Lokaliseret gastrisk amyloidose differentieret histologisk fra scirrhous mavekræft hjælp endoskopisk slimhinde resektion: en case-rapport

Lokaliseret gastrisk amyloidose differentieret histologisk fra scirrhous mavekræft hjælp endoskopisk slimhinde resektion: en case-rapport
Abstract
Introduktion
Amyloidose oftest manifesterer sig som en systemisk involvering af flere væv og organer, og en amyloidal depositum begrænset til maven er yderst sjældent. Det er nogle gange svært at give en endelig diagnose af lokaliseret gastrisk amyloidose ved biopsi prøve og diagnose af amyloidose i nogle tilfælde er blevet afsluttet efter kirurgisk resektion af maven.
Case præsentation
En 76-årig japansk kvinde med epigastriske ubehag gennemgik en gastroskopi procedure. Den gastroskopi afslørede gastrisk fortykkelse, hvilket antyder scirrhous gastrisk karcinom, ved større krumning fra den øvre til den nedre del af det gastriske corpus. En biopsi prøve afslørede amyloide aflejringer i submukøse lag uden maligne fund. Vi resekteres en repræsentativ del af læsionen ved endoskopisk mucosal resektion under anvendelse strimlen biopsi metode til at opnå tilstrækkelige vævsprøver, og derefter foretaget en detaljeret histologisk evaluering af prøverne. De operativt fjernede prøver afslørede aflejring af amyloidal materialer i maveslimhinden og submucosa uden maligne fund. Congo red farvningsresultater var positive for amyloidal protein og udviste grøn dobbeltbrydning under polariseret lys. Congorødt farvning med forudgående kaliumpermanganat inkubation bekræftede den lette kæde (AL) amyloidprotein type. Baseret på disse resultater, gastrisk malignitet, systemiske amyloidose og amyloidaflejringer induceret af inflammatorisk sygdom blev udelukket, og denne læsion blev derfor diagnosticeret som lokaliseret gastrisk amyloidose. Vores patient var en ældre kvinde og der var ingen fund i forhold til en stigning i gastrointestinale symptomer eller anæmi, så ingen yderligere behandling blev udført. Hun fortsatte med at være i god stand uden nogen fund af sygdomsprogression seks år efter kontrol af vores diagnose.
Konklusioner
Vi rapporterer en usædvanlig tilfælde af primær amyloidose i maven ligner scirrhous gastrisk karcinom. Denne sag af lokaliseret gastrisk amyloidose blev differentieret fra scirrhous mavekræft efter udførelse endoskopisk slimhinde resektion uden en invasiv kirurgisk resektion, som endoskopisk slimhinde resektion givet tilstrækkelige vævsprøver fra læsionen at foretage en nøjagtig histologisk evaluering.
Nøgleord
Endoskopisk slimhinde resektion (EMR) Lokaliseret gastrisk amyloidose scirrhous mavekræft Indledning
udtrykket amyloidose refererer til en gruppe af sygdomme karakteriseret ved ekstracellulær akkumulering af uopløselige, fibrillære proteiner i forskellige organer og væv. Amyloidose oftest manifesterer sig som systemisk involvering af flere væv og organer, og en amyloidal depositum begrænset til maven har været yderst sjældne i tidligere offentliggjorte rapporter. Det er nogle gange svært at give en endelig diagnose af lokaliseret gastrisk amyloidose ved biopsi prøve og diagnose af amyloidose i nogle tilfælde blev endeligt kun foretages efter kirurgisk resektion af maven.
Case præsentation
En 76-årig japansk kvinde præsenteret for vores anlæg med epigastriske ubehag; hun tidligere havde gennemgået en gastroskopi (EGD) procedure på et andet hospital. Den EGD havde afsløret gastrisk fortykkelse, hvilket tyder scirrhous gastrisk karcinom, så vores patient blev henvist til vores hospital til nærmere undersøgelse og behandling.
En barium øvre gastrointestinal røntgen serien angivne stivhed og dårlig strækbarhed af mavens væg fra fornix til den nedre gastriske legeme, og uregelmæssige, forstørrede folder var også mærkbar (figur 1). EGD afslørede rødlige og markant hævede folder på større krumning fra den øvre til den nedre del af det gastriske corpus (figur 2). Slimhinden overflade var hæmoragisk og eroderende. En biopsi prøve afslørede amyloide aflejringer i submukøse lag uden maligne fund. Endoskopisk ultralyd viste indlysende fortykkelse af det tredje lag, der svarer til det submukøse lag uden nogen afbrydelse af mavens vægstruktur (figur 3). Computertomografi (CT) afslørede fortykkelse af mavevæggen og udvidet circumambient lymfeknuder. Biopsiprøver fra endetarmen og ileum viste ingen amyloidaflejring. Laboratorietestresultater var negative for Bence-Jones-protein i urinen, og serum immunoglobulin niveauer var normale. Der blev ikke påvist unormale tegn på ekkokardiografi. Figur 1 Barium øvre gastrointestinale X-ray serien fund. Barium øvre gastrointestinal X-ray serien indikerer stivhed og dårlig strækbarhed af mavens væg fra store til små gastrisk krop.
Figur 2 gastroskopi fund. Gastroskopi afslørende rødlig og markant hævede folder med erosioner ved større krumning fra den øverste til at sænke en del af den gastriske corpus.
Figur 3 Endoskopisk ultralyd resultater. Endoskopisk ultralyd viser indlysende fortykkelse af submukøse lag uden afbrydelse af mavens væg struktur.
Vi resekteres en repræsentativ del af læsionen ved endoskopisk slimhinde resektion (EMR) ved hjælp strimlen biopsi metode til at opnå tilstrækkelige vævsprøver, og vi så gennemført en detaljeret histologisk evaluering (figur 4). Der var ingen komplikationer forbundet med EPJ. De resektion prøver afslørede aflejring af amyloidal materialer i maveslimhinden og submucosa uden maligne fund. Congo red farvningsresultater var positive for amyloidal protein og udviste grøn dobbeltbrydning under polariseret lysmikroskopi. Congorødt farvning med forudgående kaliumpermanganat inkubation bekræftede den lette kæde (AL) amyloidprotein type. En immunhistokemisk undersøgelse afslørede, at κ-kæde-positive plasmaceller var kun til stede i det inflammatoriske infiltrat i den overfladiske lamina propria, mens λ-kæde-producerende plasmaceller blev påvist både i slimhinde og i den underliggende lymfomatøs proliferation (figur 5, 6 , 7). Baseret på disse resultater, gastrisk malignitet, systemiske amyloidose og amyloidaflejringer induceret af inflammatorisk sygdom blev udelukket, og læsionen blev derfor diagnosticeret som lokaliseret gastrisk amyloidose. Vores patient var en ældre kvinde og der var ingen fund i forhold til en stigning i gastrointestinale symptomer eller anæmi, så ingen yderligere behandling blev udført, og hun fortsatte med at være i god stand uden fund af sygdomsprogression seks år efter kontrol i vores diagnose. Figur 4 Makroskopiske resultater fra endoskopisk slimhinde resektion (EMR) prøver. Resektion af repræsentative dele af læsion af endoskopisk mucosal resektion blev udført under anvendelse strimlen biopsi metode.
Figur 5 Patologi resultater. De operativt fjernede prøve afslørede positivt aflejring af let kæde typen amyloidal proteiner fra både congorødt farvning og congorødt farvning med forudgående kaliumpermanganat inkubation.
Figur 6 Polarized mikroskopi. Polariseret mikroskopi viser grøn dobbeltbrydning af indskud.
Figur 7 immunhistokemisk undersøgelse. (A) κ-kæde-positive plasmaceller der kun findes i inflammatorisk infiltrat i den overfladiske lamina propria. (B) λ-Chain-producerende plasmaceller påvises både i slimhinde og underliggende lymfomatøs proliferation.
Diskussion
Udtrykket amyloidose henviser til en gruppe af lidelser kendetegnet ved ekstracellulær akkumulering af uopløseligt, fibrillære proteiner i forskellige organer og væv [1]. Det kan skyldes en heterogen gruppe af sygdomme og forårsage svækkelse eller endog dysfunktion af involverede organer [2]. Der findes forskellige undertyper, herunder primær systemisk amyloidose, reaktiv systemisk amyloidose associeret med en kronisk inflammatorisk tilstand og lokaliserede former for afvigende amyloidaflejring [3]. Amyloidose oftest manifesterer sig som systemisk involvering af flere væv og organer, herunder hjerte, lever, milt, nyrer, lymfekirtler, binyrer og skjoldbruskkirtlen foruden mange andre. Den kliniske konsekvens af et enkelt organ eller væv er relativt usædvanligt og rapporter om en amyloidal indbetaling begrænset til maven er ekstremt sjældne i den tidligere offentliggjorte litteratur [2, 3].
Kliniske symptomer på lokaliseret gastrisk amyloidose er ofte ukarakteristiske og varieret , herunder epigastriske ubehag, dårlig appetit, hæmatemese, hematochezia og gastrisk perforation [2, 3]. Desuden brutto udseende lokaliseret gastrisk amyloidose tager også forskellige former, såsom rødme, erosion, ulcus, polypoid masse, fortykkede folder og scirrhous-lignende morfologi [4]. Dens polypoid-masse eller scirrhous udseende sædvanligvis tendens til at blive fejldiagnosticeret som en gastrisk tumor, såsom gastrisk cancer eller ondartet lymfom skyldes ligheder i gastrointestinale symptomer og grov udseende som afsløret ved en endoskopisk undersøgelse og andre diagnostiske modaliteter, såsom en CT-scanning . I denne henseende er det blevet foreslået, at biopsi er den eneste pålidelige måde at bekræfte diagnosen [1, 5], selv om det ikke altid er muligt at tilvejebringe en endelig diagnose fra en biopsiprøve, og diagnosen af ​​amyloidose er færdigbehandlet i nogle tilfælde først efter kirurgisk resektion af maven [6]. Især har der ikke været offentliggjort case rapporter, der beskriver scirrhous-lignende lokaliseret gastrisk amyloidose diagnosticeret ved biopsiprøve, der efterfølgende blev kun fulgt op uden kirurgisk indgreb. Derfor er den foreliggende sag er den første rapport af scirrhous-lignende lokaliseret gastrisk amyloidose diagnosticeret af en anden tilgang end kirurgi. Gennemgangen af ​​tilfælde af lokaliseret gastrisk amyloidose litteratur er vist i tabel 1.Table en gennemgang af litteraturen om tilfælde af lokaliseret gastrisk amyloidose
Alder /køn
Chief problem
Localization

Form
amyloidprotein
Operation
Prognose
Forfatter, år og reference
55 /M
epigastriske smerte
Lavere krop
slimhinder rødme
Ukendt -
Survival
Rotondano et al
, 2007 [7]
69 /F
Venstre flanke. smerte
antrum
slimhinder rødme
aL Y -.
Død (Anden lidelse)
Yoshida et al
, 1998 [8]
58 /M
appetit tab
Lavere krop
Depression
AA -
Survival
Ishii et al
, 1993 [9]
50 /F
Epigastriske ubehag <. br> Lavere krop
mavesår
AA
+
Overlevelse
Wu et al
., 2003 [2]
63 /M
Ingen
antrum
Mavesår, tumor
aL
+
Survival (18 måneder)
Nishida et al
., 1990 [10]
67 /M
appetit tab
Cardia
Tumor
aL Y -.
Survival
Deniz et al
, 2006 [3]
51 /F
Ingen
Mellemøsten krop til antrum
scirrhous typen
aL
+
Survival (to måneder)
Kato et al
., 1988 [11]
68 /F
Smerte, kvalme
antrum
scirrhous typen
Ukendte
+
Død (10 måneder)
Ikeda et al
., 1988 [12]
56 /M
obstruktion
Ukendt
scirrhous typen
ukendte
+
Survival
Nfoussi et al
., 2010 [4]
76 /F
Epigastriske ubehag
Øvre at sænke krop
scirrhous typen
AL -
Survival (seks år)
foreliggende sag 2012

• Global transkriptionel respons på kulsyreanhydrase IX mangel i mus stomach
• Rekonstruktion af gastrisk passage ved en side-til-side gastrogastrostomy efter mislykkedes lodret-banded gastroplasty: et tilfælde report