Gastro-intestinale stromale tumor van de maag met lymfekliermetastasen

Gastro-intestinale stromale tumor van de maag met lymfeklieren metastase
Abstracte achtergrond
Lymfeklier (LN) uitzaaiing van gastro-intestinale stromale tumoren (GIST) is ongebruikelijk. In tegenstelling tot de maag adenocarcinomen, is routine lymphadenectomy niet aanbevolen, tenzij er geen verdenking van LN metastase. Hierin, melden wij een geval van GIST van de maag met LN metastase behandeld met distale gastrectomie met perigastric LN dissectie gevolgd door adjuvante behandeling met imatinib.
Case presentatie
Een 32-jarige vrouw presenteerde met bloedarmoede. Diagnostische onderzoeken waaronder thoracoabdominopelvic computertomografie (CT-scan) en gastroscopie onthulde een 8 cm maag antral submucosale tumor zonder metastase. Vergrote periantral LNS werden ontdekt tijdens laparotomie en patiënt onderging distale gastrectomie met en bloc
perigastric LN dissectie. Pathologisch onderzoek bleek antral stromale tumor met hoge mitotische en Ki-67 index. Lymfeklier metastase werd waargenomen in 7 van de 12 resected perigastirc knooppunten. Immunohistochemisch, tumorcellen waren positief voor CD117. Zij werd gediagnosticeerd als hoogwaardige maag GIST door de aanwezigheid van LN metastase, grote tumorgrootte en ongunstige histopathologische biedt dus onderging adjuvante imatinib (400 mg, per dag). Geen recidief of metastase is geconstateerd tijdens een 12-maanden van postoperatieve follow-up.
Conclusie
Chirurgie blijft de steunpilaar van de behandeling bij patiënten met gelokaliseerde, resectable GIST. Hoewel lymfatische metastase komt zelden voor bij patiënten met GIST, moet LN dissectie worden overwogen voor patiënten met elke verdenking van knooppunten metastase. Adjuvante imatinib is om volgens de goed gedefinieerde prognostische factoren. Achtergrond
Gastro-intestinale stromale tumor (GIST) is de meest voorkomende mesenchymale tumor van het maagdarmkanaal. Ze ontstaan ​​meestal uit de maag; die goed zijn voor ~ 1% van maag- maligniteiten [1]. Herkomst is voorgesteld om de intestinale cellen van Cajal [2] zijn. De steunpilaar van de primaire behandeling voor GIST is R0 resectie. In tegenstelling tot de maag adenocarcinomen, is routine lymphadenectomy niet aanbevolen, tenzij er geen vermoeden van intraoperative lymfeklieren (LN) metastase. Ongeveer 95% van de GIST drukken mutatie in de C-KIT
proto-oncogen [3]. Een tyrosine kinase remmer, imatinib (Glivec ®, Novartis Pharma, Istanbul, Türkiye), die blokken KIT eiwitten is de belangrijkste agent voor gerichte adjuvante en neo-adjuvante behandeling en gebruikt voor palliatie. Risicobeoordeling na resectie bepaalt de behoefte aan adjuvante imatinib behandeling. Op dit moment, de belangrijkste indicaties voor adjuvante imatinib behandeling inoperabele of gemetastaseerde ziekte [4]. Hierin, melden wij een geval van GIST van de maag met LN metastase en besprak het beheer en de follow-up.
Case presentatie
Een 32-jarige vrouw met bloedarmoede werd verwezen naar ons ziekenhuis. Haar medische geschiedenis was onbeduidend. Gastroscopie toonde een antral submucosale tumor. Thoracoabdominopelvic computertomografie (CT) scan toonde een 8 cm intramurale massa zonder metastasen op afstand (figuur 1). Bij laparotomie weinig vergroot periantral LNS rond de tumor bereiken tot 1 cm waargenomen. Distale gastrectomie met en bloc
perigastric LN dissectie werd uitgevoerd. Postoperatieve beloop van de patiënt was saai. Figuur 1 Abdominale CT-scan: axiaal aanzicht dat een 8 cm groot antral intramurale massa.
Histopathologisch onderzoek toonde een antral stromale tumor die was 8 × 8 × 4 cm groot. Mitotische index was 25 mitosen /50 high-power velden (HPF) en MiB1 (Ki-67) index was hoger dan 10% (Figuur 2a). Geen necrose en infiltratie aan aangrenzende constructies werd waargenomen. Immunohistochemisch, tumorcellen waren positief voor CD117 (+++) en CD34 (+++); negatief voor desmine en S-100 (figuur 2b). Lymfeklier metastase werd waargenomen in 7 van de 12 weggesneden perigastirc knooppunten (figuur 2c). Figuur 2 het histopathologisch onderzoek van de tumor. A: Een microfoto van de tumor waaruit epitheloïde cellen met prominente pleomorphisme; mitotische index was 25 mitosen /50 HPF en MiB1 (Ki-67) index was hoger dan 10% (H & E vlek). B: Immunoreactiviteit voor CD117 van de tumorcellen. C: een fotomicrografie van een lymfeknoop metastase (H &E kleuring)
Zij werd gediagnostiseerd als hoogwaardige maag GIST door de aanwezigheid van LN metastase, grote tumorgrootte en ongunstige histopathologische kenmerken (hoge mitotische index en Ki-67. index). Daarom adjuvante behandeling imatinib (Glivec ® 400 mg per dag) werd gestart en is voortgezet tot op heden. Het medicijn werd goed verdragen door de patiënt en geen nadelig effect werd waargenomen. Geen recidief of metastase is geconstateerd tijdens een 12-maands postoperatieve follow-up.
Discussie
GIST zijn onderscheidend subgroep van gastro-intestinale mesenchymale tumoren die CD117 of bloedplaatjes afgeleide groeifactor receptor alpha (PDGFRA) drukken [3, 5] . Door de recente ontwikkelingen in immunohistochemische en moleculaire technieken, heeft de diagnostische frequentie verhoogd. Het merendeel van de patiënten met GIST zijn symptomatisch en bloedingen door zweren mucosale is de meest voorkomende symptoom [6].
Chirurgie blijft de steunpilaar van de behandeling bij patiënten met gelokaliseerde, resectable GIST. Het principe van chirurgie voor GIST is R0 resectie van de tumor. Tumor scheuren of R1 resectie van de primaire tumor heeft een negatief effect op de ziektevrije overleving [7]. Aparicio et al
. [8] rapporteerde lagere lokaal recidief tarieven met segmentale resectie van de maag ten opzichte van maagresectie wig zelfs bij patiënten die R0 resectie werd verkregen. Lymfatische uitzaaiing komt zelden (0-3,4%) bij patiënten met GIST [1, 9, 10]. Speciale aandacht werd genomen tijdens het histopathologisch onderzoek voor differentiatie van knooppunten metastase van peritoneale verspreiding van de tumor. Hoewel er beperkte ervaring met het beheer van GIST met LN metastase; LN dissectie moet worden overwogen voor patiënten met elke verdenking van knooppunten metastase. In onze patiënt, omdat de vergrote LNS werden gevestigd bij de periantral regio, hebben we een beperkte lymfatische dissectie (stations 3-9). Deze chirurgische aanpak gedocumenteerd synchrone nodale metastasen staat daarmee bijgedragen beslissing van de adjuvante behandeling planning. Het postoperatieve verloop van de patiënt was saai.
Gerapporteerde recidief van 17-21% en 5-jaarsoverleving van 48-70%, zelfs bij patiënten met resectable GIST ontstaat de behoefte aan een adjuvante behandeling [8, 11-18 ]. De Amerikaanse Collage of Surgeons Oncology Group (ACOSOG) Z9001 trial is een gerandomiseerde trial van imatinib versus placebo toegediend gedurende één jaar na volledige resectie van de primaire GIST, die een aanzienlijke verbetering in recidief vrije overleving met imatinib [19] aangetoond.
Currently , is er geen geaccepteerde staging systeem voor GIST. Tumorgrootte, locatie, mitosesnelheid, C-KIT Kopen en PDGFRA genotype zijn de belangrijkste determinanten van de maligne potentie van de tumor die een aanzienlijk effect op de prognose [20-22] hebben. Een praktisch beoordelingssysteem voor GIST na chirurgische resectie werd door Bucher et al
voorgesteld. [22] zoals 5 minor (tumorgrootte ≥5 cm, mitotische index ≥5 mitosen /50 HPF, aanwezigheid van necrose, infiltratie van aangrenzende structuren en MiB1 indexeren > 10%) en twee belangrijke (aanwezigheid van LN invasie en /of metastase) criteria. Tumoren met minder dan vier minor criteria werden geclassificeerd als lage rang GIST en tumoren met vier of vijf minder belangrijke criteria of een belangrijk criterium werden geclassificeerd als hoogwaardige GIST.
Het is niet goed vastgesteld welke patiënten zullen profiteren van adjuvante imatinib behandeling en de behandelingsduur na volledige resectie van de primaire GIST. Verschillende recente studies hebben geleid inspanningen om te bepalen welke patiënten meer kans om te profiteren van adjuvante imatinib behandeling en de duur ervan kan zijn. Bucher et al
. [22] toonde een correlatie tussen de graderingsysteem en ziektevrije overleving en overleving van patiënten na primaire chirurgie. Zij stellen adjuvante imatinib behandeling voor hoogwaardige GIST-patiënten. European Organisation for Research and Treatment of Cancer (EORTC) 62024 fase-III lopende studie willekeurige volgorde patiënten met intermediaire en risicovolle GIST bij wie volledige macroscopische resectie bereikt voor de behandeling met imatinib (400 mg, per dag) versus placebo voor
2 jaar. In ACOSOG Z9001 fase-III-studie, is adjuvante behandeling aanbevolen voor ten minste 12 maanden, hoewel de optimale duur nog niet is vastgesteld [19].
Conclusie
Chirurgie blijft de steunpilaar van de behandeling bij patiënten met gelokaliseerde, resectable GIST . Hoewel lymfatische metastase komt zelden voor bij patiënten met GIST, moet LN dissectie worden overwogen bij patiënten met een verdenking van knooppunten metastase. Door de aanwezigheid van drie kleine en een grote negatieve prognostische factoren, vonden wij onze patiënt hoogwaardige GIST heeft derhalve adjuvante imatinib behandeling. We zullen de duur van de imatinib behandeling te overwegen op basis van verdraagbaarheid drug en klinische uitkomst patiënt en als gevolg van toekomstige wetenschappelijke bewijs.
Toestemming
Schriftelijke toestemming werd verkregen van de patiënt voor de publicatie van deze studie. Nederlands Lijst van afkortingen
GIST:
Gastro-intestinale stromale tumoren
CT:
Computed tomography
hPF:
High -power velden
PDGFRA:
bloedplaatjes afgeleide groeifactor receptor alpha
ACOSOG: of American Collage of Surgeons Oncology Group

EORTC:
European Organisation for Research and Treatment of Cancer
verklaringen
Dankwoord
De auteurs danken Cem Terzi en Ugur Yilmaz. van Dokuz Eylul University, Izmir, Turkije en Safak Yuksel van Manisa State Hospital, Manisa, Turkije voor de klinische bijdrage aan de zaak.
Authors 'originele ingediende dossiers voor afbeeldingen
Hieronder staan ​​de links naar de auteurs bestanden origineel ingediend voor afbeeldingen. 'Originele bestand voor figuur 1 12957_2008_495_MOESM2_ESM.tiff Authors' 12957_2008_495_MOESM1_ESM.jpeg Auteurs originele bestand voor figuur 2 Concurrerende belangen Ondernemingen De auteurs verklaren dat ze geen concurrerende belangen.

• Alvleesklier intraductale papillaire mucinous neoplasie bij gelijktijdig heterotope pancreas cystic neoplasie van de maag: een case report en herziening van de literature
• termijn overleving resultaten lang voor de maag GIST: is laparoscopische chirurgie voor grote maag GIST haalbaar