Gastrointestinal stromal de l'estomac avec des ganglions lymphatiques metastasis

Gastrointestinal stromal de l'estomac avec métastases ganglionnaires
Résumé de l'arrière-plan
ganglionnaire (LN) métastase des tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) est inhabituel. Contrairement à adénocarcinomes gastriques, lymphadénectomie routine n'est pas recommandée, à moins qu'il y ait suspicion pour LN métastase. Ici, nous rapportons un cas de GIST de l'estomac avec LN métastase traitée avec gastrectomie distale avec dissection LN périgastrique suivie d'un traitement adjuvant par imatinib.
Présentation de cas
A 32-year-old femme présentée à l'anémie. Les études diagnostiques dont thoracoabdominopelvic tomodensitométrie (TDM) et gastroscopie a révélé une tumeur sous-muqueuse antrale 8 cm gastrique sans métastases. NLs periantral élargis ont été détectés au cours de la laparotomie et le patient a subi une gastrectomie distale avec périgastrique LN dissection en bloc. enquête anatomopathologique a révélé antrale tumeur stromale avec une grande mitotique et Ki-67 index. métastase ganglionnaire a été observée chez 7 des 12 nœuds de perigastirc réséqués. Immunohistochimique, les cellules tumorales ont été positifs pour CD117. Elle a été diagnostiquée comme élevée GIST gastrique de qualité en raison de la présence de métastases LN, la grande taille de la tumeur et histopathologique défavorable dispose ainsi subi un traitement adjuvant par imatinib (400 mg, tous les jours). Aucune récidive ou de métastase n'a été détectée au cours d'un 12 mois de suivi postopératoire.
Conclusion
La chirurgie reste le pilier du traitement chez les patients atteints localisées, GIST résécables. Bien que la métastase lymphatique se produit rarement chez les patients atteints de GIST, LN dissection doit être envisagée chez les patients avec toute suspicion de métastases ganglionnaires. traitement par imatinib adjuvante est recommandée en fonction des facteurs pronostiques bien définis.
Contexte
Gastrointestinal stromal (GIST) est la tumeur mésenchymateuses la plus commune du tractus gastro-intestinal. Ils surviennent le plus souvent de l'estomac; qui représentent environ 1% des cancers gastriques [1]. Leur origine a été proposée comme les cellules intestinales de Cajal [2]. La base du traitement primaire de GIST est une résection R0. Contrairement à adénocarcinomes gastriques, lymphadénectomie routine n'est pas recommandée, à moins qu'il y ait suspicion de ganglions lymphatiques peropératoire (LN) métastase. Environ 95% des GIST expriment mutation dans le C-KIT
proto-oncogène [3]. Un inhibiteur de la tyrosine kinase, Imatinib mesylate (Glivec ®; Novartis Pharma, Istanbul, Türkiye) protéines qui bloque KIT est le principal agent adjuvant ciblé et le traitement néoadjuvant, ainsi que celui utilisé pour les soins palliatifs. L'évaluation des risques après résection détermine la nécessité d'un traitement adjuvant par imatinib. Actuellement, les principales indications pour le traitement de l'imatinib adjuvant sont les maladies non résécable ou métastatique [4]. Ici, nous rapportons un cas de GIST de l'estomac avec LN métastases et discuté de sa gestion et de suivi.
Présentation de cas
A 32 ans femelle avec anémie a été renvoyé à notre hôpital. Ses antécédents médicaux était insignifiante. Gastroscopie a montré une tumeur sous-muqueuse antrale. Thoracoabdominopelvic tomodensitométrie (TDM) a montré une masse de 8 cm intra-muros sans métastases à distance (figure 1). Lors de la laparotomie, quelques NLs periantral élargie autour de la tumeur atteignant jusqu'à ont été observés 1 cm. gastrectomie Distal avec périgastrique LN dissection en bloc a été réalisée. Bien sûr postopératoires du patient se déroule sans incident. Figure 1 Abdominal CT scan: vue axiale montrant un 8 cm de taille antrale masse intra-muros.
examen histopathologique a montré une tumeur stromale antrale qui était de 8 × 8 × 4 cm. index mitotique était de 25 mitoses /50 champs de forte puissance (HPF) et Mib1 (Ki-67) l'indice était supérieur à 10% (figure 2a). Aucune nécrose et l'infiltration des structures adjacentes a été observée. Immunohistochimique, les cellules tumorales ont été positifs pour CD117 (+++) et CD34 (+++); négative pour la desmine et S-100 (figure 2b). métastase ganglionnaire a été observée dans 7 des 12 nœuds de perigastirc réséquées (Figure 2c). Figure 2 L'examen histologique de la tumeur. A: Une microphotographie de la tumeur montrant des cellules épithélioïdes avec polymorphisme de premier plan; index mitotique était de 25 mitoses /50 HPF et Mib1 (Ki-67) l'indice est supérieur à 10% (H & E tache). B: immunoréactivité pour CD117 des cellules tumorales. C: Une microphotographie d'une métastase ganglionnaire (H & tache E)
Elle a été diagnostiqué comme de haute qualité de GIST gastrique due à la présence de LN métastase, la grande taille de la tumeur et les caractéristiques histopathologiques défavorables (index mitotique élevé et Ki-67. indice). Par conséquent, le traitement par imatinib adjuvant (Glivec ® 400 mg, par jour) a été lancé et a été poursuivi à ce jour. Le médicament était bien toléré par le patient, et aucun effet indésirable n'a été observé. Rapport de Aucune récidive ou de métastase n'a été détectée au cours d'un 12 mois suivi postopératoire.
GIST sont sous-groupe distinctif de tumeurs mésenchymateuses gastro-intestinales qui expriment CD117 ou plaquettes alpha du récepteur du facteur de croissance dérivé (PDGFRA) [3, 5] . En raison des progrès récents des techniques immunohistochimiques et moléculaires, son incidence diagnostic a été augmenté. La plupart des patients atteints de GIST sont symptomatiques et saignements dus à l'ulcération des muqueuses est le symptôme le plus fréquent de la chirurgie de [6]. Demeure le pilier du traitement chez les patients atteints localisées, GIST résécables. Le principe de la chirurgie pour GIST est une résection R0 de la tumeur. rupture de la tumeur ou R1 résection de la tumeur primaire a un impact négatif sur la survie sans maladie [7]. Aparicio et al
. [8] ont rapporté des taux de récidive locale inférieurs avec résection segmentaire de l'estomac par rapport à caler la résection gastrique, même chez les patients dont la résection R0 a été obtenue. métastase lymphatique se produit rarement (0 à 3,4%) chez les patients atteints de GIST [1, 9, 10]. Une attention particulière a été prise lors de l'examen histopathologique pour la différenciation des métastases ganglionnaires de dissémination péritonéale de la tumeur. Bien qu'il y ait peu d'expérience avec la gestion des GIST avec LN métastases; LN dissection doit être envisagée chez les patients avec toute suspicion de métastases ganglionnaires. Chez notre patient, parce que les ganglions élargis étaient situés dans la région periantral, nous avons effectué une dissection lymphatique limitée (stations 3-9). Cette approche chirurgicale documentée synchrone état de métastases ganglionnaires a ainsi contribué à la décision de la planification du traitement adjuvant. Les suites opératoires du patient se déroule sans incident.
Taux de récidive déclarés de 17-21% et de 5 ans taux de 48-70% de survie, même chez les patients atteints de GIST résécables émerge la nécessité d'un traitement adjuvant [8, 11-18 ]. Le Collage américaine des chirurgiens Oncology Group (ACOSOG) Z9001 procès est un essai randomisé de l'imatinib versus placebo administré pendant un an après résection complète d'un GIST primaire qui a démontré une amélioration significative de la survie sans récidive avec imatinib [19].
Actuellement , il n'y a pas de système de mise en scène acceptée pour GIST. taille de la tumeur, l'emplacement, le taux mitotique, C-KIT
et PDGFRA génotype sont les principaux déterminants de potentiel malin de la tumeur qui ont un impact significatif sur le pronostic [20-22]. Un système de notation pratique pour GIST après résection chirurgicale a été proposée par Bucher et al
. [22] dont 5 mineurs (taille de la tumeur ≥5 cm, index mitotique ≥5 mitoses /50 HPF, la présence de la nécrose, l'infiltration des structures adjacentes, et l'indice Mib1 > 10%) et deux grands (présence d'invasion LN et /ou métastases) critères. Tumeurs ayant moins de quatre critères mineurs ont été classés comme GIST bas grade et les tumeurs ayant quatre ou cinq critères mineurs ou un critère majeur ont été classés GIST en haute qualité.
Il est pas bien établi que les patients bénéficieront d'adjuvant de traitement de l'imatinib et le la durée du traitement après résection complète de la GIST primaire. Plusieurs études récentes ont réalisé des efforts pour déterminer quels patients peuvent être plus susceptibles de bénéficier d'un traitement adjuvant imatinib et sa durée. Bucher et al
. [22] ont montré une corrélation entre le système de mise en scène et la survie sans maladie et la survie des patients après la chirurgie primaire. Ils proposent un traitement par imatinib adjuvant pour les patients GIST de haut grade. Organisation européenne pour la recherche et le traitement du cancer (EORTC) 62024 essai en cours de phase III randomizes patients atteints de GIST à moyen et à haut risque dans lesquels la résection macroscopique complète réalisée pour le traitement par imatinib (400 mg, par jour) par rapport à un placebo pendant
2 ans. Dans l'essai ACOSOG Z9001 phase III, le traitement adjuvant est recommandé pendant au moins 12 mois, mais la durée optimale n'a pas encore été déterminée [19].
Conclusion
chirurgie reste le pilier du traitement chez les patients atteints localisées, GIST résécables . Bien que la métastase lymphatique se produit rarement chez les patients atteints de GIST, LN dissection doit être envisagée chez les patients avec suspicion de métastases ganglionnaires. En raison de la présence de trois mineurs et un principaux facteurs pronostiques défavorables, nous avons considéré notre patient GIST de haute qualité ainsi initié un traitement par imatinib adjuvant. Nous allons considérer la durée du traitement par imatinib selon la tolérabilité du médicament et les résultats cliniques du patient et en raison de preuves scientifiques future
. Consentement
consentement écrit a été obtenu à partir du patient pour la publication de cette étude.
Liste des abréviations
GIST:
tumeurs stromales gastro-intestinales
CT:
tomodensitométrie
hPF:
haut champs -Power
PDGFRA:
Platelet récepteur du facteur de croissance dérivé alpha
ACOSOG:
Amérique Collage of Surgeons Oncology Group

EORTC:
Organisation européenne pour la recherche et le traitement du cancer
Déclarations Remerciements
Les auteurs remercient Cem Terzi et Ugur Yilmaz. de Dokuz Eylul University, Izmir, Turquie et Safak Yuksel de State Hospital Manisa, Manisa, Turquie pour sa contribution clinique à l'affaire.
auteurs fichiers originaux soumis pour les images
Voici les liens vers les auteurs «fichiers d'origine soumis pour les images. de fichier d'origine pour la figure 1 12957_2008_495_MOESM2_ESM.tiff Auteurs Auteurs 12957_2008_495_MOESM1_ESM.jpeg fichier d'origine pour la figure 2 Intérêts concurrents
Les auteurs déclarent qu'ils ont aucun conflit d'intérêts.

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