Primära gastric Hodgkins lymphoma

Primär gastric Hodgkins lymfom Bild Sammanfattning
Bakgrund
Primär Hodgkins sjukdom i magen är en ytterst sällsynt enhet. Nästan alla fall av primär gastric lymfom är av non-Hodgkin-sort. Diagnoser i sådana fall är svåra på grund av stora histologiska likheterna mellan de 2 sjukdoms enheter. Bild Case presentation
Vi rapporterar fallet med en 77 år gammal dam med en 1 årig historia av viktminskning och dålig aptit. Fysisk undersökning var utmärker. Efterföljande flera övre GI endoscopies avslöjade en stor elakartad snygga sår som ansågs vara histologiskt godartad. Efter CT patienten genomgick en radikal gastrektomi. Postoperativt histologi och immunhistokemi misslyckats med att bekräfta en diagnos. Som sådan second opinion söktes. Användning av en utökad uppsättning av immunhistologisk färgning en diagnos av "Classical Hodgkins 'sjukdom i magen uppnåddes.
Slutsats
Vårt fall illustrerar de betydande svårigheter med att uppnå en sällsynt diagnos av primära Hodgkins lymfom av magen. Den icke-specifika karaktär av symptom och brist på histologiska funktioner gör en preoperativ diagnos extremt svårt. Medan immunohistokemi är allmänt används i medhjälp utvärdera sådana fall bör man vara försiktig med betydande överlappning att skilja mellan Hodgkins och icke-Hodgkins sjukdom enheter med hjälp av den här tekniken.
Bakgrund
Incidensen av primär Hodgkins sjukdom i mage är sällsynt. Data från National Cancer Institute mellan 1953 och 1990 identifierade endast sex fall av histologiskt bekräftade Hodgkins sjukdom mag-tarmkanalen [1].
Diagnosen Hodgkins sjukdom beror främst på upptäckten av Reed-Sternberg celler genom ljusmikroskop, men Reed Sternberg som celler också noteras i perifera T-cellslymfom, CD30 positiva stora cellslymfom och maligna histiocytosis [2-4]. Därför immunohistokemisk färgning förutom konventionella histologiska studier har nyligen använts för differentialdiagnos av dessa liknande sjukdomar [5]. Detta är viktigt eftersom korrekt diagnos av Hodgkins sjukdom och icke-Hodgkins lymfom är viktigt i att välja de mest lämpliga behandlingsmetoder. Detta dokument rapporterar ett fall av primär Hodgkins sjukdom i magen efter definitiv postoperativ diagnos efter histopatologisk och immunohistokemisk studie. Bild Case presentation Review, en 77 år gammal vit kvinna togs in till Basildon universitetssjukhus med ett års historia av dålig aptit och viktminskning av 2 stenar står för en fjärdedel av sin kroppsvikt. Hon klagade inte av någon buksmärtor, illamående, kräkningar, hematemes eller malaena. Bortsett från en historia av klinisk depression hennes tidigare sjukdoms, familj och sociala historia var överhuvudtaget.
Fysisk undersökning visade en väl ser äldre dam med normala vitala funktioner. Det fanns ingen perifer lymfadenopati och undersökning av buken var utmärker. Levern och mjälten var inte påtaglig och det fanns inga ascites. laboratorieundersökningar visade FBC hematokrit av 39%, WBC på 4,9 x 10 9 /L och Hb av 13,9 g /dl. Leverenzymer och andra relevanta biokemiska tester var normala.
Efterföljande flera övre GI endoscopies avslöjade en stor frätskada av den större kurvan i magen med flera satellit lesioner som sträcker sig proximalt. Histologisk undersökning av biopsier tagna visade sår att vara godartade. En datortomografi av bröstkorgen, buken och bäckenet visade en tumör som sträcker sig från den övre magmunnen in i kroppen av magen med en stor polypoid komponent. Det fanns inga tecken på lymfadenopati i närheten av tumören eller i para-aorta regionen. Levern, mjälten och pankreas var normala. Dessutom fanns det inga tecken på mediastinala eller hilar lymfadenopati eller lung insättningar.
Staging laparoskopi visade inte några intra buken plantor, ascites eller lymfadenopati. Vid laparotomi inom operativa resultaten var av en stor tumör som omfattar mindre krökning, kroppen och större krökning i magen med en 7 x 6 x 1 cm sår på större krökning infiltrerar i magen väggen. En radikal gastrektomi utfördes med en-bloc
resektion av 4 lymfkörtlar från den mindre krökningen, 5 från större krökning och en från större omentum.
Initial histopatologisk undersökning av opererande magsäcken från såret på lokala sjukhuset visade riklig lymfatisk infiltration bestående av lymfocyter och eosinofiler. Immunohistokemisk färgning visade många CD30 positiva stora celler (Figur 1). En preliminär diagnos av anaplastisk stora cellslymfom ansågs. Prover sändes till en second opinion University College London Hospital. En polymorf lymfatisk infiltrat identifierades inklusive spridda stora celler visar Reed-Sternberg morfologi (Figur 2). En panel av immunhistokemiska markörer färgades för. En övervägande uttryck av CD30, CD15 och EBV-LMP1 sågs i cellerna samtidigt som svagt positiv för CD20. Färgning för CD79a, CD3, bcl-2 och bcl-6 var negativa. En diagnos av "Classical Hodgkins sjukdom i magen" gjordes. Figur 1 Mikrofotografi med immunhistokemisk färgning visar CD30 positiva stora celler i inflammerad magslemhinna.
Figur 2 mikrofotografi som visar mononukleära och bi-flikiga varianter av Reed-Sternberg celler som i "klassiska Hodgkins s närssjukan på en bakgrund av sår magslemhinnan.
Den postoperativa perioden var händelselös och uppföljning med upprepad datortomografi vid 3, 6 och 12 månader visade inga tecken på kvarvarande sjukdom eller återfall. Ingen kemoterapi inleddes; dock en plan för att administrera ett system med klorambucil och prednisolon gjordes bör det finnas ett återfall av sjukdomen på ytterligare uppföljning.
Diskussion
lymfom av mag-tarmkanalen ses oftare i samband med spridd sjukdom. Primär gastric Hodgkins sjukdom är extremt sällsynt. I en granskning av Colluci et al. av 721 patienter med primär gastric lymfom mellan 1973 och 1990, endast 17 diagnostiserades som Hodgkins sorten [6]. Utöver detta en litteraturgenomgång av Medline och EMBASE databaser avslöjar bara ytterligare 6 fall av primär Hodgkins sjukdom i magen mellan 1990 och augusti 2007 exklusive vårt (tabell 1). Med osäkerheten i histologiska diagnos och därmed utvecklingen av immunhistokemiska tekniker för gastrointestinal Hodgkins sjukdom, har det rapporterats att frekvensen av primär Hodgkins sjukdom i magen är förmodligen ännu mindre än 1% av alla gastric lymfom [7]. Detta stöds i olika studier där ursprungligen diagnostiserade fall av Hodgkins sjukdom alla omklassificerats som icke-Hodgkins lymfom av en stor typ efter omprövning [8]. Som sådan non-Hodgkins lymfom anses den dominerande gastric lymfatisk malignitet [9], som har ökat i förekomst i motsats till magcancer, som har minskat i förekomst under de senaste decennierna [10] .table en Rapporterade fall av primär gastric Hodgkins lymfom visar immun /histologiska egenskaper och preoperativ diagnos mellan 1990 och augusti 2007.
Författare
År

Immuno /Histologi Immunhistokemi histologi
Pre op endoskopisk biopsi
Cases
Ref.
Ogawa et al
1995
CD30 +, CD45 + CD15-, EMA-
RS celler
B-cell malignt lymfom 1
5
Mori et al.
1995
CD30 +, CD3-, CD15 inte gjort
Atypiska multinucleate celler
Ulcerös skada
en 18
Zippel et al
1997 Omdömen -.
RS celler
Adenocarcinom
en <. br> 19
Venizelos et al
2005
CD30 +, CD15 +, EMA- CD20 + (svag), CD79a-
Atypiska mononukleära celler och & RS celler
kronisk gastrit 1
20
Penázová et al
2007
CD15 +, CD30 +
Stora mononukleära celler och & RS-celler
Hodgkins sjukdom 1
21
Saito et al
2007
CD30 +, CD20 +, CD79a +, CD3-, CD15-, EMA-, oktober-2 +, Bob- 1+
Atypiska multinukleära celler och & RS celler
Tveksam biopsi 1
22
Magen är den vanligaste platsen för primär extranodala lymfom hos vuxna [10]. I en tidigare studie Dawson et al
. [11] föreslog en uppsättning kriterier för diagnos av primär gastrointestinal lymfom inklusive a) frånvaro av perifer lymfadenopati vid tiden för presentation, b) avsaknad av förstorade mediastinum lymfkörtlar, c ) en normal total WBC och differential, d) dominans i tarmen skada vid tidpunkten för laparotomi med den enda lymfkörtlar uppenbart påverkade är sådana i dess omedelbara närhet, e) levern och mjälten inte visar någon lymfomatös engagemang. Vårt nuvarande fall uppfyller alla dessa kriterier.
Svårigheter att preoperativ diagnos av Hodgkins sjukdom i magen har citerats tidigare (tabell 1). Detta illustreras tydligt i vårt fall. Diagnostisk endoskopi avslöjar vanligtvis ospecifik gastrit eller magsår med mass skador är ovanliga [12] vilket var fallet i vår patient. Visst en feldiagnos av stora cellslymfom gjordes även efter kirurgi i vår patient. Detta kan tillskrivas den relativt låga graden av Reed-Sternberg celler i biopsiprover och den ökande förekomsten av histologiskt liknande sjukdomar. Även om det är klart att en histologisk diagnos kan vara otillräckliga i fall av gastrisk Hodgkins sjukdom på grund av närvaron av många sjukdoms enheter som uppvisar Reed-Sternberg liknande morfologi [2-4] en måste konstatera att en betydande osäkerhet också kan påträffas i immunohistokemisk undersökning. I fallet med vår patienten proverna initialt immunologiskt färgade var positiva för CD30 och därmed en felaktig diagnos av CD30 positiva storcelligt lymfom gjordes. Bortsett från stora cellymfom CD30-antigenet uttrycks i olika cellinjer, såsom malign histiocytosis, plasmacytom, lymfom några non-Hodgkin förutom stora cellslymfom, lymphomatoid papulosis och säkert Hodgkins sjukdom [3, 13]. En fullständig panel av immunhistokemiska markörer är därför viktigt att göra en korrekt diagnos av mag Hodgkins sjukdom. Vår patient uppvisade co uttryck av både CD30 och CD15, som ofta förknippas med Hodgkins sjukdom [8]. Variabel expression av CD20 och ännu mindre vanligt CD79a i fall av Hodgkins sjukdom har också visats [14]. I vårt fall efter kirurgi prover färgades svagt för CD20 och var helt negativa för CD79a.
Epidemiologiska och patogena sammanslutning av klassiska Hodgkins sjukdom med Epstein-Barr-virus har väl etablerad [15, 16]. LMP1 (Latent membranprotein 1) en viktig EBV protein uttrycks vanligtvis och i samband med patogenesen av Hodgkins sjukdom [17] också positivt färgades i vårt fall. Även om dess närvaro är inte diagnostisk av primär Hodgkins sjukdom i magen det inte ger en indikation på dess etiologi.
Hodgkins sjukdom i magen har behandlats med kirurgi medan postoperativ kemoterapi har använts för systemisk sjukdom. Postoperativ terapi kan vara nödvändiga eftersom gastric Hodgkins sjukdom kan utgöra ett uttryck för systemisk lymfom och en annan del av det lymfoida systemet kan utveckla malignitet postoperativt [5]. Vår patient genomgick en radikal gastrektomi men om uppföljningen ingen återkommande sjukdom sågs. På grund av den typ av sjukdom, är mer än troligt och därmed en plan för ytterligare uppföljning och kemoterapi gjordes återfall.
Slutsats
Prognos av Hodgkins sjukdom i magen är dålig med 45-60% av patienterna dör inom det första året av diagnosen [5]. Detta har tillskrivits svårigheterna i differentialdiagnos där gastric Hodgkins sjukdom feldiagnostiseras.
Förklaringar
Tack
Skriftligt informerat samtycke erhölls från patienten för offentliggörandet av denna fallrapport
Authors "original lämnat filer för Images of Nedan finns länkar till författarnas ursprungliga inlämnade filer för bilder. 12957_2007_371_MOESM1_ESM.jpeg Författaroriginalfilen för figur 1 12957_2007_371_MOESM2_ESM.jpeg Författaroriginalfilen för figur 2 Konkurrerande intressen
författare (s) förklarar att de inte har några konkurrerande intressen.

• Tjock förkalkning från en GIST i magsäcken tränger in pericolic mjukvävnad - rapport av ett ärende
• Sprudlande skivepitelmetaplasi av magslemhinnan hos en patient med magcancer