Gastrointestinal stromal tumör i magen med lymfkörteln metastasering Bild Sammanfattning
Bakgrund
Lymfkörtel (LN) metastas av gastrointestinala stromacellstumörer (GIST) är ovanligt. Till skillnad från gastric adenokarcinom, är rutin lymfkörtlar rekommenderas inte om det inte finns någon misstanke för LN metastaser. Häri rapporterar vi ett fall av GIST i magsäcken med LN metastaser behandlades med distal gastrektomi med perigastric LN dissektion följt av adjuvant imatinib-behandling. Bild Case presentation Review, en 32-årig kvinna presenteras med anemi. Diagnostiska undersökningar inklusive thoracoabdominopelvic datortomografi (CT) scan och gastroskopi avslöjade en 8 cm gastric antral submukosala tumörer utan metastaser. Förstorade periantral LNS upptäcktes under laparotomi och patient genomgick distala gastrektomi med klump
perigastric LN dissektion. Patologisk undersökning avslöjade antral stromacellstumör med hög mitotiska och Ki-67 index. Lymfkörtel metastas observerades i 7 av 12 opererande perigastirc noder. Immunhistokemiskt, tumörceller var positiva för CD117. Hon fick diagnosen hög gastric GIST grad på grund av närvaron av LN metastaser, stor tumörstorlek och ogynnsamma histopatologiska har därför genomgick adjuvant behandling med imatinib (400 mg dagligen). Ingen återfall eller metastaser har upptäckts under en 12 månaders postoperativ uppföljning.
Slutsats
kirurgi förblir grunden för behandling av patienter med lokaliserad, resekerbara GIST. Även lymfatisk metastas inträffar sällan hos patienter med GIST, bör LN dissektion övervägas för patienter med misstanke om nodal metastaser. Adjuvant imatinib behandling rekommenderas enligt väl definierade prognostiska faktorer.
Bakgrund
Gastrointestinal stromacellstumör (GIST) är den vanligaste mesenkymala tumör i mag-tarmkanalen. De uppstår oftast från magen; som står för cirka 1% av gastric maligniteter [1]. Deras ursprung har föreslagits att vara tarmcellerna i Cajal [2]. Grunden för primär behandling av GIST är R0 resektion. Till skillnad från gastric adenokarcinom, är rutin lymfkörtlar rekommenderas inte om det inte finns någon misstanke om intraoperativ lymfkörtel (LN) metastaser. Cirka 95% av GIST uttrycker mutation i C-KIT
proto-Oncogen [3]. En tyrosinkinashämmare, Imatinib mesylat (Glivec
®, Novartis Pharma, Istanbul, Türkiye) som blockerar KIT proteiner är de viktigaste agent för målinriktad adjuvant och neoadjuvant behandling samt används för lindring. Riskbedömning efter resektion avgör behovet av adjuvant behandling med imatinib. För närvarande viktigaste indikationerna för adjuvant behandling med imatinib är inoperabla eller metastatisk sjukdom [4]. Häri rapporterar vi ett fall av GIST i magsäcken med LN metastaser och diskuterade dess ledning och uppföljning. Bild Case presentation Review, en 32-årig kvinna med blodbrist remitterades till vårt sjukhus. Hennes tidigare sjukdomshistoria var obetydlig. Gastroskopi visade en antral submukosala tumör. Thoracoabdominopelvic datortomografi (CT) scan visade en 8 cm intramural massa utan fjärrmetastaser (Figur 1). Vid laparotomi, några förstorade periantral LNS runt tumören når upp till 1 cm observerades. Distal gastrektomi med klump
perigastric LN dissektion utfördes. Postoperativ kurs av patienten var händelselös. Figur 1 Abdominal datortomografi: axial visar en 8 cm i storlek antral intramural massa.
Histopatologisk undersökning visade en antral stromal tumör som var 8 x 8 x 4 cm i storlek. Mitotiskt index var 25 mitoses /50 hög effekt fält (HPF) och MiB1 (Ki-67) index var högre än 10% (figur 2a). Ingen nekros och infiltration till angränsande strukturer observerades. Immunhistokemiskt, tumörceller var positiva för CD117 (+++) och CD34 (+++); negativa för desmin och S-100 (figur 2b). Lymfkörtel metastas observerades i 7 av 12 utskurna perigastirc noder (Figur 2c). Figur 2 Den histopatologiska undersökningen av tumören. A: Ett mikrofotografi av tumören visar epithelioid celler med framträdande pleomorfism; mitotiskt index var 25 mitoses /50 HPF och MiB1 (Ki-67) index var högre än 10% (H & E fläck). B: Immunoreaktivitet för CD117 av tumörcellerna. C: En fotomikrografi av en lymfkörtel metastas (H & E stain) katalog Hon diagnostiserades som höggradig gastric GIST på grund av närvaron av LN metastas, stor tumörstorlek och ogynnsamma histopatologiska särdrag (högt mitotiskt index och Ki-67. index). Därför adjuvant behandling med imatinib (Glivec ® 400 mg dagligen) inleddes och har fortsatt till dags dato. Läkemedlet tolererades väl av patienten och inga negativa effekter observerades. Ingen återfall eller metastaser har upptäckts under en 12-månaders postoperativ uppföljning.
Diskussion
GIST är utmärkande subgrupp av gastrointestinala mesenkymala tumörer som uttrycker CD117 eller blodplättshärledd tillväxtfaktorreceptor alfa (PDGFRA) [3, 5] . På grund av de senaste framstegen inom immunhistokemiska och molekylära tekniker, har dess diagnostiska förekomsten ökat. De flesta av patienterna med GIST är symptomatisk och blödning på grund av slemhinnor sår är det vanligaste symtomet Surgery [6].
Fortfarande grunden för behandling av patienter med lokaliserad, resekerbara GIST. Principen om kirurgi för GIST är R0 resektion av tumören. Tumör bristning eller R1 resektion av den primära tumören har en negativ inverkan på sjukdomsfri överlevnad [7]. Aparicio et al
. [8] rapporterade lägre lokalt återfall priser med segmentell resektion av magen jämfört med kila gastric resektion även hos patienter som R0 resektion erhölls. Lymfatiska metastas inträffar sällan (0-3,4%) hos patienter med GIST [1, 9, 10]. Särskild omsorg togs under histopatologisk undersökning för differentiering av nodal metastas från peritoneal spridning av tumören. Även om det finns begränsad erfarenhet av hantering av GIST med LN metastaser; LN dissektion bör övervägas för patienter med misstanke om nodal metastaser. I vår patient eftersom de förstorade LNS lokaliserades på periantral regionen, genomförde vi en begränsad lymfatiska dissektion (stationer 3-9). Detta kirurgisk metod dokumenterad synkron nodal metastaser status därmed bidragit till beslut av adjuvant behandlingsplanering. Den postoperativa förloppet hos patienten var händelselös.
Rapporterade återfallsfrekvens av 17-21% och 5-årsöverlevnaden av 48-70% även hos patienter med resectable GIST framträder behovet av en adjuvant behandling [8, 11-18 ]. Den amerikanska Collage of Surgeons Oncology Group (ACOSOG) Z9001-studien är en randomiserad studie av imatinib kontra placebo administreras under ett år efter total resektion av en primär GIST som visade en signifikant förbättring av återfall överlevnad med imatinib [19].
Närvarande det finns ingen vedertagen iscensättning system för GIST. Tumörstorlek, plats, mitoshastighet, C-KIT Mössor och PDGFRA genotyp är de viktigaste faktorerna för malign potential av tumören som har betydande inverkan på prognosen [20-22]. Ett praktiskt betygssystem för GIST efter kirurgisk resektion föreslogs av Bucher et al
. [22], inklusive fem mindre (tumörstorlek ≥5 cm, mitotiskt index ≥5 mitoses /50 HPF, förekomst av nekros, infiltration av intilliggande strukturer och MiB1 index > 10%) och två stora (närvaro av LN invasion och /eller metastas) kriterier. Tumörer som har mindre än fyra mindre kriterier klassificerades som låggradig GIST och tumörer som har fyra eller fem mindre kriterier eller ett viktigt kriterium klassades som hög kvalitet GIST.
Det är inte väl etablerad vilka patienter kommer att gynnas av adjuvant behandling med imatinib och varaktigheten av behandlingen efter fullständig resektion av den primära GIST. Flera nya studier har riktade insatser för att avgöra vilka patienter kan vara mer benägna att dra nytta av adjuvant behandling med imatinib och dess varaktighet. Bucher et al
. [22] visade en korrelation mellan iscensättningen systemet och sjukdomsfri överlevnad och patientöverlevnad efter primäroperation. De föreslår adjuvant behandling med imatinib för GIST-patienter med hög kvalitet. Europeiska organisationen för forskning och behandling av cancer (EORTC) 62024 fas-III pågående rättegång slumpmässig patienter med medel- och högrisk GIST i vilka fullständig makroskopisk resektion uppnås för behandling med imatinib (400 mg dagligen) jämfört
placebo för 2 år. I ACOSOG Z9001 fas-III-studie, är adjuvant behandling rekommenderas under minst 12 månader, även om den optimala varaktigheten har ännu inte fastställts [19].
Slutsats
kirurgi förblir grunden för behandling av patienter med lokaliserad, resekerbara GIST . Även lymfatisk metastas inträffar sällan hos patienter med GIST, bör LN dissektion övervägas för patienter med misstanke om nodal metastaser. På grund av närvaron av tre mindre och en större ogynnsamma prognostiska faktorer ansåg vi vår patienten så hög grad GIST därmed inlett adjuvant behandling med imatinib. Vi kommer att överväga hur länge behandling med imatinib enligt läkemedlets tolerabilitet och patientens kliniska resultat och på grund av framtida vetenskapliga bevis.
Samtycke
Skriftligt godkännande erhölls från patienten för offentliggörandet av denna studie.
Förteckning över förkortningar
GIST:
Gastrointestinal stromacellstumörer
CT:
datortomografi
HPF:
Hög -Power fält
PDGFRA
blodplättshärledd tillväxtfaktorreceptor-alfa
ACOSOG
American College of Surgeons Oncology Group
EORTC:
europeiska organisationen för forskning och behandling av cancer
förklaringar
tack
författarna tackar Cem Terzi och Ugur Yilmaz. från Dokuz Eylul University, Izmir, Turkiet och Safak Yuksel från Manisa State Hospital, Manisa, Turkiet för klinisk bidrag till fallet.
författarnas ursprungliga inlämnade handlingarna Images of Nedan finns länkar till författarnas original lämnat filer för bilder. 12957_2008_495_MOESM1_ESM.jpeg Författaroriginalfilen för figur 1 12957_2008_495_MOESM2_ESM.tiff Författaroriginalfilen för figur 2 konkurrerande intressen
Författarna förklarar att de inte har några konkurrerande intressen.