Lokalizált gyomor amyloidosis differenciált szövettanilag scirrhous gyomorrák segítségével endoszkópos nyálkahártya reszekció: a esetismertetés katalógusa Abstract katalógusa Bevezetés katalógusa Amyloidosis leggyakrabban abban nyilvánul meg, rendszerszerű bevonásával több szövetek és szervek, valamint amyloidal betét korlátozódik a gyomorban rendkívül ritka. Néha nehéz, hogy a diagnózis lokalizált gyomor amyloidosis biopsziás mintában és diagnosztizálása amyloidosis néhány esetben került véglegesítésre csak műtéti eltávolítása után a gyomor. Katalógusa Esetismertetés
Egy 76 éves japán nő a gyomortáji diszkomfort ment át esophagogastroduodenoscopy eljárást. A esophagogastroduodenoscopy feltárta gyomor fal megvastagodása, ami arra utal, scirrhous gyomor karcinóma, a nagyobb görbület a felső az alsó része a gyomor corpus. A biopsziás minta kiderült amiloid lerakódások submucosalis réteg nem rosszindulatú megállapításokat. Reszekáltunk reprezentatív részét az elváltozás endoszkópos nyálkahártya reszekció a szalag biopszia módszer, hogy elegendő szövetmintából, majd végzett részletes szövettani értékelése a minták. A kimetszett mintákat feltárta lerakódását amyloidal anyagokat a gyomor nyálkahártya és a nyálkahártya alatti szövetre anélkül, rosszindulatú megállapítások. Kongóvörös festés eredménye pozitív amyloidal fehérje és kiállított zöld kettős törést polarizált fényben. Kongóvörös festéssel előzetes kálium-permanganát inkubálás megerősítette a könnyű lánc (AL) amiloid protein típusát. Ezen eredmények alapján, a gyomor rosszindulatú daganat, a szisztémás amiloidózis és az amyloid lerakódások által kiváltott gyulladásos betegség kizártuk, és ez a lézió következésképpen diagnosztizálták lokalizált gyomor amiloidózis. A beteg egy idősebb nő, és nem voltak eredmények viszonyított növekedése gyomor-bélrendszeri tünetek, vagy vérszegénység, így további kezelést végeztünk. Ő továbbra is jó állapotban nélkül megállapítása a betegség progressziójának hat év ellenőrzését követően a diagnózist. Katalógusa Következtetések katalógusa számolunk szokatlan eset a primer amyloidosis a gyomor hasonlító scirrhous gyomorrák. Ebben az esetben a lokális gyomor amyloidosis volt különböztetni scirrhous gyomorrák elvégzése után endoszkópos nyálkahártya rezekció nélkül invazív sebészi eltávolítását, endoszkópos nyálkahártya reszekció elegendő szövetmintából a lézió a pontos szövettani értékelést. Katalógusa Kulcsszavak katalógusa endoszkópos nyálkahártya reszekció (EMR) Lokalizált gyomor amiloidózis Scirrhous gyomorrák Bevezetés katalógusa A kifejezés amyloidosis egy csoportjára utal rendellenességek jellemző az extracelluláris felhalmozódása oldhatatlan, fibrilláris fehérjék különböző szervekben és szövetekben. Amiloidózis leggyakrabban nyilvánul szisztémás bevonása többszörös szövetek és szervek, valamint egy amyloidal betét korlátozódik a gyomor már rendkívül ritka korábban közzétett jelentések. Néha nehéz, hogy a diagnózis lokalizált gyomor amyloidosis biopsziás mintában és diagnosztizálása amyloidosis egyes esetekben véglegesen csak műtéti eltávolítása után a gyomor. Katalógusa Esetismertetés
Egy 76 éves japán nő mutatnak meg a létesítmény gyomortáji diszkomfort; ő korábban átesett egy esophagogastroduodenoscopy (EGD) eljárás egy másik kórházba. Az EGD feltárta gyomorfal megvastagodása, ami arra utal, scirrhous gyomorrák, így a beteget említett kórházunk további vizsgálatot és kezelést.
A bárium felső gyomor röntgen sorozat jelzett merevség és a rossz bővíthetőség a gyomorfal a boltozat az alsó gyomor test, és a szabálytalan, megnagyobbodott redők is észrevehető (1. ábra). EGD feltárta vöröses és jelentősen duzzadt redők a nagyobb görbület a felső az alsó része a gyomor corpus (2. ábra). A nyálkahártya felszínén volt vérzéses és eróziós. A biopsziás minta kiderült amiloid lerakódások submucosalis réteg nem rosszindulatú megállapításokat. Endoszkópos, ultrahanggal kimutatta nyilvánvaló megvastagodása a harmadik réteg megfelel a nyálkahártya alatti réteg nem zavar a gyomor falszerkezet (3. ábra). A komputertomográfia (CT), kiderült megvastagodása a gyomorfal és kibővített környező nyirokcsomókat. Biopsziás mintákat a végbél és ileum nem mutatott amiloid lerakódás. Laboratóriumi vizsgálati eredmények negatívak voltak Bence-Jones fehérje a vizeletben, és a szérum immunglobulin szint normális volt. Nem szokatlan tünetet észlel echokardiográfia. 1. ábra A bárium felső gyomor röntgen sorozat eredményeit. Bárium felső gasztrointesztinális röntgen sorozat jelző merevség és a rossz bővíthetőség a gyomorfal a felső alacsonyabb gyomor szervezetben.
2. ábra Esophagogastroduodenoscopy megállapításokat. Esophagogastroduodenoscopy feltárása vöröses és jelentősen duzzadt szeresre eróziót a nagyobb görbület a felső alsó részéhez a gyomor corpus.
3. ábra Az endoszkópos ultrahang eredményeket. Az endoszkópos ultrahang mutatja nyilvánvaló megvastagodása a nyálkahártya alatti réteg megzavarása nélkül a gyomor falszerkezet.
Reszekáltunk reprezentatív részét az elváltozás endoszkópos nyálkahártya reszekció (EMR) a szalag biopszia módszer, hogy elegendő szövetmintából, és mi majd végzett részletes szövettani értékelése (4. ábra). Nem voltak kapcsolatos komplikációk a EMR. A kimetszett mintákat kiderült lerakódását amyloidal anyagok a gyomor nyálkahártyájának és nyálkahártya alatti nem rosszindulatú megállapításokat. Kongóvörös festés eredménye pozitív amyloidal fehérje és kiállított zöld kettős törést polarizált fénymikroszkópos. Kongóvörös festéssel előzetes kálium-permanganát inkubálás megerősítette a könnyű lánc (AL) amiloid protein típusát. Immunhisztokémiai vizsgálat feltárta, hogy a κ-lánc-pozitív plazma sejtek voltak jelen csak a gyulladásos beszűrődés a felszínes lamina propria, míg λ-lánc-termelő plazma sejtet találtak mind a nyálkahártya és a mögöttes limfómás proliferációját (5., 6. , 7). Ezen eredmények alapján, a gyomor rosszindulatú daganat, a szisztémás amiloidózis és az amyloid lerakódások által kiváltott gyulladásos betegség kizártuk, és a lézió következésképpen diagnosztizálták lokalizált gyomor amiloidózis. A beteg egy idősebb nő, és nem voltak eredmények viszonyított növekedése gyomor-bélrendszeri tünetek, vagy vérszegénység, így további kezelést végeztünk, és ő továbbra is jó állapotban nem megállapításait progresszió hat év ellenőrzését követően a diagnózist. 4. ábra makroszkópos megállapításai endoszkópos nyálkahártya reszekció (EMR) példányok. Reszekció reprezentatív részeinek lézió által endoszkópos nyálkahártya reszekció végeztünk a szalag biopsziás módszer.
5. ábra Pathology eredményeket. Az eltávolított mintában feltárt pozitív lerakódását könnyű lánc típus amyloidal fehérjék egyaránt Kongóvörös festéssel és kongóvörös festéssel előtt kálium-permanganát inkubáció.
6. ábra Polarizált mikroszkóppal. Polarizált mikroszkóppal mutató zöld kettős törést betétek.
7. ábra immunhisztokémiai vizsgálatot. (A) κ-lánc-pozitív sejtek plazma jelenleg csak a gyulladásos beszűrődés felszínes lamina propria. (B) λ-lánc-termelő plazma sejtek kimutatható mind a nyálkahártya és a mögöttes limfómás proliferációt.
Megbeszélés
A kifejezés amyloidosis egy csoportjára utal rendellenességek jellemző az extracelluláris felhalmozódása oldhatatlan, fibrilláris fehérjék különböző szervekben és szövetekben [1]. Ez azt eredményezheti, a heterogén csoport rendellenességek és okozhat szenvedő, vagy akár diszfunkciója érintett szervek [2]. Különböző altípusai léteznek, beleértve a primer szisztémás amyloidosis, reaktív szisztémás amiloidózis társított krónikus gyulladásos állapot és lokalizált formái aberráns amiloid lerakódás [3]. Amiloidózis leggyakrabban nyilvánul szisztémás bevonása többszörös szövetek és szervek, beleértve a szív, a máj, a lép, a vese, a nyirokcsomók, a mellékveséket és pajzsmirigy mellett sokan mások. A klinikai következménye egy szerv vagy szövet viszonylag szokatlan és jelentések egy amyloidal betét korlátozódik a gyomor rendkívül ritkák a korábban közzétett szakirodalom [2, 3].
Klinikai tünetei lokalizált gyomor amyloidosis gyakran szokatlan és változatos beleértve gyomortáji diszkomfort, étvágytalanság, hematemezis, haematochesia és gyomor perforációja [2, 3]. Ezen túlmenően, a bruttó megjelenése lokalizált gyomor amyloidosis is vesz különböző formái, mint a bőrpír, erózió, fekély, polypoid tömeg, megvastagodott redők és scirrhous-szerű morfológiájú [4]. A polypoid-tömeg vagy scirrhous-szerű megjelenése általában hajlamos arra, hogy téves diagnózis, mint a gyomor tumor, például gyomorrák, vagy rosszindulatú limfóma miatt hasonlóság a gasztrointesztinális tünetek és a bruttó megjelenése által feltárt egy endoszkópos vizsgálat és egyéb diagnosztikai módozatait, például a CT . Ebben a tekintetben azt javasolták, hogy a biopszia az egyetlen megbízható eszköz a megerősítéshez diagnózis [1, 5], bár ez nem mindig lehetséges, hogy egy végleges diagnózis egy biopsziás minta, és a diagnózist a amyloidosis véglegesítésre került egyes esetekben csak műtéti eltávolítása után a gyomor [6]. Különösen nem voltak közzétett ítélkezési bemutató jelentések scirrhous-szerű lokalizált gyomor amyloidosis diagnosztizált biopsziával mintát, ezt követően csak a következő lépés, nem műtéti beavatkozás. Ezért a jelen esetben az első jelentés a scirrhous-szerű lokalizált gyomor amyloidosis által diagnosztizált egy másik megközelítés, mint a műtét. A szakirodalom az esetek lokalizált gyomor amyloidosis táblázat mutatja 1.Table 1 vélemény az irodalomban esetben lokalizált gyomor amyloidosis katalógusa Kor /szex Matton Chief kérdés Matton Lokalizáció
katalógusa Forma Matton amiloid fehérje
Operation Matton Prognózis Matton szerző, év referencia Matton 55 /M katalógusa gyomortáji fájdalom katalógusa Alsó test katalógusa Nyálkahártya bőrpír katalógusa Ismeretlen -
Survival katalógusa Rotondano munkatársai katalógusa., 2007 [7]
69 /F katalógusa bal oldalról fájdalom katalógusa Antrum katalógusa Nyálkahártya bőrpír katalógusa aL -
halott (Egyéb rendellenesség) hotelben Yoshida és munkatársai katalógusa., 1998 [8]
58 /M katalógusa étvágytalanság katalógusa Alsó test katalógusa Depresszió katalógusa AA -
Survival katalógusa Ishii és munkatársai katalógusa., 1993 [9]
50 /F katalógusa epigastrialis diszkomfort
Alsó test katalógusa fekély katalógusa AA katalógusa + katalógusa Survival
Wu és munkatársai katalógusa., 2003 [2]
63 /M
Nincs katalógusa Antrum
fekély, daganat katalógusa aL katalógusa + katalógusa Túlélés (18 hónap) hotelben Nishida és munkatársai katalógusa., 1990 [10]
67 /M katalógusa étvágytalanság katalógusa cardia katalógusa tumor katalógusa aL -
Survival katalógusa Deniz munkatársai katalógusa., 2006 [3]
51 /F
Nincs katalógusa Közel test antrumból
Scirrhous típusú katalógusa aL katalógusa + katalógusa Túlélés (két hónap) hotelben Kato és munkatársai katalógusa., 1988 [11]
68 /F katalógusa fájdalom, hányinger katalógusa antrum katalógusa Scirrhous típusú
ismert katalógusa + katalógusa meghalt (10 hónap) hotelben Ikeda és mtsai katalógusa., 1988 [12]
56 /M katalógusa akadály katalógusa ismeretlen katalógusa Scirrhous típusú
ismeretlen katalógusa + katalógusa Survival katalógusa Nfoussi munkatársai katalógusa., 2010 [4]
76 /F katalógusa epigastrialis diszkomfort katalógusa Felső alacsonyabb test katalógusa scirrhous típusú
AL
- Túlélés (hat év) hotelben jelen esetben 2012 katalógusa Ami diagnózis scirrhous típusú gyomorrák, szövettani megerősítés segítségével biopsziás mintákat is néha nehéz; pontosságát műtét előtti szövettani diagnózis scirrhous típusú gyomorrák mozgott 58% -ról 70% -ra korábban közzétett jelentések [13, 14]. A jelen esetben tehát a lehetőségét scirrhous típusú gyomorrák nem lehetett kizárni, mert a hasonlóság a bruttó megjelenése ellenére biopsziás minta jelzi amiloid lerakódások nem rosszindulatú megállapításokat. Strip biopszia jött létre egy EMR technika korai gyomorrák 1984 [15], és lehetővé teszi, hogy szerezzen be egy nagyobb kimetszett minta összehasonlítva egy biopsziás minta, amely lehetővé teszi a pontosabb szövettani diagnózist. Különösen fontos volt ebben az esetben, hogy scirrhous-szerű lokalizált gyomor amyloidosis lehetne diagnosztizálni értékelésével ilyen pontos szövettani lelet Az eltávolított mintából, kizárva ezzel a létezését scirrhous típusú gyomorrák között csupán az EMR szükségessége nélkül végző invazív sebészi eltávolítás .
primer amiloidózis utal, hogy a betegség betegeknél nincs megelőző vagy társ-meglévő betegség, kivéve immunocita dyscrasis, amelyben az extracelluláris anyag áll AL által termelt fehérje plazma sejtek, a jellemzően látható myeloma multiplex. A fő formája a szisztémás amyloidosis is reaktív szisztémás amiloidózis, amely egy nem immunglobulin protein kiválasztódik a májban a beállítási a krónikus gyulladásos rendellenességek vagy rák [3]. Lokalizált gyomor amiloidózis jellemzi AL típus amiloid lerakódás a nyálkahártya vagy nyálkahártya alatti réteg a gyomor fal a [3, 16]. A mi beteg esetében, lerakódása AL típusú amyloid a gyomorban kiderült részletes szövettani vizsgálata EMR minták, ideértve kongóvörös festéssel előzetes kálium-permanganát inkubáció. A diagnózis a lokalizált gyomor amyloidosis ezután megerősítette, miután kizárta a szisztémás amyloid bevonása más szervekben. Megszerzése elegendő szövetmintákban a reprezentatív változások a mi beteg elváltozás segítségével EMR ezért lehetővé tette, hogy kezdetben egy részletes szövettani értékelése, beleértve a differenciális festési az elasztikus rostok, és ezt követően megerősítik a lokalizált lerakódása AL típus amiloid a gyomorban. Ezen túlmenően, azt is elértük, hogy kizárják a gyomor rosszindulatú betegségek, mint a gyomorrák és rosszindulatú limfóma kiértékelésével ugyanezen mintákat, így EMR válhatnak fontos diagnosztikai eljárás annak meghatározására, lokalizált gyomor amiloidózis.
Jelenleg nem publikálták, hogy említeni különösen az olyan speciális kezelést lokális gyomor amyloidosis. Néhány vizsgálat igazolja, hogy a sebészi eltávolítását a nyirokcsomók lehet előnyös terápiás stratégia, hogy megakadályozzák az esetleges komplikációk, mint a vérzés és elzáródása [2, 6]. Ezzel szemben a további kezelés nem tekinthető szükségesnek más jelentésekben, amennyiben a beteg tünetmentes a klinikai követés. Emellett számos jelentések azt mutatják, időszakos ellenőrzéseket kell ütemezni, hogy kövesse a betegség kialakulásában és megkönnyítik korai felismerése több szerv bevonásával [3, 7]. Mi nem végzett kezelés ebben az esetben, és nem voltak további megállapításai a betegség előrehaladását, de értékelését érintő nagyszámú beteg kell végezni a jövőben, hogy meghatározzák a megfelelő kezelése lokalizált gyomor amyloidosis.
Következtetések
Összefoglalva, ez a ritka eset, lokalizált gyomor amyloidosis volt különböztetni scirrhous gyomorrák nélkül invazív sebészi eltávolítását a használatát EMR elegendő szövetmintából a lézió, hogy pontos diagnózist lokalizált lerakódása AL típusú amyloid nem rosszindulatú megállapítások lehetséges.
hozzájárulás
írásos beleegyezését adta a beteg közzététele ebben az esetben jelentést és bármely azt kísérő képeket. Egy példányát az írásbeli beleegyezése megtekinthető az Editor-in-Chief a folyóirat. Katalógusa nyilatkozatok katalógusa Köszönetnyilvánítás katalógusa Szeretnénk kifejezni elismerésünket Christopher Dix az ő segítségét szerkeszti ezt a kéziratot.
a szerzők eredeti beküldötteknek képek
Alább a linkeket a szerzők eredeti beküldötteknek képeket. 13256_2012_2184_MOESM1_ESM.pdf A szerzők eredeti fájlt az 1. ábra szerinti 13256_2012_2184_MOESM2_ESM.pdf A szerzők eredeti fájl 2. ábrán 13256_2012_2184_MOESM3_ESM.pdf A szerzők eredeti fájl 3. ábra 13256_2012_2184_MOESM4_ESM.pdf A szerzők eredeti fájl 4. ábra 13256_2012_2184_MOESM5_ESM.pdf A szerzők eredeti fájl 5. ábra 13256_2012_2184_MOESM6_ESM.pdf A szerzők eredeti fájl 6. ábra 13256_2012_2184_MOESM7_ESM.pdf A szerzők eredeti fájl 7. ábra 13256_2012_2184_MOESM8_ESM.pdf A szerzők eredeti fájl 8. ábra Érdekütközés
A szerzők kijelentik, hogy nem ellentétes érdekek. katalógusa Authors ' hozzájárulások katalógusa TK volt a legnagyobb hozzájárulást a készítmény a piszkozat. HS kritikusan átdolgozott kéziratot. HT és RK részt kórszövettani vizsgálata. SY, SN, TF, HK és IO segített, hogy megfogalmazza a kéziratot. Minden szerző elolvasta és jóváhagyta a végleges kéziratot. Katalógusa