Primaire maag-Hodgkin-lymfoom

Primaire maag-Hodgkin lymfoom
Abstracte achtergrond
ziekte van de maag primaire Hodgkin is een uiterst zeldzame entiteit. Bijna alle gevallen van primaire maag lymfoom zijn afwisseling de non-Hodgkin. Diagnoses in dergelijke gevallen moeilijk als gevolg van aanzienlijke histologische overeenkomsten tussen de 2 ziekte entiteiten.
Case presentatie
Wij melden het geval van een 77-jarige dame met een 1 jarige geschiedenis van gewichtsverlies en slechte eetlust. Lichamelijk onderzoek was onopvallend. Latere meerdere bovenste GI endoscopie bleek een grote kwaadaardige uitziende zweer dat werd geacht histologisch goedaardig te zijn. Naar aanleiding van CT-beeldvorming van de patiënt onderging een radicale gastrectomie. Postoperatief histologie en immunohistochemie niet tot een diagnose te bevestigen. Als zodanig een second opinion is gevraagd. Gebruikmakend van een uitgebreid scala aan immunohistologische kleuring een diagnose van de ziekte van de maag 'Classical Hodgkin' werd bereikt.
Conclusie
Onze zaak illustreert de grote moeilijkheden bij het bereiken van een zeldzame diagnose van lymfoom van de maag primaire Hodgkin. De niet-specifieke aard van symptomen en een gebrek aan histologische kenmerken maken een preoperatieve diagnose bijzonder moeilijk. Terwijl immunohistochemie op grote schaal toegepast in de ondersteuning van de beoordeling van dergelijke gevallen moet men voorzichtig van de aanzienlijke overlapping in onderscheid tussen Hodgkin en non-Hodgkin ziektebeelden met deze techniek. Achtergrond
De incidentie van ziekte van de primaire Hodgkin maag is zeldzaam. De gegevens van National Cancer Institute tussen 1953 en 1990 geïdentificeerd slechts 6 gevallen van histologisch bevestigde ziekte van het maagdarmkanaal van Hodgkin [1]. Ondernemingen De diagnose van de ziekte van Hodgkin is vooral afhankelijk van de detectie van Reed-Sternberg cellen door lichtmicroscopie, maar Reed Sternberg achtige cellen zijn ook opgemerkt in perifere T-cel lymfoom, CD30 positieve grootcellig lymfoom en maligne histiocytosis [2-4]. Vandaar immunohistochemische kleuring naast conventionele histologische studies zijn onlangs gebruikt voor differentiële diagnose van deze soortgelijke [5] ziekten. Dit is belangrijk omdat nauwkeurige diagnose van de ziekte van Hodgkin en non-Hodgkin lymfoom is essentieel de keuze van de meest geschikte therapieën. Dit artikel meldt een geval van de ziekte van de maag na definitieve postoperatieve diagnose volgende histopathologische en immunohistochemische studie primaire Hodgkin.
Case presentatie
Een 77-jarige blanke vrouw werd opgenomen in Basildon University Hospital met een jaar geschiedenis van slechte eetlust en gewichtsverlies van 2 stenen goed voor een kwart van haar lichaamsgewicht. Ze had geen klagen over buikpijn, misselijkheid, braken, haematemesis of malaena. Afgezien van een geschiedenis van klinische depressie haar verleden medische, familie en sociale geschiedenis was onopvallend.
Bij lichamelijk onderzoek werd een goed zoekt bejaarde dame met een normale vitale functies. Er was geen perifere lymfadenopathie en het onderzoek van de buik was onopvallend. De lever en milt waren niet palpabel en er was geen ascites. Laboratoriumonderzoek toonde FBC hematocriet van 39%, WBC van 4,9 × 10 9 /l en Hb van 13,9 g /dL. Leverenzymen en andere relevante biochemie testen waren normaal.
Na meerdere bovenste GI endoscopie bleek een grote kwaadaardige zweer van de grotere kromming van de maag met meerdere satelliet-laesies proximaal uitstrekt. Histologisch onderzoek van biopten genomen toonde de zweer goedaardig te zijn. Een CT-scan van de borst, buik en bekken vertoonde een tumor zich vanaf de cardia in het lichaam van de maag met een grote polypoid component. Er was geen bewijs van lymfadenopathie in de nabijheid van de tumor of op de para-aortale gebied. De lever, milt en pancreas waren normaal. Bovendien was er geen bewijs van mediastinum of hilaire lymfadenopathie of pulmonaire deposito's.
Staging laparoscopie had geen intra abdominale zaailingen, ascites of lymfadenopathie niet onthullen. Bij laparotomie intra-operatieve bevindingen van een grote tumor waarbij mindere kromming, het lichaam en de grotere kromming van de maag met een 7 x 6 x 1 cm zweer op de grote curvatuur infiltreren in de maagwand. Een radicale gastrectomie werd uitgevoerd met en-bloc
resectie van 4 lymfeknopen van de kleinere kromming, 5 van de grotere kromming en één van de grotere omentum.
Eerste histopathologisch onderzoek van de maag weggesneden van de ulcer bij plaatselijke ziekenhuis toonde overvloedige lymfocytische infiltratie samengesteld uit lymfocyten en eosinofielen. Immunohistochemische kleuring toonde talloze CD30 positieve grote cellen (Figuur 1). Een voorlopige diagnose van anaplastisch grootcellig lymfoom werd beschouwd. Monsters werden gestuurd voor een second opinion aan University College London Hospital. Een polymorfe lymfoïde infiltraat werd geïdentificeerd zoals verspreide grote cellen geeft Reed-Sternberg morfologie (figuur 2). Een panel van immunohistochemische markers werden gekleurd voor. Een overheersende expressie van CD30, CD15 en EBV-LMP1 werden waargenomen in de cellen terwijl zwak positief voor CD20. Kleuring voor CD79a, CD3, bcl-2 en bcl-6 waren negatief. De diagnose "ziekte klassieke Hodgkin van de maag" gemaakt. Figuur 1 Microfoto met immunohistochemische kleuring toont CD30 positieve grote cellen in ontstoken maagslijmvlies.
Figuur 2 toont microfoto mononucleaire en bi-lobbig varianten van Reed-Sternberg cellen bij de ziekte van "klassieke Hodgkin's" op een achtergrond van zwerende maagslijmvlies.
De postoperatieve periode was saai en de follow-up met repeat CT-scans op 3, 6 en 12 maanden leverde geen bewijs van residuele ziekte of terugval. Geen chemotherapie werd gestart; echter een plan om een ​​regime van chloorambucil en prednisolon te beheren werd gemaakt moet er een terugval van de ziekte op een verdere follow-up zijn.
Bespreking
lymfoom van het maag-darmkanaal wordt vaker gezien in de context van verspreide ziekte. de ziekte van de maag van Hodgkin is uiterst zeldzaam. In een recensie van Colluci et al. van 721 patiënten met primaire maag lymfoom tussen 1973 en 1990 slechts 17 werden gediagnosticeerd als afwisseling van de Hodgkin [6]. Naar aanleiding van dit literatuuronderzoek van de Medline en Embase databases onthullen slechts een verdere 6 gevallen van de ziekte van de maag tussen 1990 en augustus 2007 Primary Hodgkin exclusief ours (tabel 1). De onzekerheid van histologische diagnose en dus de ontwikkeling van immunohistochemische technieken voor gastrointestinale ziekte van Hodgkin, is gerapporteerd dat de frequentie van ziekte van de maag primaire Hodgkin waarschijnlijk zelfs minder dan 1% van gastrische lymfomen [7]. Dit wordt ondersteund in verschillende studies, waar oorspronkelijk gediagnosticeerde gevallen van de ziekte van Hodgkin allen werden geherkwalificeerd als lymfoom van een groot soort non-Hodgkin na een nieuw onderzoek [8]. Als dergelijke niet-Hodgkin lymfoom wordt beschouwd als de voornaamste maag lymfoïde maligniteit [9], die optreden in tegenstelling is toegenomen tot maagcarcinoom, die is afgenomen incidentie de afgelopen decennia [10] .table 1 gerapporteerde gevallen van primaire maag Hodgkin lymfoom toont immuno /histologische kenmerken en pre-operatieve diagnose tussen 1990 en augustus 2007.
Author
Jaar

Immuno /Histologie Immunohistochemie Histologie
Pre op endoscopische biopsie
Cases
Ref.
Ogawa et al
1995
CD30 +, CD45 + CD15-, EMA-
RS cellen
B-cel maligne lymfoom 1
5
Mori et al.
1995
CD30 +, CD3, CD15 niet gedaan
Atypische meerkernige cellen
Colitis laesie 1
18
Zippel et al
1997
-.
RS cellen
Darmkanker
1 <. br> 19
Venizelos et al
2005
CD30 +, CD15 +, EMA- CD20 + (zwak), CD79a-
atypische mononucleaire cellen & RS cellen
chronische gastritis 1
20
Penázová et al
2007
CD15 +, CD30 +
Large mononucleaire cellen & RS cellen
de ziekte van Hodgkin 1
21
Saito et al
2007
CD30 +, CD20 +, CD79a +, CD3-, CD15-, EMA-, Oct-2 +, Bob- 1+
Atypische meerkernige cellen & RS cellen
Onbeslist biopsie 1
22
De maag is de meest voorkomende plaats van primair extranodale lymfomen bij volwassenen [10]. In een eerdere studie Dawson et al
., [11] voorgesteld een aantal criteria voor de diagnose van primaire maag lymfoom inclusief) afwezigheid van perifere lymfadenopathie bij de presentatie, b) het ontbreken van vergrote mediastinale lymfklieren, c ) een normale totale WBC en differentiële, d) het overwicht van de darm letsel bij de laparotomie de enige lymfklieren duidelijk aangetaste waarvan die in de onmiddellijke omgeving daarvan, e) de lever en milt toont geen lymfomateuze betrokkenheid. Onze huidige geval voldoet aan al deze criteria.
Moeilijkheden in pre-operatieve diagnose van ziekte van de maag Hodgkin zijn geciteerd vóór (tabel 1). Dit wordt duidelijk geïllustreerd in ons geval. Diagnostische endoscopie brengt gewoonlijk aspecifieke gastritis en maagzweren met massa laesies ongewoon zijn [12] zoals in onze patiënt. Zeker een verkeerde diagnose van grote cel lymfoom werd gemaakt, zelfs na de operatie in onze patiënt. Dit kan worden toegeschreven aan de relatief lage Reed-Sternberg cellen in biopten en de toenemende prevalentie van histologisch soortgelijke ziektes. Hoewel het duidelijk is dat een histologische diagnose ontoereikend gevallen van de ziekte van Hodgkin maag kan worden veroorzaakt door de aanwezigheid van vele ziektebeelden vertonen Reed-Sternberg morfologie [2-4] moet men er rekening mee dat grote onzekerheid ook kunnen voordoen bij immunohistochemische onderzoek. Bij onze patiënt specimens aanvankelijk immunologisch gekleurd waren positief voor CD30 en daardoor een verkeerde diagnose van CD30 positieve grootcellig lymfoom gemaakt. Naast grote cellymfomen het CD30 antigen tot expressie wordt gebracht in verschillende cellijnen zoals kwaadaardige histiocytose, plasmacytoom aantal non-Hodgkin lymfomen behalve grote cellymfoom, lymfomatoïde papulose en zeker ziekte van Hodgkin [3, 13]. Een volledige panel van immunohistochemische markers is daarom van essentieel belang om een ​​nauwkeurige diagnose van de ziekte van Hodgkin maag te maken. De patiënt vertoonde co-expressie van zowel CD30 en CD15, die gewoonlijk wordt geassocieerd met de ziekte van Hodgkin [8]. Variabele expressie van CD20 en nog minder vaak CD79a in geval van ziekte van Hodgkin is ook aangetoond [14]. In ons geval na de operatie specimens zwak gekleurd voor CD20 en waren volledig negatief voor CD79a. Ondernemingen De epidemiologische en pathogene vereniging van de ziekte van klassieke Hodgkin met het Epstein-Barr virus is goed ingeburgerd [15, 16]. LMP1 (Latent membraaneiwit 1) een essentiële EBV eiwit vaak tot expressie gebracht en gekoppeld aan de pathogenese van de ziekte van Hodgkin [17] werd ook positief gekleurd in ons geval. Terwijl haar aanwezigheid is niet diagnose van de ziekte van de maag primaire Hodgkin zij verleent een indicatie zijn etiologie.
Ziekte van de maag Hodgkin is behandeld door een operatie, terwijl post-operatieve chemotherapie werd gebruikt voor systemische ziekte. Post-operatieve behandeling noodzakelijk zijn omdat maag ziekte van Hodgkin een uiting van systemische lymfoom en een ander deel van het lymfoïde systeem vormen kan maligniteit postoperatief ontwikkelen [5]. De patiënt onderging een radicale gastrectomie maar follow-up geen recidief waargenomen. Vanwege de aard van de ziekte, terugval is meer dan waarschijnlijk en derhalve een plan voor verdere opvolging en chemotherapie werd.
Conclusie
prognose van ziekte van de maag Hodgkin slecht met 45-60% van de patiënten sterven binnen het eerste jaar van de diagnose [5]. Dit is toegeschreven aan de moeilijkheden bij differentiële diagnose, waar de ziekte van Hodgkin maag wordt een verkeerde diagnose gesteld.
Verklaringen
Dankwoord
schriftelijke toestemming is verkregen van de patiënt voor de publicatie van deze casus
Authors 'originele ingediende dossiers voor afbeeldingen
Hieronder staan ​​de links naar originele ingediende dossiers van de auteurs voor afbeeldingen. 'Originele bestand voor figuur 1 12957_2007_371_MOESM2_ESM.jpeg Authors' 12957_2007_371_MOESM1_ESM.jpeg Auteurs originele bestand voor figuur 2 Concurrerende belangen Ondernemingen De auteur (s) verklaren dat ze geen concurrerende belangen.

• Dikke verkalking van een GIST van de maag te dringen in pericolic zacht weefsel - verslag van een case
• Uitbundige squameuze metaplasie van het maagslijmvlies bij een patiënt met maag adenocarcinoma