Gastrointestinal stromal tumor i maven med lymfeknudemetastase

Gastrointestinal stromal tumor i maven med lymfeknude metastaser
Abstract
Baggrund
Lymfeknude (LN) metastaser af gastrointestinale stromale tumorer (GIST) er usædvanligt. I modsætning til gastrisk adenokarcinomer, er rutinemæssig lymphadenectomy ikke anbefales, medmindre der ikke er mistanke om LN metastaser. Heri rapporterer vi et tilfælde af GIST af maven med LN metastaser behandles med distal gastrektomi med perigastric LN dissektion efterfulgt af adjuverende imatinib behandling.
Case præsentation
En 32-årig kvindelig præsenteret med anæmi. Diagnostiske undersøgelser, herunder thoracoabdominopelvic computertomografi (CT) scanning og gastroskopi afslørede en 8 cm gastrisk antral submukøse tumor uden metastaser. blev påvist Forstørrede periantral LN under laparotomi og patient gennemgik distal gastrektomi med en bloc
perigastric LN dissektion. Patologisk undersøgelse viste antral stromale tumor med høj mitotiske og Ki-67-indekset. Lymfeknudemetastase blev observeret i 7 af 12 resekterede perigastirc knudepunkter. Immunhistokemisk, tumorceller var positive for CD117. Hun blev diagnosticeret som høj kvalitet gastrisk GIST grund af tilstedeværelsen af ​​LN metastase, stor tumorstørrelse og ugunstige histopatologiske har således undergik adjuvans imatinib behandling (400 mg, dagligt). Der er registreret Ingen tilbagefald eller metastaser i løbet af en 12-måneders af postoperativ opfølgning.
Konklusion
Kirurgi er fortsat grundpillen i behandlingen af ​​patienter med lokaliserede, resekterbare GIST'er. Selvom lymfe metastaser sjældent forekommer hos patienter med GIST, bør LN dissektion overvejes til patienter med mistanke om nodal metastaser. Adjuverende imatinib behandling anbefales efter de veldefinerede prognostiske faktorer.
Baggrund
Gastrointestinal stromal tumor (GIST) er den mest almindelige mesenchymale tumor i mave-tarmkanalen. De mest almindeligt opstår fra maven; som tegner sig for ~ 1% af gastriske maligniteter [1]. Deres oprindelse er blevet foreslået at være de intestinale celler af Cajal [2]. Grundpillen i primær behandling for GIST er R0 resektion. I modsætning til gastrisk adenokarcinomer, er rutinemæssig lymphadenectomy anbefales ikke, medmindre der er mistanke om intraoperativ lymfeknude (LN) metastaser. Ca. 95% af GIST'er udtrykker mutationen i C-KIT
proto-onkogenet [3]. En tyrosinkinasehæmmer, Imatinib mesylat (Glivec ®, Novartis Pharma, Istanbul, Türkiye), som blokerer KIT proteiner er det vigtigste middel for målrettet adjuvans og neoadjuverende behandling samt bruges til palliation. Risikovurdering efter resektion bestemmer behovet for adjuverende imatinib behandling. I øjeblikket vigtigste indikationer for adjuverende imatinib behandling er inoperabel eller metastatisk sygdom [4]. Heri rapporterer vi et tilfælde af GIST af maven med LN metastaser og diskuterede dens ledelse og opfølgning.
Case præsentation
En 32-årig kvinde med anæmi blev henvist til vores hospital. Hendes fortid sygehistorie var ubetydelig. Gastroskopi demonstrerede en antral submukøse tumor. Thoracoabdominopelvic computertomografi (CT) scanning viste en 8 cm intramuralt masse uden fjernmetastaser (figur 1). Ved laparotomi, få forstørrede periantral LN omkring tumoren nåede op til blev observeret 1 cm. Distal gastrektomi med en bloc
perigastric LN dissektion blev udført. Postoperativ forløb var patienten begivenhedsløst. Figur 1 Abdominal CT-scanning: axial viser en 8 cm i størrelse antral intramuralt masse.
histopatologisk undersøgelse viste en antral stromale tumor, som var 8 × 8 × 4 cm i størrelse. Mitoseindekset var 25 mitose /50 high-power felter (HPF) og MiB1 (Ki-67) indeks var højere end 10% (figur 2a). Ingen nekrose og infiltration til tilstødende bygninger blev observeret. Immunhistokemisk, tumorceller var positive for CD117 (+++) og CD34 (+++); negativ for desmin og S-100 (figur 2b). Lymfeknudemetastase blev observeret i 7 ud af 12 resektion perigastirc knudepunkter (figur 2C). Figur 2 histopatologisk undersøgelse af tumoren. A: En mikrofotografi af tumoren viser epithelioide celler med fremtrædende pleomorphism; Mitoseindekset var 25 mitose /50 HPF og MiB1 (Ki-67) indeks var højere end 10% (H &E farvning). B: Immunoreaktivitet for CD117 af tumorcellerne. C: En fotomikrografi af en lymfeknude metastase (H &E-farve)
Hun blev diagnosticeret som høj kvalitet gastrisk GIST grund af tilstedeværelsen af ​​LN metastase, stor tumorstørrelse og ugunstige histopatologiske karakteristika (høj mitotisk indeks og Ki-67. indeks). Derfor adjuverende imatinib behandling (Glivec ® 400 mg dagligt) blev indledt, og er blevet videreført til dato. Lægemidlet blev godt tolereret af patienten og ingen ugunstig virkning blev observeret. Der er registreret Ingen tilbagefald eller metastaser i løbet af en 12-måneders postoperativ opfølgning.
Diskussion
GIST'er er karakteristisk undergruppe af gastrointestinale mesenkymale tumorer, som udtrykker CD117 eller blodpladeafledt vækstfaktor receptor alpha (PDGFRA) [3, 5] . På grund af de seneste fremskridt inden for immunhistokemiske og molekylære teknikker, har sin diagnostiske forekomst blevet øget. De fleste af patienterne med GIST er symptomatiske og blødning på grund af mucosale ulceration er den mest almindelige symptom [6].
Kirurgi er fortsat grundpillen i behandlingen af ​​patienter med lokaliserede, resekterbare GIST'er. Princippet for kirurgi for GIST'er er R0 resektion af tumoren. Tumor brud eller R1 resektion af den primære tumor har en negativ indvirkning på sygdomsfri overlevelse [7]. Aparicio et al
. [8] rapporterede lavere lokalt recidiv satser med segmentær resektion af maven i forhold til kile gastrisk resektion selv hos patienter, som R0 resektion blev opnået. Lymfe metastaser forekommer sjældent (0-3,4%) hos patienter med GIST [1, 9, 10]. Særlig omhu blev taget under den histopatologiske undersøgelse for differentiering af nodal metastase fra peritoneal udbredelse af tumoren. Selv om der er begrænset erfaring med ledelse af GIST'er med LN metastase; LN dissektion bør overvejes til patienter med mistanke om nodal metastaser. I vores patient, fordi de forstørrede LN blev placeret på periantral region, udførte vi en begrænset lymfatisk dissektion (stationer 3-9). Denne kirurgiske tilgang dokumenteret synkron nodal metastase status således medvirket til afgørelse af planlægning adjuverende behandling. Den postoperative forløb patienten var begivenhedsløst.
Indberettede tilbagefald satser på 17-21% og 5-års overlevelse satser på 48-70%, selv hos patienter med resektabel GIST opstår behovet for en adjuverende behandling [8, 11-18 ]. Den amerikanske Collage of Surgeons Oncology Group (ACOSOG) Z9001 forsøget er et randomiseret forsøg med imatinib versus placebo administreret i et år efter komplet resektion af primær GIST, der viste en signifikant forbedring i recidiv overlevelse med imatinib [19].
Øjeblikket der er ingen accepteret mellemstation for GIST'er. Tumor størrelse, beliggenhed, mitotisk sats, C-KIT
PDGFRA genotype er de vigtigste determinanter for maligne potentiale af tumoren, som har væsentlig indflydelse på prognosen [20-22]. En praktisk klassificeringssystem for GIST efter kirurgisk resektion blev foreslået af Bucher et al
. [22], herunder 5 minor (tumorstørrelse ≥ 5 cm, mitoseindeks ≥ 5 mitoser /50 HPF, tilstedeværelsen af ​​nekrose, infiltration af tilstødende strukturer, og MiB1 indeks > 10%) og to store (tilstedeværelse af LN invasion og /eller metastase) kriterier. Tumorer, der har mindre end fire mindre kriterier blev klassificeret som lav kvalitet GIST og tumorer med fire eller fem mindre kriterier eller en afgørende kriterium blev klassificeret som høj kvalitet GIST.
Det er ikke veletableret hvilke patienter vil få gavn af adjuverende imatinib behandling og Behandlingsvarigheden efter fuldstændig resektion af den primære GIST. Adskillige nyere undersøgelser har rettet indsats for at afgøre, hvilke patienter kan være mere tilbøjelige til at få gavn af adjuverende imatinib behandling og dens varighed. Bucher et al
. [22] viste en sammenhæng mellem iscenesættelse systemet og sygdomsfri overlevelse og patient overlevelse efter primær kirurgi. De foreslår adjuverende imatinib behandling for høj kvalitet GIST-patienter. Europæiske Organisation for forskning og behandling af kræft (EORTC) 62.024 fase-III igangværende retssag tilfældig rækkefølge patienter med mellem- og høj-risiko GIST i hvem fuldstændig makroskopisk resektion opnået for behandling med imatinib (400 mg dagligt) versus
placebo i 2 år. I ACOSOG Z9001 fase-III-forsøg, er adjuverende behandling anbefales i mindst 12 måneder, selvom den optimale varighed er endnu ikke fastlagt [19].
Konklusion
Kirurgi er fortsat grundpillen i behandlingen af ​​patienter med lokaliserede, resekterbare GIST'er . Selvom lymfe metastaser sjældent forekommer hos patienter med GIST, bør LN dissektion overvejes til patienter med mistanke om nodal metastaser. På grund af tilstedeværelsen af ​​tre mindre og en store ugunstige prognostiske faktorer, vi overvejet vores patienten som høj kvalitet GIST derfor indledt adjuverende imatinib behandling. Vi vil overveje varigheden af ​​imatinib behandling ifølge lægemidlets tolerabilitet og patientens kliniske resultat og på grund af den fremtidige videnskabelige beviser.
Samtykke
Skriftligt samtykke blev opnået fra en patient for offentliggørelsen af ​​denne undersøgelse.
Liste over forkortelser
GIST:
Mave stromale tumorer
CT:
computertomografi
HPF:
høj -Power felter
PDGFRA:
blodpladeafledt vækstfaktor receptor alpha
ACOSOG:
American Collage of Surgeons Oncology Group

EORTC:
Europæiske Organisation for forskning og behandling af kræft
erklæringer
tak
forfatterne takker Cem Terzi og Ugur Yilmaz. fra Dokuz Eylul Universitet, Izmir, Tyrkiet og Safak Yuksel fra Manisa State Hospital, Manisa, Tyrkiet til klinisk bidrag til sagen.
forfattere 'originale indsendte filer til Images of Nedenfor er links til forfatternes oprindelige indsendt filer til billeder. 12957_2008_495_MOESM1_ESM.jpeg Forfatternes oprindelige fil til figur 1 12957_2008_495_MOESM2_ESM.tiff Forfatternes oprindelige fil til figur 2 konkurrerende interesser
Forfatterne erklærer, at de ikke har nogen konkurrerende interesser.

• Pancreas intraduktal papillære mucinøs neoplasme med samtidig heterotop bugspytkirtlen cystisk neoplasi af maven: en case-rapport og gennemgang af literature
• Langsigtede overlevelse resultater for gastrisk GIST: er laparoskopisk kirurgi til store gastrisk GIST gennemførlig