Lokalizirana želodca amiloidoza razlikuje histološko od scirrhous raka želodca s pomočjo endoskopske sluznice resekcijo: prikaz primera

Lokalizirana želodca amiloidoza razlikuje histološko od scirrhous raka želodca s pomočjo endoskopske sluznice resekcijo: prikaz primera
Abstract
Uvod
amiloidoza najpogosteje kaže kot sistemska vključevanjem različnih tkiv in organov, ter amyloidal depozit omejeno na želodcu je zelo redka. To je včasih težko zagotoviti dokončno diagnozo lokalizirana želodca amiloidoze biopsija vzorcu in diagnozi amiloidoze v nekaterih primerih je bila dokončana šele po kirurški odstranitvi želodca.
Case predstavitev
A 76-letna Japonka z nadželodčnem nelagodje doživel esophagogastroduodenoscopy postopek. Esophagogastroduodenoscopy pokazala želodčne stene odebelitev, kar kaže scirrhous karcinom želodca, pri večji ukrivljenosti od zgornjega dela do spodnjega dela želodca korpusa. A biopsije osebek pokazala amiloida depozitov v Submukozno plasti brez malignih ugotovitvami. Mi resekcija reprezentativni del lezije ga endoskopsko resekcijo sluznice metodi trak biopsijo pridobiti dovolj vzorcev tkiva, nato pa izvedla podrobno histološko oceno vzorcev. V odstranjenimi primerki razkrila odlaganje amyloidal materialov v želodčni sluznici in submucosa brez malignih ugotovitev. Kongo rezultati rdeča obarvanost so bili pozitivni za amyloidal beljakovin in razstavili zeleno dvolomnost pod polarizirano svetlobo. Kongo rdeče obarvanje s pred kalijevega permanganata inkubaciji potrdili lahke verige (AL) tip amiloida beljakovin. Na podlagi teh rezultatov, želodčni malignost, sistemska amiloidoza in amiloida depozite z vnetjem inducirane bili izključeni, kar lezija bila zato diagnosticiran lokaliziranih želodčni amiloidoze. Naš bolnik je starejša ženska in ni bilo nobenih ugotovitev relativna povečanja gastrointestinalnih simptomov ali anemije, tako da ni nadaljnje zdravljenje je bilo opravljeno. Ona je še vedno v dobrem stanju, brez kakršne koli ugotovitve napredovanja bolezni šest let po preverjanju naše diagnoze.
Sklepe
poročamo nenavaden primer primarne amiloidoze želodca spominja scirrhous karcinom želodca. Ta primer o lokalni želodca amiloidoze je razlikovati od scirrhous raka želodca po izvedbi endoskopsko sluznice resekcijo brez invazivno kirurško resekcijo, kot endoskopska sluznice resekcijo zagotovili dovolj vzorcev tkiva iz lezije, da bi natančno histološke oceno.
Ključne besede
endoskopske sluznice resekcijo (EMS) lokaliziranih želodca amiloidoza Scirrhous želodčni rak Uvod
izraz amiloidoze nanaša na skupino motenj, označen s zunajcelični kopičenje netopnih, fibrilarnega proteinov v različnih organov in tkiv. Amiloidoza najpogosteje kaže kot sistemska vključevanjem različnih tkiv in organov, in amyloidal depozit omejena na želodec je zelo redka v že objavljenih poročil. To je včasih težko zagotoviti dokončno diagnozo lokalizirana želodca amiloidoze biopsija vzorcu in diagnozi amiloidoze v nekaterih primerih je bilo dokončno le po kirurški odstranitvi želodca.
Case predstavitev
A 76-letna Japonka predstavil našega objekta z nadželodčnem nelagodje; ona je že prej opravili postopek v esophagogastroduodenoscopy (EGD) v drugo bolnišnico. EGD je pokazala, želodčne stene odebelitve, kar kaže scirrhous karcinom želodca, tako da naša Bolnik je bil iz naše bolnišnice za nadaljnji pregled in zdravljenje.
Barijevega zgornjih prebavil X-ray serija navedeno togost in slabo razširljivost želodčne stene iz fornix na spodnjo želodčni telesa in nepravilna, povečane zgibov bili tudi opazen (slika 1). EGD pokazala rdečkaste in izrazito otekle gub na večje ukrivljenosti od zgornjega dela do spodnjega dela želodca korpusa (slika 2). Površina sluznica je hemoragični in erozijski. A biopsije osebek pokazala amiloida depozitov v Submukozno plasti brez malignih ugotovitvami. Endoskopski ultrazvok pokazali očitno odebelitev tretje plasti ustreza Submukozno plast brez motenj želodčne stene strukturo (slika 3). Računalniška tomografija (CT), je pokazala, odebelitev želodčne stene in razširjeni circumambient bezgavke. Biopsije primerki iz rektuma in ileum pokazali nikakršne odlaganja amiloida. Rezultati laboratorijskih testov so bili negativni Bence-Jones beljakovin v urinu in serumsko koncentracijo imunoglobulinov bili normalni. Brez neobičajne znaki so odkrili na ehokardiografijo. Slika 1 Barijeve zgornje prebavne ugotovitve X-ray serije. Barijev zgornjih prebavil X-ray serija kaže togost in slabo razširljivost želodčne stene iz zgornjega dela, da znižanje želodčne telo.
Slika 2 ugotovitve Esophagogastroduodenoscopy. Esophagogastroduodenoscopy razkrivajo rdečkasta in močno otekle gube z erozije na večje ukrivljenosti iz zgornje znižati del želodčnega korpusa.
Slika 3 endoskopska ugotovitve ultrazvok. Endoskopski ultrazvok prikazuje očitno odebelitev Submukozno plasti brez motenj želodčne stene zgradbe.
Smo resekcija reprezentativni del lezije z endoskopsko sluznice resekcijo (EMS) metodi trak biopsijo dobiti dovolj vzorcev tkiva, in smo nato izvedli podroben histološki vrednotenje (slika 4). Ni bilo zapletov, povezanih z EMS. V odstranjenimi primerki razkrila odlaganje amyloidal materialov v želodčni sluznici in submucosa brez malignih ugotovitvami. Kongo rezultati rdeča obarvanost so bili pozitivni za amyloidal beljakovin in razstavili zeleno dvolomnost pod polarizirano svetlobno mikroskopijo. Kongo rdeče obarvanje s pred kalijevega permanganata inkubaciji potrdili lahke verige (AL) tip amiloida beljakovin. Imunohistokemični preiskava pokazala, da so bili prisotni le v vnetni infiltrat v površinskem lamine proprie κ-veriga pozitivni plazemske celice, medtem ko so proizvodnjo λ-verige-plazmatke zaznali tako v sluznici in v osnovni limfomatoznega orožja (slike 5, 6 , 7). Na podlagi teh rezultatov, želodca malignosti, sistemska amiloidoza in amiloida vloge, ki jih vnetne bolezni povzročene bili izključeni in poškodba je bila zato postavljena diagnoza lokaliziranih želodca amiloidozo. Naš bolnik je starejša ženska in ni bilo nobenih ugotovitev relativna povečanja gastrointestinalnih simptomov ali anemije, tako da ni bilo nadaljnje zdravljenje izvaja, in je še vedno v dobrem stanju, brez ugotovitve napredovanja bolezni šest let po preverjanju naše diagnoze. Slika 4 Makroskopski ugotovitve endoskopsko sluznice resekcijo (EMS) osebkov. Resekcija reprezentativnih delov lezije z endoskopsko resekcijo sluznice je bila izvedena z metodo pas biopsijo.
Slika 5 zadetkov patologije. V odstranjenimi vzorec je pokazala pozitivno odlaganje lahka tipa verige amyloidal beljakovin iz obeh Kongo rdeče obarvanje in Kongo rdeče obarvane s predhodnim kalijevega permanganata inkubacije.
Slika 6 polarizirane mikroskopije. Polarizirana mikroskopija prikazuje zeleno dvolomnost depozitov.
Slika 7 imunohistokemičnim preiskavo. (A) κ-Chain-pozitiven plazemske celice so prisotne samo v vnetni infiltrat v površinskem lamine proprie. (B) λ-veriga za proizvodnjo plazemskih celic odkrite tako v sluznici in osnovno limfomatoznega proliferacije.
Razprava
Izraz amiloidoze nanaša na skupino motenj, označen s zunajcelični kopičenje netopne, fibrilarnega beljakovine v različnih organov in tkiv [1]. To je lahko posledica heterogene skupine motenj in poškodujejo ali celo disfunkcija vpletenih organov [2]. obstajajo različne podtipe, vključno primarne sistemske amiloidoze, reaktivno sistemske amiloidoze, povezano s kronično vnetno stanje in lokalizirano oblik odklonskega odlaganja amiloida [3]. Amiloidoza najpogosteje kaže kot sistemska vključevanjem različnih tkiv in organov, vključno s srca, jeter, vranice, ledvic, bezgavke, nadledvične žleze in ščitnice poleg mnogih drugih. Klinični vpletenosti enega organa ali tkiva razmeroma nenavadno in poročila o amyloidal depozit omejeni na želodcu so zelo redki v prej objavljene literature [2, 3].
Kliničnih simptomov lokalizirano želodca amiloidoze so pogosto dikcijo in raznolika vključno nadželodčnem neugodja, slabega apetita, Hematemeza, hematochezia in želodca perforacije [2, 3]. Poleg tega je bruto videz lokalizirane želodca amiloidoze je tudi različne oblike, kot so rdečina, erozije, razjede, polypoid mase, odebeljene gube in scirrhous podobno morfologijo [4]. Njena polypoid maso ali scirrhous podoben videz običajno kaže, da je napačno diagnosticirajo kot tumorja želodca, kot je rak želodca ali maligni limfom zaradi podobnosti v gastrointestinalni simptomi in bruto videz, kot ga endoskopskim pregledom in drugih diagnostičnih načinov, pokazala kot CT . V zvezi s tem je bilo predlagano, da je biopsija edini zanesljiv način za potrditev diagnoze [1, 5], čeprav to ni vedno mogoče zagotoviti dokončno diagnozo iz biopsije vzorcu, in diagnozo amiloidoza ki je bila zaključena v nekaterih primerih šele potem, ko kirurško resekcijo želodca [6]. Zlasti ni bilo objavljenih poročil o primerih, ki opisujejo scirrhous podoben lokalizirano želodčne amiloidoze ga biopsijo osebka, ki so se nato le spremljana brez kirurškega posega diagnosticiral. Zato je ta zadeva je prvo poročilo scirrhous podobnega lokalizirano želodca amiloidoza z drugačnim pristopom kot operacijo diagnosticirani. Pri pregledu literature primerov lokalizirane želodca amiloidozo je prikazan v tabeli 1.Table 1 Pregled literature o primerih lokalizirane želodca amiloidoze
starost /spol
glavni problem
Lokalizacija

Oblika
amiloida
Delovanje
Prognoza
Avtor, leto in referenčno
55 /M
epigastrična bolečina
spodnjega dela telesa
sluznice rdečica
Unknown -
Survival
Rotondano et al
, 2007 [7]
69 /f
levem boku. bolečina
antruma
sluznice rdečica
aL
-.
Umrl (Drugo motnja)
Yoshida et al
, 1998 [8]
58 /M
izguba apetita
Spodnja telesa
depresija
AA -
preživetje
Ishii et al
, 1993 [9]
50 /F
žlički nelagodje <. br> spodnji del telesa
razjeda
AA
+
Survival
Wu et al
., 2003 [2], PODJETJA
63 /M
Noben
antruma
razjede, tumor
aL
+
preživetje (18 mesecev)
Nishida et al
., 1990 [10]
67 /M
izguba apetita
Cardia
tumorje
aL
-.
preživetje
Deniz et al
, 2006 [3]
51 /F
Noben
Bližnji telo antruma
Scirrhous tip
aL
+
Survival (dva meseca)
Kato et al
., 1988 [11]
68 /F
bolečine, slabost
antruma
Scirrhous tip
neznan
+
Umrl (10 mesecev)
Ikeda et al
., 1988 [12]
56 /M
oviranje
neznana
Scirrhous tip
neznan
+
Survival
Nfoussi et al
., 2010 [4]
76 /F
epigastrično nelagodje
Zgornji znižati telo
scirrhous tip
AL -
preživetje (šest let)
tem primeru 2012
v zvezi z diagnozo scirrhous raka tipa želodca, je histološko potrditev uporabo biopsijo tudi včasih težko; Natančnost predoperacijske histološko diagnozo raka scirrhous tipa želodca je v razponu od 58% do 70% pri predhodno objavljenih poročilih [13, 14]. V obravnavanem primeru je torej možnost raka scirrhous tipa želodca, ni mogoče izključiti zaradi podobnosti v bruto videzu kljub biopsijo vzorcu, kar kaže na amiloida depoziti brez malignih ugotovitev. Strip biopsija je bil razvit kot EMS tehnike za zgodnjega raka želodca v 1984 [15], in omogoča pridobitev večjega odstranjenimi vzorec v primerjavi z biopsijo vzorcem, ki omogoča natančnejše histološke diagnoze. To je še posebej pomembno v tem primeru, da bi se scirrhous podobnih lokaliziran želodca amiloidoza diagnosticiran z oceno takšne natančne histološke ugotovitve iz odstranjenimi vzorcu, s čimer se izključi obstoj raka scirrhous tipa želodca, ki jih samo z uporabo EMS brez potrebe opravljanja invazivno kirurško resekcijo .
primarna amiloidoza nanaša na motnje pri bolnikih z ne pred ali sočasno obstoječe bolezni, razen immunocyte dyscrasis v kateri je zunajcelična snov sestavljen iz AL proteina, proizvedenega plazemskih celic, kot ponavadi vidimo v multipli mielom. Glavne oblike sistemske amiloidoze tudi reaktivno sistemsko amiloidozo sestoji iz ne-imunoglobulinskega proteina v jetrih izločajo pri določanju kroničnih vnetnih obolenj ali raka [3]. Lokalizirana želodca amiloidoza značilna AL tipa amiloida v sluznico ali Submukozno plast želodčne stene [3, 16]. V naše bolnikovo primeru je odlaganje AL tipa amiloida v želodcu razkril podrobne histološko preiskavo o osebkov EMS, vključno Kongo rdeče obarvane s predhodnim kalijevega permanganata inkubacije. Diagnozo lokalizirane želodca amiloidoze je bila nato potrjena po izključili sistemsko vključevanje amiloida v drugih organih. Pridobitev dovolj vzorcev tkiva iz reprezentativnih sprememb v naših bolnikovega lezijo uporabo EMS, zato je bilo mogoče najprej opraviti natančno histološko vrednotenja, vključno z diferencialno barvanje elastičnih vlaken in nato potrdite lokalizirano odlaganja AL tipa amiloida v želodcu. Poleg tega smo bili tudi omogočeno, da izključijo želodčne maligna obolenja, kot so rak želodca in maligni limfom z ocenjevanjem te iste vzorce, tako da bi lahko EMS in postala pomemben diagnostična metoda za določanje lokalizirano želodca amiloidoze.
Trenutno ni objavljena poročila, da omeniti zlasti posebne terapije za lokalno želodca amiloidozo. Nekatera poročila so zabeležili, da se lahko kirurško resekcijo z bezgavk seciranje primernejša terapevtska strategija, da se prepreči morebitne zaplete, kot je krvavitev in oviranje [2, 6]. V nasprotju s tem se šteje, da ni dodatno zdravljenje, da je potrebno v drugih poročilih, če je bolnik brez simptomov na kliničnega spremljanja. Poleg tega je več poročila kažejo občasne kontrole bi morala biti predvidena za spremljanje razvoja bolezni in olajšanje zgodnjega prepoznavanja več organov sodelovanja [3, 7]. Nismo izvajali nobene obravnave v tej zadevi ni bilo poznejše ugotovitve napredovanja bolezni, vendar je ocena, ki vključuje veliko število bolnikov, je treba izvajati tudi v prihodnje, da se določi ustrezno upravljanje lokalizirano želodca amiloidozo.
Sklepe
na kratko, to redek primer lokalizirane želodca amiloidoze je razlikovati od scirrhous raka želodca ne opravljajo invazivno kirurško resekcijo kot je uporaba EMS, ki dovolj vzorcev tkiva iz lezije za natančno diagnozo lokalizirano odlaganja AL tipa amiloida brez malignih ugotovitvami mogoče.
soglasje PODJETJA
Pisna privolitev je bila pridobljena iz pacienta po objavi tega poročila o primeru in vseh priloženih slik. Kopijo pisnega soglasja je na voljo za pregled s strani Editor-in-Chief te revije.
Izjave
Zahvala
želimo izraziti naše spoštovanje Christopher Dix za njegovo pomoč pri urejanju tega rokopisa.
avtorjev originalnih predloženi datoteke za slike
Spodaj so povezave do avtorjev izvirnih predloženih spisov za slike. "Izvirno datoteko na sliki 1 13256_2012_2184_MOESM2_ESM.pdf avtorjev 13256_2012_2184_MOESM1_ESM.pdf avtorjev prvotni datoteki številka 2 13256_2012_2184_MOESM3_ESM.pdf avtorjev prvotne datoteke za sliko 3 13256_2012_2184_MOESM4_ESM.pdf avtorjev izvorne datoteke za sliko 4 13256_2012_2184_MOESM5_ESM.pdf avtorjev prvotni datoteki sliki 5 "izvirno datoteko na sliki 6 13256_2012_2184_MOESM7_ESM.pdf avtorjev 13256_2012_2184_MOESM6_ESM.pdf avtorjev prvotni datoteki številka 7 13256_2012_2184_MOESM8_ESM.pdf avtorjev prvotni datoteki slika 8 nasprotujočimi si interesi
Avtorji izjavljajo, da nimajo konkurenčnih interesov.
Avtorji" prispevki
TK je bil glavni dejavnik za pripravo grobega osnutka. HS kritično popravljen rokopis. HT in RK je bila vključena v histopatološko analizo. SY, SN, TF, HK in IO je pomagal pripraviti rokopis. Vsi avtorji prebrali in potrdil končni rokopis.

• Globalni odziv transkripcije k pomanjkanju karboanhidraze IX v želodcu miške
• Rekonstrukcija želodčne prehoda s strani gastrogastrostomy side-to-side, ko ni vertikalno odvisnih Gastroplasty: primer report