La coexistencia de tumor del estroma gastrointestinal y myofibroblastic tumor inflamatorio del estómago que se presenta como un tumor de colisión: primer caso y convivencia literatura review

de tumor del estroma gastrointestinal y myofibroblastic tumor inflamatorio del estómago que se presenta como un tumor de colisión: primer reporte de un caso y revisión de la literatura
Extracto
colisión tumores de estómago son raros. Se presenta en un caso de un tumor de colisión que consiste en un tumor del estroma gastrointestinal (GIST) y un tumor inflamatorio myofibroblastic (IMT) del estómago de una mujer de 16 años de edad. Una masa polipoide situada en el cuerpo distal del estómago se observó en la tomografía computarizada abdominal. Se realizó resección en cuña laparoscópica de la biopsia de estómago y de los ganglios linfáticos 4d. En el examen macroscópico, una masa submucosa que sobresale, que mide 4 x 3,5 x 2,5 cm de tamaño, se detectó. El examen histológico mostró dos GIST distinta e IMT componente que presenta un tumor de colisión. La pequeña zona nodular, compuesto por células fusiformes CD117 positivas, era típico de los GIST, y la zona adyacente más grande, compuesto de células fusiformes myofibroblastic con células inflamatorias crónicas prominentes infiltrar, principalmente linfocitos y células plasmáticas, tenía un aspecto característico de las IMT. El ganglio linfático 4d mostró myofibroblastic tumor metastásico inflamatoria. A lo mejor de nuestro conocimiento, este es el primer caso de un tumor de colisión que consiste en un GIST y un IMT surja en el estómago.
Palabras clave
tumor del estroma gastrointestinal tumor inflamatorio myofibroblastic colisión Antecedentes del tumor tumor de colisión es
definida como co-existencia de dos tumores adyacentes pero histológicamente distintos sin mezcla histológico en la interfase. La aparición sincrónica de dos tumores diferentes en el estómago se ha informado con frecuencia [1-5]. Sin embargo, los tumores de colisión de la misma zona gástrica son infrecuentes. Se han reportado tumores de colisión que consisten en adenocarcinomas coexistiendo con tumores del estroma gastrointestinal (GIST) [6-9], neuroendocrino del tumor [10, 11], leiomioma [12], y schwannoma [13]. El diagnóstico de los tumores de colisión puede ser un desafío [14].
A lo mejor de nuestro conocimiento, ningún caso de un tumor de colisión que consiste en un GIST y un myofibroblastic tumor inflamatorio (IMT) ha sido reportado previamente en la literatura Inglés. Aquí nos presenta el primer caso de un tumor de colisión que consiste en un GIST y un IMT que surge en el estómago de una mujer de 16 años de edad.
Presentación del caso
Una de 16 años de edad presentó con dolor abdominal de 2 semanas. Su historial médico y familiar era inespecífica. La tomografía computarizada del abdomen mostró una masa polipoide situada en el cuerpo del estómago distal (Fig. 1). El ultrasonido endoscópico reveló una masa hipoecoica en el estómago. Se observó una masa polipoide situado en el cuerpo distal con mucosa suprayacente intacta en esofagogastroduodenoscopia. La mucosa que recubre estaba intacto. El diagnóstico inicial fue de un tumor submucoso gástrico. se realizaron laparoscópica resección en cuña del estómago y la biopsia por escisión de un ganglio linfático 4d. Higo. 1 tomografía computarizada del abdomen. TC abdominal muestra una polipoide, masa submucosa (flecha) situado en el cuerpo distal del estómago
En el examen macroscópico, un bien circunscrito, sobresale masa submucosa estaba presente, que mide 4 x 3,5 x 2,5 cm de tamaño (Fig. 2 ). La superficie de corte era bien circunscrito, el amarillo al rojo, y suave. El examen histológico de la masa mostró la masa mostró dos componentes distintos en la capa muscular propia (Fig. 3a, b). Se observó una zona de la proliferación de células fusiformes con núcleos en empalizada se estrechan uniformes y citoplasma sincitial indistinta. vacuolas perinuclear se observaron (Fig. 3c). La tinción inmunohistoquímica mostró que las células de este componente fueron positivos para CD117 (Fig. 3d). El área pequeña tenía apariencia característica de GIST, el tipo de células fusiformes, que medía 0,8 cm de tamaño. La actividad mitótica fue de 1 por cada 50 campos de alta potencia (HPF). En el análisis mutacional de KIT
realiza desde fijado con formalina y embebido en parafina de tejido, no había KIT
mutación en el exón 9, 11, 13 y 17. El área grande adyacente mostró proliferación fascicular de tumor en forma de huso myofibroblastic células, se mezcló con infiltrado prominente de células inflamatorias crónicas, principalmente linfocitos y células plasmáticas (Fig. 4a, b). Las células tumorales tenían núcleos vesiculares regordetas y citoplasma eosinófilo (Fig. 4c). Algunas células tumorales tenían núcleos atípicos de forma variable. La tinción inmunohistoquímica mostró que las células tumorales del área grande fueron negativas para CD117, DOG1, desmina, ALK, CD21, CD23, y la proteína S100 (Fig. 4d) y mostró positividad focal para actina de músculo liso. La hibridación in situ para el virus de Epstein-Barr (EBV) RNA codificados en no mostró la presencia de EBV. La mayoría de las células plasmáticas que infiltran eran IgG-positivo. El recuento de células plasmáticas IgG4 positivo fue inferior al 5 por campo de gran aumento. Aunque las células tumorales fueron negativos para ALK, el aspecto histológico característico de un tumor miofibroblástico inflamatorio. Un ganglio linfático 4d mostró una lesión nodular de color blanco grisáceo (Fig. 5a). Histológicamente, el ganglio linfático fue reemplazada por la proliferación de células de husillo y linfocitos y células plasmáticas prominentes (Fig. 5b, c, d). Las células fusiformes de los ganglios linfáticos fueron negativos para CD117 y ALK. Los hallazgos histológicos de los ganglios linfáticos fueron similares a los del componente de IMT gástrico. El ganglio linfático fue compatible con un tumor metastásico myofibroblastic inflamatoria. El paciente permanece vivo sin evidencia de recurrencia o metástasis 3 años después de la cirugía. Higo. 2 hallazgo bruto. Un bien circunscrito, que sobresale de masa está presente en el cuerpo distal. La superficie de corte es de color amarillo a rojo, y suave
Fig. 3 Los hallazgos histológicos de área de tumor estromal gastrointestinal (GIST). En una vista de bajo aumento, tumor del estroma gastrointestinal (GIST) y el área inflamatoria myofibroblastic tumor (IMT) se asignan (H & E mancha, x2). b componentes GIST y IMT están presentes en un tumor de colisión (H & E, x40). las células en forma de huso C con vacuolas están presentes perinuclear (H & E, x200). d Las células de la zona GIST son positivos para CD117 (tinción inmunohistoquímica, x200)
Fig. 4 Los hallazgos histológicos de la zona inflamatoria myofibroblastic tumor (IMT). a células fusiformes myofibroblastic están dispuestos en un patrón fascicular con células inflamatorias crónicas prominentes infiltran (H & E, x40). células fusiformes B son mezclados con linfocitos y células plasmáticas se infiltran (H & E mancha, x100). c Las células tumorales tienen núcleos vesiculares regordetas y citoplasma eosinófilo. estroma de colágeno y células inflamatorias crónicas dispersas están presentes (H & E, x200). d Las células tumorales son negativos para ALK (tinción inmunohistoquímica, x200)
Fig. 5 hallazgos macroscópicos e histológicos de los ganglios linfáticos 4d. Una lesión de un color blanco grisáceo, nodular se encuentra dentro del ganglio linfático. b sección de todo el montaje de los ganglios linfáticos muestra una lesión nodular (Tinción HE, x 1). c Vista baja magnificación muestra el reemplazo de los ganglios linfáticos por el tumor (HE, x40). las células en forma de huso d e infiltrado linfoplasmocítica están presentes (Tinción HE, x100)
tumores Discusión
colisión del estómago son raros. Colisión tumores gástricos compuestas de tumor del estroma gastrointestinal (GIST) se muestran en la Tabla 1. Seis casos de adenocarcinoma [6-9], 15, 1 caso de carcinoma de células en anillo de sello [16], y 1 caso de angiosarcoma [17] mostró colisión con GIST. A lo mejor de nuestro conocimiento, un tumor de colisión que contiene un GIST y un IMT no ha sido reportado previamente en la literatura Inglés. Por lo tanto, nuestro caso es el primer caso de un tumor de colisión que contiene un GIST y un IMT.Table 1 Los casos de tumores gástricos colisión compuestas de tumor del estroma gastrointestinal en la literatura
Nº
Edad /Sexo

colisión tumores
Localización del tumor
El tamaño del tumor (cm) guía empresas Referencias
1 | 70 /M
Adenocarcinoma
Cardia y el cuerpo página 8 x 5 x 3
[6]
2 78 /F
Adenocarcinoma, España antro
10 × 8
[7] página 3
71 /M
unión esofagogástrica Adenocarcinoma
página 5 x 4 x 2,2
[15]
4 de 54 /M
carcinoma de células en anillo de sello
pared gástrica Todo el
NA
[16]
página 5 73 /F
Adenocarcinoma
del fondo de ojo y el cuerpo página 4 × 3
[8]
6
86 /F
Adenocarcinoma
curvatura menor
6
[9] página 7
78 /M
Adenocarcinoma
arrendador curvatura página 6 × 5.5
[9] superficie página 8
81 /M
angiosarcoma
anterior página 9 x 5 x 4,5
[17] página 9
16 /F
IMT
Cuerpo
4 × 3,5 × 2,5
caso presente
IMT
myofibroblastic tumor inflamatorio, NA no disponible

tumor del estroma gastrointestinal (GIST) es el más tumor mesenquimal primario común de tracto gastrointestinal [18]. En general, es inmunohistoquímica positiva para CD117 (KIT), fenotípicamente en paralelo la diferenciación de células Cajal, y en la mayoría de los casos contiene KIT-
o PDGFRA-
la activación de mutaciones. Aproximadamente el 60% de los GIST surgen en el estómago. Los GIST pueden coexistir con diferentes tipos de cáncer, ya sea de forma sincrónica o metacrónicamente [14].
IMT es una lesión distintiva compuesto por células fusiformes myofibroblastic acompañados por un infiltrado inflamatorio de células plasmáticas, linfocitos y eosinófilos [19]. Afecta principalmente a niños y adultos jóvenes, aunque el rango de edad se extiende a lo largo de la edad adulta. Se presenta en todo el cuerpo, con mayor frecuencia en el mesenterio, omento, retroperitoneo, la pelvis y los tejidos blandos del abdomen. Por inmunohistoquímica, MIT actina son generalmente positivos y también pueden mostrar tinción de desmina y citoqueratina. reactividad citoplasmática de la proteína ALK que se detecta en el 50-60% de los casos [19]. Por lo tanto, la positividad de ALK es muy útil en el diagnóstico de las IMT, sin embargo, su ausencia no excluye el diagnóstico de las IMT [20, 21]. A pesar de que nuestro caso fue negativo para ALK, las características histológicas eran típicas de las IMT. Gástrica IMT es rara y puede confundirse con otras lesiones submucosas [20]. IMT se debe considerar, sobre todo si el paciente joven tiene una lesión submucosa gástrica que muestra células fusiformes acompañado de numerosos infiltrados inflamatorios crónicos células, principalmente células plasmáticas [22].
En el caso actual, la presencia de un GIST y una en el IMT mismo sitio como resultado la formación de un tumor de colisión. No se observó transición entre los diferentes componentes de los tumores. Consideramos que la ocurrencia de dos tumores distintos puede ser un simple convivencia incidental. Más investigación de la relación entre los tumores de este tipo se necesita. Francia El diagnóstico diferencial de las IMT gástrica incluye GIST, pólipo fibroide inflamatorio, tumores del músculo liso, schwannoma, enfermedad esclerosante IgG4-relacionado, y las células dendríticas foliculares seudotumor inflamatorio similar ( FDC) sarcoma. GIST normalmente no tiene el fondo inflamatoria observada en las IMT. El pálido eosinofílica, citoplasma sincitial y la uniformidad de los GIST citológico contraste con los miofibroblastos regordetas, dispersos células ganglionares-como fondo y colágena visto en las IMT [21, 23]. Por inmunohistoquímica, GIST suele ser positivo para CD117 pero negativo para ALK. MIT son siempre negativos para CD117. pólipos fibroides inflamatorios (IFP) están normalmente presentes en la submucosa [24]. Histológicamente, hay proliferación de células fusiformes y estrelladas del estroma, que tienden a condensarse alrededor de los vasos sanguíneos para formar manguitos perivasculares, verticiladas, que están ausentes en el MIT. Tanto el IFP y las IMT tienen un fondo inflamatorio, sino la de la primera es rica en eosinófilos. La mayoría de los IFP son positivas para CD34. tumores del músculo liso gástrico, que por lo general no tienen un fondo inflamatorio, tienen fascículos de células fusiformes con núcleos en forma de cigarro y citoplasma eosinófilo brillantes y son difusas positivo para actina de músculo liso, desmina y caldesmón. schwannoma gástrico muestra agregados linfoides periféricos del manguito similar y inmunoreactividad para la proteína S-100. enfermedad esclerosante relacionada IgG4-es un trastorno multisistémico recientemente descrito con apariencia histológica similar a la de IMT [25, 26]. Los prominentes células plasmáticas IgG4 positivas infiltran es característico de la enfermedad esclerosante IgG4-relacionado. En nuestro caso, el número de células plasmáticas IgG4-positivo era bajo. La distinción de las IMT inflamatoria del sarcoma de FDC-como pseudotumor puede ser difícil. Este último se produce casi exclusivamente en el hígado y el bazo [27, 28]. En el presente caso, ninguna expresión de marcadores de FDC tales como CD21 y CD23 puede excluir inflamatoria seudotumor-como el sarcoma de FDC. La evaluación cuidadosa histológica, inmunohistoquímica, y la correlación clínica son útiles para un diagnóstico correcto de las IMT gástrico.
Debido a su rareza, es difícil determinar el comportamiento biológico de los tumores gástricos colisión. En nuestro caso, el área GIST pertenecía al grupo de riesgo muy bajo. Riesgo de comportamiento agresivo y metástasis parece ser el aumento de ALK-negativas IMT [21, 23]. El caso actual fue negativo para ALK y la metástasis de los ganglios linfáticos estaba presente.
Conclusiones
hemos informado en un tumor de colisión que consiste en un GIST y un IMT que surgen en el cuerpo del estómago. Este caso es único y el primer informe de un tumor gástrico colisión que consiste en un GIST y un IMT. El conocimiento de esta entidad es importante que la distingue de otras lesiones submucosas.
Consentimiento
escrito el consentimiento informado se obtuvo de la paciente para la publicación de este caso y cualquier imagen que se acompañan. Una copia de la autorización escrita está disponible para su revisión por el Editor en Jefe de la revista
abreviaciones
GIST:.
Tumor del estroma gastrointestinal
IMT:
myofibroblastic tumor inflamatorio
IFP:
inflamatoria pólipo fibroide
Declaraciones
Reconocimiento
Este trabajo fue apoyado por una beca de la Fundación de investigación médica Chunma, Corea, 2008. logo articles abierto AccessThis se distribuye bajo los términos de la licencia Creative Commons Reconocimiento 4.0 Licencia Internacional (http:. //creativecommons org /licencias /por /4. 0 /), que permite el uso ilimitado, distribución y reproducción en cualquier medio, siempre que se dé el crédito correspondiente al autor original (s) y la fuente, proporcionar un enlace a la licencia Creative Commons, e indicar si se hicieron cambios. La renuncia Creative Commons Public Domain Dedication (http:. //Creativecommons org /publicdomain /cero /1 0 /) se aplica a los datos facilitados en este artículo, a menos que se indique lo contrario
de la competencia. los intereses
autores declaran que no tienen intereses en competencia.
contribuciones de los autores
SHC, GMJ, y CJH participaron en la evaluación histopatológica. KSW participó en la evaluación clínica. KJW participó en la evaluación radiológica. CJH escribió el manuscrito. Todos los autores han leído y aprobado el manuscrito final.

• Selenoprotein S (SEPS1) gen -105G > Un polimorfismo promotor influye en la susceptibilidad a cáncer gástrico en la población japonesa
• La perforación espontánea del linfoma maligno gástrico primario: presentación de un caso y revisión de la literature