Lokaliserad gastric amyloidos differentierade histologiskt från scirrhous magcancer med hjälp av endoskopisk mukosaresektion: ett fall report

lokaliserad gastric amyloidos differentierade histologiskt från scirrhous magcancer med hjälp av endoskopisk mukosaresektion: en fallrapport Bild Sammanfattning
Introduktion
Amyloidos manifesterar oftast som en systemiskt engagemang av flera vävnader och organ, och en amyloidal insättning begränsad till magen är extremt sällsynt. Det är ibland svårt att åstadkomma en definitiv diagnos av lokaliserad gastric amyloidos genom biopsi prov och diagnos av amyloidos i vissa fall har slutförts först efter kirurgisk resektion av magen. Bild Case presentation Review, en 76-årig japansk kvinna med epigastrisk obehag genomgick en gastroskopi förfarande. Den gastroskopi avslöjade magväggen förtjockning, vilket tyder scirrhous magkarcinom, vid större krökning från den övre till den nedre delen av den gastriska corpus. En biopsi prov avslöjade amyloidavsättningar i submukosala lagret utan maligna fynd. Vi opererande en representativ del av skadan genom endoskopisk mukosaresektion använder bandet biopsi metod för att få tillräckligt med vävnadsprover, och sedan genomförde en detaljerad histologisk utvärdering av proverna. De utskurna proverna visade avsättning av amyloidal material i magslemhinnan och submukosa utan maligna fynd. Kongo rödfärgning resultaten var positivt för amyloidal protein och uppvisade grön dubbelbrytning under polariserat ljus. Congo röd färgning med tidigare kaliumpermanganat inkubation bekräftade den lätta kedjan (AL) amyloidprotein typ. Baserat på dessa resultat, gastric malignitet, var systemisk amyloidos och amyloidavsättningar induceras av inflammatoriska sjukdomar uteslutas och denna skada var därför diagnosen lokaliserad gastric amyloidos. Vår patienten var en äldre kvinna och det fanns inga fynd i förhållande till en ökning av gastrointestinala symtom eller anemi, så ingen ytterligare behandling genomfördes. Hon fortsatte att vara i gott skick utan någon slutsats av sjukdomsprogression sex år efter kontroll av vår diagnos.
Slutsatser
Vi rapporterar ett ovanligt fall av primär amyloidos i magen liknar scirrhous gastric carcinoma. Detta fall av lokaliserad gastric amyloidos differentierades från scirrhous magcancer efter att ha utfört endoskopisk mukosaresektion utan en invasiv kirurgisk resektion, som endoskopisk mukosaresektion lämnat tillräckliga vävnadsprover från skadan att göra en korrekt histologisk utvärdering.
Nyckelord
endoskopisk mucosal resektion (EMR) Lokaliserad gastric amyloidos scirrhous magcancer Introduktion
termen amyloidos hänför sig till en grupp av sjukdomar som kännetecknas av extracellulär ansamling av olösliga, fibrillära proteiner i olika organ och vävnader. Amyloidos manifesterar oftast som systemiskt engagemang av flera vävnader och organ, och en amyloidal insättning begränsad till magen har varit ytterst sällsynt i tidigare publicerade rapporter. Det är ibland svårt att åstadkomma en definitiv diagnos av lokaliserad gastric amyloidos genom biopsi prov och diagnos av amyloidos i vissa fall slutgiltigt endast göras efter kirurgisk resektion av magen. Bild Case presentation Review, en 76-årig japansk kvinna presenteras för vår anläggning med epigastrisk obehag; hon tidigare hade genomgått en procedur gastroskopi (EGD) vid ett annat sjukhus. EGD hade avslöjat magväggen förtjockning, vilket tyder på scirrhous gastric carcinoma, så vår patienten remitterades till vårt sjukhus för vidare undersökning och behandling. Review, en barium övre gastrointestinala röntgenserie indikerade styvhet och dålig töjbarhet magväggen från fornix till den nedre mag kroppen, och oregelbundna, förstorade veck var även märkbar (figur 1). EGD avslöjade rödaktig och påtagligt svullna veck vid större krökning från den övre till den nedre delen av mag corpus (Figur 2). Slemhinnan ytan var hemorragisk och erosiv. En biopsi prov avslöjade amyloidavsättningar i submukosala lagret utan maligna fynd. Endoskopisk ultraljud visade tydligt förtjockning av det tredje skiktet som motsvarar submukosala lagret utan avbrott i magväggen strukturen (Figur 3). Datortomografi (CT) avslöjade förtjockning av magväggen och förstorade kringgärdande lymfkörtlar. Biopsiprover från rektum och ileum indikerade ingen amyloidavsättning. Laboratorietestresultat var negativa för Bence-Jones-protein i urinen, och serum immunoglobulinnivåerna var normala. Inga onormala tecken upptäcktes på ekokardiografi. Figur 1 Barium övre gastrointestinala röntgen serien fynd. Barium övre gastrointestinala röntgenserie som anger styvhet och dålig töjbarhet av magväggen från övre till nedre mag kropp.
Figur 2 gastroskopi fynd. Gastroskopi avslöjande rödaktig och påtagligt svullna veck med erosioner på större krökning från den övre till nedre delen av magsäcken corpus.
Figur 3 endoskopiskt ultraljud fynd. Endoskopisk ultraljud som visar uppenbar förtjockning av submukosala lager utan störning av den gastriska väggstrukturen.
Vi resekerade en representativ del av lesionen genom endoskopisk mukosaresektion (EMR) med användning av remsan biopsi metod för att erhålla tillräckliga vävnadsprover, och vi sedan genomförde en detaljerad histologisk utvärdering (Figur 4). Det fanns inga komplikationer i samband med EMR. De utskurna proverna visade avsättning av amyloidal material i magslemhinnan och submucosa utan maligna fynd. Kongo rödfärgning resultaten var positivt för amyloidal protein och uppvisade grön dubbelbrytning under polariserat ljusmikroskop. Congo röd färgning med tidigare kaliumpermanganat inkubation bekräftade den lätta kedjan (AL) amyloidprotein typ. En immunhistokemisk undersökning visade att κ-kedja-positiva plasmaceller var närvarande endast i det inflammatoriska infiltratet i den ytliga lamina propria, medan λ-kedja-producerande plasmaceller detekterades både i slemhinnan och i den underliggande lymfomatös proliferation (fig 5, 6 , 7). Baserat på dessa resultat, gastric malignitet, var systemisk amyloidos och amyloidavsättningar inducerade av inflammatorisk sjukdom exkluderas och skadan var följaktligen diagnosen lokaliserad gastric amyloidos. Vår patienten var en äldre kvinna och det fanns inga fynd i förhållande till en ökning av gastrointestinala symtom eller anemi, så ingen ytterligare behandling utfördes och hon fortsatte att vara i gott skick utan resultaten av sjukdomsprogression sex år efter kontroll av vår diagnos. Figur 4 Makroskopiska fynd från endoskopisk mukosaresektion (EMR) exemplar. Resektion av representativa delar av skada genom endoskopisk mukosaresektion utfördes med hjälp av remsan biopsi metoden.
Figur 5 patologi resultat. De utskurna provet visade positiv avsättning av lätta kedjan typ amyloidal proteiner från både Kongo rödfärgning och Kongo rödfärgning med tidigare kaliumpermanganat inkubation.
Figur 6 polariserat mikroskopi. Polariserad mikroskopi visar grön dubbelbrytning av insättningar.
Figur 7 Immunhistokemisk undersökning. (A) κ-Chain-positiva plasmaceller förekommer endast i inflammatoriskt infiltrat i den ytliga lamina propria. (B) λ-Chain-producerande plasmaceller detekterades både i slemhinnan och underliggande lymfomatös proliferation.
Diskussion
Termen amyloidos avser en grupp sjukdomar som kännetecknas av extracellulär ansamling av olösliga, fibrillära proteiner i olika organ och vävnader [1]. Det kan bero på en heterogen grupp av sjukdomar och orsaka skador eller dysfunktion av inblandade organ [2]. Olika subtyper existerar, inklusive primär systemisk amyloidos, reaktiv systemisk amyloidos associerad med en kronisk inflammation och lokaliserade former av avvikande amyloidavsättning [3]. Amyloidos manifesterar oftast som systemiskt engagemang av flera vävnader och organ, inklusive hjärta, lever, mjälte, njurar, lymfkörtlar, binjurar och sköldkörtel förutom många andra. Den kliniska betydelsen av ett enskilt organ eller vävnad är relativt ovanligt och rapporter om en amyloidal insättning begränsad till magen är extremt sällsynt i den tidigare publicerade litteraturen [2, 3].
Kliniska symtom på lokal gastric amyloidos är ofta uncharacteristic och varierad inklusive epigastrisk obehag, dålig aptit, hematemesis, hematochezi och gastric perforation [2, 3]. Dessutom tar brutto utseende av lokaliserad gastric amyloidos också olika former, såsom rodnad, erosion, sår, polypoid massa, förtjockade veck och scirrhous liknande morfologi [4]. Dess polypoid massa eller scirrhous liknande utseende tenderar oftast att missta som en gastric tumör såsom magcancer eller malignt lymfom på grund av likheterna i gastrointestinala symptom och grov utseende som framgår av en endoskopisk undersökning och andra diagnostiska metoder, såsom en datortomografi . I detta avseende har det föreslagits att biopsi är det enda pålitliga sättet att bekräfta diagnosen [1, 5] även om det inte alltid är möjligt att åstadkomma en definitiv diagnos från en biopsi prov och diagnosen amyloidos har slutförts i vissa fall endast efter kirurgisk resektion av magsäcken [6]. I synnerhet har det inte funnits några publicerade fallrapporter som beskriver scirrhous liknande lokaliserad gastric amyloidos diagnostiseras genom biopsiprov som därefter endast följt upp utan kirurgiska ingrepp. Därför är det aktuella fallet den första rapporten av scirrhous liknande lokaliserad gastric amyloidos diagnostiseras genom en annan metod än kirurgi. Litteraturgenomgången fall av lokaliserad gastric amyloidos visas i tabell 1.Table en genomgång av litteraturen om fall av lokaliserad gastric amyloidos
Ålder /kön
Chief frågan
Lokalisering
vid Form
Amyloid protein
Operation
prognos
författare, år och referens
55 /M
epigastriesmärta
Underkroppen kroppen~~POS=HEADCOMP
Mukös rodnad
Unknown -
Survival
Rotondano et al
2007 [7]
69 /F
vänsterkanten. smärta
Antrum
Mukös rodnad
aL Z -.
Död (Annan sjukdom) Review Yoshida et al
, 1998 [8]
58 /M
aptitförlust
Underkroppen kroppen~~POS=HEADCOMP
Depression
AA -
Survival
Ishii et al
, 1993 [9]
50 /F
Epigastrisk obehag <. br> Underkroppen kroppen~~POS=HEADCOMP
Sår
AA
+
överlevnad
Wu et al
., 2003 [2]
63 /M
ingen
Antrum
Ulcer, tumör
aL
+
överlevnad (18 månader) Review Nishida et al
., 1990 [10]
67 /M
Appetite förlust
cardia
Tumör
aL Z -.
överlevnad
Deniz et al
, 2006 [3]
51 /F
ingen
Mellanöstern kroppen antrum
scirrhous typ
aL
+
Survival (två månader) katalog Kato et al
., 1988 [11]
68 /F
Smärta, illamående
antrum
scirrhous typ
Okända
+
Död (10 månader) Review Ikeda et al
., 1988 [12]
56 /M
Obstruktion
okänd
scirrhous typ
okända
+
Survival
Nfoussi et al
., 2010 [4]
76 /F
Epigastrisk obehag
Övre att sänka kropp
scirrhous typ
AL -
Survival (sex år) Review aktuella fallet, 2012 | När det gäller diagnos av scirrhous typ magcancer, är histologisk bekräftelse med hjälp av biopsiprover också ibland svår; noggrannheten hos pre-operativ histologisk diagnos av scirrhous typ gastric cancer har varierade från 58% till 70% i tidigare publicerade rapporter [13, 14]. I det aktuella fallet, därför möjligheten att scirrhous typ ventrikelcancer kan inte uteslutas på grund av likheten i brutto utseende trots en biopsiprov indikerar amyloidavlagringar utan maligna fynd. Strip biopsi utvecklades som en EMR teknik för magcancer i början av 1984 [15] och gör det möjligt att få en större utskurna prov jämfört med ett biopsiprov som möjliggör mer exakt histologisk diagnos. Det var särskilt viktigt i detta fall att scirrhous liknande lokaliserad gastric amyloidos kan diagnostiseras genom att utvärdera sådana exakta histologiska fynd från resekterade provet, vilket utesluter förekomsten av scirrhous typ ventrikelcancer genom att endast använda EMR utan att behöva utföra en invasiv kirurgisk resektion .
Primär amyloidos hänvisar till sjukdom hos patienter utan föregående eller samexisterande sjukdom utom immunocyt dyscrasis där den extracellulära substansen består av AL protein som produceras av plasmaceller, som typiskt sett i multipelt myelom. De viktigaste formerna av systemisk amyloidos inkluderar reaktiv systemisk amyloidos bestående av en icke-immunoglobulin protein som utsöndras av levern i fastställandet av kroniska inflammatoriska sjukdomar eller cancer [3]. Lokaliserad gastric amyloidos kännetecknas av AL typ amyloidavsättning i slemhinnans eller submukosala skikt av magväggen [3, 16]. I vår patients fall var avsättning av AL typ amyloid i magen avslöjades av detaljerad histologisk undersökning av EMR exemplar, inklusive Kongo rödfärgning med tidigare kaliumpermanganat inkubation. Diagnosen av lokaliserad gastric amyloidos bekräftades därefter efter utesluta systemisk amyloid inblandning i andra organ. Erhålla tillräckliga vävnadsprover från representativa förändringar i vår patientens skada genom att använda EMR därför gjort det möjligt att initialt utföra en detaljerad histologisk utvärdering inklusive differential färgning av elastiska fibrer och därefter bekräfta lokal avsättning av AL typ amyloid i magen. Dessutom var vi också kunna utesluta gastric maligniteter såsom magcancer och malignt lymfom genom att utvärdera samma exemplar, så EMR kan mycket väl bli en viktig diagnostisk metod för bestämning av lokal gastric amyloidos.
För närvarande finns det inga publicerade rapporter som särskilt nämna någon specifik behandling för lokaliserad gastric amyloidos. Vissa rapporter har dokumenterat att kirurgisk resektion med lymfkörtel dissektion kan vara en bra terapeutisk strategi för att förhindra eventuella komplikationer såsom blödning och obstruktion [2, 6]. Däremot ingen ytterligare behandling anses vara nödvändig i andra rapporter om patienten är symptomfri på klinisk uppföljning. Dessutom har flera rapporter indikerar regelbundna kontroller bör planeras för att följa sjukdomsutvecklingen och underlätta tidig upptäckt av multiorganengagemang [3, 7]. Vi utförde inte någon behandling i detta fall och det fanns inga efterföljande resultaten av sjukdomsprogression, men en utvärdering som omfattar ett stort antal patienter bör bedrivas i framtiden för att fastställa korrekt hantering av lokaliserad gastric amyloidos.
Slutsatser
Sammanfattningsvis var detta sällsynta fall av lokaliserad gastric amyloidos skiljer sig från scirrhous magcancer utan att utföra invasiv kirurgisk resektion eftersom användningen av EMR lämnat tillräckliga vävnadsprover från skadan att göra en korrekt diagnos av lokaliserad avsättning av AL typ amyloid utan maligna fynd möjligt samtycke.
skrift~~POS=TRUNC informerat samtycke erhölls från patienten för offentliggörandet av detta fall rapport och eventuella tillhörande bilder. En kopia av det skriftliga samtycke är tillgängliga för granskning av Editor-in-Chief av denna tidskrift.
Förklaringar
Tack
Vi vill uttrycka vår uppskattning till Christopher Dix för hans hjälp att redigera detta manuskript.
författarnas ursprungliga inlämnade handlingarna Images of Nedan länkar till författarnas ursprungliga inlämnade filer för bilder. 13256_2012_2184_MOESM1_ESM.pdf Författaroriginalfilen för figur 1 13256_2012_2184_MOESM2_ESM.pdf Författaroriginalfilen för figur 2 13256_2012_2184_MOESM3_ESM.pdf Författaroriginalfilen för figur 3 13256_2012_2184_MOESM4_ESM.pdf Författaroriginalfilen för figur 4 13256_2012_2184_MOESM5_ESM.pdf Författaroriginalfilen för figur 5 13256_2012_2184_MOESM6_ESM.pdf författar~~POS=TRUNC för figur 6 13256_2012_2184_MOESM7_ESM.pdf författar~~POS=TRUNC för figur 7 13256_2012_2184_MOESM8_ESM.pdf författar~~POS=TRUNC för figur 8 konkurrerande intressen
författarna förklarar att de inte har några konkurrerande intressen.
författare " bidrag
TK var den största bidragsgivaren till utarbetandet av utkast. HS kritiskt reviderade manuskriptet. HT och RK var inblandad i histopatologisk analys. SY, SN, TF, HK och IO bidragit till att utarbeta manuskriptet. Alla författare läst och godkänt den slutliga manuskriptet.

• Global transkriptions svar på kolsyraanhydras IX brist i musen magen
• Rekonstruktion av den gastriska passagen genom en sida till sida gastrogastrostomy efter misslyckade vertikal-banded gastroplasty: en fallrapport