Gastrointestinale Stromatumoren Tumor des Magens mit Lymphknotenmetastasen

Gastrointestinale Stromatumoren Tumor des Magens mit Lymphknotenmetastasen
Zusammenfassung
Hintergrund
Lymphknoten (LN) Metastasierung von gastrointestinalen Stromatumoren (GIST), ist ungewöhnlich. Im Gegensatz zu Magen-Adenokarzinome, ist Routine Lymphadenektomie nicht empfohlen, es sei denn, für LN Metastasierung kein Verdacht besteht. Wir berichten hier über einen Fall von GIST des Magens mit Metastasierung LN mit distalen Gastrektomie mit perigastrischen LN Dissektion durch eine adjuvante Therapie mit Imatinib behandelt, gefolgt.
Fall Präsentation
Eine 32-jährige Frau mit Anämie präsentiert. Diagnostische Untersuchungen einschließlich thoracoabdominopelvic Computertomographie (CT) und Gastroskopie ergab eine 8 cm GAVE submuköse Tumor ohne Metastasen. Vergrößerte periantral LNs wurden während Laparotomie entdeckt und Patient unterzog sich distalen Gastrektomie mit en bloc
perigastrischen LN Dissektion. Pathologische Untersuchung ergab antral Stromatumoren mit hohen mitotischen und Ki-67-Index. Lymphknotenmetastasen wurde in 7 von 12 resezierten perigastirc Knoten beobachtet. Immunhistochemisch waren Tumorzellen für CD117 positiv. Sie wurde als hochgradige Magen-GIST aufgrund der Anwesenheit von LN Metastasen, große Tumorgröße und ungünstige histopathologischen verfügt somit unterzog adjuvante Behandlung mit Imatinib (400 mg täglich) diagnostiziert. Keine Wiederholung oder Metastasen wurde während einer 12-monatigen der postoperativen Follow-up festgestellt worden.
Fazit
Chirurgie bleibt die tragende Säule der Behandlung bei Patienten mit lokalisiertem, resezierbaren GIST. Obwohl selten lymphatischen Metastasen bei Patienten mit GIST auftritt, sollte LN Dissektion bei Patienten mit Verdacht auf Lymphknotenmetastasen in Betracht gezogen werden. Adjuvante Behandlung mit Imatinib, wird entsprechend der gut definierten prognostische Faktoren empfohlen.
Hintergrund
gastrointestinale Stromatumoren (GIST) ist die häufigste mesenchymale Tumor des Gastrointestinaltrakts. Sie am häufigsten entstehen aus dem Magen; die für ~ 1% der Magenkrebserkrankungen ausmachen [1]. Ihr Ursprung ist vorgeschlagen worden, den Darmzellen des Cajal sein [2]. Die tragende Säule der primäre Behandlung für GIST ist R0-Resektion. Im Gegensatz zu Magen-Adenokarzinome, ist Routine Lymphadenektomie empfohlen, wenn kein Verdacht auf intraoperative Lymphknoten (LN) Metastasierung ist. Etwa 95% der GIST ausdrücken Mutation im C-KIT
Proto-Onkogen [3]. Eine Tyrosinkinase-Inhibitor Imatinib Mesylat (Glivec ®, Novartis Pharma, Istanbul, Türkiye), die Blöcke KIT Proteine ​​ist das wichtigste Mittel für die gezielte Hilfs- und neoadjuvante Behandlung sowie für die Linderung eingesetzt. Die Risikobewertung nach der Resektion bestimmt die Notwendigkeit für die adjuvante Behandlung mit Imatinib. Derzeit Hauptindikationen für die adjuvante Behandlung mit Imatinib sind inoperablen oder metastasierten Erkrankung [4]. Wir berichten hier über einen Fall von GIST des Magens mit LN Metastasierung und das Management besprochen und Follow-up.
Fall Präsentation
Eine 32-jährige Frau mit Anämie zu unserem Krankenhaus verwiesen wurde. Ihre Krankengeschichte war unbedeutend. Gastroskopie zeigte eine antral submuköse Tumor. Thoracoabdominopelvic Computertomographie (CT) zeigte eine 8 cm intramurales Masse ohne Fernmetastasen (Abbildung 1). Bei Laparotomie wenige vergrößerte periantral LNs um den Tumor zu erreichen bis zu 1 cm beobachtet wurden. Distal Gastrektomie mit en bloc
perigastrischen LN Dissektion durchgeführt wurde. Postoperativen Verlauf des Patienten war ereignislos. Abbildung 1 Abdominal CT-Scan: Axialansicht eine 8 cm groß antral intramurales Masse zeigt.
histopathologische Untersuchung zeigte eine antral Stromatumoren, die 8 × 8 × 4 cm groß. Mitoseindex war 25 Mitosen /50 High-Power-Felder (HPF) und MIB1 (Ki-67) Index war höher als 10% (Abbildung 2a). Keine Nekrosen und Infiltration zu benachbarten Strukturen beobachtet. Immunhistochemisch waren Tumorzellen positiv für CD117 (+++) und CD34 (+++); negativ für Desmin und S-100 (Abbildung 2b). Lymphknotenmetastase wurde in 7 von 12 reseziert perigastirc Knoten (Abbildung 2c) beobachtet. Abbildung 2 Die histopathologische Untersuchung des Tumors. A: Eine mikroskopische Aufnahme des Tumors Epitheloidzellen mit prominenten pleomorphism zeigt; Mitoseindex war 25 Mitosen /50 HPF und MIB1 (Ki-67) Index war höher als 10% (H & E-Färbung). B: Immunreaktivität für CD117 der Tumorzellen. C: Eine Photomikrographie einer Lymphknotenmetastasen (H & E-Färbung)
Sie wurde diagnostiziert als hochgradige Magen-GIST aufgrund der Anwesenheit von LN Metastasen, große Tumorgröße und ungünstige histopathologischen Merkmale (hohe Mitoseindex und Ki-67. Index). Daher adjuvante Behandlung mit Imatinib (Glivec ® 400 mg täglich) wurde initiiert und hat bis heute fortgesetzt. Das Medikament wurde vom Patienten gut vertragen und keine negativen Auswirkungen beobachtet. Keine Wiederholung oder Metastasen wurde während einer 12-monatigen postoperativen Follow-up.
Diskussion
GIST sind unverwechselbare Untergruppe von Magen-Darm-mesenchymale Tumore entdeckt worden, die Wachstumsfaktor-Rezeptor alpha (PDGFRA) CD117 oder Blutplättchen exprimieren [3, 5] . Aufgrund der jüngsten Fortschritte in immunhistochemische und molekularbiologische Techniken, wurde seine Diagnose Inzidenz erhöht. Die meisten der Patienten mit GIST sind symptomatisch und Blutungen durch Geschwüre der Schleimhaut ist das häufigste Symptom [6].
Operation, um den Grundpfeiler der Behandlung bleibt bei Patienten mit lokalisiertem, resezierbaren GIST. Das Prinzip der Operation für GISTs ist R0 Resektion des Tumors. Tumorruptur oder R1-Resektion des Primärtumors hat einen negativen Einfluss auf die krankheitsfreie Überleben [7]. Aparicio et al
. [8] berichtet niedrigere lokale Rezidivraten mit segmentale Resektion des Magens im Vergleich Magenresektion zu verkeilen auch bei Patienten, denen wurde R0-Resektion erhalten. Lymphatische Metastasierung selten auftritt (0-3,4%) bei Patienten mit GIST [1, 9, 10]. Besondere Sorgfalt wurde bei der histopathologischen Untersuchung zur Differenzierung von Lymphknotenmetastasen von Peritonealdialyse Verbreitung des Tumors entnommen. Zwar gibt es nur begrenzte Erfahrungen mit dem Management von GIST mit LN Metastasierung; LN Dissektion sollte bei Patienten mit Verdacht auf Lymphknotenmetastasen in Betracht gezogen werden. Bei unserem Patienten, da die vergrößerte LNs am periantral Region wurden, führten wir eine begrenzte lymphatischen Dissektion (Stationen 3-9). Dieses chirurgische Vorgehen synchronen Lymphknotenmetastase Status dokumentiert somit zur Entscheidung der adjuvanten Behandlungsplanung beigetragen. Der postoperative Verlauf des Patienten war ereignislos. Berichtet Rezidivraten
von 17-21% und 5-Jahres-Überlebensraten von 48-70% auch bei Patienten mit resektablen GIST entsteht die Notwendigkeit einer adjuvanten Behandlung [8, 11-18 ]. Die American Collage of Surgeons Oncology Group (ACOSOG) Z9001-Studie ist eine randomisierte Studie von Imatinib im Vergleich zu Placebo für ein Jahr nach vollständiger Resektion eines primären GIST verabreicht, die eine deutliche Verbesserung der rezidivfreien Überleben mit Imatinib nachgewiesen [19].
Aktuell gibt es keine anerkannten Staging-System für GIST. Die Tumorgröße, Standort, Mitoserate, C-KIT
und PDGFRA Genotyp sind die wichtigsten Determinanten des malignen Potential des Tumors, die auf die Prognose erhebliche Auswirkungen haben [20-22]. Ein praktisches Bewertungssystem für GIST nach der chirurgischen Resektion wurde von Bucher et al
vorgeschlagen. [22], darunter 5-Moll (Tumorgröße ≥5 cm, Mitoseindex ≥5 Mitosen /50 HPF, Vorhandensein von Nekrosen, Infiltration benachbarter Strukturen und MIB1 Index > 10%) und zwei großen (Vorhandensein von LN-Invasion und /oder Metastasierung) Kriterien. Tumore mit weniger als vier Nebenkriterien wurden als minderwertige eingestuft GIST und Tumoren mit vier oder fünf kleinere Kriterien oder ein wichtiges Kriterium wurden als hochgradige GIST klassifiziert.
Es ist nicht gut etabliert, welche Patienten von einer adjuvanten Behandlung mit Imatinib profitieren und die Dauer der Behandlung nach vollständiger Entfernung des primären GIST. Mehrere neuere Studien haben Anstrengungen gerichtet, um zu bestimmen, welche Patienten möglicherweise häufiger von einer adjuvanten Behandlung mit Imatinib und seine Dauer zu profitieren. Bucher et al
. [22] zeigte eine Korrelation zwischen dem Staging-System und krankheitsfreie Überleben und das Überleben der Patienten nach der primären Operation. Sie schlagen vor, adjuvante Behandlung mit Imatinib für hochwertige GIST-Patienten. Europäische Organisation für Forschung und Behandlung von Krebserkrankungen (EORTC) 62024 Phase-III laufenden Studie randomisiert Patienten mit mittleren und hohen Risiko GIST, bei denen komplette makroskopische Resektion erreicht für die Behandlung mit Imatinib (400 mg täglich) vs.
Placebo 2 Jahre. In ACOSOG Z9001 Phase-III-Studie wird die adjuvante Behandlung für mindestens 12 Monate empfohlen, obwohl die optimale Dauer noch nicht bestimmt wurde [19].
Fazit
Operation, um den Grundpfeiler der Behandlung bleibt bei Patienten mit lokalisiertem, resezierbaren GIST . Obwohl selten lymphatischen Metastasen bei Patienten mit GIST auftritt, sollte LN Dissektion mit Verdacht auf Lymphknotenmetastasen bei Patienten in Betracht gezogen werden. Durch die Anwesenheit von drei kleinere und einem sehr ungünstigen prognostischen Faktoren, betrachteten wir unsere Patienten als hochgradige GIST somit adjuvante Imatinib Behandlung eingeleitet werden. Wir werden die Dauer der Behandlung mit Imatinib nach Droge Verträglichkeit und Patienten das klinische Ergebnis und aufgrund zukünftiger wissenschaftlicher Erkenntnisse berücksichtigen.
Zustimmung
schriftlichen Einwilligung des Patienten für die Veröffentlichung dieser Studie erhalten.
Liste der Abkürzungen
GIST:
Stromatumoren Magen-Darm-
CT:
Computertomographie
hPF:
hoch -power Felder
PDGFRA:
Platelet derived growth factor receptor alpha
ACOSOG:
amerikanische Collage of Surgeons Oncology Group

EORTC:
Europäische Organisation für Forschung und Behandlung von Krebs
Erklärungen
Danksagung
Die Autoren danken Cem Terzi und Ugur Yilmaz. von Dokuz Eylül Universität, Izmir, Türkei und Safak Yüksel aus Manisa State Hospital, Manisa, Türkei für die klinische Beitrag zum Fall.
Autoren Original vorgelegt Dateien für Bilder
Nachfolgend finden Sie die Links zu den Autoren eingereichten Originaldateien für Bilder. 12957_2008_495_MOESM1_ESM.jpeg Autoren Originaldatei für Abbildung 1 12957_2008_495_MOESM2_ESM.tiff Autoren Originaldatei für Abbildung 2 Konkurrierende Interessen
Die Autoren erklären, dass sie keine Interessenkonflikte haben.

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