Localizada amiloidose gástrica diferenciado histologicamente de câncer gástrico scirrhous usando ressecção endoscópica da mucosa: um caso report

localizada amiloidose gástrica diferenciado histologicamente de câncer gástrico scirrhous usando ressecção endoscópica da mucosa: relato de caso da arte abstracta
Introdução
Amiloidose na maioria das vezes se manifesta como um envolvimento sistémico de múltiplos tecidos e órgãos, e um depósito amilóide confinado ao estômago é extremamente rara. Às vezes é difícil para fornecer um diagnóstico definitivo de amiloidose gástrica localizada por amostra da biópsia e diagnóstico de amiloidose em alguns casos tenha sido finalizado somente após a ressecção cirúrgica do estômago.
Apresentação do caso
Uma mulher japonesa de 76 anos de idade com desconforto epigástrico foi submetido a um procedimento de endoscopia digestiva alta. O esofagogastroduodenoscopia revelou espessamento da parede gástrica, sugerindo carcinoma gástrico scirrhous, na maior curvatura da parte superior para a parte inferior do corpo gástrico. A biópsia revelou depósitos de amilóide na camada submucosa sem resultados malignos. Nós ressecado uma porção representativa da lesão por mucosectomia usando o método de tiras biópsia para obter amostras de tecido suficiente, e, em seguida, realizada uma avaliação histológica detalhada das amostras. Os espécimes ressecados revelou a deposição de materiais amilóides na mucosa gástrica e na submucosa, sem quaisquer descobertas malignas. Congo resultados de coloração vermelha foram positivos para a proteína amilóide e exibiu birrefringência verde à luz polarizada. coloração vermelho Congo com permanganato de potássio de incubação prévia confirmou o tipo de proteína amilóide de cadeia leve (AL). Com base nestes resultados, neoplasia gástrica, amiloidose e amilóide depósitos sistémicas induzidas pela doença inflamatória foram excluídos e esta lesão foi, consequentemente, diagnosticado como amiloidose gástrica localizada. Nosso paciente era uma mulher mais velha e não houve resultados relativos a um aumento nos sintomas gastrointestinais ou anemia, de modo nenhum tratamento adicional foi realizada. Ela continuou a estar em bom estado, sem qualquer constatação de progressão da doença seis anos após a verificação do nosso diagnóstico.
Conclusões
Relatamos um caso incomum de amiloidose primária do estômago que se assemelha carcinoma gástrico scirrhous. Este caso de amiloidose localizada gástrica foi diferenciado do câncer gástrico scirrhous após a realização de ressecção endoscópica da mucosa sem ressecção cirúrgica invasiva, como a ressecção endoscópica da mucosa fornecido amostras de tecido suficientes da lesão para fazer uma avaliação histológica preciso.
Palavras-chave
endoscópica da mucosa ressecção (EMR) localizada amiloidose gástrica Scirrhosum Introdução cancro gástrico
O termo amiloidose refere-se a um grupo de desordens caracterizadas pela acumulação extracelular de proteínas fibrilares insolúveis, em vários órgãos e tecidos. Amiloidose na maioria das vezes se manifesta como envolvimento sistêmico de múltiplos tecidos e órgãos, e um depósito de amilóide confinado ao estômago tem sido extremamente raro em relatórios publicados anteriormente. Às vezes é difícil para fornecer um diagnóstico definitivo de amiloidose gástrica localizada por amostra da biópsia e diagnóstico de amiloidose em alguns casos foi feito definitivamente apenas após a ressecção cirúrgica do estômago.
Apresentação do caso
Uma mulher japonesa de 76 anos de idade apresentado para a nossa facilidade com desconforto epigástrico; que tinha já sido objecto de um procedimento de endoscopia digestiva alta (EDA) em outro hospital. A EGD revelou espessamento da parede gástrica, sugerindo carcinoma gástrico scirrhous, então o nosso paciente foi encaminhada ao nosso hospital para mais exames e tratamento.
Um bário série de raios-X gastrointestinal superior indicado rigidez e pobres extensibilidade da parede gástrica do fundo de saco para o corpo gástrico inferior, e irregulares, dobras aumentados eram também visíveis (Figura 1). EGD revelou avermelhada e dobras marcadamente inchados na maior curvatura da parte superior para a parte inferior do corpo gástrico (Figura 2). A superfície mucosa foi hemorrágica e erosiva. A biópsia revelou depósitos de amilóide na camada submucosa sem resultados malignos. ecografia endoscópica mostrou espessamento óbvia da terceira camada correspondente à camada submucosa sem perturbação da estrutura da parede gástrica (Figura 3). A tomografia computadorizada (CT) revelou espessamento da parede gástrica e linfonodos aumentados circum. amostras de biópsia de reto e íleo não indicou a deposição de amilóide. os resultados dos testes laboratoriais foram negativos para a proteína de Bence-Jones na urina, e níveis séricos de imunoglobulinas foram normais. Sem sinais anormais foram detectados pelo ecocardiograma. Figura 1 bário descobertas série de raios-X superior gastrointestinais. Bário série de raios-X gastrointestinal superior indicando rigidez e pobres extensibilidade da parede gástrica do superior para a inferior do corpo gástrico.
Figura 2 achados de endoscopia digestiva alta. Esofagogastroduodenoscopia avermelhado revelador e dobras marcadamente inchados com erosões na curvatura maior do superior para diminuir parte do corpo gástrico.
Figura 3 achados ultra-som endoscópico. ecoendoscopia mostrando espessamento óbvia da camada submucosa sem rompimento da estrutura da parede gástrica.
Nós ressecado uma parcela representativa da lesão por ressecção endoscópica da mucosa (EMR), utilizando o método tira biópsia para obter amostras de tecido suficientes, e nós, em seguida, conduzido uma avaliação histológica detalhada (Figura 4). Não houve complicações associadas ao EMR. Os espécimes ressecados revelou a deposição de materiais amilóides na mucosa gástrica e submucosa sem descobertas malignas. Congo resultados de coloração vermelha foram positivos para a proteína amilóide e exibiu birrefringência verde à microscopia de luz polarizada. coloração vermelho Congo com permanganato de potássio de incubação prévia confirmou o tipo de proteína amilóide de cadeia leve (AL). Um exame imuno-histoquímico revelou que as células de plasma de cadeia κ-positivos estavam presentes apenas no infiltrado inflamatório na lâmina superficial, enquanto que as células de plasma λ produtoras de cadeia foram detectadas tanto na mucosa e na proliferação linfomatosa subjacente (Figuras 5, 6 , 7). Com base nestes resultados, neoplasia gástrica, amiloidose e amilóide depósitos sistémicas induzidas pela doença inflamatória foram excluídos ea lesão foi, consequentemente, diagnosticado como amiloidose gástrica localizada. Nosso paciente era uma mulher mais velha e não houve resultados relativos a um aumento nos sintomas gastrointestinais ou anemia, de modo nenhum tratamento adicional foi realizada e ela continuou a estar em bom estado, sem conclusões de progressão da doença seis anos após a verificação do nosso diagnóstico. Figura 4 achados macroscópicos de endoscópica mucosectomia espécimes (EMR). Ressecção de porções representativas da lesão por ressecção endoscópica da mucosa foi realizada utilizando o método tira biópsia.
Figura 5 resultados patologia. O espécime ressecado revelou deposição positiva de luz do tipo cadeia de proteínas amilóides de ambos coloração vermelho Congo e coloração vermelho Congo com prévia incubação permanganato de potássio.
Figura 6 microscopia polarizada. microscopia polarizada mostra birrefringência verde dos depósitos.
Figura 7 imuno investigação. (A) células plasmáticas κ-Corrente positiva presentes apenas no infiltrado inflamatório na lâmina superficial. (B) λ-Chain-produção de células plasmáticas tanto detectado na mucosa e proliferação linfomatosa subjacente.

Discussão O termo amiloidose refere-se a um grupo de desordens caracterizadas pela acumulação extracelular de proteínas fibrilares insolúveis, em vários órgãos e tecidos [1]. Pode resultar de um grupo heterogêneo de doenças e causam prejuízo ou mesmo disfunção de órgãos envolvidos [2]. Existem vários subtipos, incluindo amiloidose sistêmica primária, amiloidose sistêmica reativa associados a uma condição inflamatória crônica e formas localizadas de deposição aberrante amilóide [3]. Amiloidose mais frequentemente se manifesta como envolvimento sistémico de múltiplos tecidos e órgãos, incluindo o coração, fígado, baço, rins, gânglios linfáticos, glândulas supra-renais e da tiróide, além de muitos outros. A implicação clínica de um único órgão ou tecido é relativamente incomum e relatos de um depósito de amilóide confinados ao estômago são extremamente raros na literatura publicado anteriormente [2, 3].
Sintomas clínicos de amiloidose gástrica localizada são muitas vezes atípico e variado , incluindo desconforto epigástrico, falta de apetite, hematêmese, hematoquezia e perfuração gástrica [2, 3]. Além disso, a aparência bruta de amiloidose gástrica localizada também assume várias formas, tais como vermelhidão, erosão, úlcera, massa polipóide, dobras engrossadas e scirrhous-como morfologia [4]. Sua polipóide em massa ou aparência scirrhous-como geralmente tende a ser diagnosticada como um tumor gástrico, como o cancro gástrica ou linfoma maligno devido a semelhanças nos sintomas gastrointestinais e aparência bruta, conforme revelado por um exame endoscópico e de outras modalidades de diagnóstico, tais como uma tomografia computadorizada . A este respeito, tem sido sugerido que a biópsia é o único meio de confiança para confirmar o diagnóstico [1, 5], embora nem sempre é possível proporcionar um diagnóstico definitivo de uma amostra de biopsia, e o diagnóstico da amiloidose foi finalizado em alguns casos somente após a ressecção cirúrgica do estômago [6]. Em particular, não houve relatos de casos publicados descrevendo amiloidose gástrica localizada scirrhous-como diagnosticado por biópsia, que foram, posteriormente, apenas seguiram-se sem intervenção cirúrgica. Portanto, o presente caso é o primeiro relatório de amiloidose gástrica localizada scirrhous-like diagnosticada por uma abordagem diferente do que a cirurgia. A revisão da literatura sobre casos de amiloidose gástrica localizada é mostrada na Tabela 1.Table 1 revisão da literatura sobre casos de amiloidose gástrica localizada
Idade /sexo
problema Chief
Localization

Forma
proteína amilóide
Operação
Prognosis
Autor, ano e referência
55 /M
dor epigástrica
corpo Lower
vermelhidão da mucosa
Desconhecido
- Survival
Rotondano et al
, [7]
69 flanco esquerdo 2007 /F
. dor
Antrum
mucosa vermelhidão
aL Network -.
Morreu (Other desordem)
Yoshida et al
de 1998 [8]
58 /M
perda de apetite
corpo Lower
Depressão
AA
- Survival
Ishii et al
de 1993 [9]
50 /F
desconforto epigástrico <. br> Parte inferior do corpo
Úlcera
AA
+
Survival
Wu et al
., 2003 [2]
63 /M
Nenhum
Antrum
úlcera, tumor de al
+
Survival (18 meses)
Nishida et al
., 1990 [10]
67 /M
perda de apetite
Cardia
Tumor de al Network -.
Survival
Deniz et al
de 2006 [3]
51 /F
Nenhum
corpo Médio para antro
tipo Scirrhosum
aL
+
Survival (dois meses)
Kato et al
., 1988 [11]
68 /F
dor, náuseas
antro
tipo Scirrhosum
não informada +
Morreu (10 meses)
Ikeda et al
., 1988 [12]
56 /M
Obstrução
desconhecido
tipo Scirrhosum
não informada
+
Survival
Nfoussi et al
., 2010 [4]
76 /F
desconforto epigástrico
superior para abaixar corpo
tipo Scirrhosum
AL
- Sobrevivência (seis anos)
caso presente, 2012 | No que diz respeito ao diagnóstico de câncer gástrico tipo scirrhous, confirmação histológica usando amostras de biópsia também é, por vezes, difícil; precisão do diagnóstico histológico pré-operatório do câncer gástrico tipo scirrhous variou de 58% a 70% em relatórios publicados anteriormente [13, 14]. No presente caso, portanto, a possibilidade de câncer gástrico tipo scirrhous não poderia ser excluído por causa da semelhança na aparência bruta, apesar de uma amostra de biopsia indicando depósitos amilóides sem resultados malignos. Faixa de biópsia foi desenvolvido como uma técnica EMR para o cancro gástrico precoce em 1984 [15] e faz com que seja possível obter um maior espécime ressecado em comparação com uma amostra de biopsia, que permite o diagnóstico histológico mais precisa. Foi particularmente importante neste caso que a amiloidose gástrica localizada scirrhous-like pode ser diagnosticada através da avaliação de tais achados histológicos precisos do espécime ressecado, excluindo assim a existência de câncer gástrico tipo scirrhous usando apenas EMR sem a necessidade de realizar uma ressecção cirúrgica invasiva .
amiloidose primária refere-se à desordem em pacientes sem precedente ou co-existente doença excepto dyscrasis imunoc�tica em que a substância extracelular é composta por proteína AL produzido por células de plasma, como tipicamente observadas no mieloma múltiplo. As principais formas de amiloidose sistémica incluem amiloidose sistémica reactivo que consiste de uma proteína não imunoglobulina segregada pelo fígado na definição de distúrbios ou cancros [3] inflamatórias crónicas. amiloidose localizada gástrico é caracterizada pela deposição de amilóide tipo AL na camada de mucosa ou submucosa da parede gástrica [3, 16]. No caso do nosso paciente, a deposição de AL tipo amilóide no estômago foi revelado por exame histológico detalhado do espécimes EMR, incluindo coloração vermelho Congo com prévia incubação permanganato de potássio. O diagnóstico de amiloidose gástrica localizada foi então confirmada após a exclusão de envolvimento amilóide sistêmica em outros órgãos. Obtenção de amostras de tecido suficientes de mudanças representativas em lesão do nosso paciente usando EMR, portanto, tornou possível realizar inicialmente uma avaliação histológica detalhada, incluindo coloração diferencial de fibras elásticas e, posteriormente, confirmar a deposição localizada de AL tipo amilóide no estômago. Além disso, nós também foram capazes de excluir neoplasias gástricas, como câncer gástrico e linfoma maligno, avaliando as mesmas amostras, de modo EMR poderia muito bem tornar-se um importante método diagnóstico para determinar amiloidose gástrica localizada.
Atualmente, não há relatos publicados que mencionar em particular qualquer tratamento específico para a amiloidose gástrica localizada. Alguns relatórios têm documentado que a ressecção cirúrgica com dissecção de linfonodos pode ser uma estratégia terapêutica preferível prevenir possíveis complicações, como sangramento e obstrução [2, 6]. Em contraste, nenhum tratamento adicional é considerado necessário em outros relatórios se o paciente está livre de sintomas no seguimento clínico. Além disso, vários relatórios indicam controles periódicos devem ser programado para acompanhar a evolução da doença e facilitar o reconhecimento precoce de múltiplos órgãos envolvimento [3, 7]. Não se realizou qualquer tratamento, neste caso, e não houve resultados subsequentes de progressão da doença, mas uma avaliação que envolve um grande número de pacientes deve ser realizado no futuro para determinar a correcta gestão da amiloidose gástrica localizada.
Conclusões
Em resumo, este caso raro de amiloidose gástrica localizada foi diferenciado do câncer gástrico scirrhous sem a realização de ressecção cirúrgica invasiva como o uso de EMR fornecido amostras de tecido suficientes da lesão para fazer um diagnóstico preciso da deposição localizada de AL tipo amilóide sem resultados malignos possível.
consentimento
consentimento informado escrito foi obtido a partir do paciente para a publicação deste relato de caso e todas as imagens que o acompanham. Uma cópia da autorização escrita está disponível para análise pelo Editor-in-Chief da revista.
Declarações
Agradecimentos
Queremos expressar nossa gratidão a Christopher Dix por sua assistência na edição deste manuscrito.
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Os autores declaram que não têm interesses conflitantes. autores
' contribuições
TK foi o principal contribuinte para a elaboração do rascunho. HS revisto criticamente o manuscrito. HT e RK estava envolvido na análise histopatológica. SY, SN, TF, Hong Kong e IO ajudou a redigir o manuscrito. Todos os autores leram e aprovaram o manuscrito final.

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