Lokalisert mage amyloidose differensiert histologisk fra scirrhous magekreft ved hjelp av endoskopisk slimhinnene reseksjon: en sak report

lokalisert mage amyloidose differensiert histologisk fra scirrhous magekreft ved hjelp av endoskopisk slimhinnene reseksjon: en kasuistikk
Abstract
Innledning
Amyloidosis oftest manifesterer seg som en systemisk involvering av flere vev og organer, og en amyloidal innskudd begrenset til magesekken er ytterst sjeldent. Det er noen ganger vanskelig å gi en endelig diagnose av lokalisert mage amyloidose ved biopsi prøven og diagnostisering av amyloidose i noen tilfeller har blitt ferdigstilt etter kirurgisk reseksjon av magen.
Saksframlegget, En 76 år gammel japansk kvinne med mageubehag gikk en esophagogastroduodenoscopy prosedyre. Den esophagogastroduodenoscopy viste gastriske fortykkede, noe som tyder på scirrhous gastrisk karsinom, ved den store kurvatur fra den øvre til den nedre del av mage-korpuset. En biopsi prøven avslørte amyloidavleiringer i submucosal lag uten maligne funn. Vi resekterte en representativ andel av lesjonen ved endoskopisk mukosal reseksjon ved hjelp av strimmelen biopsi metode for å oppnå tilstrekkelig vevsprøver, og deretter gjennomførte en detaljert histologisk evaluering av prøvene. Den resekterte prøvene avslørte avsetning av amyloidal materialer i mageslimhinnen og submucosa uten noen ondartede funn. Congo rød farge resultatene var positive for amyloidal protein og oppviste grønn dobbeltbrytning under polarisert lys. Congo rød farging med tidligere kaliumpermanganat inkubering bekreftet den lette kjede (AL) amyloidprotein type. Basert på disse resultatene, mage malignitet, systemiske amyloidose og amyloid avleiringer forårsaket av inflammatorisk sykdom ble ekskludert og dette lesjon ble derfor diagnostisert som lokaliserte mage amyloidose. Vår pasient var en eldre kvinne, og det var ingen resultater i forhold til en økning i gastrointestinale symptomer eller blodmangel, slik at ingen ytterligere behandling ble utført. Hun fortsatte å være i god stand, uten noen funn av sykdomsprogresjon seks år etter bekreftelse av vår diagnose.
Konklusjoner
Vi rapporterer en uvanlig tilfelle av primær amyloidose av magen likner scirrhous gastrisk karsinom. Dette gjelder lokaliserte mage amyloidose ble differensiert fra scirrhous magekreft etter å ha utført endoskopisk slimhinnene reseksjon uten en invasiv kirurgisk reseksjon, som endoskopisk slimhinnene reseksjon gitt tilstrekkelig vevsprøver fra lesjonen å gjøre en nøyaktig histologisk evaluering.
Nøkkelord
Endoskopisk mucosal reseksjon (EMR) Lokalisert gastrisk amyloidose scirrhous magekreft Innledning
uttrykket amyloidosis refererer til en gruppe av lidelser kjennetegnet ved ekstracellulære akkumulering av uoppløselige, fibrillære proteiner i forskjellige organer og vev. Amyloidosis manifesterer oftest som systemisk affeksjon av flere vev og organer, og en amyloidal innskudd begrenset til magen har vært ekstremt sjelden i tidligere publiserte rapporter. Det er noen ganger vanskelig å gi en endelig diagnose av lokalisert mage amyloidose ved biopsi prøven og diagnostisering av amyloidose i noen tilfeller ble definitivt laget kun etter kirurgisk reseksjon av magen.
Saksframlegget, En 76 år gammel japansk kvinne presentert for våre anlegg med mageubehag; Hun hadde tidligere gjennomgått en esophagogastroduodenoscopy (EGD) prosedyre på et annet sykehus. Den EGD hadde åpenbart mage fortykkede, tyder scirrhous magekreft, så vår pasient ble henvist til våre sykehus for videre undersøkelse og behandling., En barium øvre gastrointestinal X-ray serie indikert stivhet og dårlig utvidelses av mage veggen fra fornix til det nedre magekroppen, og uregelmessige, forstørrede foldene var også synlige (figur 1). EGD avslørte rødlig og markert svellede folder i større krumning fra den øvre til den nedre del av mage corpus (figur 2). Slimhinnen overflaten var hemoragisk og erosive. En biopsi prøven avslørte amyloidavleiringer i submucosal lag uten maligne funn. Endoskopisk ultralyd viste tydelig fortykning av det tredje laget som svarer til den submucosal et lag uten noen forstyrrelse av den gastriske veggstruktur (figur 3). Computertomografi (CT) viste fortykkelse av den gastriske vegg og forstørret omkrets lymfeknuter. Snitt fra endetarmen og ileum viste ingen amyloidavleiringer. Laboratorietestresultatene var negative for Bence-Jones-protein i urinen og serum immunglobulinnivåer var normale. Ingen unormale tegn ble oppdaget på ekkokardiografi. Figur 1 Barium øvre gastrointestinale X-ray serien funn. Barium øvre gastrointestinal røntgen serie indikerer stivhet og dårlige forlengbarhet av det gastriske vegg fra den øvre til å senke gastrisk legeme.
Figur 2 esophagogastroduodenoscopy funn. Esophagogastroduodenoscopy avslørende rødlig og markert hovne folder med erosjoner på større kurvatur fra øvre til nedre del av mage corpus.
Figur 3 endoskopisk ultralyd funn. Endoskopisk ultralyd viser tydelig fortykning av submucosal lag uten forstyrrelse av den gastriske veggstrukturen.
Vi resekterte en representativ andel av lesjonen ved endoskopisk mucosal reseksjon (EMR) ved hjelp av strimmelen biopsi metode for å oppnå tilstrekkelig vevsprøver, og vi deretter utført en detaljert histologisk evaluering (figur 4). Det var ingen komplikasjoner forbundet med EPJ. De resected prøvene viste deponering av amyloidal materialer i mageslimhinnen og submucosa uten maligne funn. Kongo røde flekker resultatene var positive for amyloidal protein og utstilt grønn dobbeltbrytning under polarisert lysmikroskopi. Congo rød farging med tidligere kaliumpermanganat inkubering bekreftet den lette kjede (AL) amyloidprotein type. En immunhistokjemisk undersøkelse viste at κ-kjede-positive plasmaceller var tilstede bare i det inflammatoriske infiltrat i den overfladiske lamina propria, mens λ kjede-produserende plasmaceller ble detektert både i slimhinne og i den underliggende lymfomatøs spredning (figurene 5, 6 , 7). Basert på disse resultatene, gastrisk ondartet sykdom, systemisk amyloidose og amyloide avleiringer som induseres av inflammatorisk sykdom ble ekskludert og lesjonen ble således diagnostisert som lokaliserte gastrisk amyloidose. Vår pasient var en eldre kvinne, og det var ingen funn i forhold til en økning i gastrointestinale symptomer eller anemi, så ingen videre behandling ble utført, og hun fortsatte å være i god stand uten funn av sykdomsprogresjon seks år etter verifisering av vår diagnose. Figur 4 Makroskopiske funn fra endoskopisk slimhinnene reseksjon (EPJ) prøver. Reseksjon av representative deler av lesjon av endoskopisk slimhinnene reseksjon ble utført ved bruk av bånd biopsi metoden.
Figur 5 Patologi resultater. De resected prøven viste positiv deponering av lys kjeden typen amyloidal proteiner fra både Kongo røde flekker og Kongo røde flekker med før kaliumpermanganat inkubasjon.
Figur 6 polarisert mikroskopi. Polarisert mikroskopi viser grønn dobbeltbrytning av innskudd.
Figur 7 Immunhistokjemisk undersøkelse. (A) κ-Chain-positive plasmaceller til stede bare i inflammatorisk infiltrat i det overflatiske lamina propria. (B) λ-Chain-produserende plasmaceller detektert både i slimhinne og underliggende lymfomatøs proliferasjon.
Diskusjon
Betegnelsen amyloidosis refererer til en gruppe av lidelser karakterisert ved ekstracellulær akkumulering av uoppløselige, fibrillære proteiner i forskjellige organer og vev [1]. Det kan skyldes en heterogen gruppe av lidelser og forårsake svekkelse eller dysfunksjon av organer som er involvert [2]. Forskjellige undertyper eksisterer, inkludert primær systemisk amyloidose, reaktiv systemisk amyloidose forbundet med en kronisk inflammatorisk tilstand og lokaliserte former av avvikende amyloidavleiring [3]. Amyloidose manifesterer seg som oftest som systemisk involvering av flere vev og organer, inkludert hjerte, lever, milt, nyrer, lymfeknuter, binyrer og skjoldbruskkjertelen, i tillegg til mange andre. Den kliniske implikasjonen av et enkelt organ eller vev er relativt uvanlig og rapporter om en amyloidal innskudd begrenset til magen er ekstremt sjelden i tidligere utgitt litteratur [2, 3].
Kliniske symptomer på lokal mage amyloidose er ofte ukarakteristiske og variert , inkludert mageubehag, dårlig matlyst, blodig oppkast, hematochezia og mage perforering [2, 3]. I tillegg er den brutto utseende av lokalisert gastrisk amyloidose tar også ulike former, for eksempel rødhet, erosjon, ulcus, polypoid masse, fortykket folder og scirrhous-lignende morfologi [4]. Dens polypoid-masse eller scirrhous-lignende utseende tendens vanligvis å bli feildiagnostisert som en gastric svulst som magekreft eller malignt lymfom grunn av likheter i gastrointestinale symptomer og brutto utseende som avslørt av en endoskopisk undersøkelse og andre diagnostiske modaliteter, for eksempel en CT scan . I dette henseende er det blitt foreslått at biopsi er den eneste pålitelige midler for å bekrefte diagnose [1, 5] Selv om det ikke alltid er mulig å tilveiebringe en definitiv diagnose fra en biopsiprøve, og diagnostisering av amyloidose er fullført, i noen tilfeller bare etter kirurgisk reseksjon av magen [6]. Spesielt har det ikke vært noen publiserte kasuistikker som beskriver scirrhous lignende lokalisert mage amyloidose diagnostisert av biopsiprøve som ble deretter bare fulgt opp uten kirurgiske inngrep. Derfor er det foreliggende tilfelle den første rapporten om scirrhous lignende lokalisert gastrisk amyloidose diagnostisert ved en annen fremgangsmåte enn kirurgi. Litteraturgjennomgangen tilfeller av lokalisert mage amyloidose er vist i tabell 1.Table en gjennomgang av litteratur om tilfeller av lokalisert mage amyloidose
Alder /kjønn
Chief problemet
Lokalisering

Form
amyloid protein
Operation
Prognose
Forfatter, år og referanse
55 /M
smerter i epigastriet
Nedre kroppen
slimhinner rødhet
Unknown -
Survival
Rotondano et al
2007 [7]
69 /F
Venstre flanke. smerte
antrum
slimhinner rødhet
AL Z -.
Død (Annet lidelse)
Yoshida et al
, 1998 [8] Hotell 58 /M
Appetite tap
Nedre kroppen
Depresjon
AA -
Survival
Ishii et al
, 1993 [9]
50 /F
Epigastric ubehag <. br> Nedre kroppen
Sår
AA
+
Survival
Wu et al
., 2003 [2] Hotell 63 /M
Ingen
antrum
Sår, tumor
AL
+
Survival (18 måneder)
Nishida et al
., 1990 [10]
67 /M
Appetite tap
Cardia
Tumor
AL Z -.
Survival
Deniz et al
, 2006 [3]
51 /F
Ingen
Middle kroppen til antrum
scirrhous typen
AL
+
Survival (to måneder)
Kato et al
., 1988 [11]
68 /F
smerte, kvalme
antrum
scirrhous typen
Ukjent
+
Død (10 måneder)
Ikeda m.fl.
., 1988 [12]
56 /M
Obstruksjon
Unknown
scirrhous typen
ukjent
+
Survival
Nfoussi et al
., 2010 [4]
76 /F
Epigastric ubehag
Øvre å senke kroppen
scirrhous typen
AL -
Survival (seks år)
foreliggende sak, 2012
med hensyn til diagnosen scirrhous typen magekreft, er også noen ganger histologisk bekreftelse ved hjelp av biopsiprøver vanskelig; nøyaktighet av pre-operative histologisk diagnose av scirrhous typen magekreft har variert fra 58% til 70% i tidligere publiserte rapporter [13, 14]. I den foreliggende sak, derfor muligheten for scirrhous typen magekreft kan ikke utelukkes på grunn av likheten i brutto utseende til tross for en biopsiprøve som viser amyloidavleiringer uten maligne funn. Strip biopsi ble utviklet som et EPJ teknikk for tidlig magekreft i 1984 [15], og gjør det mulig å få en større resected prøven sammenlignet med en biopsiprøve som muliggjør mer presis histologisk diagnose. Det var spesielt viktig i dette tilfellet at scirrhous lignende lokalisert mage amyloidose kan bli diagnostisert ved å evaluere slike presise histologiske funn fra resected prøven, og dermed unntatt eksistensen av scirrhous typen magekreft ved å bare bruke EPJ uten nødvendigheten av å utføre en invasiv kirurgisk reseksjon .
primær amyloidose refererer til lidelser hos pasienter uten forutgående eller samtidig forekommende sykdom unntatt immunocytt dyscrasis hvor det ekstracellulære stoffet er sammensatt av AL protein som produseres av plasmaceller, som vanligvis kan ses i multippelt myelom. De viktigste former for systemisk amyloidose omfatter også reaktive systemisk amyloidose som består av et ikke-immunoglobulin-protein utskilles av leveren i innstillingen av kroniske betennelsessykdommer eller kreft [3]. Lokalisert gastrisk amyloidose er karakterisert ved AL typen amyloid deponering i slimhinne eller submucosal lag av den gastriske vegg [3, 16]. I vårt pasientens tilfelle ble deponering av AL typen amyloid i magen avslørt av detaljert histologisk undersøkelse av EPJ prøver, inkludert Kongo røde flekker med før kaliumpermanganat inkubasjon. Diagnosen lokalisert mage amyloidose ble deretter bekreftet etter utelukker systemisk amyloid engasjement i andre organer. Å skaffe tilstrekkelig vevsprøver fra representative endringer i vår pasientens lesjon ved hjelp av EMR derfor gjort det mulig å først utføre en detaljert histologisk evaluering inkludert differensial farging av elastiske fibre og deretter bekrefte lokalisert avsetning av AL typen amyloid i magen. I tillegg var vi også i stand til å utelukke mage maligne lidelser som magekreft og malignt lymfom ved å evaluere de samme prøvene, så EPJ kan godt bli et viktig diagnostisk metode for å bestemme lokalisert mage amyloidose.
For tiden er det ingen publiserte rapporter som spesielt nevne noen spesifikk behandling for lokaliserte mage amyloidose. Enkelte rapporter har dokumentert at kirurgisk reseksjon med lymfeknute disseksjon kan være å foretrekke terapeutisk strategi for å forhindre mulige komplikasjoner som blødning og obstruksjon [2, 6]. I kontrast, er ingen ytterligere behandling anses nødvendig i andre rapporter om pasienten er symptomfrie på klinisk oppfølging. I tillegg er flere rapporter tyder periodiske kontroller bør planlegges for å følge utviklingen av sykdommen og legge til rette for tidlig anerkjennelse av multi-organ engasjement [3, 7]. Vi gjorde ikke utføre noen behandling i denne saken, og det var ingen påfølgende funn av sykdomsprogresjon, men en evaluering som involverer et stort antall pasienter bør gjennomføres i fremtiden for å finne den riktige behandling av lokaliserte mage amyloidose.
Konklusjoner
i sammendrag, ble dette sjeldent tilfelle av lokaliserte gastrisk amyloidose differensieres fra scirrhous magekreft uten å utføre invasiv kirurgisk reseksjon som anvendelse av EMR gitt tilstrekkelig vevsprøver fra lesjonen å foreta en nøyaktig diagnose av lokalisert avsetning av AL typen amyloid uten ondartet funn mulig.
samtykke
Skriftlig informert samtykke ble innhentet fra pasienten for publisering av denne saken rapporten og eventuelle medfølgende bilder. En kopi av den skriftlige samtykke er tilgjengelig for gjennomgang av Editor-in-Chief av dette tidsskriftet.
Erklæringer
Takk
Vi ønsker å uttrykke vår takknemlighet til Christopher Dix for hans hjelp i å redigere dette manuskriptet.
forfatternes opprinnelige innsendte filer for Images Nedenfor er linker til forfatternes originale innsendte filer for bilder. 13256_2012_2184_MOESM1_ESM.pdf Forfatteroriginalfilen for figur 1 13256_2012_2184_MOESM2_ESM.pdf Forfatteroriginalfilen for figur 2 13256_2012_2184_MOESM3_ESM.pdf Forfatteroriginalfilen for figur 3 13256_2012_2184_MOESM4_ESM.pdf Forfatteroriginalfilen for figur 4 13256_2012_2184_MOESM5_ESM.pdf Forfatteroriginalfilen for figur 5 13256_2012_2184_MOESM6_ESM.pdf forfatter~~POS=TRUNC for figur 6 13256_2012_2184_MOESM7_ESM.pdf forfatter~~POS=TRUNC for figur 7 13256_2012_2184_MOESM8_ESM.pdf forfatter~~POS=TRUNC for figur 8 konkurrerende interesser
forfatterne hevder at de ikke har noen konkurrerende interesser.
Forfattere ' bidrag
TK var den viktigste bidragsyteren til utarbeidelse av den grove utkast. HS kritisk revidert manuskriptet. HT og RK var involvert i histopatologisk analyse. SY, SN, TF, HK og IO bidratt til å utarbeide manuskriptet. Alle forfattere lese og godkjent den endelige manuskriptet.

• Globalt transcriptional svar på karboanhydrase IX-mangel i musen magen
• Rekonstruksjon av mage passering av en side-til-side gastrogastrostomy etter mislykkede vertikal-banded gastroplasty: en kasuistikk