Lokalizovaná žalúdočné amyloidóza odlíšené od histologicky scirrhous rakoviny žalúdka pomocou endoskopickej slizničnej resekcie: kazuistika

Lokalizovaná žalúdočné amyloidóza odlíšené od histologicky scirrhous rakoviny žalúdka pomocou endoskopickej slizničnej resekcie: Správa o prípad
abstraktné
Úvod
amyloidóza najčastejšie prejavuje ako systémové zapojenie rôznych tkanív a orgánov, a amyloidal vklad obmedzený na žalúdok je extrémne vzácna. Niekedy je ťažké stanoviť definitívny diagnózu lokalizované žalúdočné amyloidózy biopsiou vzorky a diagnózu amyloidózy v niektorých prípadoch bolo dokončené až po chirurgickej resekcii žalúdka.
Case prezentácie
76-ročná japonská žena s nadbřišní nepohodlie prešla Ezofagogastroduodenoskopie postupu. Ezofagogastroduodenoskopie ukázalo, žalúdočné zosilnenie steny, čo naznačuje, scirrhous karcinóm žalúdka, u veľkého zakrivenie z hornej do dolnej časti žalúdka korpusu. Biopsia vzorka odhalil amyloidní usadeniny v podslizničním vrstve bez zhubných nálezov. resekcii sme reprezentatívna časť lézie sliznice endoskopickou resekciou pomocou metódy Strip biopsia na získanie dostatočnej vzorky tkaniva, a potom sa vykonal detailné Histologické vyšetrenie vzoriek. Resekované vzorky odhalila ukladanie amyloidal materiálov v žalúdočnej sliznici a submukóze bez zhubných nálezov. Kongo výsledky červené farbenie bolo pozitívnych na amyloidal bielkovín a vystavoval zelený dvoj lom pod polarizovaným svetlom. Congo red farbenie pred manganistanu draselného inkubáciou potvrdil ľahký reťazec (AL) typ bielkoviny amyloidu. Na základe týchto výsledkov, žalúdočné malignity, systémová amyloidóza a amyloidní depozitá vyvolané zápalovým ochorením boli vylúčené, a to v dôsledku toho lézie bola diagnostikovaná ako lokalizovaný žalúdočné amyloidózy. Pacient bol staršie ženy a neboli zistené žiadne nálezy vzhľadom k nárastu gastrointestinálnych príznakov alebo anémie, takže žiadne ďalšie ošetrenie bola vykonaná. Pokračovala, že je v dobrom stave bez akéhokoľvek zistenia progresie ochorenia šesť rokov po overení našej diagnózy.
Závery
Autori uvádzajú neobvyklú prípad primárnej amyloidózy žalúdka pripomínajúce scirrhous karcinómu žalúdka. Tento prípad lokalizovaného žalúdočné amyloidózy sa odlíšiť od scirrhous rakoviny žalúdka po vykonaní endoskopické slizničnej resekcie bez invazívne chirurgické resekciu, ako endoskopická slizničnej resekcie za predpokladu vzorky dostatočné tkaniva z lézie vykonať presné histologické vyšetrenie.
Kľúčové
endoskopické slizničnej resekcia (EMR) Lokalizované žalúdka amyloidóza Scirrhous rakovina žalúdka Úvod
Výraz amyloidóza sa odkazuje na skupinu ochorení charakterizovaných extracelulárnej akumuláciu nerozpustných, fibrilárnych proteínov v rôznych orgánoch a tkanivách. Amyloidóza najčastejšie prejavuje ako systémové zapojenie rôznych tkanív a orgánov, a amyloidal záloha obmedzená na bruchu sú extrémne zriedkavé u predtým publikovaných správach. Niekedy je ťažké stanoviť definitívny diagnózu lokalizované žalúdočné amyloidózy biopsiou vzorky a diagnózu amyloidózy v niektorých prípadoch bola definitívne vykonať iba po chirurgickej resekcii žalúdka.
Case prezentácie
76-ročná japonská žena predložená nášho zariadenia s nadbřišní nepohodlie; ona predtým prešla postup pri Ezofagogastroduodenoskopie (EGD) v inej nemocnici. EGD odhalil žalúdočnej steny zahusťovanie, čo naznačuje, scirrhous karcinóm žalúdka, takže naša pacientka bola postúpená do našej nemocnice na ďalšie vyšetrenia a liečbu.
Bárium horného gastrointestinálneho röntgenová série uvedenú tuhosť a zlá rozšíriteľnosť žalúdočnej steny z klenby na spodnej žalúdka tela, a nepravidelné, zväčšené záhyby boli tiež zrejmé (Obr 1). EGD ukázalo, červenkasté a výrazne opuchnuté záhyby na väčšie zakrivenie z hornej do dolnej časti žalúdka korpusu (obrázok 2). Sliznica povrch bol hemoragickej a erozívnou. Biopsia vzorka odhalil amyloidní usadeniny v podslizničním vrstve bez zhubných nálezov. Endoskopická ultrazvuk ukázal zrejmý zhrubnutie tretiu vrstvu, ktorá zodpovedá submukóznu vrstvy bez narušenia steny žalúdka štruktúry (obrázok 3). Počítačová tomografia (CT), ukázala, zhrubnutie steny žalúdka a rozšírené obklopujúce lymfatické uzliny. Biopsia z konečníka a ileum uvedené žiadne ukladanie amyloidu. Výsledky laboratórnych testov boli negatívne pre Bence-Jonesovho proteínu v moči a sérové ​​hladiny imunoglobulínov boli normálne. Neboli zistené žiadne známky abnormálne echokardiografia. Obrázok 1 bária nálezy X-ray séria hornej časti zažívacieho traktu. Bárnatý horného gastrointestinálneho X-ray série s uvedením tuhosť a zlá rozšíriteľnosť žalúdočnej steny od hornej k zníženiu žalúdočnej tela.
Obrázok 2 zistenie Ezofagogastroduodenoskopie. Ezofagogastroduodenoskopie odhaľujúce červenkasté a výrazne opuchnuté záhyby s eróziou u veľkého zakrivenie z hornej do dolnej časti žalúdka korpusu.
Obrázok 3 endoskopické ultrazvukové nálezy. Endoskopická ultrazvuk zrejmému zhrubnutie submukóznu vrstvy bez narušenia žalúdočnej steny konštrukcie.
Resekcia sme reprezentatívna časť lézie sliznice endoskopickú resekcii (EMR) za použitia metódy biopsia pás získať vzorky dostatočné tkaniva, a potom sme vykonali podrobný histologické vyhodnotenie (obrázok 4). Neboli zaznamenané žiadne komplikácie spojené s EMR. Resekované vzorky odhalila ukladanie amyloidal materiálov v žalúdočnej sliznici a submukóze bez zhubných nálezov. Výsledky Kongo červene farbiace boli pozitívne na amyloidal proteín a vykazovali dvoj lom v zelenej mikroskopie v polarizovanom svetle. Congo red farbenie pred manganistanu draselného inkubáciou potvrdil ľahký reťazec (AL) typ bielkoviny amyloidu. Imunohistochemické vyšetrenie ukázalo, že κ-chain-pozitívny plazmatické bunky boli prítomné iba v zápalového infiltrátu v povrchné lamina propria, zatiaľ čo plazmatické bunky λ reťazcom produkujúce boli zistené ako v sliznici a v podkladovom lymfomatóznou proliferácie (obrázky 5, 6 , 7). Na základe týchto výsledkov, žalúdočné malignity, systémová amyloidóza a amyloidní depozitá vyvolané zápalovým ochorením boli vylúčené a lézie bola následne diagnostikovaná ako lokalizovaný žalúdočné amyloidózy. Pacient bol staršie ženy a neboli zistené žiadne nálezy vzhľadom k nárastu gastrointestinálnych príznakov alebo anémie, takže žiadne ďalšie ošetrenie bola vykonaná a pokračovala byť v dobrom stave bez zistenia progresie ochorenia šesť rokov po overení našej diagnózy. Obrázok 4 Makroskopické nálezy z endoskopické slizničnej resekcii (EMR) exempláre. Resekcia reprezentatívnych častí lézie endoskopické slizničnej resekcie bola vykonaná za použitia metódy biopsia pás.
Obrázok 5 výsledky patológie. Resekované vzorka odhalil pozitívnu ukladanie tučne reťazec amyloidal proteínov z oboch Kongo červeného sfarbenia a Kongo červené sfarbenie s predchádzajúcim inkubácie manganistanu draselného.
Obrázok 6 polarizovaných mikroskopie. Polarizovaná mikroskopia ukazuje zelenú dvojlom vkladov.
Obrázok 7 imunohistochemické vyšetrovanie. (A) plazmatické bunky κ-Chain-pozitívne prítomné iba v zápalového infiltrátu v povrchné lamina propria. (B) λ-Chain produkujúce plazmatické bunky detekované ako v sliznici a podkladové lymfomatóznou proliferácie.
Diskusia
Výraz amyloidóza sa odkazuje na skupinu ochorení charakterizovaných extracelulárnej akumulácii nerozpustné fibrilárna bielkoviny v rôznych orgánoch a tkanivách [1]. To môže mať za následok heterogénne skupiny porúch a spôsobiť poškodenie alebo dokonca dysfunkcie orgánov zapojených [2]. Rozličné podtypy existujú, vrátane primárnej systémovej amyloidózy, reaktívne systémovú amyloidózou spojenú s chronickým zápalovým stavom a lokalizovaných foriem aberantne ukladanie amyloidu [3]. Amyloidóza najčastejšie prejavuje ako systémové zapojenie rôznych tkanív a orgánov, vrátane srdca, pečene, sleziny, obličiek, lymfatických uzlín, nadobličiek a štítnej žľazy okrem mnohých ďalších. Klinický dôsledok jediného orgánu alebo tkaniva je relatívne nezvyčajná a správy o amyloidal vklade uzavretých do žalúdka sú extrémne zriedkavé skôr publikovanej literatúre [2, 3].
Klinické príznaky lokalizovaného žalúdočné amyloidózy sú často nezvyčajné a rôznorodé vrátane nadbrušku nepohodlie, nechutenstvo, hemateméza, hematochézia a žalúdočné perforácii [2, 3]. Okrem toho, že hrubý vzhľad lokalizovaného žalúdočné amyloidózy tiež berie rôzne formy, ako je začervenanie, erózie, vred, polypovitými hmoty, zahustený záhyby a scirrhous-ako morfológia [4]. Jeho polypoidní-hmotnosť alebo scirrhous podobný vzhľad zvyčajne býva misdiagnosed ako žalúdočná nádoru, ako je žalúdočné rakovina alebo malígne lymfómy z dôvodu podobnosti gastrointestinálne príznaky a hrubý vzhľad ako odhalený endoskopické vyšetrenie a ďalších diagnostických postupoch, ako sú CT , V tomto ohľade bolo navrhnuté, že biopsia je jediný spoľahlivý spôsob, ako potvrdiť diagnózu [1, 5], aj keď to nie je vždy možné, aby konečné diagnózy z biopsie vzorky, a diagnóza amyloidózy bol dokončený v niektorých prípadoch až po chirurgickej resekcii žalúdka [6]. Najmä tam boli žiadne publikované kazuistiky opisujúce scirrhous podobný lokalizované žalúdočné amyloidóza diagnostikovaná pomocou bioptických vzorkách, ktoré boli následne len nadviazala bez chirurgického zákroku. Z tohto dôvodu sa táto vec je prvá správa o scirrhous podobného lokalizované žalúdočné amyloidóza diagnostikovaná pomocou odlišný prístup, než operáciu. Preskúmanie literatúry prípadov lokalizovaného žalúdočné amyloidózy sú uvedené v tabuľke 1.Table 1 Prehľad literatúry o prípadoch lokalizované žalúdočné amyloidózy
Vek /pohlavia
Chief problém
lokalizácia

Formulár
bielkoviny amyloidu
Prevádzka
Prognóza
Autor, rok a referencie
55 /M
bolesti v nadbrušku
dolnej časti tela
slizničnej začervenanie
Neznáma -
Survival
Rotondano et al
2007 [7]
69 /F
ľavom krídle. bolesť
dutine
slizničnej začervenanie
aL štáty -.
Zomrel (Other porucha)
Yoshida et al
, 1998 [8]
58 /M
strata chuti do jedla
dolnej časti tela
depresie
AA -
Survival
Ishii et al
, 1993 [9]
50 /F
nadbrušku nepohodlie <. br> dolnej časti tela
vred
AA +
Survival
Wu et al
., 2003 [2]
63 /M
Žiadne
dutine
vred, nádor
aL
+
prežitia (18 mesiacov)
Nishida et al
., 1990 [10]
67 /M
strata chuti do jedla
Cardia
nádor
aL štáty -.
Survival
Deniz et al
, 2006 [3]
51 /F
Žiadne
Stredná telo dutine
Scirrhous typ
aL
+
Survival (dva mesiace)
Kato et al
., 1988 [11]
68 /F
bolesti, nevoľnosť
antra
Scirrhous typ
Neznámy
+
Zomrel (10 mesiacov)
Ikeda et al
., 1988 [12]
56 /M
obštrukcie
neznámy
typ Scirrhous
neznámy
+
Survival
Nfoussi et al
., 2010 [4]
76 /F
nadbrušku nepohodlie
Horný znížiť telo
scirrhous typ
AL -
prežitie (šesť rokov)
prejednávanej veci 2012
vzhľadom na diagnózu scirrhous typu rakoviny žalúdka, histologické potvrdenie pomocou biopsia je tiež niekedy náročný; Presnosť predoperačné histologickej diagnóze scirrhous typu karcinómu žalúdka sa pohybovala v rozmedzí od 58% do 70% v skôr publikovaných správ [13, 14]. V tejto veci, teda možnosť scirrhous typu rakoviny žalúdka nemožno vylúčiť z dôvodu podobnosti hrubého vzhľadu napriek bioptických vzorkách označujúca amyloidní depozitá so žiadnymi zhubných nálezov. Strip biopsia bol vyvinutý ako EMR techniky pre ranej rakoviny žalúdka v roku 1984 [15] a umožňuje dosiahnuť väčší resekciou vzorku v porovnaní s biopsiu vzoru, ktorý umožňuje presnejšiu histologickú diagnózu. To bolo obzvlášť dôležité v tom prípade, že scirrhous podobné lokalizované žalúdka amyloidóza by mohla byť diagnostikovaná na základe vyhodnotenia týchto presnej histologické nálezy z resekovaných vzorky, a tým vylučuje existenciu scirrhous typu karcinómu žalúdka pomocou iba pomocou EMR bez nutnosti vykonávania invazívne chirurgické resekciu .
primárna amyloidóza označuje poruchy u pacientov bez predchádzajúcej alebo súčasne existujúci chorobou okrem imunocytov dyscrasis, v ktorom je extracelulárna látka zložená z AL proteínu plazmatickými bunkami, ako je typické pre mnohopočetný myelóm. Hlavné formy systémovej amyloidózy tiež obsahovať reaktívne systémovú amyloidózou pozostávajúce z neimunoglobulinového proteínu vylučovaného v pečeni v nastavení chronických zápalových porúch alebo rakoviny [3]. Lokalizované žalúdočné amyloidóza sa vyznačuje tým, AL amyloidu typu ukladania do sliznice alebo submukóznu vrstvy žalúdočnej steny [3, 16]. V prípade nášho pacienta, ukladanie AL typu amyloidu v žalúdku bola odhalená podrobným Histologické vyšetrenie vzoriek EMR, vrátane farbenie Kongo červeňou s predchádzajúcim inkubácie manganistanu draselného. Diagnóza lokalizované žalúdočné amyloidózy potom bola potvrdená po vylúčení systémové zapojenie amyloidu v iných orgánoch. Získanie vzoriek dostatočné tkaniva od reprezentatívnych zmien lézie nášho pacienta s použitím EMR, preto bolo možné najprv vykonať podrobnú histologické vyšetrenie vrátane diferenciálnej farbenie elastických vlákien a následne potvrdiť lokalizované ukladanie AL typu amyloidu v žalúdku. Ďalej sme boli schopní vylúčiť žalúdočnej malignity, ako sú žalúdočné rakoviny a malígneho lymfómu vyhodnotením tie isté vzorky, takže EMR by sa mohli významnú diagnostickú metódu pre určenie lokalizované žalúdočné amyloidózy.
V súčasnej dobe nie sú k dispozícii žiadne publikované správy, že spomenúť najmä žiadnu špecifickú liečbu lokalizovanej žalúdočné amyloidózy. Niektoré správy dokumentujú, že chirurgická resekcia s lymfadenektómia môže byť vhodnejšie terapeutická stratégia, aby sa zabránilo možným komplikáciám, ako je krvácanie a obštrukcie [2, 6]. Na rozdiel od toho žiadna ďalšie ošetrenie sa považuje za potrebné v ďalších správ v prípade, že pacient je bez klinických symptómov na sledovanie. Navyše, niekoľko správy naznačujú, periodické kontroly by mali byť naplánované monitorovať vývoj ochorenia a uľahčiť včasné rozpoznanie multiorgánové postihnutie [3, 7]. My nevykonal žiadnu liečbu v tomto prípade a neboli zistené žiadne ďalšie nálezy progresie ochorenia, ale vyhodnotenie týkajúce sa veľkého počtu pacientov by mala byť vykonávaná v budúcnosti na určenie správneho riadenia lokalizované žalúdočné amyloidózy.
Závery
V súhrne to vzácny prípad lokalizovaného žalúdočné amyloidózy sa odlišujú od scirrhous rakoviny žalúdka, bez toho, aby vykonávanie invazívnych chirurgickú resekciu ako použitie EMR poskytnutej vzorky dostatočné tkaniva z lézie, aby presnej diagnózy lokalizovaného ukladanie AL typu amyloidu bez malígny nálezy je to možné.
súhlas
písomný informovaný súhlas bol získaný od pacienta po zverejnení tohto prípadu správa a všetky sprievodné obrázky. Kópia písomného súhlasu je k dispozícii na kontrolu zo strany Editor-in-Chief tohto časopisu.
Vyhlásenie
Poďakovanie
Chceli by sme vyjadriť našu vďačnosť Christopher Dix za jeho pomoc pri úpravách tohto rukopisu.
autorov pôvodné predloženej súbory obrazov
Nižšie sú uvedené odkazy na autorov pôvodných predložených súbory pre obrazy. "Pôvodný súbor pre Obrázok 1 13256_2012_2184_MOESM2_ESM.pdf autorského 13256_2012_2184_MOESM1_ESM.pdf autorov pôvodného súboru na obrázku 2 13256_2012_2184_MOESM3_ESM.pdf autorského pôvodného súboru pre obrázok 3 13256_2012_2184_MOESM4_ESM.pdf autorov pôvodný súbor na Obrázok 4 pôvodného súboru 13256_2012_2184_MOESM5_ESM.pdf autorského na obrázku 5 "pôvodný súbor na obrázok 6 13256_2012_2184_MOESM7_ESM.pdf autorského 13256_2012_2184_MOESM6_ESM.pdf autorov pôvodného súboru na obrázku 7 13256_2012_2184_MOESM8_ESM.pdf autorského pôvodného súboru pre obrázok 8 protichodnými záujmami
Autori vyhlasujú, že nemajú žiadne protichodné záujmy.
Autori" podieľanie sa
TK bola hlavným prispievateľom k príprave nanečisto. HS kriticky revidovaný rukopis. HT a RK bol zapojený do histopatologické analýzy. SY, SN, TF, HK a IO pomohol navrhnúť rukopis. Všetci autori čítať a schválená konečná rukopis.

• Globálna odpoveď na transkripčný uhličitej deficitu anhydráza IX u myší stomach
• Rekonštrukcia žalúdočné pasáže zo strany gastrogastrostomy zo strany na stranu po neúspešných vertikálne pruhovaný gastroplasty: prípad report