Ruuansulatuskanavan tukikudosten kasvain vatsan kanssa imusolmuke etäpesäke
tiivistelmä
tausta
Imusolmuke (LN) etäpesäke ruuansulatuskanavan tukikudosten kasvaimet (GIST) on epätavallinen. Toisin kuin mahalaukun adenokarsinoomat, rutiini imusolmukkeiden ei suositella, ellei ole epäilystä LN etäpesäke. Tässä me raportoimme tapauksessa GIST mahan kanssa LN etäpesäkkeitä hoidettiin distaalinen gastrektomia kanssa perigastric LN leikkelyn seurasi apuaine imatinibihoidolle.
Tapaus esitys
32-vuotias nainen esittelyyn anemia. Diagnooseissa lukien thoracoabdominopelvic tietokonetomografia (CT) skannaa ja gastroskopian paljasti 8 cm mahan antral limakalvon alaista kasvaimen ilman etäpesäkkeitä. Laajentunut periantral LNS havaittiin aikana laparotomy ja potilaalle tehtiin distaalinen gastrectomy kanssa yhtenä ryhmänä
perigastric LN leikkely. Patologinen tutkimus paljasti antral stroomakasvain korkea mitoosi ja Ki-67-indeksi. Imusolmuke etäpesäke havaittiin 7 12 resektoidun perigastirc solmuja. Immunohistokemiallisesti, kasvainsolut olivat positiivisia CD117. Hän oli diagnosoitu korkealaatuista mahalaukun GIST johtuen läsnäolon LN etäpesäkkeiden, suuri kasvaimen koon ja epäsuotuisa histopatologiselle varustelu näin koki adjuvanttia imatinibihoitoa (400 mg, vuorokaudessa). Ei uusiutuminen tai etäpesäke siirrettäessä on havaittu 12 kuukautta leikkauksen jälkeisiä seurannan.
Päätelmä
Kirurgia on edelleen tukipilari potilailla, joilla on lokalisoitu, kokoisen GIST. Vaikka imusuonten etäpesäkkeitä harvoin esiintyy potilailla, joilla GIST, LN leikkely tulisi harkita potilaille, joilla on kaikki epäilyt solmukohtien etäpesäkkeitä. Adjuvantti imatinibihoitoa suositellaan mukaan hyvin määriteltyjä ennustetekijöiden.
Tausta
ruuansulatuskanavan tukikudosten (GIST) on yleisin mesenkymaaliset kasvain ruoansulatuskanavassa. Ne yleisimmin johtuvat vatsaa joiden osuus noin 1% mahasyöpäriskiin [1]. Niiden alkuperä on ehdotettu olevan suoliston solujen Cajal [2]. Tukipilari ensisijainen hoito GIST on R0 resektio. Toisin kuin mahalaukun adenokarsinoomat, rutiini imusolmukkeiden ei suositella, ellei ole epäilystä intraoperatiivisen imusolmuke (LN) etäpesäke. Noin 95% GIST ilmaista mutaation C-KIT
proto-onkogeeni [3]. Tyrosiinikinaasin estäjä, imatinibimesylaatti (Glivec
®, Novartis Pharma, Istanbul, Türkiye), joka estää KIT proteiinit on tärkein edustaja kohdennettuihin adjuvanttia ja neoadjuvant hoito sekä käytetty palliation. Riskinarviointi resektion jälkeen määrittää tarve adjuvantti imatinibihoitoa. Tällä hetkellä tärkein merkkejä lisälääkitykseksi imatinibihoitoa ovat leikkaushoitoon tai etäpesäkkeitä [4]. Tässä me raportoimme tapauksessa GIST mahan kanssa LN etäpesäkkeitä ja keskusteli sen johdon ja seurantaan.
Tapaus esitys
32-vuotias nainen anemiaa saatettiin meidän sairaalassa. Hänen ohi sairaushistoria oli merkityksetön. Gastroskopia osoitti antral limakalvon alaista kasvain. Thoracoabdominopelvic tietokonetomografia (CT) skannaus osoitti 8 cm sisäiset massa ilman etäpesäkkeiden (kuvio 1). At laparotomy, muutama suurennettu periantral LNS ympärillä kasvain olla jopa 1 cm havaittu. Distal gastrectomy kanssa yhtenä ryhmänä
perigastric LN leikkely suoritettiin. Leikkauksen jälkeiset aikana potilas oli rauhallinen. Kuva 1 Vatsan CT: aksiaalinen esittäen 8 cm kokoisia antral sisäiset massa.
Histopatologinen tutkimus osoitti antral stroomakasvain mikä oli 8 x 8 x 4 cm kokoisia. Mitoosi-indeksi oli 25 mitoosien /50 suuritehoisia kentät (HPF) ja MiB1 (Ki-67) indeksi oli suurempi kuin 10% (kuva 2a). Ei kuolion ja tunkeutumisen viereisten rakenteiden havaittiin. Immunohistokemiallisesti, kasvainsolut olivat positiivisia CD117 (+++) ja CD34 (+++); negatiivinen desmiinille ja S-100 (kuvio 2b). Imusolmuke etäpesäke havaittiin 7 12 resektoitiin perigastirc solmuja (kuva 2c). Kuva 2 histopatologinen tutkimus kasvain. A: mikrovalokuva kasvaimen osoittaa epithelioid solut näkyvä pleomorfisimia; mitoosi-indeksi oli 25 mitoosien /50 HPF ja MiB1 (Ki-67) indeksi oli suurempi kuin 10% (H &E tahra). B: immunoreaktiivisuus ja CD117 kasvainsolujen. C A mikrovalokuvausta imusolmuke etäpesäke (H &E tahra).
Hän oli diagnosoitu korkealaatuista mahalaukun GIST johtuen läsnäolon LN etäpesäkkeiden, suuri kasvaimen koon ja epäsuotuisa histopatologisia piirteitä (korkea mitoosi-indeksi ja Ki-67 indeksi). Siksi adjuvantti imatinibihoitoa (Glivec ® 400 mg, vuorokaudessa) aloitettiin ja on jatkanut mennessä. Lääke oli hyvin siedetty potilaan ja ilman haitallisia vaikutuksia ei havaittu. Ei uusiutuminen tai etäpesäke siirrettäessä on havaittu 12 kuukautta leikkauksen jälkeinen seuranta.
Keskustelu
GIST ovat erottuva alaryhmä ruoansulatuskanavan mesenkymaalisten kasvaimia, jotka ilmentävät CD117 tai verihiutaleiden kasvutekijän reseptorin alfa (PDGFRA) [3, 5] . Koska viimeaikainen edistys immunohistokemiallinen ja molekyylitekniikkaa, diagnostiset esiintyvyys on lisääntynyt. Suurin osa potilaista GIST ovat oireita ja verenvuodon takia limakalvon haavaumia on yleisin oire [6].
Surgery edelleen tukipilari potilailla, joilla on lokalisoitu, kokoisen GIST. Periaate leikkaus GIST on R0 resektio kasvain. Kasvain repeämä tai R1 resektio primaarikasvaimen on kielteinen vaikutus taudista vapaa eloonjääminen [7]. Aparicio ym
. [8] ilmoitetaan alempi paikallinen uusiutuminen kanssa segmentaalinen resektio vatsan verrattuna kiilata mahalaukun resektio myös potilailla, joille R0 resektio saatiin. Lymphatic etäpesäke esiintyy harvoin (0-3,4%) potilailla, joilla GIST [1, 9, 10]. Erityistä huomiota aikana histopatologinen tutkimus erilaistumiseen imusolmukestatuksesta etäpesäke peräisin vatsakalvon levittämisestä kasvain. Vaikka on vain vähän kokemusta hallintaan GIST kanssa LN etäpesäke; LN leikkely tulee harkita potilaille, joilla on kaikki epäilyt solmukohtien etäpesäkkeitä. Meidän potilas, koska laajentuneen LNS sijaitsivat periantral aluetta, teimme rajoitettu imusuonten leikkelyn (asemilla 3-9). Tämä kirurginen lähestymistapa dokumentoitu synkroninen solmukohtien etäpesäkkeitä asema siten osaltaan päätettäväksi adjuvantin hoidon suunnittelussa. Leikkauksen aikana potilas oli rauhallinen.
Raportoitu uusiutuminen on 17-21% ja 5 vuoden eloonjäämislukuja 48-70% vaikka potilaalla kokoisen GIST ilmenee tarvetta lisähoito [8, 11-18 ]. Amerikkalainen kollaasi kirurgien Oncology Group (ACOSOG) Z9001 tutkimus on satunnaistettu tutkimus imatinibin ja lumelääkkeen annettiin yksi vuosi täydellinen resektio ensisijainen GIST joka osoitti merkittävää parannusta toistumisen elinaika imatinibiresistenssiä [19].
Hetkellä ei ole hyväksytty lavastus järjestelmää GIST. Kasvaimen koko, sijainti, mitoosinopeudella, C-KIT
ja PDGFRA genotyypin ovat merkittäviä tekijöitä pahanlaatuistumisriskin kasvaimen joilla on merkittävä vaikutus ennusteeseen [20-22]. Käytännön luokitusjärjestelmä GIST jälkeen kirurgisen resektion ehdotti Bucher et al
. [22] mukaan lukien 5 molli (kasvaimen kokoa ≥5 cm, mitoosi-indeksi ≥5 mitoosien /50 hpf, läsnäolo kuolion, tunkeutumisen viereisten rakenteiden, ja MiB1 indeksi > 10%) ja kaksi suurta (läsnäolo LN invaasio ja /tai etäpesäke) kriteerit. Kasvaimet on alle neljä vähäisiä kriteerit luokiteltiin huono laatu GIST ja kasvaimet, joilla on neljä tai viisi vähäinen kriteerejä tai yksi tärkein kriteeri luokiteltiin korkealaatuista GIST.
Ei ole vakiintunut mikä potilaat hyötyvät adjuvanttia imatinibihoitoa ja hoidon jälkeen täydellisen resektio ensisijainen GIST. Useat viimeaikaiset tutkimukset ovat suunnattu pyrkimykset mitkä potilaat voivat todennäköisemmin hyötyvät adjuvanttia imatinibihoitoa ja sen kesto. Bucher et al
. [22] osoitti korrelaation lavastus järjestelmä ja taudista vapaan eloonjäämisen ja potilaan selviytymisen jälkeen ensisijainen leikkauksen. He ehdottavat adjuvantti imatinibihoitoa korkealaatuista GIST-potilaista. European Organisation for Research and Treatment of Cancer (EORTC) 62024 faasin III jatkuva tutkimus randomizes potilailla, joilla on keski- ja korkean riskin GIST johonka täydellinen makroskooppinen resektio saavuttaa imatinibihoidon (400 mg, vuorokaudessa) vs.
lumelääkettä 2 vuotta. Vuonna ACOSOG Z9001 vaiheen III tutkimuksessa, hoitona suositellaan vähintään 12 kuukautta, vaikka optimaalista kestoa ei ole vielä määritelty. [19]
Päätelmä
Kirurgia on edelleen tukipilari potilailla, joilla on lokalisoitu, kokoisen GIST . Vaikka imusuonten etäpesäkkeitä harvoin esiintyy potilailla, joilla GIST, LN leikkely tulisi harkita potilaille, joilla epäillään solmukohtien etäpesäkkeitä. Koska läsnä on kolme pientä ja yksi suuri epäsuotuisat ennustetekijät, me pidetään meidän potilaalle korkealaatuista GIST Näin vireille adjuvanttia imatinibihoitoa. Otamme huomioon kestoa imatinibihoitoa mukaan lääkkeen siedettävyyttä ja potilaan kliinisten tulosten ja koska tulevia tieteellisiä todisteita.
Suostumus
kirjallinen suostumus saatiin potilaasta julkaistavaksi tämän tutkimuksen.
Lyhenteet
GIST:
Ruoansulatuskanavan stroomakasvaimet
CT:
Tietokonetomografia
HPF:
korkea -Power kentät
PDGFRA:
Verihiutaleiden kasvutekijän reseptori alfan
ACOSOG:
American Collage of kirurgien Oncology Group
EORTC:
European Organisation for Research and Treatment of Cancer.
julistukset
Kiitokset
Tekijät Kiitokset Cem Terzi ja Ugur Yilmaz alkaen Dokuz Eylul University, Izmir, Turkki ja Safak Yuksel Manisa State Hospital, Manisa, Turkki kliinisen panos tapauksessa.
kirjoittajien alkuperäinen toimitti asiakirjat kuville
Alla linkkejä kirjoittajien alkuperäisen toimitti asiakirjat kuville. 12957_2008_495_MOESM1_ESM.jpeg Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 1 12957_2008_495_MOESM2_ESM.tiff Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 2 Kilpailevat edut
Kirjoittajat ilmoittavat, että heillä ei ole kilpailevia intressejä.