Lokalizirani želučane amiloidozu diferenciranu histološki od scirrhous raka želuca pomoću endoskopske sluznice resekcija: slučaj report

lokaliziran želučane amiloidozu diferenciranu histološki od scirrhous raka želuca pomoću endoskopske sluznice resekcija: prikaz slučaja
apstraktne pregled Uvod pregled Amiloidoza najčešće se manifestira kao sustavna sudjelovanje mnogobrojnih tkiva i organa, te je amyloidal depozit ograničen na želucu je izuzetno rijetka. Ponekad je teško dati konačnu dijagnozu lokaliziran želučane amiloidoza biopsijom uzorka i dijagnozi amiloidoza u nekim slučajevima je dovršen tek nakon kirurške resekcije želuca. Pregled, prikaz slučaja
A 76-year-old Japanka s epigastričan nemir podvrgnut ezofagogastroduodenoskopija postupak. Ezofagogastroduodenoskopija otkrila želučane debljine stijenke, što znači scirrhous karcinom želuca, kod jačeg zakrivljenja od gornjeg do donjeg dijela želuca korpusa. Biopsija uzorka otkrila naslage u submukozne sloju bez malignih nalaza. resected smo reprezentativni dio lezije koje endoskopske resekcije sluznice metodom trake biopsija dobiti dovoljno uzoraka tkiva, a zatim proveli detaljnu histološku ocjenu uzoraka. U resected uzorci otkrili taloženje amyloidal materijala u sluznici želuca i submukozi bez malignih nalaza. Kongo crvena mrlja rezultati su bili pozitivni na amyloidal protein i izlaže zeleni dvolom pod polariziranim svjetlom. Kongo crveno obojenje s permanganata inkubacije prije kalij potvrdio tip amiloid proteina laki lanac (AL). Na temelju ovih rezultata, želuca maligniteta, sistemske amiloidoze i amiloida inducirane upalne bolesti su bili isključeni i to lezija je zbog toga postavljena dijagnoza lokaliziranog želučanog amiloidoze. Naš bolesnik je jedna starija žena i nije bilo nikakvih nalaza u odnosu na povećanje gastrointestinalnih simptoma ili anemije, tako da nema daljnje liječenje se ne provodi. Ona je i dalje bila u dobrom stanju bez ikakvih nalaza progresije bolesti šest godina nakon provjere naše dijagnoze. Pregled Zaključci pregled Prikazujemo neobičan slučaj primarna amiloidoza trbuha nalik scirrhous karcinom želuca. Ovaj slučaj lokalizirane želučane amiloidoza je razlikovati od scirrhous raka želuca nakon izvođenja endoskopske sluznice resekcija bez invazivne kirurške resekcije, kao endoskopska za sluznicu resekcija osigura dovoljno uzoraka tkiva iz lezije za preciznu histološki pregled. Pregled Ključne riječi pregled, Endoskopska za sluznicu resekcija (EMR) Lokalizirana želuca amiloidoza Scirrhous rak želuca Uvod pregled izraz amiloidoze, odnosi se na skupinu bolesti koje su karakteristične izvanstanične nakupljanjem netopivih vlaknastih proteina u raznim organima i tkivima. Amiloidoza najčešće manifestira kao sistemski uključenosti više tkiva i organa, te amyloidal depozit ograničena na želucu je izuzetno rijetka u ranije objavljenim izvješćima. Ponekad je teško dati konačnu dijagnozu lokaliziran želučane amiloidoza biopsijom uzorka i dijagnozi amiloidoza u nekim slučajevima je definitivno napravio tek nakon kirurške resekcije želuca. Pregled, prikaz slučaja
A 76-year-old Japanka predstavljen našeg objekta sa epigastričan nemir; je prethodno podvrgnuta ezofagogastroduodenoskopija (EGD) postupak u drugu bolnicu. EGD otkrio želučane stijenke zadebljanje, sugerirajući scirrhous karcinom želuca, tako da naš pacijent je upućen u bolnicu na daljnje ispitivanje i liječenje.
A barij gornjeg gastrointestinalnog X-ray serija naznačeno krutost i slabu rastezljivost na želučanu stijenku od fornix na donjem želuca tijela i nepravilni, proširene nabori su također primjetna (Slika 1). EGD otkrila crvenkasta i izrazito natečene nabore na veće zakrivljenosti od gornjeg do donjeg dijela želuca korpusa (slika 2). Sluznica površina bila hemoragijski i erozivni. Biopsija uzorka otkrila naslage u submukozne sloju bez malignih nalaza. Endoskopska ultrazvučna pokazivala očite zadebljanje trećeg sloja odgovara submukozne sloja bez prekida od želučane strukture stijenke (Slika 3). Kompjutorizirana tomografija (CT) otkrio zadebljanje želučanu stijenku i proširena u okruženju limfnih čvorova. Uzorci biopsije iz rektuma i ileuma pokazuje da nema amiloidnih naslaga. Laboratorijski nalazi su negativni za Bence-Jones proteina u urinu i serumu razine imunoglobulina su normalne. Nema abnormalne znakovi su otkrivene na ehokardiografije. Slika 1 barij gornjeg gastrointestinalnog otkrića X-zraka serije. Barijev gornjeg gastrointestinalnog X-ray serija ukazuje na čvrstoću i slabu rastezljivost na želučanu stijenku s gornjeg na niže želučane tijelo.
Slika 2 ezofagogastroduodenoskopija nalaz. Ezofagogastroduodenoskopija otkriva crvenkasto i izrazito natečene nabori s erozije na veće zakrivljenosti od gornjeg do donjeg dijela želuca korpusa.
Slika 3 endoskopskog ultrazvuka nalaz. Endoskopska ultrazvuk pokazuje očitu zadebljanje submukozne sloja bez prekida želučanog konstrukciji zida.
Resected smo reprezentativni dio lezije koje endoskopske resekcije sluznice (EMR) metodom trake biopsija dobiti dovoljno uzoraka tkiva, a mi proveli detaljan histološka analiza (Slika 4). Nema komplikacija povezanih s EMR. U resected uzorci otkrili taloženje amyloidal materijala u sluznici želuca i submukozi bez malignih nalaza. Kongo crvena mrlja rezultati su bili pozitivni na amyloidal protein i izlaže zeleni dvolom pod polariziranim svjetlom mikroskopa. Kongo crveno obojenje s permanganata inkubacije prije kalij potvrdio tip amiloid proteina laki lanac (AL). Imunohistokemijskom pregled pokazao da je κ-lanac-pozitivne stanice plazme bile su prisutne samo u upalnog infiltrata u površnom lamina propria, dok plazma stanice λ-lanac za proizvodnju otkrivene su iu sluznici i na podlozi limfomatozne proliferacije (slike 5, 6 7). Na temelju ovih rezultata, želuca maligniteta, sistemske amiloidoze i amiloida inducirane upalne bolesti su bili isključeni i lezija je zbog toga postavljena dijagnoza lokaliziranog želučanog amiloidoze. Naš bolesnik je jedna starija žena i nije bilo nikakvih nalaza u odnosu na povećanje gastrointestinalnih simptoma ili anemije, tako da nema daljnje liječenje je izvedena i ona i dalje biti u dobrom stanju bez ikakvih nalaza progresije bolesti šest godina nakon provjere naše dijagnoze. Slika 4 makroskopski nalaz iz endoskopske resekcije sluznice (EMR) primjeraka. Resekcija reprezentativnih obroka lezije po endoskopske resekcije sluznice izvedena je pomoću metode trake biopsija.
Slika 5 rezultata patologije. U resected uzorka otkrila je pozitivno taloženje tipa lanac svjetlo amyloidal proteina iz oba Congo crveno bojenje i Congo crveno bojenje s prethodne inkubacije kalij permanganata.
Slika 6 polariziranim mikroskopom. Polariziranim mikroskopom pokazuje zeleno dvolom depozita.
Slika 7 imunohistokemijsku istragu. (A) plazma stanice κ-lanac-pozitivne prisutni samo u upalnog infiltrata u površnom lamina propria. (B) λ-lanca proizvodnju plazma stanice detektiran u sluznici i temeljne limfomatozne proliferacija. Pregled Rasprava pregled Izraz amiloidoze odnosi se na skupinu bolesti koje su karakteristične izvanstanične nakupljanjem netopivih vlaknastih proteina u raznim organima i tkivima [1]. Ona može biti rezultat heterogenu skupinu poremećaja i prouzročiti oštećenje ili čak disfunkciju organa uključenih [2]. Različiti podtipovi postoje, uključujući primarnu sistemske amiloidoze, reaktivni sistemske amiloidoze povezane s kroničnim upalnim stanjima i lokalizirane oblike amiloidnih naslaga nenormalnom [3]. Amiloidoza najčešće manifestira kao sistemski uključenosti više tkiva i organa, uključujući srce, jetra, slezena, bubrezi, limfnih čvorova, nadbubrežne žlijezde i štitnjače uz mnoge druge. Klinička implikacija jednog organa ili tkiva je relativno neobična i izvješća u amyloidal depozita ograničeni na želucu vrlo su rijetke u prethodno objavljenoj literaturi [2, 3].
Kliničke simptome lokaliziran želuca amiloidoza često su karakteristični i raznolika uključujući epigastričan nemir, slab apetit, hematemeza, hemotoheziju i želučanog perforacije [2, 3]. Osim toga, bruto pojava lokaliziran želučane amiloidoza također uzima različite oblike, kao što su crvenilo, erozije, čir na želucu, Polipoidne mase, obložen nabora i scirrhous nalik morfologija [4]. Njegova Polipoidne mase ili scirrhous nalik izgled obično ima tendenciju da se dijagnosticirao kao želučani tumor, kao što su rak želuca ili maligni limfom zbog sličnosti u gastrointestinalnim simptomima i bruto pojave kao što su pokazale endoskopski pregled i druge dijagnostičke modaliteta, kao što su CT , U tom smislu, on je sugerirao da Biopsija je jedini pouzdani način kako bi potvrdili dijagnozu [1, 5] iako to nije uvijek moguće osigurati konačnu dijagnozu iz biopsije uzorka, a dijagnoza amiloidoza je dovršen u nekim slučajevima tek nakon kirurške resekcije želuca [6]. Konkretno, nije bilo nikakvih objavljenih slučajeva izvješća opisuju scirrhous-poput lokalizirane želučane amiloidozu dijagnosticiran biopsijom uzorka za koje se naknadno samo pratiti bez kirurške intervencije. Dakle, u konkretnom slučaju je prvo izvješće o scirrhous nalik lokaliziran želučane amiloidoza dijagnosticirali drugačiji pristup od operacije. U pregledu literature slučajeva lokaliziran želuca amiloidoza je prikazano u tablici 1.Table 1 pregled literature o slučajevima lokaliziran želučane amiloidoza pregled Starost /spol
glavni problem
lokalizaciju
pregled Obrazac
amiloidnog proteina
Operacija
Prognoza
Autor, godina i referentne pregled
55 /M Netlogu epigastričan bol pregled donjeg dijela tijela pregled sluznice crvenilo pregled Nepoznato
- Survival
Rotondano sur pregled, 2007. [7] pregled, 69 /F pregled na lijevom boku. bol pregled antruma pregled sluznice crvenilo pregled aL
. - pregled umro (Ostalo poremećaj) pregled Yoshida et al pregled, 1998. [8]
58 /M
gubitak apetita pregled donjeg dijela tijela pregled depresije pregled AA
- Survival pregled Ishii i suradnici pregled, 1993 [9]
50 /F pregled epigastričan nemir <. br> donji dio tijela pregled čira pregled AA pregled + pregled opstanak
Wu i sur pregled., 2003. [2]
63 /M
Ništa pregled antruma
ulkus, tumor pregled aL pregled + pregled Survival (18 mjeseci) pregled Nishidi sur pregled., 1990 [10]
67 /M pregled, gubitak apetita pregled kardija pregled tumora pregled aL
. - pregled opstanak pregled Deniz sur pregled, 2006 [3]
51 /F
Ništa pregled Srednji tijelo antruma
Scirrhous tipa pregled, aL pregled + pregled Survival (dva mjeseca) pregled, Kato et al pregled., 1988. [11]
68 /F pregled, bol, mučnina pregled antruma pregled Scirrhous tip pregled Nepoznati pregled + pregled umro (10 mjeseci) pregled, Ikeda i drugi pregled., 1988. [12]
56 /M pregled Ometanje pregled Nepoznati pregled Scirrhous tip pregled Nepoznati pregled + pregled opstanak pregled Nfoussi sur pregled., 2010. [4]
76 /F pregled epigastričan nemir pregled Gornja smanjiti tjelesni pregled scirrhous tipa pregled, AL
- Survival (šest godina)
ovom predmetu, 2012
s obzirom na dijagnozu scirrhous tipa karcinoma želuca, histološke potvrde pomoću uzorka biopsije je također ponekad teško; Točnost predopera- histološkom dijagnozom scirrhous tipa karcinoma želuca je u rasponu od 58% do 70% u prethodno objavljenim izvješćima [13, 14]. U ovom slučaju, dakle, mogućnost scirrhous tipa karcinoma želuca ne može biti isključen zbog sličnosti u bruto izgledu unatoč biopsije uzorka ukazuje na naslage bez ikakvih zloćudnih nalaza. Strip biopsija je razvijen kao EMR tehnika za rano raka želuca u 1984. [15] i čini je moguće dobiti veće resected uzorak u odnosu na biopsiju primjerka koji omogućava preciznije histološki dijagnoza. To je posebno važno u ovom slučaju da scirrhous nalik lokaliziran želuca amiloidoza može biti dijagnosticiran procjenom takve precizne histoloških nalaza iz reseciranog uzorka, a time isključuje postojanje scirrhous tipa karcinoma želuca samo pomoću EMZ bez potrebe obavljanja invazivni kirurški resekcija . pregled, primarna amiloidoza se odnosi na poremećaj u bolesnika bez prethodnih ili ko-postojeće bolesti osim immunocyte dyscrasis u kojem je izvanstanični tvar se sastoji od AL protein koji proizvode plazma stanica, kao što se obično pojavljuju u multiplog mijeloma. Glavni oblici sistemske amiloidoze također uključuju reaktivne sistemsku amiloidozu sadrži neimunoglobulinskog proteina izlučenog iz jetre u okruženju kroničnih upalnih bolesti ili raka, [3]. Lokaliziran želuca amiloidoza karakteriziran AL tipa amiloidnim naslagama u sluznice ili submukozne sloja želučanu stijenku [3, 16]. U slučaju našeg pacijenta, polaganje AL tipa amiloida u želucu je objavio detaljan histološki pregled od EMR uzoraka, uključujući Congo crveno bojenje s prethodne inkubacije kalij permanganata. Dijagnoza lokaliziran želučane amiloidoza je potom potvrđena nakon što isključuje sustavnu uključenost amiloida u drugim organima. Dobivanje dovoljno uzoraka tkiva iz reprezentativnih promjena u našem pacijenta lezija koriste EMR, dakle, omogućio je da se u početku obavljati detaljan histološki pregled uključujući diferencijalnu bojenje elastičnih vlakana, a naknadno potvrditi lokaliziran taloženje AL tipa amiloida u želucu. Osim toga, bili smo u mogućnosti isključiti želudac zloćudnih bolesti kao što su rak želuca i malignih limfoma procjenom te iste uzorke, tako da EMZ dobro može postati važan dijagnostička metoda za određivanje lokaliziran želuca amiloidozu.
Trenutno ne postoje izvješća da spominju se posebno specifičnu terapiju za lokaliziran želučane amiloidoza. Neka izvješća su zabilježila da kirurška resekcija s limfni čvor disekcija može biti poželjno terapijska strategija za sprečavanje mogućih komplikacija kao što su krvarenje i opstrukcija [2, 6]. Za razliku od toga, nema daljnje liječenje se smatra da je nužno u drugim izvješćima, ako je pacijent simptom besplatno na kliničkom praćenju. Osim toga, nekoliko izvješća ukazuju periodične kontrole trebaju biti na rasporedu pratiti evoluciju bolesti i olakšati rano prepoznavanje više organa uključivanja [3, 7]. Nismo obavljati nikakav tretman u ovom slučaju i nije bilo naknadne Nalazi progresije bolesti, a procjena uključuje veliki broj bolesnika treba provoditi u budućnosti kako bi se utvrdilo odgovarajuće upravljanje lokaliziran želučane amiloidoza.
Zaključci
Ukratko, ovaj rijedak slučaj lokalizirane želučane amiloidoza je razlikovati od scirrhous raka želuca bez izvođenja invazivne kirurške resekcije što je korištenje EMZ pruža dovoljno uzoraka tkiva iz lezije za preciznu dijagnozu lokaliziran taloženja AL tipa amiloida bez malignih nalazima moguće. pregled pristanak
Pismeni informirani pristanak dobiven je od pacijenta za objavljivanje ovog slučaja i popratne slike. Kopija pismene suglasnosti je dostupna za pregled od strane Editor-in-Chief ovog časopisa. Pregled Izjave pregled Zahvale pregled Želimo izraziti našu zahvalnost Christopher Dix za njegovu pomoć u uređivanju ovog rukopisa.
autora originalne dostavljeni datoteke za slike
Ispod su linkovi na autora originalnih dostavljenih datoteka za slike. Izvorna datoteka za Slika 1 13256_2012_2184_MOESM2_ESM.pdf autorskim 13256_2012_2184_MOESM1_ESM.pdf autora izvorne datoteke za sliku 2 13256_2012_2184_MOESM3_ESM.pdf autorskim izvorne datoteke za sliku 3 13256_2012_2184_MOESM4_ESM.pdf autora izvorna datoteka za Slika 4 izvorne datoteke 13256_2012_2184_MOESM5_ESM.pdf pisaca za lik 5 13256_2012_2184_MOESM6_ESM.pdf autora izvorna datoteka za slika 6 13256_2012_2184_MOESM7_ESM.pdf autorskim izvorne datoteke za slike 7 13256_2012_2184_MOESM8_ESM.pdf autorskim izvorne datoteke za slika 8 suprotstavljenih interesa
autori izjavljuju da nemaju konkurentne interese. pregled autori ' doprinosa
TK je bio glavni suradnik na pripremi grubi nacrt. HS kritički revidirani rukopis. HT i RK bio uključen u patohistološku analizu. SY, SN, TF, HK i IO pomogli izraditi rukopis. Svi autori pročitali i odobrili konačnu rukopis. Pregled

• Globalni odgovor transkripcije na ugljične nedostatak anhydrase IX u miša želucu
• Rekonstrukcija želučani prolaz strane gastrogastrostomy side-to-side nakon propustio okomitom povezan gastroplasty: prikaz slučaja