Localizzato amiloidosi gastrico differenziato istologicamente da cancro gastrico scirrhous utilizzando la resezione mucosa endoscopica: un caso clinico

Localizzato amiloidosi gastrico differenziato istologicamente da cancro gastrico scirrhous utilizzando la resezione mucosa endoscopica: un caso
Abstract
Introduzione
amiloidosi più spesso si manifesta come un coinvolgimento sistemico di molteplici tessuti e organi, e un deposito amiloide confinato allo stomaco è estremamente raro. A volte è difficile fornire una diagnosi definitiva di amiloidosi localizzate gastrico mediante biopsia del campione e la diagnosi di amiloidosi, in alcuni casi è stato finalizzato solo dopo la resezione chirurgica dello stomaco.
Presentazione Caso
A 76-year-old donna giapponese con fastidio epigastrico ha subito una procedura esofagogastroduodenoscopia. Il esofagogastroduodenoscopia rivelato gastrico ispessimento della parete, suggerendo scirrhous carcinoma gastrico, alla curvatura maggiore dalla parte superiore alla parte inferiore del corpus gastrica. Una biopsia ha rivelato depositi di amiloide nello strato sottomucosa senza risultati maligni. Abbiamo resecato una parte rappresentativa della lesione da resezione mucosa endoscopica utilizzando il metodo biopsia striscia per ottenere campioni di tessuto sufficienti, e poi condotto una valutazione istologica dettagliata dei campioni. I campioni resecati rivelato deposizione di materiali amiloide nella mucosa gastrica e sottomucosa senza risultati maligni. Congo risultati della colorazione rossa sono stati positivi per la proteina amiloide ed esposti birifrangenza verde sotto la luce polarizzata. Congo colorazione rossa con prima potassio permanganato di incubazione confermato il tipo di proteina amiloide catena leggera (AL). Sulla base di questi risultati, tumore maligno gastrico, sono stati esclusi amiloidosi e amiloidi depositi sistemiche indotte da malattia infiammatoria e questa lesione è stata diagnosticata come conseguenza amiloidosi gastrico localizzato. Il nostro paziente era una donna più anziana e non c'erano i risultati relativi ad un aumento dei sintomi gastrointestinali o anemia, quindi è stato eseguito nessun ulteriore trattamento. Ha continuato a essere in buone condizioni, senza alcun riscontro di progressione della malattia, sei anni dopo la verifica della nostra diagnosi.
Conclusioni
Riportiamo un caso insolito di amiloidosi primaria dello stomaco che assomiglia scirrhous carcinoma gastrico. Questo caso di amiloidosi gastrico localizzato è stata differenziata da cancro gastrico scirrhous dopo aver eseguito la resezione mucosa endoscopica senza resezione chirurgica invasiva, come endoscopica della mucosa resezione fornito campioni di tessuto sufficiente dalla lesione di effettuare una valutazione istologica accurata.
Parole
endoscopica della mucosa La resezione (EMR) localizzato amiloidosi gastrica Scirrhous cancro gastrico Introduzione
Il termine amiloidosi si riferisce a un gruppo di malattie caratterizzate da accumulo extracellulare di insolubili, proteine ​​fibrillari nei vari organi e tessuti. L'amiloidosi il più delle volte si manifesta come coinvolgimento sistemico di molteplici tessuti e organi, e un deposito amiloide confinato allo stomaco è stato estremamente rara nei rapporti precedentemente pubblicati. A volte è difficile fornire una diagnosi definitiva di amiloidosi localizzate gastrico mediante biopsia del campione e la diagnosi di amiloidosi, in alcuni casi è stata definitivamente fatta solo dopo la resezione chirurgica dello stomaco.
Presentazione Caso
A 76-year-old donna giapponese presentato alla nostra struttura con fastidio epigastrico; che aveva in precedenza subito un procedimento esofagogastroduodenoscopia (EGDS) in un altro ospedale. Il EGD aveva rivelato gastrica ispessimento della parete, suggerendo scirrhous carcinoma gastrico, quindi il nostro paziente è stato presentato al nostro ospedale per un ulteriore esame e trattamento.
Un bario serie radiografia del tratto gastrointestinale superiore indicato rigidità e scarsa estensibilità della parete gastrica dalla fornice al corpo gastrico inferiore e irregolari, pieghe ingrandita erano evidenti (Figura 1). EGD rivelato rossastro e pieghe marcatamente gonfi alla curvatura maggiore dalla parte superiore alla parte inferiore del corpus gastrica (Figura 2). La superficie della mucosa era emorragico e erosiva. Una biopsia ha rivelato depositi di amiloide nello strato sottomucosa senza risultati maligni. ecografia endoscopica mostrato evidente ispessimento del terzo strato corrispondente allo strato sottomucosa senza alcuna interruzione della struttura di parete gastrica (Figura 3). La tomografia computerizzata (CT) ha rivelato l'ispessimento della parete gastrica e ampliato linfonodi circumambient. campioni bioptici dal retto e ileo indicati senza deposizione di amiloide. i risultati dei test di laboratorio sono risultati negativi per la proteina di Bence-Jones nelle urine, e livelli di immunoglobuline nel siero erano normali. Nessun segno anormali sono stati rilevati in ecocardiografia. Figura 1 bario risultati della serie di raggi X del tratto gastrointestinale superiore. Bario gastrointestinale superiore serie di raggi X indica rigidità e scarsa estensibilità della parete gastrica dalla parte superiore alla parte inferiore del corpo gastrico.
Figura 2 risultati Esofagogastroduodenoscopia. Esofagogastroduodenoscopia rossastro rivelatrice e pieghe marcatamente gonfie di erosioni a grande curvatura dalla parte superiore alla parte inferiore del corpus gastrica.
Figura 3 risultati ecografia endoscopica. ecografia endoscopica mostrando evidente ispessimento dello strato sottomucosa senza interruzioni della struttura parete gastrica.
Abbiamo resecato una parte rappresentativa della lesione da endoscopica resezione mucosa (EMR) utilizzando il metodo della striscia biopsia per ottenere campioni di tessuto sufficiente, e poi abbiamo condotto una valutazione istologica dettagliata (Figura 4). Non ci sono state complicazioni associate con l'EMR. I campioni resecati rivelato deposizione di materiali amiloide nella mucosa gastrica e sottomucosa senza risultati maligne. Congo risultati della colorazione rossa sono stati positivi per la proteina amiloide ed esposti birifrangenza verde al microscopio a luce polarizzata. Congo colorazione rossa con prima potassio permanganato di incubazione confermato il tipo di proteina amiloide catena leggera (AL). Un esame immunoistochimico rivelato che le plasmacellule κ-chain-positive erano presenti solo nella infiltrato infiammatorio nella lamina propria superficiale, mentre le plasmacellule λ-chain-produzione sono stati rilevati sia nella mucosa e nella proliferazione linfomatose sottostante (figure 5, 6 , 7). Sulla base di questi risultati, tumore maligno gastrico, sono stati esclusi amiloidosi e amiloidi depositi sistemiche indotte da malattia infiammatoria e la lesione è stata quindi diagnosticato come amiloidosi gastrico localizzato. Il nostro paziente era una donna più anziana e non c'erano i risultati relativi ad un aumento dei sintomi gastrointestinali o anemia, quindi nessun ulteriore trattamento è stato eseguito e ha continuato ad essere in buone condizioni, senza risultati di progressione della malattia, sei anni dopo la verifica della nostra diagnosi. Figura 4 risultati macroscopici da endoscopica resezione mucosa (EMR) esemplari. Resezione di porzioni rappresentative della lesione di resezione mucosa endoscopica è stata effettuata utilizzando il metodo della striscia biopsia.
Figura 5 risultati patologia. Il campione resecati rivelato la deposizione positiva della luce di tipo catena di proteine ​​amiloide sia dal Congo colorazione rossa e Congo colorazione rossa con prima incubazione permanganato di potassio.
Figura 6 microscopia polarizzata. microscopia polarizzata che mostra birifrangenza verde dei depositi.
Figura 7 indagine immunoistochimica. (A) le plasmacellule κ-CHAIN-positive presenti solo in infiltrato infiammatorio nella lamina propria superficiale. (B) λ-Catena-produzione di plasmacellule rilevati sia nella mucosa e sottostante la proliferazione linfomatosa.
Discussione
Il termine amiloidosi si riferisce a un gruppo di malattie caratterizzate da accumulo extracellulare di insolubile, proteine ​​fibrillari nei vari organi e tessuti [1]. Esso può derivare da un gruppo eterogeneo di malattie e di causare lesioni o addirittura la disfunzione di organi coinvolti [2]. I vari sottotipi Esistono, tra amiloidosi sistemica primaria, reattivi amiloidosi sistemica associato ad una condizione infiammatoria cronica e forme localizzate di deposizione di amiloide aberrante [3]. L'amiloidosi il più delle volte si manifesta come coinvolgimento sistemico di molteplici tessuti e organi compreso il cuore, fegato, milza, reni, linfonodi, ghiandole surrenali e la tiroide, oltre a molti altri. L'implicazione clinica di un singolo organo o tessuto è relativamente insolito e segnalazioni di un deposito amiloide confinati allo stomaco sono estremamente rari nella letteratura pubblicato in precedenza [2, 3].
I sintomi clinici della amiloidosi gastrico localizzato sono spesso insolito e vario , tra cui fastidio epigastrico, scarso appetito, ematemesi, ematochezia e perforazione gastrica [2, 3]. Inoltre, l'aspetto macroscopico di amiloidosi gastrico localizzato prende anche varie forme, come il rossore, l'erosione, ulcera, massa polipoide, pieghe ispessite e la morfologia scirrhous-like [4]. La sua polipoide-massa o l'aspetto scirrhous-come di solito tende ad essere mal diagnosticato come un tumore gastrico come il cancro gastrico o linfoma maligno a causa di somiglianze nei sintomi gastrointestinali e aspetto macroscopico come rivelato da un esame endoscopico e altre modalità diagnostiche, come ad esempio una TAC . A questo proposito, è stato suggerito che la biopsia è l'unico mezzo affidabile per confermare la diagnosi [1, 5] anche se non è sempre possibile fornire una diagnosi definitiva da un campione bioptico, e la diagnosi di amiloidosi è stata finalizzata in alcuni casi solo dopo la resezione chirurgica dello stomaco [6]. In particolare, non ci sono stati casi clinici pubblicati che descrivono amiloidosi gastrica scirrhous simile localizzato diagnosticato da campione bioptico che successivamente sono stati seguiti solo fino senza alcun intervento chirurgico. Pertanto, la presente causa è il primo rapporto di amiloidosi gastrica scirrhous simile localizzato diagnosticata da un approccio diverso rispetto alla chirurgia. La revisione della letteratura di casi di amiloidosi gastrico localizzato è mostrato nella tabella 1.Table 1 Rassegna della letteratura sui casi di amiloidosi gastrico localizzato
Età /sesso
problema principale
localizzazione

Formare
amiloide proteina
Operazione
prognosi
autore, anno di riferimento e
55 /M
dolore epigastrico
inferiore del corpo
arrossamento delle mucose
Unknown -
sopravvivenza
Rotondano et al
, 2007 [7]
69 /F
fianco sinistro. dolore
Antrum
mucose arrossamento
AL
-.
Morto (altro disturbo)
Yoshida et al
, 1998 [8]
58 /M
perdita di appetito
corpo inferiore
depressione
AA -
sopravvivenza
Ishii et al
, 1993 [9]
50 /F
fastidio epigastrico <. br> Bassa corpo
Ulcera
AA +

sopravvivenza
Wu et al
., 2003 [2]

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