Coexistência de tumor estromal gastrointestinal e tumor miofibroblástica inflamatória do estômago apresentando-se como um tumor de colisão: primeiro relato de caso e convivência literatura review

de tumor estromal gastrointestinal e tumor miofibroblástica inflamatória do estômago apresentando-se como um tumor de colisão: primeiro relato de caso e revisão da literatura
Sumário
tumores colisão do estômago são raros. Relatamos o caso de um tumor de colisão que consiste de um tumor estromal gastrointestinal (GIST) e um tumor inflamatório miofibroblástica (IMT) do estômago em uma paciente de 16 anos de idade. Uma massa polipóides localizado no corpo distai do estômago foi observada na tomografia computadorizada. Laparoscópica ressecção em cunha da biópsia do estômago e do linfonodo 4d foi realizada. No exame macroscópico, uma massa submucosa salientes, medindo 4 × 3,5 × 2,5 cm de tamanho, foi detectado. O exame histológico mostrou dois GIST distinta e componente IMT apresentando um tumor de colisão. A pequena área de nodular, composto por células fusiformes CD117-positivos, foi típico de GIST, e adjacente a área maior, composto de células fusiformes miofibroblásticas com células inflamatórias crónicas infiltrado proeminente, principalmente linfócitos e células de plasma, tinha uma aparência característica de IMT. O linfonodo 4d mostrou tumor miofibroblástica inflamatória metastático. Para o melhor de nosso conhecimento, este é o primeiro caso de um tumor de colisão consistindo de um GIST e um IMT produzidos no estômago.
Palavras-chave
Gastrointestinal tumor estromal inflamatória tumor miofibroblástica Collision fundo tumor
tumor de colisão é definida como a co-existência de dois tumores adjacentes mas histologicamente distintos sem mistura histológica na interface. A ocorrência síncrona de dois tumores diferentes no estômago tem sido frequentemente relatados [1-5]. No entanto, os tumores de colisão na mesma área gástrica são incomuns. tumores de colisão que consistem em adenocarcinomas coexistem com tumor estromal gastrointestinal (GIST) [6-9], tumor neuroendócrino [10, 11], leiomioma [12], e schwannoma [13] têm sido relatados. Diagnóstico de tumores de colisão pode ser um desafio [14].
Para o melhor de nosso conhecimento, nenhum caso de um tumor de colisão consistindo de um GIST e um tumor inflamatório miofibroblástica (IMT) foi relatada anteriormente na literatura Inglês. Aqui nós relatamos o primeiro caso de um tumor de colisão consistindo de um GIST e um IMT produzidos no estômago de uma mulher de 16 anos. Apresentação
caso
Uma fêmea de 16 anos de idade apresentou-se com dor abdominal há 2 semanas. Seu histórico médico e familiar era inespecífica. A tomografia computadorizada do abdômen mostrou uma massa polipóide localizado no corpo distal do estômago (Fig. 1). ultrassonografia endoscópica revelou uma massa hipoecóica no estômago. Uma massa polipóides localizado no corpo distal com mucosa intacta sobrejacente foi observada em endoscopia. A mucosa sobrejacente estava intacto. O diagnóstico inicial foi de um tumor submucoso gástrico. Laparoscópica ressecção em cunha do estômago e biópsia excisional de um gânglio linfático 4d foram realizadas. FIG. 1 varredura abdominal CT. A tomografia computadorizada abdominal mostra um polipóide, massa submucosa (seta) localizado no corpo distal do estômago
No exame macroscópico, um bem circunscritos, salientes massa submucosa estava presente, medindo 4 × 3,5 × 2,5 cm de tamanho (Fig. 2 ). A superfície de corte era bem circunscrita, amarelo para vermelho e macio. O exame histológico da massa revelou a massa mostrou dois componentes distintos na muscular própria (Fig. 3a, b). Observou-se uma área de proliferação de células fusiformes paliçada com núcleos afinando uniformes e citoplasma sincicial indistinta. vacúolos perinuclear foram observados (Fig. 3c). coloração imuno-histoquímica mostrou que as células deste componente foram positivos para CD117 (Fig. 3d). A pequena área tinha aparência característica de GIST, o tipo de células fusiformes, que media 0,8 cm de tamanho. A atividade mitótico era 1 por 50 campos de alta potência (HPF). Na análise mutacional para KIT
realizada a partir de tecido fixado em formalina e embebidos em parafina, não houve KIT
mutação no exon 9, 11, 13 e 17. A área adjacente grande mostraram proliferação fascicular de tumor fusiforme miofibroblástica as células, misturou-se com infiltrado proeminente de células inflamatórias crónicas, principalmente linfócitos e células de plasma (Fig. 4a, b). As células tumorais apresentavam núcleos vesiculares gordo e citoplasma eosinofílico (Fig. 4c). Algumas células tumorais tinham núcleos variavelmente atípicos. A coloração imuno-histoquímica mostrou que as células de tumor da grande área foram negativas para CD117, DOG1, desmina, ALK, CD21, CD23, e a proteína S100 (Fig. 4d) e revelou positividade focal para actina de músculo liso. A hibridização in situ para o vírus de Epstein-Barr (EBV) codificado pelo ARN não mostrou a presença de EBV. A maioria das células que se infiltram no plasma foram IgG-positivo. A contagem de células plasmáticas IgG4-positivo foi de menos de 5 por campo de alta potência. Embora as células tumorais foram negativos para ALK, a aparência histológica era característico de um tumor miofibroblástico inflamatório. Um linfonodo 4d mostrou uma lesão nodular branco-acinzentado (Fig. 5a). Histologicamente, o nó de linfa foi substituído por proliferação de células do fuso e linfócitos e células plasmáticas proeminentes (Fig. 5b, c, d). As células fusiformes dos linfonodos foram negativas para CD117 e ALK. As descobertas histológicas do nódulo linfático foram semelhantes aos do componente IMT gástrico. O linfonodo foi compatível com um tumor miofibroblástica inflamatória metastático. O paciente permanece vivo sem evidências de recidiva ou metástase 3 anos após a cirurgia. FIG. 2 constatação Gross. Um bem circunscritos, salientes em massa está presente no corpo distal. A superfície de corte é amarelo ao vermelho, e macia
Fig. 3 Os achados histológicos de tumor estromal gastrointestinal área (GIST). um a Vista de baixa ampliação, tumor estromal gastrointestinal (GIST) e tumor miofibroblástica área inflamatório (IMT) são mapeados (H & E mancha, x2). componentes b GIST e IMT estão presentes em um tumor de colisão (H & E mancha, x40). células fusiformes c com vacúolos perinuclear estão presentes (H & E mancha, x200). d As células da área de GIST são positivos para CD117 (coloração imuno-histoquímica, x200)
Fig. 4 Os achados histológicos de tumor miofibroblástica área inflamatório (IMT). um células fusiformes miofibroblástica estão dispostos em um padrão fascicular com células inflamatórias crônicas proeminentes infiltrar (H & E mancha, x40). b células fusiformes são misturados com linfócitos e células plasmáticas se infiltrar (H & E mancha, x100). c As células tumorais têm núcleos vesiculares gordo e citoplasma eosinofílico. estroma colagenoso e células inflamatórias crônicas dispersas estão presentes (H & E mancha, x200). d As células tumorais são negativas para ALK (coloração imuno-histoquímica, x200)
Fig. 5 As alterações macroscópicas e histológicas do linfonodo 4D. Uma lesão um cinzento-branca, nodular está localizado dentro do nódulo linfático. b seção de montagem inteira do linfonodo mostra uma lesão nodular (HE mancha, x1). c Baixa vista de ampliação mostra a substituição do linfonodo pelo tumor (HE, x40). células fusiformes d e infiltrado linfoplasmocitário estão presentes (HE, x100)
Discussão Os tumores
colisão do estômago são raros. tumores gástricos colisão compostos de tumor do estroma gastrointestinal (GIST) são mostrados na Tabela 1. Seis casos de adenocarcinoma [6-9, 15], um caso de carcinoma de células anel de sinete [16], e um caso de angiossarcoma [17] mostrou colisão com GIST. Para o melhor de nosso conhecimento, um tumor de colisão contendo uma GIST e um IMT não foi previamente relatado na literatura Inglês. Portanto, nosso caso é o primeiro caso de um tumor de colisão contendo uma GIST e um IMT.Table 1 casos de tumores de colisão gástricas compostas de tumor estromal gastrointestinal na literatura
No.
Idade /Sexo

tumores de colisão
localização do tumor
tamanho do tumor (cm)
Referências
1 | 70 /M
Adenocarcinoma
Cardia e do corpo
8 × 5 × 3
[6] Página 2
78 /F
Adenocarcinoma,
Antrum
10 × 8
[7] Sims 3
71 /M
junção Adenocarcinoma
esofagogástrica
5 × 4 × 2.2
[15] 4
54 /M
carcinoma de células em anel de sinete
parede gástrica Entire
NA
[16]
5
73 /F
Adenocarcinoma
Fundus e do corpo
4 × 3
[8]
6
86 /F
Adenocarcinoma
curvatura menor
6
[9]
7
78 /M
curvatura Adenocarcinoma
Locador
6 × 5,5
[9] superfície
8
81 /M
Angiosarcoma
Anterior
9 × 5 × 4,5
[17]
9
16 /F
IMT
corpo
4 × 3,5 × 2,5 caso
Presente
IMT
tumor inflamatório miofibroblástica, nA não
disponíveis
tumor do estroma gastrintestinal (GIST) é o mais tumor mesenquimal primário habitual de trato gastrointestinal [18]. É geralmente imunohistoquímica positiva para CD117 (KIT), fenotipicamente paralelismo diferenciação das células Cajal, e na maioria dos casos contém kit-
ou PDGFRA-
mutações ativadoras. Aproximadamente 60% de GISTs surgem no estômago. GIST pode coexistir com diferentes tipos de câncer, de forma síncrona ou metachronously [14].
IMT é uma lesão distinta composto por células fusiformes miofibroblásticas acompanhados por um infiltrado inflamatório de células plasmáticas, linfócitos e eosinófilos [19]. Ela afeta principalmente crianças e adultos jovens, embora a faixa etária se estende por toda a vida adulta. Ela ocorre em todo o corpo, mais freqüentemente em mesentério, omento, retroperitônio, pelve e tecidos moles abdominal. Na análise imunohistoquímica, IMTs são geralmente actina positivo e pode também mostram coloração para desmina e citoqueratina. reactividade citoplasmática de proteína ALK é detectada em 50-60% dos casos [19]. Portanto, ALK positividade é útil no diagnóstico de IMT, no entanto, a sua ausência não exclui o diagnóstico de IMT [20, 21]. Embora nosso caso foi negativo para ALK, as características histológicas eram típicos de IMT. Gástrica IMT é rara e pode ser confundida com outras lesões submucosas [20]. IMT deve ser considerada, especialmente se o jovem paciente tem uma lesão submucosa gástrica mostrando células fusiformes acompanhada por numerosos infiltrados crônicas de células inflamatórias, principalmente células de plasma [22].
No caso atual, a presença de um GIST e um IMT na mesmo local resultou na formação de um tumor de colisão. Não foi observada nenhuma transição entre os diferentes componentes dos tumores. Consideramos que a ocorrência de dois tumores distintos pode ser uma coexistência incidental simples. Outras investigações da relação entre tumores deste tipo é necessário.
O diagnóstico diferencial de IMT gástrica inclui GIST, pólipo inflamatório mioma, tumor de músculo liso, schwannoma, doença esclerosante IgG4-relacionado, e células dendríticas foliculares pseudotumor-like inflamatória ( FDC) sarcoma. GIST normalmente não tem o fundo inflamatória observada na IMT. O palidamente eosinofílica, citoplasma sincicial e uniformidade citológico de GIST contraste com os miofibroblastos gordas, espalhados células ganglionares-like e fundo colágeno visto na IMT [21, 23]. Na análise imunohistoquímica, GIST é tipicamente positiva para CD117, mas negativo para ALK. IMTs são consistentemente negativas para CD117. pólipos fibróides inflamatórios (IFP) estão normalmente presentes na submucosa [24]. Histologicamente, há proliferação de células fusiformes e estroma estreladas, que tendem a se condensar em torno de vasos sanguíneos para formar, punhos perivasculares whorled, que estão ausentes no IMTs. Ambos IFP e IMT têm um fundo inflamatório, mas que da primeira é rica em eosinófilos. A maioria dos IFPs são positivas para CD34. Gástricas tumores musculares lisas, que normalmente não têm um fundo inflamatório, têm fascículos de células fusiformes com núcleos em forma de charuto e citoplasma eosinofílico brilhantemente e são difusas positiva para actina de músculo liso, desmina e caldesmona. Schwannoma gástrica mostra agregados linfóides manguito-como periféricos e imunorreatividade para a proteína S-100. doença esclerosante relacionada-IgG4 é uma doença multissistémica recentemente descrito com aparência histológica semelhante à de IMT [25, 26]. As células plasmáticas IgG4 positiva proeminentes infiltrar é característica da doença esclerosante IgG4-relacionado. No nosso caso, o número de células plasmáticas IgG4-positivo foi baixa. A distinção de IMT de inflamatória pseudotumor-like FDC sarcoma pode ser difícil. A última ocorre quase exclusivamente no fígado e baço [27, 28]. No presente caso, nenhuma expressão de marcadores da FDC, tais como CD21 e CD23 pode excluir inflamatória pseudotumor-like FDC sarcoma. A avaliação cuidadosa histológica, imunohistoquímica e correlação clínica são úteis para um diagnóstico correto da IMT gástrico.
Devido à sua raridade, é difícil determinar o comportamento biológico dos tumores de colisão gástricas. No nosso caso, a área de GIST pertenciam ao grupo de risco muito baixo. Risco de comportamento agressivo e metástase parece ser aumentada para o IMT-ALK negativo [21, 23]. O caso atual foi negativo para ALK e metástase ganglionar estava presente.
Conclusões
Nós relatamos em um tumor de colisão consistindo de um GIST e um IMT que surgem no corpo do estômago. Este caso é único e o primeiro relatório de um tumor de colisão gástrica consiste de um GIST e um IMT. A consciência desta entidade é importante distingui-la de outras lesões da submucosa.
Consentimento
consentimento informado escrito foi obtido a partir do paciente para a publicação deste relato de caso e todas as imagens que o acompanham. Uma cópia da autorização escrita está disponível para análise pelo Editor-in-Chief da revista
abreviações
GIST:.
Gastrointestinal tumor estromal
IMT: tumor miofibroblástica inflamatória
IFP:
inflamatória mioma pólipo
declarações
Reconhecimento
Este trabalho foi apoiado por uma concessão da fundação de pesquisa médica Chunma, da Coreia, 2008.
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concorrentes. interesses
os autores declaram que não têm interesses conflitantes. contribuições
dos autores
SHC, GMJ, e CJH participaram da avaliação histopatológica. KSW participaram da avaliação clínica. KJW participaram da avaliação radiológica. CJH escreveu o manuscrito. Todos os autores leram e aprovaram o manuscrito final.

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