Amiloidosis localizada gástrica histológicamente diferenciados de cáncer gástrico escirrosa mediante la resección endoscópica de la mucosa: un caso de amiloidosis localizada report

gástrica histológicamente diferenciados de cáncer gástrico escirrosa mediante la resección endoscópica de la mucosa: un caso
Resumen Introducción

Amiloidosis más a menudo se manifiesta como una implicación sistémica de múltiples tejidos y órganos, y un depósito de amiloide confinado al estómago es extremadamente rara. A veces es difícil proporcionar un diagnóstico definitivo de amiloidosis localizada por los gástrica muestra de biopsia y el diagnóstico de amiloidosis en algunos casos ha sido finalizado sólo después de la resección quirúrgica del estómago.
Presentación de caso
A 76 años de edad, mujer japonesa con malestar epigástrico se sometió a un procedimiento de endoscopia digestiva alta. La esofagogastroduodenoscopia reveló engrosamiento de la pared gástrica, lo que sugiere carcinoma gástrico escirro, en la curvatura mayor de la parte superior a la parte inferior del corpus gástrico. Una biopsia reveló depósitos de amiloide en la capa submucosa sin hallazgos malignos. Nos resecado una porción representativa de la lesión por la resección endoscópica de la mucosa utilizando el método de biopsia de la tira para obtener muestras de tejido suficiente, y luego a cabo una evaluación histológica detallada de las muestras. Las muestras resecadas revelaron deposición de materiales amiloide en la mucosa gástrica y submucosa sin ninguna resultados malignos. Congo resultados de la tinción de color rojo fueron positivas para la proteína amiloide y exhibieron una birrefringencia verde bajo luz polarizada. Tinción de rojo Congo con el potasio antes de la incubación permanganato confirmó la cadena ligera (AL) Tipo de proteína amiloide. Basándose en estos resultados, malignidad gástrica, se excluyeron los depósitos de amiloide y amiloidosis sistémica inducida por la enfermedad inflamatoria y esta lesión fue diagnosticada en consecuencia como amiloidosis gástrica localizada. La paciente era una mujer mayor y no hubo hallazgos relativos a un aumento en los síntomas gastrointestinales o la anemia, por lo que no se realizó ningún tratamiento adicional. Ella continuó a estar en buenas condiciones y sin ningún hallazgo de progresión de la enfermedad seis años después de la verificación de nuestro diagnóstico.
Conclusiones
Presentamos un caso inusual de la amiloidosis primaria del estómago se asemeja a carcinoma gástrico escirrosa. Este caso de amiloidosis localizada gástrica se diferenció de cáncer gástrico escirrosa después de realizar la resección endoscópica de la mucosa sin una resección quirúrgica invasiva, como la resección endoscópica de la mucosa proporcionado suficientes muestras de tejido de la lesión para hacer una evaluación histológica.
Palabras clave
endoscópica de la mucosa La resección (EMR) localizada amiloidosis gástrica escirrosos cáncer gástrico Introducción Francia El término amiloidosis se refiere a un grupo de trastornos caracterizados por la acumulación extracelular de proteínas fibrilares insolubles, en diversos órganos y tejidos. Amiloidosis más a menudo se manifiesta como la implicación sistémica de múltiples tejidos y órganos, y un depósito de amiloide confinado al estómago ha sido extremadamente rara en los informes publicados anteriormente. A veces es difícil proporcionar un diagnóstico definitivo de amiloidosis localizada por los gástrica muestra de biopsia y el diagnóstico de amiloidosis en algunos casos fue definitivamente hecho sólo después de la resección quirúrgica del estómago.
Presentación de caso
A 76 años de edad, mujer japonesa presentado a nuestras instalaciones con malestar epigástrico; que había sido ya objeto de un procedimiento de endoscopia digestiva alta (EGD) en otro hospital. El EGD había revelado engrosamiento de la pared gástrica, lo que sugiere carcinoma gástrico escirrosa, por lo que nuestro paciente fue remitido a nuestro hospital para su posterior examen y tratamiento.
Una serie de bario de rayos X del tracto gastrointestinal superior indica la rigidez y la mala extensibilidad de la pared gástrica desde el fondo de saco al cuerpo gástrico inferior, e irregulares, pliegues agrandados eran también notable (Figura 1). EGD reveló rojizo y pliegues notablemente hinchados en la curvatura mayor de la parte superior a la parte inferior del corpus gástrico (Figura 2). La superficie mucosa era hemorrágica y erosiva. Una biopsia reveló depósitos de amiloide en la capa submucosa sin hallazgos malignos. La ecografía endoscópica mostró engrosamiento evidente de la tercera capa correspondiente a la capa submucosa sin interrupción de la estructura de la pared gástrica (Figura 3). La tomografía computarizada (TC) se observa un engrosamiento de la pared gástrica y agrandamiento de los ganglios linfáticos Circundante. Las muestras de biopsia del recto y el íleon no indicaron la deposición de amiloide. resultados de las pruebas de laboratorio fueron negativos para la proteína de Bence-Jones en la orina, y los niveles de inmunoglobulina en suero eran normales. No se detectaron signos anormales en la ecocardiografía. Figura 1 bario resultados de la serie de rayos X del tracto gastrointestinal superior. El bario gastrointestinal superior serie de rayos X que indica la rigidez y la mala extensibilidad de la pared gástrica desde la superior a la inferior del cuerpo gástrico.
Figura 2 resultados Esofagogastroduodenoscopia. La endoscopia digestiva rojizo reveladora y pliegues hinchados marcadamente con erosiones en la curvatura mayor de la parte superior a la parte inferior del cuerpo gástrico.
Figura 3 hallazgos ultrasonido endoscópico. El ultrasonido endoscópico que muestra engrosamiento evidente de la capa submucosa sin alterar la estructura de la pared gástrica.
extirpado una parte representativa de la lesión mediante resección endoscópica de la mucosa (REM), utilizando el método de biopsia tira para obtener muestras de tejido suficientes, y que luego llevó a cabo una evaluación histológica detallada (Figura 4). No hubo complicaciones asociadas a la EMR. Las muestras resecadas revelaron deposición de materiales amiloide en la mucosa gástrica y submucosa sin hallazgos malignos. Congo resultados de la tinción de color rojo fueron positivas para la proteína amiloide y exhibieron una birrefringencia verde bajo el microscopio de luz polarizada. Tinción de rojo Congo con el potasio antes de la incubación permanganato confirmó la cadena ligera (AL) Tipo de proteína amiloide. Un examen inmunohistoquímico reveló que las células plasmáticas de la cadena κ-positivas estaban presentes sólo en el infiltrado inflamatorio en la lámina propia superficial, mientras que se detectaron células plasmáticas de cadena de producción de λ tanto en la mucosa y en la proliferación linfomatosa subyacente (Figuras 5, 6 , 7). Basándose en estos resultados, malignidad gástrica, se excluyeron los depósitos de amiloide y amiloidosis sistémica inducida por la enfermedad inflamatoria y la lesión fue diagnosticada en consecuencia como amiloidosis gástrica localizada. La paciente era una mujer mayor y no hubo hallazgos relativos a un aumento en los síntomas gastrointestinales o la anemia, por lo que no hay otro tratamiento se llevó a cabo y se continuó estar en buenas condiciones, sin hallazgos de progresión de la enfermedad seis años después de la verificación de nuestro diagnóstico. Figura 4 hallazgos macroscópicos de la resección endoscópica de la mucosa (EMR) especímenes. La resección de porciones representativas de la lesión de la resección endoscópica de la mucosa se realizó mediante el método de biopsia tira.
Figura 5 resultados de patología. La pieza resecada revelaron deposición positivo del tipo de cadena ligera de proteínas amiloide tanto de tinción de rojo Congo y la tinción con rojo Congo con permanganato de potasio incubación previa.
Figura 6 microscopía polarizada. La microscopía polarizada que muestra birrefringencia verde de los depósitos.
Figura 7: Análisis inmunohistoquímico. (A) células plasmáticas κ-cadena-positivas presentes sólo en infiltrado inflamatorio en la lámina propia superficial. (B)
λ-Chain productoras de células plasmáticas detectan tanto en la mucosa y la proliferación linfomatosa subyacente. Discusión
El término amiloidosis se refiere a un grupo de trastornos caracterizados por la acumulación extracelular de proteínas fibrilares insolubles, en diversos órganos y tejidos [1]. Puede resultar de un grupo heterogéneo de trastornos y causar deterioro o incluso la disfunción de los órganos implicados [2]. Existen varios subtipos, incluyendo la amiloidosis sistémica primaria, amiloidosis sistémica reactiva asociada con una condición inflamatoria crónica y formas localizadas de la deposición de amiloide aberrante [3]. Amiloidosis más a menudo se manifiesta como la implicación sistémica de múltiples tejidos y órganos, incluidos el corazón, hígado, bazo, riñones, nódulos linfáticos, glándulas suprarrenales y la tiroides, además de muchos otros. La implicación clínica de un solo órgano o tejido es relativamente inusual y los informes de un depósito de amiloide confinados al estómago son extremadamente raros en la literatura publicada anteriormente [2, 3].
Síntomas clínicos de la amiloidosis localizada gástrica son a menudo poco característica y variada , incluyendo malestar epigástrico, falta de apetito, hematemesis, hematoquecia y perforación gástrica [2, 3]. Además, el aspecto macroscópico de la amiloidosis localizada gástrico también toma diversas formas, tales como enrojecimiento, la erosión, úlcera, la masa polipoide, pliegues engrosados ​​y morfología escirro-como [4]. Su polipoide-masa o apariencia escirrosa-como por lo general tiende a ser mal diagnosticado como un tumor gástrico como el cáncer gástrico o linfoma maligno debido a las similitudes en los síntomas gastrointestinales y aspecto macroscópico según lo revelado por un examen endoscópico y otras modalidades de diagnóstico, tales como una tomografía computarizada . A este respecto, se ha sugerido que la biopsia es el único medio fiable para confirmar el diagnóstico [1, 5], aunque no siempre es posible proporcionar un diagnóstico definitivo de una muestra de biopsia, y el diagnóstico de amiloidosis se ha finalizado en algunos casos sólo después de la resección quirúrgica del estómago [6]. En particular, no ha habido informes de casos publicados que describen la amiloidosis localizada gástrica-escirrosa como diagnosticado por biopsia que fueron posteriormente sólo se siguió con ninguna intervención quirúrgica. Por lo tanto, el presente caso es el primer informe de la amiloidosis localizada gástrica-escirrosa como diagnosticada por un enfoque diferente al de la cirugía. La revisión de la literatura de los casos de amiloidosis localizada gástrica se muestra en la Tabla 1 1.Table revisión de la literatura sobre casos de amiloidosis localizada gástrica
Edad /sexo
cuestión Jefe
localización
Formar

proteína amiloide
Operación
pronóstico
Autor, año y referencia
55 /M
dolor epigástrico
Parte inferior del cuerpo
enrojecimiento de la mucosa
Desconocido -
Supervivencia
Rotondano et al
de 2007 [7]
69 /F
flanco izquierdo. dolor
antro
mucosas enrojecimiento sobre al Network -.
murieron (otro trastorno)
Yoshida et al
de 1998 [8]
58 /M
pérdida de apetito
Parte inferior del cuerpo
AA Depresión - Wooel.com Supervivencia
Ishii et al
de 1993 [9]
50 /F
malestar epigástrico <. br> Parte inferior del cuerpo
Úlcera
AA +

Supervivencia
Wu et al
., 2003 [2]
63 /M
Ninguno
antro
úlcera, tumor del hotel al
+
Supervivencia (18 meses)
Nishida et al
., 1990 [10]
67 /M
pérdida de apetito
cardias
tumor sobre al Network -.
Supervivencia
Deniz et al
de 2006 [3] | 51 /F
Ninguno
corporal medio de antro
tipo de escirrosos sobre al
+
Supervivencia (dos meses)
Kato et al
., 1988 [11]
68 /F
dolor, náuseas
antro
tipo escirrosos
Desconocida
+
murieron (10 meses)
Ikeda et al
., 1988 [12]
56 /M
obstrucción
desconocido
tipo escirrosos
desconocida
+ Supervivencia

Nfoussi et al
., 2010 [4]
76 /F
malestar epigástrico
superior a la inferior cuerpo
tipo escirrosos sobre al
- Supervivencia (seis años)
caso presente, 2012
con respecto al diagnóstico de cáncer gástrico de tipo escirrosa, la confirmación histológica usando muestras de biopsia es también a veces difícil; exactitud de diagnóstico histológico preoperatorio de cáncer gástrico tipo escirro ha oscilado entre 58% a 70% en los informes publicados previamente [13, 14]. En el presente caso, por lo tanto, la posibilidad de cáncer gástrico de tipo escirrosa podría no ser excluido debido a la similitud en el aspecto macroscópico a pesar de una muestra de biopsia que indican los depósitos de amiloide sin hallazgos malignos. Strip biopsia se desarrolló como una técnica de EMR para el cáncer gástrico precoz en 1984 [15] y hace que sea posible obtener una muestra resecada más grandes en comparación con una muestra de biopsia que permite el diagnóstico histológico más precisa. Fue particularmente importante en este caso que la amiloidosis gástrica localizada-escirrosa como podría ser diagnosticada mediante la evaluación de tales hallazgos histológicos precisas de la pieza resecada, lo que excluye la existencia de cáncer gástrico de tipo escirrosa utilizando sólo EMR sin la necesidad de realizar una resección quirúrgica invasiva .
amiloidosis primaria se refiere a la enfermedad en pacientes sin precedente o co-existentes enfermedad, excepto dyscrasis inmunocitos en el que la sustancia extracelular se compone de proteína aL producida por las células de plasma, como se ve normalmente en el mieloma múltiple. Las principales formas de amiloidosis sistémica también incluyen amiloidosis sistémica reactiva consiste en una proteína no inmunoglobulina secretada por el hígado en el contexto de trastornos inflamatorios crónicos o cánceres [3]. amiloidosis gástrico localizado se caracteriza por la deposición AL tipo amiloide en la capa mucosa o la submucosa de la pared gástrica [3, 16]. En el caso de nuestra paciente, la deposición de amiloide AL tipo en el estómago fue revelada por el examen histológico detallado de la EMR especímenes, incluyendo tinción con rojo Congo con permanganato de potasio incubación previa. entonces el diagnóstico de amiloidosis localizada gástrica se confirmó después de descartar la implicación sistémica amiloide en otros órganos. La obtención de muestras de tejido de los cambios suficientes de representación en la lesión de nuestro paciente utilizando EMR, por lo tanto, hace que sea posible realizar inicialmente una evaluación histológica detallada, incluyendo tinción diferencial de las fibras elásticas y posteriormente confirmar la deposición localizada de AL tipo amiloide en el estómago. Además, también hemos sido capaces de excluir neoplasias gástricas como el cáncer gástrico y linfoma maligno mediante la evaluación de los mismos especímenes, por lo EMR bien podría convertirse en un método de diagnóstico importante para la determinación de la amiloidosis gástrica localizada.
Actualmente, no hay informes publicados que mencionar, en particular, ninguna terapia específica para la amiloidosis gástrica localizada. Algunos informes han documentado que la resección quirúrgica con disección de los ganglios linfáticos puede ser una estrategia terapéutica preferible prevenir posibles complicaciones como la hemorragia y obstrucción [2, 6]. Por el contrario, no hay otro tratamiento se consideró necesaria en otros informes si el paciente está libre de síntomas en el seguimiento clínico. Además, varios informes indican controles periódicos deben ser programadas para seguir la evolución de la enfermedad y facilitar el reconocimiento precoz de la participación de múltiples órganos [3, 7]. No se realizó ningún tratamiento en este caso y no hubo hallazgos posteriores de progresión de la enfermedad, sino una evaluación con participación de un gran número de pacientes debe llevarse a cabo en el futuro para determinar la correcta gestión de la amiloidosis gástrica localizada.
Conclusiones
En resumen, este raro caso de amiloidosis gástrica localizada se diferenció de cáncer gástrico escirrosa sin realizar la resección quirúrgica invasiva como el uso de EMR proporcionado muestras de tejido suficientes de la lesión para hacer un diagnóstico preciso de la deposición localizada de tipo aL amiloide sin hallazgos malignos posible.
consentimiento
escrito el consentimiento informado se obtuvo de la paciente para la publicación de este caso y cualquier imagen que se acompañan. Una copia de la autorización escrita está disponible para su revisión por el Editor en Jefe de la revista.
Declaraciones
Agradecimientos
queremos expresar nuestro agradecimiento a Christopher Dix por su ayuda en la edición de este manuscrito.
autores de archivos presentados originales para imágenes
a continuación están los enlaces a los autores originales presentados archivos de imágenes. 'archivo original para la figura 1 13256_2012_2184_MOESM2_ESM.pdf autores 13256_2012_2184_MOESM1_ESM.pdf Autores archivo original de la figura 2 13256_2012_2184_MOESM3_ESM.pdf autores archivo original de la figura 3 13256_2012_2184_MOESM4_ESM.pdf autores archivo original de la figura 4 13256_2012_2184_MOESM5_ESM.pdf archivo original de los autores de la figura 5 'archivo original para la figura 6 13256_2012_2184_MOESM7_ESM.pdf autores 13256_2012_2184_MOESM6_ESM.pdf autores archivo original de la figura 7 13256_2012_2184_MOESM8_ESM.pdf autores archivo original para la figura 8 Conflicto de intereses México La autores declaran que no tienen intereses en competencia.
autores' contribuciones
conocimientos tradicionales fue el principal contribuyente a la preparación del borrador. SA revisión crítica del manuscrito. HT y RK participó en el análisis histopatológico. SY, SN, TF, HK e IO ayudó a redactar el manuscrito. Todos los autores leído y aprobado el manuscrito final.

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