Tumore gastrointestinale stromale dello stomaco con metastasi linfonodali

Tumore gastrointestinale stromale dello stomaco con metastasi linfonodali
Abstract
sfondo
linfonodi (LN) le metastasi dei tumori stromali gastrointestinali (GIST) è insolito. A differenza di adenocarcinomi gastrici, linfoadenectomia di routine non è raccomandato a meno che non ci sia alcun sospetto di LN metastasi. Qui, riportiamo un caso di GIST dello stomaco con metastasi LN trattati con gastrectomia distale con dissezione LN perigastrica seguita da terapia adiuvante con imatinib.
Presentazione Caso
A 32-year-old femminile presentato con anemia. indagini diagnostiche, tra cui thoracoabdominopelvic tomografia computerizzata (TC) e gastroscopia rivelato un 8 cm gastrica tumore sottomucosa antro senza metastasi. sono stati rilevati ingrandite LNs periantral durante la laparotomia e paziente sono stati sottoposti a gastrectomia distale con blocco
perigastrica dissezione LN. indagine patologica ha rivelato antrale tumore stromale con elevata mitotico e l'indice Ki-67. metastasi linfonodali è stata osservata in 7 di 12 nodi perigastirc resecati. Immunoistochimica, le cellule tumorali sono stati positivi per CD117. E 'stata diagnosticata come alto grado GIST gastrico a causa della presenza di LN metastasi, di grandi dimensioni del tumore e istopatologica sfavorevole dispone il trattamento adiuvante con imatinib quindi sottoposti (400 mg, al giorno). è stato rilevato alcun recidiva o di metastasi nel corso di una di 12 mesi di follow-up post-operatorio.
Conclusione
chirurgia rimane il cardine del trattamento in pazienti con GIST localizzati, resecabili. Anche se le metastasi linfatica si verifica raramente in pazienti con GIST, LN dissezione dovrebbe essere considerata per i pazienti con sospetto di metastasi linfonodali. trattamento con imatinib adiuvante è raccomandato in base ai fattori prognostici ben definiti.
Sfondo
tumore gastrointestinale stromale (GIST) è il tumore più comune mesenchimali del tratto gastrointestinale. Essi più comunemente derivano dallo stomaco; che rappresentano circa l'1% dei tumori gastrici [1]. La loro origine è stato proposto di essere cellule intestinali di Cajal [2]. Il cardine del trattamento primario per i GIST è R0 resezione. A differenza di adenocarcinomi gastrici, linfoadenectomia di routine non è raccomandato a meno che ci sia il sospetto di intraoperatoria del linfonodo (LN) metastasi. Circa il 95% dei GIST esprimono mutazione nel C-KIT
proto-oncogene [3]. Un inibitore della tirosin-chinasi, Imatinib mesilato (Glivec ®, Novartis Pharma, Istanbul, Türkiye), che le proteine ​​blocca kit è il principale agente per adiuvante mirati e trattamento neoadiuvante, nonché utilizzato per la palliazione. La valutazione del rischio dopo la resezione determina la necessità di un trattamento adiuvante con imatinib. Attualmente, i principali indicazioni per il trattamento con imatinib adiuvante sono la malattia resecabile o metastatico [4]. Qui, riportiamo un caso di GIST dello stomaco con metastasi e LN discusso la sua gestione e follow-up. Presentazione
Caso
A 32-year-old donna con l'anemia è stato presentato al nostro ospedale. La sua storia medica passato è stato insignificante. Gastroscopia ha dimostrato un tumore sottomucosa antrale. Thoracoabdominopelvic tomografia computerizzata (TC) ha mostrato una massa 8 cm intramurale senza metastasi a distanza (Figura 1). Alla laparotomia, pochi LNs periantral allargata in tutto il tumore fino a raggiungere sono stati osservati 1 cm. gastrectomia distale con blocco
perigastrica dissezione LN è stata eseguita. decorso postoperatorio del paziente è stato regolare. Figura 1 addominale TC: proiezione assiale che mostra un 8 cm di grandezza antrale di massa intramurale.
esame istopatologico ha mostrato un tumore stromale antrale che era di 8 × 8 × 4 cm di grandezza. indice mitotico era di 25 mitosi /50 campi ad alta potenza (HPF) e MIB1 indice (Ki-67) è stato superiore al 10% (Figura 2a). Non è stata osservata necrosi e infiltrazione di strutture adiacenti. Immunoistochimica, le cellule tumorali sono stati positivi per CD117 (+++) e CD34 (+++); negativo per desmina e S-100 (Figura 2b). metastasi linfonodali è stata osservata in 7 di 12 nodi perigastirc resezione (Figura 2c). Figura 2 L'esame istopatologico del tumore. R: Una microfotografia del tumore che mostra cellule epitelioidi con pleiomorfismo di primo piano; indice mitotico era di 25 mitosi /50 HPF e MIB1 (Ki-67) Indice è stato superiore al 10% (H & E macchia). B: immunoreattività per CD117 delle cellule tumorali. C: Una microfotografia di una metastasi linfonodali (H & E macchia)
'stata diagnosticata come alto grado GIST gastrico a causa della presenza di LN metastasi, di grandi dimensioni del tumore e le caratteristiche istopatologiche sfavorevoli (elevato indice mitotico e Ki-67. indice). Pertanto, il trattamento con imatinib adiuvante (Glivec ® 400 mg, al giorno) è stato avviato ed è stato continuato fino ad oggi. Il farmaco è stato ben tollerato dal paziente ed è stato osservato alcun effetto negativo. è stato rilevato alcun recidiva o di metastasi nel corso di 12 mesi di follow-up post-operatorio.
Discussione
GIST sono sottogruppo distintivo di tumori mesenchimali gastrointestinali che esprimono CD117 o piastrine fattore di crescita derivato del recettore alfa (PDGFRA) [3, 5] . A causa delle recenti progressi nelle tecniche di immunoistochimica e molecolare, la sua incidenza diagnostica è stata aumentata. La maggior parte dei pazienti con GIST sono sintomatica e sanguinamento dovuto alla mucosa ulcere è il sintomo più comune [6]
. La chirurgia rimane il cardine del trattamento in pazienti con GIST localizzati, resecabili. Il principio della chirurgia GIST è R0 resezione del tumore. Rottura del tumore o la resezione R1 del tumore primario ha un impatto negativo sulla sopravvivenza libera da malattia [7]. Aparicio et al
. [8] hanno riportato più bassi tassi di recidiva locale con la resezione segmentale dello stomaco rispetto a cuneo resezione gastrica anche in pazienti i quali è stato ottenuto R0 resezione. metastasi linfatico si verifica raramente (0-3,4%) in pazienti con GIST [1, 9, 10]. Particolare cura è stata presa durante l'esame istopatologico per la differenziazione delle metastasi linfonodali dalla diffusione peritoneale del tumore. Anche se vi è una limitata esperienza con la gestione dei GIST con LN metastasi; LN dissezione dovrebbe essere considerata per i pazienti con sospetto di metastasi linfonodali. Nel nostro paziente, perché il LNS allargate erano situati in regione periantral, abbiamo eseguito una dissezione linfatica limitata (stazioni 3-9). Questo approccio chirurgico documentato sincrono stato linfonodale metastasi in tal modo ha contribuito per la decisione della pianificazione del trattamento adiuvante. Il decorso post-operatorio del paziente è stato tranquillo.
Tassi di recidiva segnalati di 17-21% e 5 anni il tasso di sopravvivenza del 48-70%, anche in pazienti con GIST resecabile emerge la necessità di un trattamento adiuvante [8, 11-18 ]. L'American Collage of Surgeons Oncology Group (ACOSOG) Z9001 prova è uno studio randomizzato di imatinib rispetto al placebo somministrato per un anno dopo la resezione completa di un GIST primario che ha dimostrato un significativo miglioramento della sopravvivenza libera da recidive con imatinib [19].
Attualmente , non esiste un sistema di stadiazione accettato per i GIST. Le dimensioni del tumore, la posizione, il tasso mitotico, C-KIT
e PDGFRA genotipo sono le principali determinanti della potenziale maligno del tumore, che hanno un impatto significativo sulla prognosi [20-22]. Un sistema di classificazione pratico per GIST dopo la resezione chirurgica è stata proposta da Bucher et al
. [22] di cui 5 minori (dimensioni del tumore ≥ 5 cm, indice mitotico ≥ 5 mitosi /50 HPF, presenza di necrosi, infiltrazione di strutture adiacenti, e l'indice MIB1 > 10%) e due importanti (presenza di LN invasione e /o metastasi) criteri. I tumori con meno di quattro criteri minori sono stati classificati come basso grado GIST ei tumori avere quattro o cinque criteri minori o di uno dei principali criteri sono stati classificati come di alta qualità GIST.
Non è ben stabilito quali pazienti beneficeranno di adiuvante trattamento con imatinib e il durata del trattamento dopo resezione completa del GIST primario. Diversi studi recenti hanno diretto gli sforzi per determinare quali pazienti possono essere più probabilità di trarre beneficio dal trattamento con imatinib adiuvante e la sua durata. Bucher et al
. [22] hanno mostrato una correlazione tra il sistema di stadiazione e la sopravvivenza libera da malattia e la sopravvivenza del paziente dopo l'intervento chirurgico primario. Essi propongono un trattamento con imatinib adiuvante per pazienti con GIST di alta qualità. Organizzazione Europea per la Ricerca e la Cura del Cancro (EORTC) 62024 di fase III Sperimentazione in corso casualmente pazienti con GIST intermedia e ad alto rischio nei quali la resezione macroscopica completa realizzata per il trattamento con imatinib (400 mg, al giorno) rispetto al placebo per
2 anni. Nello studio di fase ACOSOG Z9001-III, il trattamento adiuvante è raccomandato per almeno 12 mesi, anche se la durata ottimale non è ancora stata determinata [19].
Conclusione
chirurgia rimane il cardine del trattamento in pazienti con GIST localizzati, resecabile . Anche se le metastasi linfatica si verifica raramente in pazienti con GIST, LN dissezione dovrebbe essere considerato per i pazienti con sospetto di metastasi linfonodali. A causa della presenza di tre minori e uno principali fattori prognostici sfavorevoli, abbiamo preso in considerazione il nostro paziente come alto grado GIST così inizia il trattamento con imatinib adiuvante. Noi prenderemo in considerazione la durata del trattamento con imatinib in base alla tollerabilità del farmaco e l'esito clinico del paziente e per il futuro prove scientifiche
.
Consenso scritto è stato ottenuto dal paziente per la pubblicazione di questo studio
Elenco delle abbreviazioni. Consenso
GIST:
I tumori stromali gastrointestinali
CT:
tomografia computerizzata
HPF:
alta campi -Power
PDGFRA:
derivato dalle piastrine recettore del fattore di crescita alfa
ACOSOG:
americano Collage of Surgeons Oncology Group

EORTC:
Organizzazione europea per la ricerca e la Cura del Cancro
Dichiarazioni
Ringraziamenti
Gli autori ringraziano Cem Terzi e Ugur Yilmaz. da Dokuz Eylul University, Izmir, Turchia e Safak Yuksel da Manisa State Hospital, Manisa, in Turchia per il contributo clinico al caso.
autori fascicoli presentati originali per
di seguito sono riportati i link ai file degli autori originali presentati per le immagini. 'file originale per la figura 1 12957_2008_495_MOESM2_ESM.tiff Autori 12957_2008_495_MOESM1_ESM.jpeg autori file originale per gli interessi figura 2 Competere
Gli autori dichiarano di non avere interessi in gioco.

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