Lokalisierte histologisch differenzierten Magen-Amyloidose von szirrhösen Magenkrebs unter Verwendung von EMR: ein Fallbericht

Lokalisierte Magen-Amyloidose differenziert histologisch von szirrhösen Magenkrebs unter Verwendung von EMR: ein Fallbericht
Zusammenfassung
Einführung
Amyloidose am häufigsten manifestiert sich als systemische Beteiligung von mehreren Geweben und Organen sowie eine amyloide Ablagerung auf den Magen beschränkt ist extrem selten. Es ist manchmal schwierig, eine definitive Diagnose von lokalisierten Magen Amyloidose durch Biopsie und Diagnose von Amyloidose in einigen Fällen erst nach der chirurgischen Resektion des Magens abgeschlossen wurde zu schaffen.
Falldarstellung A 76-jährige Japanerin
ein esophagogastroduodenoscopy Verfahren mit unterzog Oberbauchbeschwerden. Die Gastroskopie ergab Magenwandverdickung, was darauf hindeutet szirrhösen Magenkarzinom, bei der großen Kurvatur vom oberen zum unteren Teil des Magenkorpus. Eine Biopsie ergab Amyloid-Ablagerungen in der Submukosa ohne bösartigen Befund. Wir reseziert einen repräsentativen Teil der Läsion durch EMR mit der Streifen Biopsie-Methode ausreichend Gewebeproben zu erhalten, und dann führte eine detaillierte histologische Untersuchung der Proben. Die reseziert Proben Ablagerung von Amyloid Materialien in der Magenschleimhaut und Submukosa ohne bösartigen Befund ergab. Kongorotfärbung Ergebnisse waren positiv für Amyloidprotein und grüne Doppelbrechung unter polarisiertem Licht zeigte. Kongorotfärbung mit vor Kaliumpermanganat Inkubation bestätigt die leichte Kette (AL) Amyloid-Protein-Typ. Basierend auf diesen Ergebnissen, Magenkrebserkrankung, systemischer Amyloidose und Amyloid durch Entzündungserkrankung induziert Ablagerungen wurden ausgeschlossen und diese Läsion wurde folglich als lokalisierter Amyloidose Magen diagnostiziert. Unser Patient war eine ältere Frau und es gab keine Erkenntnisse bezüglich einer Erhöhung der gastrointestinalen Symptomen oder Anämie, so dass keine weitere Behandlung durchgeführt wurde. Sie fuhr fort, in gutem Zustand sein, ohne Befund der Progression der Erkrankung sechs Jahre nach Überprüfung unserer Diagnose.
Schlussfolgerungen kaufen Wir einen ungewöhnlichen Fall von primären Amyloidose des Magens berichten szirrhösen Magenkarzinom ähnelt. Dieser Fall von lokalisierten Magen Amyloidose wurde von szirrhösen Magenkrebs differenziert nach ohne eine invasive chirurgische Resektion EMR durchgeführt wird, als EMR ausreichend Gewebeproben von der Läsion bereitgestellt, um eine genaue histologische Untersuchung zu machen.
Keywords Endoskopische Schleimhaut Resektion (EMR) Lokalisierte Magen Amyloidose Szirrhöse Magenkrebs Introduction
der Begriff Amyloidose bezeichnet eine Gruppe von Störungen, die durch extrazelluläre Akkumulation von unlöslichen fibrillären Proteine ​​in verschiedenen Organen und Geweben gekennzeichnet. Amyloidose meisten manifestiert oft als systemische Beteiligung von mehreren Geweben und Organen, und eine amyloide Ablagerung auf den Magen beschränkt hat in bisher veröffentlichten Berichte äußerst selten. Es ist manchmal schwierig, eine definitive Diagnose von lokalisierten Magen Amyloidose durch Biopsie und Diagnose von Amyloidose in einigen Fällen endgültig erst nach der chirurgischen Resektion des Magens gemacht wurde zu schaffen.
Falldarstellung A 76-jährige Japanerin
zu unserer Anlage mit Oberbauchbeschwerden vorgestellt; sie hatte zuvor eine Gastroskopie (EGD) Verfahren in einem anderen Krankenhaus unterzogen. Die EGD Magenwandverdickung offenbart hatte, szirrhösen Magenkarzinom was darauf hindeutet, so wurde unsere Patienten zur weiteren Untersuchung und Behandlung in unsere Klinik bezeichnet.
Ein Barium oberen Magen-Darm-Röntgen Serie Steifigkeit und eine schlechte Dehnbarkeit der Magenwand von der Fornix angezeigt Magenkörpers an die untere und unregelmäßig, vergrößerte Falten waren ebenfalls auffällig (Abbildung 1). EGD ergab rötlich und deutlich gequollen Falten an der großen Kurvatur vom oberen zum unteren Teil des Magenkorpus (Abbildung 2). Die Schleimhaut Oberfläche war hämorrhagische und erosive. Eine Biopsie ergab Amyloid-Ablagerungen in der Submukosa ohne bösartigen Befund. Endoskopischer Ultraschall zeigten offensichtliche Verdickung der dritten Schicht ohne Unterbrechung der Magenwandstruktur zu der Submukosa entsprechenden (Abbildung 3). Die Computertomographie (CT) zeigte eine Verdickung der Magenwand und circumambient Lymphknoten vergrößert. Biopsie-Proben aus dem Rektum und Ileum zeigte keine Amyloid-Ablagerung. Labortestergebnisse waren negativ für Bence-Jones-Protein im Urin und Serum-Immunglobulinspiegel waren normal. Keine abnormen Zeichen wurden auf Echokardiographie nachgewiesen. Abbildung 1 Barium oberen Magen-Darm-Röntgen Serie Befunde. Barium oberen Magen-Darm-Röntgen Serie angibt Steifigkeit und eine schlechte Dehnbarkeit der Magenwand von der oberen Magen-Körper zu senken.
Abbildung 2 Gastros Befunde. Gastrosaufschlussreich rötlich und stark geschwollenen Falten mit Erosionen an der größeren Krümmung aus dem oberen Teil des Magenkorpus zu senken.
3 Endoskopische Ultraschallbefund Abbildung. Endoskopische Ultraschall offensichtlich Verdickung der Submukosa ohne Störung der Magenwand Struktur zeigt.
Wir einen repräsentativen Teil der Läsion durch EMR (EMR) reseziert Verfahren unter Verwendung der Streifen Biopsie ausreichend Gewebeproben zu erhalten, und wir dann durchgeführt, eine detaillierte histologische Bewertung (Abbildung 4). Es gab keine mit der EMR-assoziierten Komplikationen. Die reseziert Proben Ablagerung von Amyloid Materialien in der Magenschleimhaut und Submukosa ohne bösartigen Befund ergab. Kongorotfärbung Ergebnisse waren positiv für Amyloidprotein und grüne Doppelbrechung unter polarisiertem Lichtmikroskopie zeigte. Kongorotfärbung mit vor Kaliumpermanganat Inkubation bestätigt die leichte Kette (AL) Amyloid-Protein-Typ. Eine immunhistochemische Untersuchung zeigte, daß κ-Kette-positive Plasmazellen in der oberflächlichen lamina propria nur in Entzündungsinfiltrat vorhanden waren, während λ-Kette-produzierenden Plasmazellen sowohl in der Schleimhaut und in der darunter liegenden lymphomatosa Proliferation nachgewiesen wurden (Figuren 5, 6 , 7). Basierend auf diesen Ergebnissen, Magenkrebserkrankung, systemischer Amyloidose und Amyloid durch Entzündungserkrankung induziert Ablagerungen wurden ausgeschlossen und die Läsion wurde folglich als lokalisierter Amyloidose Magen diagnostiziert. Unsere Patientin war eine ältere Frau, und es gab keine Erkenntnisse in Bezug auf eine Erhöhung der Magen-Darm-Symptome oder Anämie, so dass keine weitere Behandlung durchgeführt wurde, und sie ohne Befund der Progression der Erkrankung sechs Jahre nach Überprüfung unserer Diagnose in einem guten Zustand zu sein, fortgesetzt. Abbildung 4 makroskopische Befunde aus EMR (EMR) Proben. Resektion repräsentative Teile der Läsion durch EMR wurde mit der Streifen Biopsie-Methode.
5 Pathologie Ergebnisse Abbildung. Die resezierten Probe ergab positive Abscheidung von leichten Kette Typ amyloide Proteine ​​aus beiden Kongorotfärbung und rot Kongo Färbung mit vor Kaliumpermanganat Inkubation.
6 polarisierter Mikroskopie Abbildung. Polarisierte Mikroskopie grüne Doppelbrechung von Ablagerungen zeigt.
7 immunhistochemischen Untersuchung Abbildung. (A) κ-Kette-positive Plasmazellen nur in Entzündungsinfiltrat in der oberflächlichen Lamina propria. (B) λ-Kette-produzierenden Plasmazellen detektiert sowohl in der Schleimhaut und des darunterliegenden lymphomatosa Proliferation.
Discussion
Der Begriff Amyloidose bezeichnet eine Gruppe von Störungen, die durch extrazelluläre Akkumulation von unlöslichen gekennzeichnet, fibrillären Proteinen in verschiedenen Organen und Geweben [1]. Es kann aus einer heterogenen Gruppe von Erkrankungen zur Folge haben und dazu führen, Beeinträchtigung oder sogar Dysfunktion beteiligt Organe [2]. Verschiedene Subtypen existieren, einschließlich primäre systemische Amyloidose, reaktive systemische mit einer chronischen Entzündungszustand assoziierte Amyloidose und lokalisierte Formen der anomalen Amyloid-Ablagerung [3]. Amyloidose am häufigsten manifestiert sich als systemische Beteiligung multipler Gewebe und Organe, einschließlich Herz, Leber, Milz, Niere, Lymphknoten, Nebenniere und der Schilddrüse zusätzlich zu vielen anderen. Die klinische Bedeutung eines einzelnen Organs oder Gewebes ist relativ ungewöhnlich und Berichte über eine amyloide Ablagerung auf den Magen beschränkt sind extrem selten in der zuvor veröffentlichten Literatur [2, 3].
Klinische Symptome einer lokalisierten Magen Amyloidose sind häufig uncharakteristisch und vielfältig Oberbauchbeschwerden, Appetitlosigkeit, Bluterbrechen, Hämatochezie und Magenperforation, einschließlich [2, 3]. Darüber hinaus nimmt die Gesamterscheinung lokalisierter Amyloidose Magen auch verschiedene Formen wie Rötung, Erosion, Geschwür, polypoid Masse verdickt Falten und szirrhösen förmige Morphologie [4]. Seine polypoid-Masse oder szirrhösen artiges Aussehen neigt gewöhnlich als ein Magentumor wie Magenkrebs oder maligne Lymphome Aufgrund der Ähnlichkeiten in gastrointestinalen Symptomen und grobe Erscheinung, wie durch eine endoskopische Untersuchung und andere diagnostische Modalitäten, wie beispielsweise ein CT-Scan zeigte falsch diagnostiziert werden . In dieser Hinsicht wurde vorgeschlagen, dass Biopsie die einzige zuverlässige Mittel Diagnose zu bestätigen [1, 5], obwohl es nicht immer möglich ist, eine definitive Diagnose von einem Biopsieprobe zu liefern, und die Diagnose von Amyloidose wurde in einigen Fällen abgeschlossen nur nach der chirurgischen Resektion des Magens [6]. Insbesondere gab es ohne chirurgischen Eingriff später nur wurden verfolgt keine veröffentlichten Fallberichte beschreiben szirrhösen artigen lokalisierten Magen Amyloidose durch Biopsie diagnostiziert, die. Daher ist der vorliegende Fall der erste Bericht über szirrhösen artigen lokalisierten Magen durch einen anderen Ansatz diagnostiziert Amyloidose als Chirurgie. Die Literatur Überprüfung der Fälle von lokalisierten Magen Amyloidose ist in Tabelle 1 1.Table Überprüfung der Literatur über Fälle von lokalisierten Magen Amyloidose gezeigt
Alter /Geschlecht
Chef Ausgabe
Lokalisierung

Formular
Amyloid- Protein
Betrieb
Prognose
Autor, Jahr und Referenz

55 /M
Magenschmerzen
Unterkörper
Mucosal Rötungen
Unbekannt
- Überleben
Rotondano et al
2007 [7]
69 /F
linke Flanke. Schmerz
Antrum
Mucosal Rötung
aL
-.
(andere Störung) Gestorben
Yoshida et al
, 1998 [8]
58 /M
Appetitverlust
Unterkörper
Depression
AA
- Überleben
Ishii et al
1993 [9]
50 /F
Epigastrische Beschwerden <. br> Unterkörper
Ulcer
AA
+
Survival
Wu et al
., 2003 [2]
63 /M
Keine
Antrum
Ulkus, Tumor
aL
+
Survival (18 Monate)
Nishida et al
., 1990 [10]
67 /M
Appetitverlust
Cardia
Tumor
aL
-.
Survival
Deniz et al
2006 [3]
51 /F
Keine
Mitte Körper Antrum
Szirrhöse Typ
aL
+
Survival (zwei Monate)
Kato et al
., 1988 [11]
68 /F
Schmerz, Übelkeit
antrum
Szirrhöse Typ
Unbekannt
+
Gestorben (10 Monate)
Ikeda et al
., 1988 [12]
56 /M
Obstruktion
Unbekannt
Szirrhöse Typ
Unbekannt
+
Survival
Nfoussi et al
., 2010 [4]
76 /F
Epigastrische Beschwerden
Ober zu senken Körper
szirrhöse Typ
AL
- Überleben (sechs Jahre)
vorliegenden Fall 2012
Im Hinblick auf Diagnose von szirrhösen Art Magenkrebs, histologische Bestätigung Proben auch manchmal mit Biopsie schwer; Genauigkeit der präoperativen histologischen Diagnose von Magenkrebs szirrhösen Typ hat sich von 58% auf 70% in den zuvor veröffentlichten Berichten [13, 14] lag. Im vorliegenden Fall konnte daher die Möglichkeit, szirrhösen Art Magenkrebs nicht wegen der Ähnlichkeit der Brutto Aussehen trotz einer Biopsieprobe anzeigt, ohne bösartigen Befund Ablagerungen Amyloid ausgeschlossen werden. Streifen Biopsie wurde als EMR-Technik für Magenfrühkarzinomen im Jahr 1984 [15] entwickelt und macht es möglich, eine größere resezierten Probe im Vergleich zu erhalten, um eine Biopsieprobe, die eine genauere histologische Diagnose ermöglicht. Besonders wichtig war es in diesem Fall, dass szirrhösen artigen lokalisierten Magen Amyloidose durch die Auswertung so genaue histologische Befunde aus der resezierten Probe diagnostiziert werden konnte, wodurch ohne die Existenz von szirrhösen Art Magenkrebs von nur EMR ohne die Notwendigkeit, eine invasive chirurgische Resektion durchführen wie sie typischerweise bei multiplem Myelom gesehen.
Primäre Amyloidose bezieht, in der die extrazelluläre Substanz außer Immunozyten dyscrasis ohne bei Patienten mit dieser Erkrankung vor oder gleichzeitig bestehenden Krankheit von AL-Protein durch Plasmazellen produziert zusammengesetzt ist. Die Hauptformen der systemische Amyloidose umfassen auch reaktive systemische Amyloidose, bestehend aus einem Nicht-Immunglobulin-Protein, das von der Leber in der Einstellung von chronischen Entzündungserkrankungen oder Krebserkrankungen sezerniert [3]. Lokalisierte Magen Amyloidose wird durch AL Typ Amyloidablagerung in der Schleimhaut oder submuköse Schicht der Magenwand [3, 16] charakterisiert. In unserer Patienten Fall Ablagerung von Amyloid AL Typ im Magen wurde durch detaillierte histologische Untersuchung der EMR Proben ergab, einschließlich Kongorotfärbung mit vor Kaliumpermanganat Inkubation. Die Diagnose von lokalisierten Magen Amyloidose wurde dann nach dem Ausschluss systemische Amyloid Beteiligung in anderen Organen bestätigt. Gewinnung von ausreichend Gewebeproben aus repräsentativen Veränderungen der Läsion unserer Patienten EMR, machte es daher möglich, eine detaillierte histologische Untersuchung einschließlich der Differenzialfärbung von elastischen Fasern zunächst durchführen und anschließend die lokalisierte Ablagerung von AL Typ Amyloid im Magen bestätigen. Darüber hinaus waren wir auch von Magen-malignen Erkrankungen wie Magenkrebs und malignes Lymphom auszuschließen der Lage, die gleichen Proben Auswertung, so EMR auch ein wichtiges diagnostisches Verfahren zur Bestimmung von lokalisierten Magen Amyloidose werden könnte.
Derzeit gibt es keine veröffentlichten Berichte, die eine spezifische Therapie für lokalisierte Magen-Amyloidose insbesondere erwähnen. Einige Berichte haben dokumentiert, dass die chirurgische Resektion mit Lympknotendissektion kann eine bevorzugte therapeutische Strategie, um mögliche Komplikationen zu verhindern, wie Ausbluten und Obstruktion [2, 6]. Im Gegensatz dazu wird keine weitere Behandlung als in anderen Berichten erforderlich sein, wenn der Patient beschwerdefrei auf klinische Follow-up ist. Darüber hinaus zeigen mehrere Berichte periodische Kontrollen geplant werden sollte, Entwicklung der Krankheit zu folgen und Früherkennung von Multiorganbeteiligung [3, 7] erleichtern. Wir haben durchführen keine Behandlung in diesem Fall und es gab keine späteren Feststellungen der Progression der Erkrankung, sondern eine Auswertung einer großen Anzahl von Patienten darstellen, sollte in Zukunft durchgeführt werden, um die ordnungsgemäße Verwaltung der lokalisierten Magen Amyloidose zu bestimmen.
Schlussfolgerungen
Zusammenfassend wurde aus szirrhösen Magenkrebs differenziert diesem seltenen Fall lokalisierter Magen Amyloidose, ohne von der Läsion ausreichend Gewebeproben bereitgestellt invasive chirurgische Resektion als die Verwendung von EMR Durchführung einer genauen Diagnose von lokalisierten Ablagerung von AL-Typ Amyloid ohne malignen Befunde machen möglich.
Zustimmung
Eine schriftliche Einverständniserklärung wurde von den Patienten für die Veröffentlichung des vorliegenden Falles Bericht und etwaige begleitende Bilder erhalten. Eine Kopie der schriftlichen Zustimmung ist zur Überprüfung durch den Editor-in-Chief der Zeitschrift zur Verfügung.
Erklärungen
Danksagung kaufen Wir möchten in der Bearbeitung dieses Manuskript unsere Anerkennung Christopher Dix für seine Unterstützung zum Ausdruck bringen.
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Die Autoren erklären, dass sie keine Interessenkonflikte haben.
Autoren Beiträge
TK war der wichtigste Faktor für die Vorbereitung des Rohentwurf. HS überarbeitet kritisch das Manuskript. HT und RK wurde in histopathologischen Analyse beteiligt. SY, SN, TF, HK und IO geholfen, das Manuskript zu entwerfen. Alle Autoren gelesen und genehmigt haben das endgültige Manuskript.

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