellen variabel atypische kernen. De immunohistochemische kleuring toonde aan dat de tumorcellen van het grote gebied waren negatief voor CD117, DOG1, desmine, ALK, CD21, CD23 en S100 eiwit (fig. 4d) en toonde focale positiviteit voor gladde spier actine. In situ hybridisatie voor Epstein-Barr virus (EBV) gecodeerde RNA niet de aanwezigheid van EBV tonen. De meerderheid van de infiltrerende cellen plasma IgG-positief. De telling van IgG4-positieve plasmacellen was minder dan 5 per high power veld. Hoewel de tumorcellen waren negatief voor ALK, de histologische verschijning was kenmerkend voor een inflammatoire myofibroblastische tumoren. Een 4d lymfklier toonde een grijs-witte nodulair laesie (afb. 5a). Histologisch werd de lymfeklier vervangen door spil celproliferatie en prominente lymfocyten en plasmacellen (fig. 5b, c, d). De spil cellen van de lymfeknopen waren negatief voor CD117 en ALK. De histologische bevindingen van de lymfeknoop waren gelijk aan die van de maag IMT component. De lymfeklier verenigbaar was met een uitgezaaide inflammatoire myofibroblastische tumor. De patiënt blijft leven met geen bewijs van een recidief of metastase 3 jaar na de operatie. Fig. 2 Gross bevinding. Een welomschreven, uitstekende massa aanwezig in het distale lichaam. Het snijvlak is geel tot rood, en zachte
Fig. 3 Histologische bevindingen van gastro-intestinale stromale tumor (GIST) omgeving. een bij lage vergroting te bekijken, gastro-intestinale stromale tumor (GIST) en inflammatoire myofibroblastische tumoren (IMT) oppervlak in kaart gebracht (H &E kleuring, x2). b GIST en IMT componenten aanwezig bij een botsing tumor (H &E kleuring, x40). c spoelvormige cellen met perinucleaire vacuolen aanwezig (H &E kleuring, x200). d De cellen van de GIST gebied zijn positief voor CD117 (Immunohistochemische kleuring, x200)
Fig. 4 Histologische bevindingen van inflammatoire myofibroblastische tumor (IMT) omgeving. een myofibroblastische spindel cellen zijn gerangschikt in een patroon met fasciculair prominente chronische ontstekingscellen infiltreren (H &E kleuring, x40). b spoelvormige cellen gemengd met lymfocyten en plasmacellen infiltreren (H &E kleuring, x100). c De tumorcellen hebben mollige vesiculaire kernen en eosinofiele cytoplasma. Collagene stroma en verspreide chronische ontstekingscellen aanwezig (H &E kleuring, x200). d De tumor cellen zijn negatief voor ALK (Immunohistochemische kleuring, x200)
Fig. 5 Gross en histologische bevindingen van de 4d lymfeklieren. Een een grijswitte nodulair laesie zich binnen de lymfeklieren. b Hele mount sectie van de lymfeklier toont een nodulaire laesie (HE vlek, x1). c Lage vergroting weergave toont vervanging van de lymfeklier door tumor (HE vlek, x40). d spoelvormige cellen en lymphoplasmacytic infiltraat aanwezig (HE vlek, x100)
Discussie
Botsing tumoren van de maag zijn zeldzaam. Gastric botsing tumoren uit gastro-intestinale stromale tumor (GIST) getoond in Tabel 1. Zes gevallen van adenocarcinomen [6-9, 15], 1 bij zegelring celcarcinoom [16], en 1 bij angiosarcoma [17] heeft botsing met GIST. Om het beste van onze kennis, een botsing tumor met een GIST en een IMT is nog niet eerder gemeld in het Engels literatuur. Daarom is onze zaak is het eerste geval van een aanrijding tumor met een GIST en een IMT.Table 1 Gevallen van maag botsing tumoren samengesteld van gastro-intestinale stromale tumor in de literatuur
No.
Leeftijd /Seks

Collision tumoren
Tumor locatie
Tumor grootte (cm)
Referenties
1
70 /M
Darmkanker
Cardia en lichaam
8 × 5 × 3
[6] 2
78 /F
Darmkanker,
Antrum
10 × 8
[7]
3
71 /M
Darmkanker
esofagogastrische knooppunt
5 × 4 × 2.2
[15] verhuur 4
54 /M
Signet ring cell carcinoma
Gehele maagwand
NA
[16]
5
73 /F
Darmkanker
Fundus lichaam en verhuur 4 × 3
[8]
6
86 /F
Darmkanker
Minor kromming
6
[9]
7
78 /M
Darmkanker
Verhuurder kromming
6 × 5,5
[9]
8
81 /M
angiosarcoom
voorste oppervlak
9 × 5 × 4,5
[17]
9
16 /F
IMT
Body
4 x 3,5 x 2,5
casu
IMT
inflammatoire myofibroblastische tumor, NA
niet beschikbaar
Gastro-intestinale stromale tumor (GIST) is de meest voorkomende primaire mesenchymale tumor van het maagdarmkanaal [18]. Het is over het algemeen immunohistochemisch positief voor CD117 (KIT), fenotypisch paralleling Cajal-celdifferentiatie, en in de meeste gevallen bevat KIT- golfreizen of PDGFRA-
activerende mutaties. Ongeveer 60% van de GIST's ontstaan ​​in de maag. GIST's kunnen bestaan ​​verschillende vormen van kanker, ofwel synchroon of metachronously [14].
IMT is een karakteristiek laesie uit myofibroblastische spoelcellen vergezeld van een inflammatoir infiltraat van plasmacellen, lymfocyten en eosinofielen [19]. Het beïnvloedt vooral kinderen en jonge volwassenen, hoewel de leeftijd strekt zich uit over de volwassenheid. Het komt in het lichaam, meest in mesenterium, omentum, retroperitoneum, bekken en abdominale zacht weefsel. Immunohistochemisch, IMTS zijn over het algemeen positief actine en kan ook kleuring voor desmine en cytokeratine tonen. Cytoplasmatische reactiviteit van ALK eiwit wordt gedetecteerd in 50-60% van de gevallen [19]. Daarom ALK positiviteit is nuttig bij de diagnose van IMT echter actie geen diagnose van IMT [20, 21] te sluiten. Hoewel ons geval was negatief voor ALK, de histologische kenmerken waren typerend voor IMT. Gastric IMT is zeldzaam en kan worden verward met andere submucosale laesies [20]. IMT moeten worden onderzocht, met name wanneer de jonge patiënt een gastrische submucosale laesie toont spoelcellen gepaard met talrijke chronische ontstekingscellen infiltraten, vooral plasmacellen [22].
In het onderhavige geval, aanwezigheid van GIST en een IMT in de dezelfde site tot vorming van een botsing tumor. Geen overgang waargenomen tussen de verschillende onderdelen van de tumoren. Wij zijn van mening dat het voorkomen van twee verschillende tumoren een eenvoudige incidentele coëxistentie kan zijn. Nader onderzoek van de relatie tussen tumoren van deze soort vereist. Ondernemingen De differentiële diagnose van maag IMT omvat GIST, inflammatoire fibroom poliep, gladde spier tumoren, schwannoma, IgG4-gerelateerde scleroserende ziekte en inflammatoire pseudo-achtige folliculaire dendritische cel ( FDC) sarcoom. GIST heeft gewoonlijk niet de inflammatoire achtergrond gezien IMT. De palely eosinofiel, syncytieel cytoplasma en cytologisch uniformiteit van GIST contrast met de mollige myofibroblasten, verspreid ganglion-achtige cellen en collageen achtergrond gezien in IMT [21, 23]. Immunohistochemisch, GIST is meestal positief voor CD117, maar negatief voor ALK. IMTS zijn altijd negatief voor CD117. Inflammatoire fibroom poliepen (IFP) zijn gewoonlijk aanwezig in de submucosa [24]. Histologisch er proliferatie van stellaatcellen spil en stromale cellen, die meestal condenseren rond bloedvaten whorled, perivasculaire manchetten, die afwezig zijn in IMTS zijn gevormd. Zowel IFP en IMT hebben een inflammatoire achtergrond, maar dat van de voormalige is rijk aan eosinofielen. De meerderheid van de IFPS zijn positief voor CD34. Gastric gladde spieren tumoren, die doorgaans niet over een inflammatoire achtergrond, hebben bundels van de spil cellen met sigaar-vormige kernen en helder eosinofiel cytoplasma en zijn diffuse positief voor gladde spieren actine, desmine en caldesmon. Gastric schwannoma toont perifere manchet-achtige lymfoïde aggregaten en immunoreactiviteit voor S-100-eiwit. IgG4-gerelateerde scleroserende ziekte een recent beschreven multisystemische stoornis met histologische verschijning lijkt op die van IMT [25, 26]. De prominente IgG4-positieve plasmacellen infiltreren is kenmerkend in IgG4-gerelateerde scleroserende ziekte. In ons geval, het aantal IgG4-positieve plasmacellen laag. Het onderscheid van de IMT van inflammatoire pseudotumor-achtige FDC sarcoom kan moeilijk zijn. Dit laatste gebeurt bijna uitsluitend in de lever en milt [27, 28]. In het onderhavige geval kan er geen uitdrukking voor FDC merkers zoals CD21 en CD23 inflammatoire pseudotumor-achtige FDC sarcoom uit te sluiten. Zorgvuldige histologische evaluatie, immunohistochemie en klinische correlatie zijn nuttig voor een juiste diagnose van maag IMT.
Vanwege hun zeldzaamheid, is het moeilijk om het biologische gedrag van maag botsing tumoren te bepalen. In ons geval, de GIST gebied was voor de zeer lage risicogroep. Kans op agressief gedrag en metastase lijkt verhoogd ALK-negatieve IMT [21, 23]. Het onderhavige geval was negatief voor ALK en lymfeklier metastase aanwezig was.
Conclusies
We gemeld op een botsing tumor bestaat uit een GIST en een IMT die zich in het lichaam van de maag. Deze zaak is uniek en het eerste verslag van een maag-botsing tumor bestaat uit een GIST en een IMT. Bewustwording van deze entiteit is belangrijk om te onderscheiden van andere submucosale laesies.
Toestemming
schriftelijke toestemming is verkregen van de patiënt voor de publicatie van deze zaak verslag en eventuele begeleidende beelden. Een kopie van de schriftelijke toestemming is beschikbaar voor beoordeling door de Editor-in-Chief van dit tijdschrift
Afkortingen
GIST.
Gastro-intestinale stromale tumor
IMT:
Inflammatoire myofibroblastische tumor
IFP:
Inflammatoire vleesboom poliep
verklaringen
Erkenning
Dit werk werd ondersteund door een subsidie ​​van de Chunma medisch onderzoek stichting, Korea, 2008.
Open AccessThis artikel wordt gedistribueerd onder de voorwaarden van de Creative Commons Attribution 4.0 International License (http:. //creativecommons org /licenties /door /4. 0 /), die onbeperkt gebruik, distributie en reproductie in elk medium toestaat, mits u de juiste krediet te geven aan de oorspronkelijke auteur (s) en de bron, een link naar de Creative Commons-licentie, en aangeven of wijzigingen zijn aangebracht. De Creative Commons Public Domain Dedication waiver (http:. //Creativecommons org /publicdomain /zero /1 0 /) van toepassing op de ter beschikking gestelde in dit artikel, tenzij anders vermeld data
Competing. belangen
de auteurs verklaren dat ze geen concurrerende belangen. bijdragen
Authors '
SHC, GMJ en CJH deel aan de histopathologische evaluatie. KSW deel aan de klinische evaluatie. KJW deelgenomen aan de radiologische evaluatie. CJH schreef het manuscript. Alle auteurs hebben gelezen en goedgekeurd het definitieve manuscript.

• Selenoproteïne S (SEPS1) gen -105G > Een promotor polymorfisme beïnvloedt de gevoeligheid voor maagkanker in de Japanse bevolking
• Spontane perforatie van de primaire maag maligne lymfoom: een case report en overzicht van de literatuur