tumor del estroma gastrointestinal del estómago con metástasis en los ganglios linfáticos
Resumen Antecedentes
de los ganglios linfáticos (LN) metástasis de tumores del estroma gastrointestinal (GIST) es inusual. A diferencia de los adenocarcinomas gástricos, linfadenectomía de rutina no se recomienda a menos que no haya sospecha de metástasis LN. Aquí, se presenta un caso de GIST del estómago con metástasis LN tratados con gastrectomía distal con disección LN perigástrica seguida de terapia adyuvante con imatinib.
Presentación de caso
Una de 32 años de edad presentó con la anemia. Las investigaciones diagnósticas incluyendo thoracoabdominopelvic tomografía computarizada (TC) y la gastroscopia reveló un tumor submucoso del antro gástrico de 8 cm sin metástasis. Se detectaron los LN periantral agrandados durante la laparotomía y la paciente fue sometido a una gastrectomía distal con la disección en bloque
LN perigástrica. investigación patológica reveló tumor del estroma del antro con un alto índice mitótico y Ki-67. metástasis en ganglios linfáticos se observó en 7 de los 12 nodos perigastirc resecados. Por inmunohistoquímica, las células tumorales fueron positivas para CD117. Ella fue diagnosticada GIST gástrico tan alto grado debido a la presencia de metástasis LN, el tamaño del tumor grande y histopatológico desfavorable características tratamiento adyuvante imatinib por lo tanto se sometió a (400 mg, al día). No hubo recurrencia o metástasis se ha detectado durante una de 12 meses de seguimiento postoperatorio.
Conclusión
La cirugía sigue siendo el pilar del tratamiento en pacientes con GIST, localizados resecables. Aunque la metástasis linfática rara vez ocurre en los pacientes con GIST, LN disección se debe considerar para los pacientes con sospecha de metástasis ganglionar. Se recomienda el tratamiento con imatinib adyuvante de acuerdo con los factores pronósticos bien definidos.
Antecedentes
tumor del estroma gastrointestinal (GIST) es el tumor mesenquimal más frecuente del tracto gastrointestinal. Surgen con mayor frecuencia en el estómago; que representan el ~ 1% de las neoplasias malignas gástricas [1]. Su origen se ha propuesto para ser las células intestinales de Cajal [2]. La base del tratamiento primario para GIST es la resección R0. A diferencia de los adenocarcinomas gástricos, linfadenectomía de rutina no se recomienda a menos que no haya sospecha de metástasis ganglionar intraoperatoria (LN). Aproximadamente el 95% de los GIST expresan la mutación en el C-KIT
proto-oncogen [3]. Un inhibidor de la tirosina quinasa, el mesilato de imatinib (Glivec
®; Novartis Pharma, Estambul, Türkiye), que bloquea las proteínas kit es el principal agente adyuvante para el objetivo y el tratamiento neoadyuvante, así como usar de forma paliativa. La evaluación de riesgos después de la resección determina la necesidad de un tratamiento adyuvante con imatinib. Actualmente, las principales indicaciones para el tratamiento adyuvante con imatinib son la enfermedad no resecable o metastásico [4]. Aquí, se presenta un caso de GIST del estómago con metástasis LN y discutimos su gestión y seguimiento.
Presentación del caso
Una mujer de 32 años de edad con anemia fue remitido a nuestro hospital. Su historia clínica era insignificante. Gastroscopia demostró un tumor submucoso antro. Thoracoabdominopelvic la tomografía computarizada (TC) mostró una masa de 8 cm intramural sin metástasis a distancia (Figura 1). En la laparotomía, unos LN periantral agrandadas alrededor del tumor alcanza hasta se observaron 1 cm. Se realizó gastrectomía distal con la disección en bloque
LN perigástrica. El postoperatorio de la paciente fue sin incidentes. Figura 1 exploración TC abdominal: vista axial que muestra un niño de 8 cm de tamaño del antro masa intramural.
El examen histopatológico mostró un tumor del estroma del antro, que fue de 8 × 8 × 4 cm de tamaño. índice mitótico fue de 25 mitosis /50 campos de alta potencia (HPF) y MIB1 índice (Ki-67) fue superior al 10% (Figura 2a). No se observó necrosis y la infiltración de estructuras adyacentes. Inmunohistoquímica, las células tumorales fueron positivas para CD117 (+++) y CD34 (+++); negativo para desmina y S-100 (Figura 2b). metástasis en ganglios linfáticos se observó en 7 de 12 nodos perigastirc resecados (Figura 2C). Figura 2 El examen histopatológico del tumor. R: Esta es una microfotografía del tumor que muestra células epitelioides con pleomorfismo prominente; índice mitótico fue de 25 mitosis /50 HPF y MIB1 (Ki-67) índice fue superior al 10% (H & E mancha). B: La inmunorreactividad para CD117 de las células tumorales. C: Una microfotografía de una metástasis de los ganglios linfáticos (H & E mancha)
Ella fue diagnosticada GIST gástrico tan alto grado debido a la presencia de LN metástasis, el tamaño del tumor grande y características histopatológicas desfavorables (alto índice mitótico y Ki-67. índice). Por lo tanto, el tratamiento con imatinib adyuvante (Glivec ® 400 mg, al día) se inició y se ha mantenido hasta la fecha. El fármaco fue bien tolerado por el paciente y no se observó ningún efecto adverso. Se ha detectado ninguna recurrencia o metástasis después de 12 meses de seguimiento postoperatorio.
Discusión
los GIST son subgrupo distintivo de tumores mesenquimales gastrointestinales que expresan CD117 o plaquetas alfa derivada del receptor del factor de crecimiento (PDGFRA) [3, 5] . Debido a los recientes avances en las técnicas de inmunohistoquímica y moleculares, su incidencia de diagnóstico ha sido aumentado. La mayoría de los pacientes con GIST son sintomáticos y sangrado debido a la ulceración de la mucosa es el síntoma más común [6]
. La cirugía sigue siendo el pilar del tratamiento en pacientes con GIST, localizados resecables. El principio de la cirugía para los GIST es R0 resección del tumor. ruptura del tumor o la resección R1 del tumor primario tiene un impacto negativo en la supervivencia libre de enfermedad [7]. Aparicio et al
. [8] informó de bajas tasas de recidiva local con resección segmentaria del estómago en comparación con cuña resección gástrica, incluso en pacientes que se obtuvo una resección R0. metástasis linfática rara vez ocurre (0-3,4%) en pacientes con GIST [1, 9, 10]. Se tuvo especial cuidado durante el examen histopatológico para la diferenciación de las metástasis ganglionares de la diseminación peritoneal del tumor. Aunque no existe una experiencia limitada con la gestión de los GIST con NL metástasis; LN disección se debe considerar para los pacientes con sospecha de metástasis ganglionar. En nuestro paciente, debido a que las redes locales ampliadas se encuentran en la región de periantral, se realizó una disección linfática limitada (estaciones 3-9). Este abordaje quirúrgico documentado síncrono estado de metástasis ganglionar, contribuyendo así a la decisión de la planificación del tratamiento adyuvante. El curso postoperatorio del paciente fue sin incidentes.
La tasa de recidiva de las tasas de supervivencia 17-21% y los 5 años del 48-70%, incluso en pacientes con GIST resecable surge la necesidad de un tratamiento adyuvante [8, 11-18 ]. El Collage Americana de Cirujanos Oncology Group (ACOSOG) Z9001 ensayo es un ensayo aleatorizado de imatinib frente a placebo administrado por un año después de la resección completa de un GIST primario, que demostró una mejoría significativa en la supervivencia libre de recurrencia con imatinib [19]. Actualmente
, no existe un sistema aceptado de clasificación para los GIST. El tamaño del tumor, la ubicación, el índice mitótico, C-KIT
y el genotipo de PDGFRA son los principales determinantes de la potencial maligno del tumor que tienen un impacto significativo sobre el pronóstico [20-22]. Un sistema de clasificación práctico para GIST después de la resección quirúrgica fue propuesto por Bucher et al
. [22] incluyendo 5 menores (mayores de 5 cm de tamaño del tumor, el índice mitótico ≥ 5 mitosis /50 HPF, presencia de necrosis, la infiltración de estructuras adyacentes, y el índice >MIB1; 10%) y dos grandes (LN presencia de invasión y /o metástasis) criterios. Los tumores que tienen menos de cuatro criterios menores se clasificaron como GIST de bajo grado y los tumores que tienen cuatro o cinco criterios menores o un criterio mayor GIST fueron clasificados como de alto grado.
No está bien establecido qué pacientes se beneficiarán del tratamiento con imatinib adyuvante y el la duración del tratamiento después de la resección completa del GIST primario. Varios ensayos recientes han dirigido los esfuerzos para determinar qué pacientes pueden ser más probabilidades de beneficiarse del tratamiento con imatinib adyuvante y su duración. Bucher et al
. [22] demostraron una correlación entre el sistema de estadificación y la supervivencia libre de enfermedad y la supervivencia de los pacientes después de la cirugía primaria. Proponen tratamiento con imatinib adyuvante para pacientes con GIST de alto grado. Organización Europea para la Investigación y Tratamiento del Cáncer (EORTC) 62024 ensayo en curso de fase III aleatoriamente pacientes con GIST intermedio y alto riesgo en los que la resección macroscópica completa lograrse para el tratamiento con imatinib (400 mg, al día) vs. placebo Opiniones de 2 años. En el ensayo de fase ACOSOG Z9001-III, se recomienda el tratamiento adyuvante durante al menos 12 meses, aunque la duración óptima aún no se ha determinado [19].
Conclusión
La cirugía sigue siendo el pilar del tratamiento en pacientes con GIST, localizados resecables . Aunque la metástasis linfática rara vez ocurre en los pacientes con GIST, LN disección se debe considerar para los pacientes con sospecha de metástasis ganglionar. Debido a la presencia de tres menores y un principales factores pronósticos desfavorables, hemos considerado nuestro paciente como GIST de alto grado de este modo inicia el tratamiento con imatinib adyuvante. Vamos a considerar la duración del tratamiento con imatinib según la tolerabilidad del fármaco y el resultado clínico del paciente y debido a la evidencia científica futuro.
Consentimiento
Se obtuvo consentimiento escrito del paciente para la publicación de este estudio.
Lista de abreviaturas
GIST:
tumores del estroma gastrointestinal
TC: tomografía computarizada
HPF:
Alto campos -POWER
PDGFRA:
derivado de plaquetas receptor del factor de crecimiento alfa
ACOSOG:
Collage Americana de Cirujanos Oncology Group
EORTC:
Organización Europea para la Investigación y Tratamiento del cáncer
Declaraciones
Agradecimientos Los autores agradecen a
Cem Terzi y Ugur Yilmaz. Dokuz de Eylul Universidad, Izmir, Turquía y Safak Yuksel del hospital Estatal de Manisa, Manisa, Turquía por un aporte clínico para el caso.
los autores originales presentados archivos de imágenes
a continuación se presentan los enlaces a los archivos de autor original presentado para las imágenes. 'archivo original para la figura 1 12957_2008_495_MOESM2_ESM.tiff autores 12957_2008_495_MOESM1_ESM.jpeg Autores archivo original para la figura 2 Conflicto de intereses México La autores declaran que no tienen intereses en competencia.