Gelokaliseerde maag amyloïdose histologisch onderscheiden van scirrhous maagkanker met behulp van endoscopische mucosale resectie: een case report

Gelokaliseerde maag amyloïdose histologisch onderscheiden van scirrhous maagkanker met behulp van endoscopische mucosale resectie: een case report
De abstracte Inleiding
Amyloidosis manifesteert zich meestal als een systemische betrokkenheid van meerdere weefsels en organen, en een amyloidal borg beperkt tot de maag is uiterst zeldzaam. Het is soms moeilijk om een ​​definitieve diagnose van gelokaliseerde maag amyloïdose door biopt en diagnose van amyloïdose in sommige gevallen bieden pas na chirurgische resectie van de maag is afgerond.
Case presentatie
Een 76-jarige Japanse vrouw met epigastrische pijn onderging een gastroscopie procedure. De gastroscopie gebleken maagwand verdikking suggereert scirrhous maagcarcinoom, bij de grotere kromming van het bovenste naar het onderste deel van de maag corpus. Een biopt bleek amyloïde deposito's in de submucosale laag met geen kwaadaardige bevindingen. We gereseceerd representatief gedeelte van de laesie endoscopische mucosale resectie met de strip biopsie methode voldoende weefselmonsters te verkrijgen, en vervolgens uitgevoerd een gedetailleerde histologische evaluatie van de monsters. De resectiepreparaten bleek amyloidal afzetting van materialen in de gastrische mucosa en submucosa zonder maligne bevindingen. Congo rode vlekken resultaten waren positief voor amyloidal eiwit en tentoongesteld groene dubbelbreking onder gepolariseerd licht. Congo rood kleuring met voorafgaande kaliumpermanganaat incubatie bevestigde de lichte keten (AL) soort amyloïde eiwit. Op basis van deze resultaten, maag maligniteit, systemische amyloïdose en amyloïde afzettingen veroorzaakt door ontsteking uitgesloten en deze laesie werd derhalve vastgesteld gelokaliseerde maag amyloïdose. De patiënt was een oudere vrouw en er waren geen bevindingen met betrekking tot een verhoogde gastro-intestinale symptomen of anemie, zodat geen verdere behandeling werd uitgevoerd. Ze bleef in goede staat, zonder enige vaststelling van progressie van de ziekte zes jaar na verificatie van onze diagnose.
Conclusies
Wij rapporteren een ongebruikelijk geval van een primaire amyloïdose van de maag lijkt op scirrhous maagcarcinoom. Dit geval van gelokaliseerde maag amyloïdose werd onderscheiden van scirrhous maagkanker na het uitvoeren van endoscopische mucosale resectie zonder een invasieve chirurgische resectie, zoals endoscopische mucosale resectie voldoende weefselmonsters van de laesie om een ​​nauwkeurige histologische evaluatie.
Sleutelwoorden
Endoscopische mucosale resectie (EMR) Gelokaliseerde amyloïdose scirrhous maag maagkanker Inleiding
amyloïdose term verwijst naar een groep aandoeningen gekenmerkt door extracellulaire accumulatie van onoplosbare, fibrillaire eiwitten in verschillende organen en weefsels. Amyloïdose manifesteert meestal systemische betrokkenheid van meerdere weefsels en organen, en een amyloidal borg beperkt tot de maag is zeer zeldzaam bij eerder gepubliceerde rapporten geweest. Het is soms moeilijk om een ​​definitieve diagnose van gelokaliseerde maag amyloïdose door biopt en diagnose van amyloïdose in sommige gevallen bieden werd definitief pas na chirurgische resectie van de maag.
Case presentatie
Een 76-jarige Japanse vrouw voorgelegd aan onze faciliteit met epigastrische pijn; Ze had eerder een gastroscopie (EGD) procedure ondergaan in een ander ziekenhuis. De EGD had maagwand verdikking geopenbaard, wat suggereert scirrhous maagcarcinoom, dus onze patiënt werd verwezen naar ons ziekenhuis voor verder onderzoek en behandeling.
Een barium bovenste maagdarmkanaal X-ray-serie aangegeven stijfheid en slechte rekbaarheid van de maagwand van de fornix de onderste maag lichaam en onregelmatige, vergrote plooien waren ook zichtbaar (figuur 1). EGD bleek roodachtige en sterk gezwollen plooien bij de grotere kromming van het bovenste naar het onderste deel van de maag corpus (figuur 2). Het slijmvlies oppervlak was en hemorragische erosieve. Een biopt bleek amyloïde deposito's in de submucosale laag met geen kwaadaardige bevindingen. Endoscopische echografie toonde duidelijk verdikking van de derde laag die overeenkomt met de submucosa zonder onderbreking van de maagwand structuur (figuur 3). Computertomografie (CT) bleek verdikking van de maagwand en vergrootte omringende lymfeklieren. Biopten uit het rectum en ileum aangegeven geen amyloïde afzetting. Laboratorium testresultaten waren negatief voor Bence-Jones-eiwit in de urine en serum Immunoglobuline niveaus waren normaal. Geen abnormale signalen werden gedetecteerd op echocardiografie. Figuur 1 Barium bovenste maagdarmkanaal X-ray-serie bevindingen. Barium gastro-intestinale X-ray-serie met vermelding van stijfheid en een slechte rekbaarheid van de maagwand van de bovenste naar de maag lichaam te verlagen.
Figuur 2 gastroscopie bevindingen. Gastroscopie onthullende roodachtige en sterk gezwollen plooien met erosies in de grotere kromming van het bovenste naar onderste gedeelte van de maag corpus.
Figuur 3 Endoscopische echografie bevindingen. Endoscopische echografie blijkt duidelijk verdikking van de submucosale laag zonder verstoring van de maagwand structuur.
We resectie een representatief deel van de laesie door endoscopische mucosale resectie (EMR) met de strip biopsie methode om voldoende weefselmonsters te krijgen, en we vervolgens uitgevoerd een gedetailleerde histologische evaluatie (figuur 4). Er waren geen complicaties in verband met de EMR. De resectiepreparaten bleek amyloidal afzetting van materialen in de gastrische mucosa en submucosa zonder maligne bevindingen. Congo rode vlekken resultaten waren positief voor amyloidal eiwit en tentoongesteld groene dubbelbreking onder gepolariseerd licht microscopie. Congo rood kleuring met voorafgaande kaliumpermanganaat incubatie bevestigde de lichte keten (AL) soort amyloïde eiwit. Een immunohistochemische onderzoek bleek dat κ-keten-positieve plasmacellen slechts in het inflammatoire infiltraat in de oppervlakkige lamina propria waren, terwijl-λ-keten producerende plasmacellen zowel in het slijmvlies en de onderliggende lymfomateuze proliferatie gedetecteerd (Figuren 5, 6 , 7). Op basis van deze resultaten, maag maligniteit, systemische amyloïdose en amyloïde afzettingen geïnduceerd door ontstekingsziekte werden uitgesloten en de laesie werd derhalve vastgesteld gelokaliseerde maag amyloïdose. Onze patiënt was een oudere vrouw en er waren geen bevindingen ten opzichte van een toename van de gastro-intestinale symptomen of bloedarmoede, dus geen verdere behandeling werd uitgevoerd en bleef ze in goede staat, zonder bevindingen van progressie van de ziekte zes jaar na verificatie van onze diagnose. Figuur 4 macroscopische bevindingen van endoscopische mucosale resectie (EMR) exemplaren. Resectie van representatieve delen van letsel door endoscopische mucosale resectie werd uitgevoerd met behulp van de strip biopsie methode.
Figuur 5 Pathology resultaten. De resectiepreparaat bleek positief afzetting van lichte keten soort amyloidal eiwitten uit beide Congo rode vlekken en Congo rood kleuring met voorafgaande kaliumpermanganaat incubatie.
Figuur 6 gepolariseerde microscopie. Gepolariseerde microscopie blijkt groene dubbele breking van de deposito's.
Figuur 7 Immunohistochemische onderzoek. (A) κ-Chain-positieve plasmacellen alleen aanwezig bij inflammatoire infiltreren in de oppervlakkige lamina propria. (B) λ-keten-producerende plasmacellen gedetecteerd zowel in de mucosa en onderliggende lymfomateuze proliferatie.
Discussie
De term amyloïdose verwijst naar een groep aandoeningen gekenmerkt door extracellulaire accumulatie van onoplosbare, fibrillaire eiwitten in verschillende organen en weefsels [1]. Kan voortvloeien uit een heterogene groep van aandoeningen en stoornissen of zelfs dysfunctie betrokken organen [2] veroorzaken. Verschillende subtypen bestaan, waaronder primaire systemische amyloïdose, reactieve systemische amyloïdose geassocieerd met een chronische inflammatoire aandoening en gelokaliseerde vormen van afwijkende afzetting amyloïd [3]. Amyloïdose manifesteert meestal systemische betrokkenheid van meerdere weefsels en organen zoals hart, lever, milt, nieren, lymfeknopen, bijnieren en schildklier naast vele anderen. De klinische implicatie van een enkel orgaan of weefsel is vrij ongebruikelijk en verslagen van een amyloidal borg beperkt tot de maag zijn uiterst zeldzaam in de eerder gepubliceerde literatuur [2, 3].
Klinische symptomen van gelokaliseerde maag amyloïdose zijn vaak niet karakteristiek en gevarieerd , met inbegrip van epigastrische pijn, slechte eetlust, hematemesis, hematochezia en maagperforatie [2, 3]. Bovendien is de bruto uiterlijk van gelokaliseerde maag amyloïdose wordt ook diverse vormen zoals roodheid, erosie, maagzweer, polypoid massa verdikte plooien en scirrhous morfologie [4]. De polypoid-massa of scirrhous-achtige verschijning meestal de neiging om verkeerd gediagnosticeerd als maagtumor zoals maagkanker of kwaadaardig lymfoom door overeenkomsten in gastrointestinale symptomen en grove uiterlijk zoals blijkt uit een endoscopisch onderzoek en andere diagnostische modaliteiten, zoals een CT-scan . In dit opzicht is gesuggereerd dat biopsie is de enige betrouwbare manier om de diagnose te bevestigen [1, 5] hoewel het niet altijd mogelijk om een ​​definitieve diagnose van een biopt, en de diagnose van amyloïdose is afgerond in sommige gevallen na chirurgische resectie van de maag [6]. In het bijzonder, zijn er geen gepubliceerde case reports beschrijft scirrhous-achtige gelokaliseerde maag amyloïdose gediagnosticeerd door biopt die vervolgens slechts tot werden gevolgd zonder chirurgische ingreep geweest. Daarom heeft de onderhavige zaak is het eerste verslag van scirrhous-achtige gelokaliseerde maag amyloïdose gediagnosticeerd door een andere aanpak dan een operatie. Het literatuuronderzoek gevallen van gelokaliseerde maag amyloïdose wordt weergegeven in tabel 1.Table 1 beoordeling van de literatuur over gevallen van gelokaliseerde maag amyloïdose
Leeftijd /geslacht
Chief kwestie
Localization

Vorm
amyloïde eiwit
Operation
Prognose
Auteur, jaar en referentie-
55 /M
epigastrische pijn
Onderlichaam
Mucosale roodheid
Unknown
- Survival
Rotondano et al
, 2007 [7]
69 /F
linkerflank. pijn
Antrum
Mucosale roodheid
aL
-.
Overleden (Other disorder)
Yoshida et al
, 1998 [8]
58 /M
verlies van eetlust
Onderlichaam
Depressie
AA
- Survival
Ishii et al
, 1993 [9]
50 /F
Epigastrische ongemak <. br> Onderlichaam
Zweer
AA
+
Survival
Wu et al
., 2003 [2]
63 /M
Geen
Antrum
maagzweer, tumor
aL
+
Survival (18 maanden)
Nishida et al
., 1990 [10]
67 /M
verlies van eetlust
cardia
Tumor
aL
-.
Survival
Deniz et al
, 2006 [3]
51 /F
Geen
Midden lichaam antrum
scirrhous soort
aL
+
Survival (twee maanden)
Kato et al
., 1988 [11]
68 /F
pijn, misselijkheid
antrum
scirrhous soort
Unknown
+
Overleden (10 maanden)
Ikeda et al
., 1988 [12]
56 /M
Obstakel
onbekend
scirrhous soort
onbekend
+
Survival
Nfoussi et al
., 2010 [4]
76 /F
Epigastrische ongemak
Upper te verlagen body
scirrhous soort
AL
- Survival (zes jaar)
onderhavige geval, 2012

• Global transcriptionele respons op koolzuur anhydrase IX deficiëntie in de maag van de muis
• Reconstructie van de maag passage door een side-to-side gastrogastrostomy na mislukte verticale-gestreepte gastroplastie: een case report