tumor estromal gastrointestinal do estômago com metástases linfonodais

tumor estromal gastrointestinal do estômago com metástases em linfonodos da arte abstracta
Fundo
de linfonodos (LN) metástase de tumores estromais gastrointestinais (GIST) é incomum. Ao contrário de adenocarcinomas gástricos, linfadenectomia de rotina não é recomendado a menos que não haja suspeita de LN metástase. Relata-se um caso de GIST do estômago com LN metástase tratado com gastrectomia distal com dissecção LN perigastric seguido por terapia adjuvante imatinib.
Apresentação do caso
Uma fêmea de 32 anos de idade apresentou-se com anemia. investigações de diagnóstico, incluindo thoracoabdominopelvic tomografia computadorizada (TC) e gastroscopia revelou um tumor submucosal antral 8 cm gástrica sem metástase. Linfonodos aumentados periantral foram detectados durante a laparotomia eo paciente foi submetido a gastrectomia distal com en bloc
dissecção LN perigastric. investigação patológica revelou tumor estromal antral com um alto índice mitótico e Ki-67 índice. metástases em linfonodos foi observada em 7 de 12 nós perigastirc ressecados. Imuno-histoquimicamente, as células tumorais foram positivas para a CD117. Ela foi diagnosticada como GIST gástrico elevado grau devido à presença de metástases LN, grande tamanho do tumor e possui histopatológico desfavorável tratamento adjuvante de imatinib, assim, foram submetidos (400 mg, diariamente). Nenhuma recidiva ou metástase foi detectado durante uma de 12 meses de seguimento pós-operatório.
Conclusão
Cirurgia continua a ser o pilar do tratamento em pacientes com GIST localizadas, ressecáveis. Apesar de metástase linfática raramente ocorre em pacientes com GIST, LN dissecção deve ser considerada para pacientes com suspeita de metástase nodal. tratamento com imatinib adjuvante é recomendado de acordo com os factores de prognóstico bem definidos.
fundo
tumor estromal gastrointestinal (GIST) é o tumor mais comum mesenquimais do trato gastrointestinal. Eles surgem mais comummente a partir do estômago; que representam cerca de 1% das neoplasias gástricas [1]. A sua origem tem sido proposto para ser as células intestinais de Cajal [2]. A base do tratamento primário para GIST é ressecção R0. Ao contrário de adenocarcinomas gástricos, linfadenectomia de rotina não é recomendado a menos que não haja suspeita de linfonodo intra-operatória (LN) metástase. Aproximadamente 95% de GISTs expressar mutação no C-KIT
oncogene proto-[3]. Um inibidor da tirosina quinase, mesilato de imatinib (Glivec ®; Novartis Pharma, Istambul, Türkiye) que proteínas blocos kit é o principal agente para adjuvante alvejado e tratamento neoadjuvante, bem como utilizado para tratamento paliativo. A avaliação de risco após a ressecção determina a necessidade de tratamento adjuvante imatinib. Atualmente, as principais indicações para o tratamento com imatinib adjuvante são a doença irressecável ou metastático [4]. Relata-se um caso de GIST do estômago com LN metástase e discutida a sua gestão e acompanhamento. Apresentação
caso
Uma fêmea de 32 anos de idade com anemia foi encaminhada ao nosso hospital. Seu histórico médico era insignificante. Gastroscopia demonstrou um tumor submucosa antral. Thoracoabdominopelvic tomografia computadorizada (TC) mostrou uma massa de 8 cm intramural sem metástases à distância (Figura 1). Na laparotomia, alguns linfonodos periantral alargada ao redor do tumor atingindo até foram observados 1 cm. gastrectomia distal com en bloc
dissecção LN perigastric foi realizada. curso pós-operatório do paciente foi sem complicações. Figura 1 Abdominal TC: vista axial mostrando um 8 cm de massa intramural tamanho antral.
O exame histopatológico mostrou um tumor estromal antral, que foi de 8 × 8 × 4 cm de tamanho. índice mitótico foi de 25 mitoses /50 campos de alta potência (HPF) e índice MIB1 (Ki-67) foi superior a 10% (Figura 2a). Não foi observada a necrose e a infiltração de estruturas adjacentes. Imuno-histoquimicamente, as células tumorais foram positivas para CD117 (+++) e CD34 (+++); negativo para desmina e S-100 (Figura 2b). metástases em linfonodos foi observada em 7 de 12 nós perigastirc ressecados (Figura 2C). Figura 2 O exame histopatológico do tumor. A: A fotomicrografia do tumor mostrando células epitelióides com pleomorfismo proeminente; índice mitótico foi de 25 mitoses /HPF e 50 MIB1 índice (Ki-67) foi superior a 10% (H & E mancha). B: A imunorreactividade para CD117 das células tumorais. C: Uma fotomicrografia de uma metástase em linfonodo (H & E mancha) GIST gástrico como de alto grau
Ela foi diagnosticada devido à presença de LN metástase, grande tamanho do tumor e características histopatológicas desfavoráveis ​​(alto índice mitótico e Ki-67. índice). Portanto, o tratamento com imatinib adjuvante (Glivec ® 400 mg, por dia) foi iniciado e foi continuado até à data. A droga foi bem tolerada pelo paciente e não se observou qualquer efeito adverso. Nenhuma recidiva ou metástase foi detectado durante uma de 12 meses pós-operatório.
Discussão
GISTs são subgrupo distinto de tumores mesenquimais gastrointestinais que expressam CD117 ou de plaquetas alfa derivado do receptor do factor de crescimento (PDGFRA) [3, 5] . Devido aos recentes avanços nas técnicas de imuno-histoquímica e molecular, sua incidência diagnóstico foi aumentado. A maioria dos pacientes com GIST são sintomáticos e sangramento devido a ulcerações da mucosa é o sintoma mais comum [6].
Cirurgia continua a ser o pilar do tratamento em pacientes com GIST localizadas, ressecáveis. O princípio da cirurgia para GIST é R0 ressecção do tumor. ruptura tumor ou R1 ressecção do tumor primário tem um impacto negativo na sobrevida livre de doença [7]. Aparicio et al
. [8] relataram taxas de recidiva local inferiores com ressecção segmentar do estômago em comparação com cunha ressecção gástrica, mesmo em pacientes a quem foi obtida a ressecção R0. metástase linfática ocorre raramente (0-3,4%) em pacientes com GIST [1, 9, 10]. Um cuidado especial foi tomado durante o exame histopatológico para a diferenciação de metástase nodal da disseminação peritoneal do tumor. Embora haja pouca experiência com a gestão dos GIST com LN metástase; LN dissecção deve ser considerada para pacientes com suspeita de metástase nodal. Em nosso paciente, porque os linfonodos aumentados foram localizados na região periantral, foi realizada uma dissecção linfática limitada (estações 3-9). Esta abordagem cirúrgica documentado síncrona estado de metástase nodal, assim, contribuído para a decisão do planeamento de tratamento adjuvante. O pós-operatório do paciente foi sem complicações.
Taxas de recorrência relatados de taxas de sobrevivência 17-21% e 5 anos de 48-70%, mesmo em pacientes com GIST operável surge a necessidade de um tratamento adjuvante [8, 11-18 ]. A colagem Americana de Cirurgiões Oncology Group (ACOSOG) Z9001 julgamento é um estudo randomizado de imatinib versus placebo administrado por um ano após a ressecção completa de um GIST primário, que demonstrou uma melhoria significativa na sobrevida livre de recorrência com imatinib [19].
Actualmente , não há nenhum sistema de estadiamento aceito para GIST. O tamanho do tumor, localização, índice mitótico, C-KIT Comprar e PDGFRA genótipo são os principais determinantes do potencial de malignidade do tumor que têm impacto significativo sobre o prognóstico [20-22]. Um sistema de classificação prático para GIST após a ressecção cirúrgica foi proposta por Bucher et al
. [22], incluindo 5 menor (tamanho do tumor ≥ 5 cm, índice mitótico ≥ 5 mitoses /50 hpf, presença de necrose, a infiltração de estruturas adjacentes, e MIB1 índice > 10%) e dois grandes (presença de LN invasão e /ou metástases) critérios. Tumores com menos de quatro critérios menores foram classificados como GIST baixo grau e tumores ter quatro ou cinco critérios menores ou um critério importante foram classificados como GIST de alto grau.
Não está bem estabelecido que os pacientes se beneficiarão do tratamento eo imatinib adjuvante duração do tratamento após a ressecção completa do GIST primário. Vários estudos recentes têm direcionado esforços para determinar quais pacientes podem ser mais susceptíveis de beneficiar de tratamento com imatinib adjuvante e sua duração. Bucher et al
. [22] mostraram uma correlação entre o sistema de estadiamento e sobrevida livre de doença e sobrevida do paciente após a cirurgia primária. Eles propõem tratamento com imatinib adjuvante para pacientes com GIST de alto grau. Organização Européia para Pesquisa e Tratamento do Câncer (EORTC) 62024 fase III julgamento em curso randomizes pacientes com GIST intermediário e de alto risco em quem completa ressecção macroscópica alcançado para o tratamento com imatinib (400 mg, diariamente) placebo vs. Compra de 2 anos. No ensaio ACOSOG Z9001 fase III, o tratamento adjuvante é recomendada para pelo menos 12 meses, embora a duração ideal ainda não foi determinada [19].
Conclusão
Cirurgia continua a ser o pilar do tratamento em pacientes com GIST localizadas, ressecáveis . Apesar de metástase linfática raramente ocorre em pacientes com GIST, LN dissecção deve ser considerada para pacientes com suspeita de metástase nodal. Devido à presença de três menores e um principais factores de prognóstico desfavorável, considerou-se como nosso paciente GIST elevado grau assim iniciado tratamento com imatinib adjuvante. Vamos considerar a duração do tratamento com imatinib acordo com a tolerabilidade da droga e evolução clínica do paciente e devido a evidências científicas futuro.
Consentimento
Foi obtido consentimento escrito do paciente para a publicação deste estudo.: Lista de abreviaturas
GIST:
tumores estromais gastrointestinais
CT:
A tomografia computadorizada
hpf:
alta campos: energia
PDGFRA:
receptor do factor de crescimento derivado de plaquetas alfa
ACOSOG:
Colagem americana de Cirurgiões Oncology Group

EORTC:
Organização Européia para Pesquisa e Tratamento do Câncer
Declarações
Agradecimentos
Os autores agradecem Cem Terzi e Ugur Yilmaz. da Universidade Dokuz Eylul, Izmir, Turquia e Safak Yuksel de Manisa Hospital Estadual, Manisa, Turquia para a contribuição clínica para o caso.
Autores 'submetidos arquivos originais para imagens
Abaixo estão os links para os autores' arquivos original apresentada para imagens. 'arquivo original para a figura 1 12957_2008_495_MOESM2_ESM.tiff Autores' 12957_2008_495_MOESM1_ESM.jpeg Autores arquivo original para a figura 2 Competindo interesses
Os autores declaram que não têm interesses conflitantes.

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