Paikallinen mahan amyloidoosi eriytetty histologisesti alkaen scirrhous mahasyöpä käyttäen endoskooppinen limakalvon resektio: tapausselostus

Paikallinen mahan amyloidoosi eriytetty histologisesti alkaen scirrhous mahasyöpä käyttäen endoskooppinen limakalvon resektio: tapausselostus
Abstract
Esittely
amyloidoosi useimmiten ilmentyy elimistöön useiden kudosten ja elinten, ja amyloidal tallettaa rajoittuvat vatsaan on erittäin harvinainen. Joskus on vaikea antaa lopullisen diagnoosin paikallisten mahalaukun amyloidoosin biopsialla mallin ja diagnoosi amyloidoosin joissakin tapauksissa on saatu valmiiksi vasta kirurginen resektio vatsaan.
Tapaus esitys
76-vuotias japanilainen nainen jossa ylävatsavaivat tuotteille on gastroskopia menettelyä. Gastroskopia paljasti mahalaukun seinämän paksuuntumista, mikä viittaa siihen, scirrhous mahalaukun karsinooma, on suurempi kaarevuus ylemmästä alempaan osaan mahalaukun corpus. Biopsia näyte paljasti amyloidisaostumia submukosaalisen kerrokseen ilman pahanlaatuinen havaintoja. Me resektoitiin edustava osa vaurion endoskooppinen limakalvon resektio käyttämällä kaistale koepala tapa hankkia riittävästi kudosnäytteiden, ja sitten suoritettiin yksityiskohtainen histologista arviointia varten näytteitä. Resektoitua yksilöt paljasti laskeuman amyloidal materiaalien mahalaukun limakalvon ja submukoosan ilman pahanlaatuinen havainnoista. Kongopuna värjäys tuloksista oli positiivinen amyloidal proteiinia ja osoitti vihreää birefringence alla valoksi. Kongopuna värjäys ennen kaliumpermanganaatin inkubointia vahvisti kevyt ketju (AL) amyloidiproteiinin tyyppi. Näiden tulosten perusteella, mahalaukun pahanlaatuinen systeeminen amyloidoosi ja amyloidikerääntymien aiheuttama tulehdustauti suljettiin ja tämä vaurion vuoksi diagnosoitu paikallinen mahalaukun amyloidoosi. Meidän potilas oli vanhempi nainen ja ei ollut havaintoja suhteessa kasvuun ruoansulatuskanavan oireet tai anemia, joten ei muuta hoitoa suoritettiin. Hän jatkoi olevan hyvässä kunnossa ilman toteaminen taudin etenemisen kuuden vuoden kuluttua tarkastuksen meidän diagnoosi.
Johtopäätökset
Raportoimme epätavallinen Primaaritaudinpurkausten amyloidoosi mahan muistuttavat scirrhous mahakarsinoo-. Tämä tapaus on lokalisoitu mahalaukun amyloidoosin erottui scirrhous mahasyöpä suorittamisen jälkeen endoskooppinen limakalvon resektio ilman invasiivisia kirurgisia resektio, kuten endoskooppinen limakalvon resektio esittänyt riittävästi kudosnäytteiden leesionäytteistä tehdä tarkka histologista arviointia varten.
Avainsanat
Endoskooppinen limakalvon resektio (EMR) Paikallinen mahalaukun amyloidoosin Scirrhous mahasyövän Johdanto
termi amyloidoosi tarkoittaa ryhmää sairauksia, tunnettu siitä, että solunulkoinen kertyminen liukenemattomia, säikeisen proteiinit eri elimissä ja kudoksissa. Amyloidoosi useimmiten ilmentyy elimistöön useiden kudosten ja elinten, ja amyloidal tallettaa rajoitu vatsa on ollut erittäin harvinaista aiemmin julkaistu raporteissa. Joskus on vaikea antaa lopullisen diagnoosin paikallisten mahalaukun amyloidoosin biopsialla mallin ja diagnoosi amyloidoosin joissakin tapauksissa lopullisesti tehdä vasta kun kirurginen resektio vatsaan.
Tapaus esitys
76-vuotias japanilainen nainen esiteltiin meidän laitoksen kanssa ylävatsavaivat; hän oli aikaisemmin suoritettu gastroskopia (EGD) menettely toisessa sairaalassa. EGD oli paljastanut mahalaukun seinämän paksuuntumista, mikä viittaa scirrhous mahasyöpä joten meidän potilas siirrettiin meidän sairaalaan jatkotutkimuksiin ja hoitoon.
Barium ruoansulatuskanavan yläosan röntgen sarja osoitti jäykkyys ja huono venyvyys mahalaukun seinämän päässä fornix alempaan mahalaukun runko, ja epäsäännöllinen, laajentuneen taittuu olivat myös havaittavissa (kuvio 1). EGD paljasti punertava ja selvästi turvonnut taittuu suurempi kaarevuus ylemmästä alempaan osaan mahan korpus (kuvio 2). Limakalvon pinta oli aivoverenvuotoon ja syövyttävä. Biopsia näyte paljasti amyloidisaostumia submukosaalisen kerrokseen ilman pahanlaatuinen havaintoja. Endoskooppinen ultraääni osoitti selvää paksuuntuminen kolmannen kerroksen, joka vastaa submukosaalisen kerrokseen, jossa ei ole häiriöitä mahan seinärakenteen (kuvio 3). Tietokonetomografia (CT) paljasti paksuuntumista mahalaukun seinämän ja laajentuneen circumambient imusolmukkeet. Biopsianäytteet peräsuolesta ja sykkyräsuoli ei osoittanut amyloidin kertymistä. Laboratoriokokeiden tulokset olivat negatiivisia Bence-Jones proteiinia virtsassa, ja seerumin immunoglobuliini tasot olivat normaalit. Ei epänormaalia merkkejä havaittu päälle kaikukardiografiatutkimukseen. Kuva 1 Barium ruoansulatuskanavan yläosan röntgen sarjan havaintoja. Barium ruoansulatuskanavan yläosan röntgen sarja osoittaa jäykkyys ja huono venyvyys mahalaukun seinämän ylemmästä alentaa mahalaukun runko.
Kuvaan 2 gastroskopia havaintoja. Gastroskopia paljastava punertava ja selvästi turvoksissa taittuu kanssa eroosioita at isokaarretta ylemmästä alentamaan osa mahalaukun corpus.
Kuvio 3 Endoskooppiset ultraääni havainnoista. Endoskooppinen ultraääni näkyvää paksuuntuminen submukosaalisen kerroksen ilman häiriöitä mahan seinärakenteen.
Meillä resektoitiin edustava osa vaurion endoskooppinen limakalvon resektio (EMR) käyttäen nauhan koepala tapa hankkia riittävästi kudosnäytteiden, ja me sitten toteutettiin yksityiskohtaisen histologista arviointia varten (kuvio 4). Ei ollut komplikaatioita EMR. Resektoitua yksilöt paljasti laskeuman amyloidal materiaalien mahalaukun limakalvon ja submukoosan ilman pahanlaatuinen havaintoja. Kongopuna värjäys tuloksista oli positiivinen amyloidal proteiinia ja osoitti vihreää birefringence alla polarizer. Kongopuna värjäys ennen kaliumpermanganaatin inkubointia vahvisti kevyt ketju (AL) amyloidiproteiinin tyyppi. Immunohistokemiallinen tutkimus osoitti, että κ-ketju-positiivisten plasmasolujen oli läsnä vain tulehdussuodoksen pinnallinen lamina propriaa taas λ-ketjun tuottavia plasma soluja havaittiin sekä limakalvon ja taustalla lymfomatoottisen lisääntymistä (kuviot 5, 6 , 7). Näiden tulosten perusteella, mahalaukun pahanlaatuinen systeeminen amyloidoosi ja amyloidikerääntymien aiheuttama tulehdustauti suljettiin ja vaurion vuoksi diagnosoitu paikallinen mahalaukun amyloidoosi. Meidän potilas oli vanhempi nainen ja ei ollut havaintoja suhteessa kasvuun ruoansulatuskanavan oireet tai anemia, joten ei muuta hoitoa suoritettiin ja hän jatkoi hyvässä kunnossa ilman havaintoja taudin etenemisen kuuden vuoden kuluttua tarkastuksen meidän diagnoosi. Kuva 4 Makroskooppinen havainnot endoskooppinen limakalvon resektio (EMR) yksilöitä. Resektio edustaja osien vaurion endoskooppinen limakalvon resektio suoritettiin käyttäen nauhat koepala menetelmällä.
Kuva 5 Pathology tuloksia. Resektoitua Näyte paljasti positiivinen laskeuman kevyen ketjun tyypin amyloidal proteiineja molemmista kongopuna värjäystä ja kongopuna värjäys ennen kaliumpermanganaatin inkubointia.
Kuva 6. Polarized mikroskoopilla. Polarisoitunut mikroskopia näytetään vihreä birefringence talletusten.
Kuvioon 7 immunohistokemiallinen tutkimus. (A) κ-Chain-positiivisten plasmasolujen läsnä vain tulehdussuodoksen pinnallinen lamina propria. (B) λ-ketjua tuottavat plasman soluja havaittiin sekä limakalvojen ja taustalla Lymfomatoottisen leviämisen.
Keskustelu
Termi amyloidoosi tarkoittaa ryhmää sairauksia, tunnettu siitä, että solunulkoinen kertyminen liukenemattomia, säikeisen proteiinit eri elimissä ja kudoksissa [1]. Se voi johtua heterogeeninen ryhmä häiriöitä ja aiheuttaa häiriöitä tai jopa toimintahäiriön mukana elinten [2]. Erilaiset alatyyppejä olemassa, mukaan lukien ensisijainen systeeminen amyloidoosi, reaktiivinen systeeminen amyloidoosi liittyy krooninen tulehdustila ja lokalisoitu muotoja poikkeavien amyloidin kertyminen [3]. Amyloidoosi useimmiten ilmentyy elimistöön useiden kudosten ja elinten, mukaan lukien sydän, maksa, perna, munuaiset, imusolmukkeet, lisämunuaiset ja kilpirauhasen lisäksi monet muut. Kliininen seuraus yhden elimen tai kudoksen on suhteellisen epätavallinen ja raportit sellaisen amyloidal tallettaa rajoitu vatsa ovat erittäin harvinaisia ​​aiemmin julkaistu kirjallisuus [2, 3].
Kliinisiä oireita lokalisoitu mahalaukun amyloidoosin ovat usein epätyypillisiä ja monipuolinen mukaan lukien ylävatsavaivat, huono ruokahalu, hematemesis, hematoketsia ja mahalaukun lävistys [2, 3]. Lisäksi brutto ulkonäkö lokalisoitu mahalaukun amyloidoosin myös eri muodoissa, kuten punoitusta, eroosio, haavauma, polypoid massa, paksuuntunut taittuu ja scirrhous kaltainen morfologia [4]. Sen polypoid-massa tai scirrhous ulkonäön yleensä taipumus olla misdiagnosed kuin mahakasvaimen kuten maha- syöpä tai pahanlaatuinen lymfooma takia yhtäläisyyksiä ruoansulatuskanavan oireet ja brutto ulkonäkö paljasti tähystystutki- ja muita diagnostisia säännöt, kuten CT . Tässä yhteydessä on ehdotettu, että biopsia on ainoa luotettava keino vahvistaa diagnoosin [1, 5], vaikka se ei ole aina mahdollista tarjota lopullisen diagnoosin biopsianäytteestä, ja diagnoosi amyloidoosi on viimeistelty joissakin tapauksissa vasta sen jälkeen, kun kirurginen resektio mahan [6]. Erityisesti ei ole ollut julkaissut tapauksessa toiminnallisiin scirrhous kaltainen lokalisoitu mahalaukun amyloidoosi diagnosoitiin Ohutsuolikoepala jotka myöhemmin vain seurasi ilman kirurgisia toimenpiteitä. Siksi esillä olevassa asiassa on ensimmäinen raportti scirrhous kaltaisten lokalisoitu mahalaukun amyloidoosi diagnosoitu erilaista lähestymistapaa kuin leikkaus. Kirjallisuuskatsauksessa tapausten paikallista mahalaukun amyloidoosin on esitetty taulukossa 1.Table 1 Katsaus kirjallisuutta tapauksista paikallisia mahalaukun amyloidoosin
ikä /sukupuoli
Chief kysymys
lokalisointi

Lomake
amyloidiproteiinin
Operation
ennuste
tekijän, vuosi ja viite
55 /M
vatsakipu
Alavartalon
limakalvon punoitus
Unknown -
Survival
Rotondano ym
., 2007 [7]
69 /F
vasen kylki kipu
antrum
limakalvon punoitus
aL
- Kuollut (Muu vika) B Yoshida et al
., 1998 [8]
58 /M
ruokahalun menetys
Alavartalon
Masennus
AA -
Survival
Ishii et al
., 1993 [9]
50 /F
ylävatsavaivat
Alavartalon
haavauma
AA
+
Survival
Wu et ai
., 2003 [2]
63 /M
yhtään
antrumiin
haavauma, kasvain
aL
+
Survival (18 kk) B Nishida et ai
., 1990 [10]
67 /M
Appetite menetys
cardia
Kasvain
aL -
Survival
Deniz ym
., 2006 [3]
51 /F
yhtään
Keskirungossa antrumiin
Scirrhous tyyppi
aL
+
Survival (kaksi kuukautta) B Kato et al
., 1988 [11]
68 /F
Kipu, pahoinvointi
antrum
Scirrhous tyyppi
Unknown
+
Kuollut (10 kk) B Ikeda et ai
., 1988 [12]
56 /M
ahtauma
tuntematon
Scirrhous tyyppi
Unknown
+
Survival
Nfoussi ym
., 2010 [4]
76 /F
ylävatsavaivat
Ylä alentaa body
scirrhous tyyppi
AL
- Survival (kuusi vuotta)
olevassa tapauksessa 2012
osalta diagnoosi scirrhous tyypin mahasyöpä, histologista vahvistusta käyttäen koepalanäytteistä on myös joskus vaikea; tarkkuus ennen leikkausta histologista diagnoosia scirrhous tyypin mahasyöpä on vaihdellut 58%: sta 70% aiemmin julkaistuissa raporteissa [13, 14]. Käsiteltävänä olevassa tapauksessa siis mahdollisuus scirrhous tyypin mahasyöpä ei voida sulkea pois, koska samankaltaisuus brutto ulkonäkö huolimatta biopsianäytteestä osoittaa amyloidisaostumia ilman pahanlaatuinen havaintoja. Strip koepala kehitettiin EMR tekniikka aikaisin mahalaukun syöpä vuonna 1984 [15] ja tekee mahdolliseksi saada suuremman resektoitiin yksilö verrattuna biopsianäytteestä, joka mahdollistaa tarkemman histologista diagnoosia. Se oli erityisen tärkeää, että tässä tapauksessa scirrhous kaltainen lokalisoitu mahalaukun amyloidoosi voidaan diagnosoida arvioimalla tällaisten tarkka histologinen havainnot resektoitua näytteestä, mikä sulkee olemassaoloa scirrhous tyypin mahasyöpä vain käyttämällä EMR ilman tarvetta suorittaa invasiivisen kirurgisen resektion .
Ensisijainen amyloidoosi viittaa häiriö potilailla, joilla ei aiemmin tai yhdessä olemassa oleva sairaus, paitsi immunosyytti dyscrasis jossa solunulkoinen aine koostuu AL tuottaman proteiinin plasman soluja, kuten tyypillisesti nähdään multippeli myelooma. Päämuotojen systeeminen amyloidoosi myös reaktiivinen systeeminen amyloidoosi, joka koostuu ei-immunoglobuliiniproteiinia erittyy maksan asettamisessa kroonisten tulehdussairauksien tai syöpien [3]. Lokalisoitu mahalaukun amyloidoosi on tunnusomaista se, AL amyloidin kertymistä limakalvon tai submukosaalisen kerros mahalaukun seinämän [3, 16]. Meidän potilaan tapaus, kerrostuminen AL amyloidin mahassa paljasti yksityiskohtainen histologinen tarkastelu EMR yksilöihin, mukaan lukien kongopuna värjäyksen ennen kaliumpermanganaatin inkubointia. Diagnoosi lokalisoitu mahalaukun amyloidoosin sitten varmistui sulje pois systeemistä amyloidin osallistuminen muissa elimissä. Saadaan riittävä kudosnäytteiden edustaja muutoksista meidän potilaan vaurio käyttäen EMR siis mahdollisti aluksi suorittaa yksityiskohtaisen histologista arviointia varten, mukaan lukien ero värjäys elastisia kuituja ja myöhemmin vahvistaa paikallisen laskeuman AL amyloidin vatsassa. Lisäksi meillä oli myös mahdollisuus jättää mahasyöpäriskiin kuten mahasyövän ja pahanlaatuinen lymfooma arvioimalla nämä samat näytteet, joten EMR voisi hyvinkin tulla tärkeä diagnostinen menetelmä, jolla määritetään lokalisoitu mahalaukun amyloidoosi.
Tällä hetkellä ei ole olemassa julkaisujen mukaan mainita erityisesti mitään erityistä hoitoa lokalisoitu mahalaukun amyloidoosi. Jotkut raportit ovat dokumentoineet, että kirurginen resektoimalla imusolmukedissektiossa voi olla parempi terapeuttinen strategia estää mahdolliset komplikaatiot kuten verenvuoto ja tukkeuma [2, 6]. Sen sijaan ei muuta hoitoa katsotaan tarpeellisiksi muissa raporteissa, jos potilas on oire ilmainen kliinistä seurantaa. Lisäksi useat raportit osoittavat säännöllistä valvontaa olisi tarkoitus seurata taudin kehittymistä ja helpottaa varhainen tunnistaminen useiden elinten osallistuminen [3, 7]. Emme tee mitään hoitoa tässä tapauksessa eikä mitään myöhemmin havaintoja sairauden etenemisen, mutta arviointi osallistuu suuri määrä potilaita tulisi tehdä tulevaisuudessa määritellä asianmukaisen hoidon lokalisoitu mahalaukun amyloidoosin.
Johtopäätökset
Yhteenvetona, tämä harvinainen tapaus lokalisoitu mahalaukun amyloidoosin erottui scirrhous mahasyöpä suorittamatta invasiivisia kirurgisia resektion kuin kyky käyttää EMR toimittivat riittävät kudosnäytteiden leesionäytteistä tehdä tarkka diagnoosi paikallisen laskeuman AL amyloidin ilman pahanlaatuinen havaintoja mahdollista.
suostumuksen
kirjallinen suostumus saatiin potilaan julkaisemisesta tapausselostelomakkeet ja mukana kuvia. Kopio kirjallinen suostumus on nähtävillä jota Editor-in-Chief tämän lehden.
Julistukset
Kiitokset
Haluamme ilmaista kiitollisuutemme Christopher Dix hänen apua muokkaamalla käsikirjoituksen.
kirjoittajien alkuperäinen toimitti asiakirjat kuville
Alla on linkkejä kirjoittajien alkuperäiset toimitti asiakirjat kuville. 13256_2012_2184_MOESM1_ESM.pdf Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 1 13256_2012_2184_MOESM2_ESM.pdf Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 2 13256_2012_2184_MOESM3_ESM.pdf Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 3 13256_2012_2184_MOESM4_ESM.pdf Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 4 13256_2012_2184_MOESM5_ESM.pdf Kirjoittajien alkuperäisen tiedoston luku 5 13256_2012_2184_MOESM6_ESM.pdf kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 6 13256_2012_2184_MOESM7_ESM.pdf kirjoittajien alkuperäisen tiedoston luku 7 13256_2012_2184_MOESM8_ESM.pdf kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 8 kilpailevat edut
kirjoittajat ilmoittavat, että heillä ei ole kilpailevia intressejä.
kirjoittajien maksut
TK oli tärkein rahoittaja valmistelua luonnos. HS kriittisesti tarkistettu käsikirjoitus. HT ja RK oli mukana histopatologista analyysiä. SY, SN, TF, HK ja IO auttoi laatimaan käsikirjoituksen. Kaikki kirjoittajat luettu ja hyväksytty lopullinen käsikirjoitus.

• Global transkription vastaus hiilihappoanhydraasin IX puute hiiren stomach
• Jälleenrakennus mahalaukun katkelmaan side-to-side gastrogastrostomy jälkeen epäonnistunut vertical-porrastettuja gastroplasty: tapausselostus