Primárne žalúdočné Hodgkinov lymfóm

Primárne žalúdočné Hodgkinov lymfóm
abstraktné
pozadia
Základné Hodgkinovu chorobu žalúdka je extrémne vzácna bytosť. Takmer všetky prípady primárneho lymfómu žalúdka sú non-Hodgkinovým odrody. Diagnózy v takýchto prípadoch je ťažké kvôli značným histologické podobnosti medzi 2 subjektmi chorobou.
Case prezentácie
Opisujeme prípad 77 ročného dáma s 1 ročnú históriu chudnutie a nechutenstvo. Fyzikálne vyšetrenie bola nevýrazná. Následné viac v hornej časti GI endoskopia odhalili veľké malígny vyzerajúci vred, ktorý bol považovaný za histologicky benígne. V nadväznosti na CT zobrazovanie pacient podstúpil radikálnu gastrektómii. Po operácii histológie a imunohistochémia sa nepodarilo potvrdiť diagnózu. Ako taký druhý názor bol požadovaný. Zamestnávanie predĺženú rad Imunohistochemické farbenie diagnóza bola dosiahnutá "klasický Hodgkinova" choroba žalúdka.
Záver
Náš prípad ilustruje významné ťažkosti pri dosahovaní vzácnou diagnózou primárneho Hodgkinovho lymfómu žalúdka. Nešpecifická povaha symptómov a nedostatok histologických funkcií, aby predoperačné diagnóza veľmi ťažké. Kým imunohistochémia je široko využívaná v pomáhať vyhodnotenie týchto prípadoch, jeden by mal byť opatrný značného prekrývania v rozlišovaní medzi Hodgkinov a non-Hodgkinov subjektov chorobou použitie tejto techniky.
Pozadie
výskytu primárneho Hodgkinova choroba žalúdok je vzácny. Dáta z National Cancer Institute medzi rokmi 1953 a 1990, určená iba 6 prípadov histologicky znovu potvrdila Hodgkinovej choroby gastrointestinálneho traktu [1].
Diagnóza Hodgkinovej choroby závisí predovšetkým na detekciu Reed-Sternberg buniek pomocou svetelnej mikroskopie, ale Reed Sternberg ako bunky sú tiež uvedené v periférnych T-bunkového lymfómu, CD30 pozitívneho velkobuněčného lymfómu a malígne histiocytózou [2-4]. Imunohistochemické farbenie teda okrem konvenčných histologických štúdiách boli v poslednej dobe používajú na diferenciálnu diagnostiku takýchto podobných ochorení [5]. To je dôležité, pretože presná diagnóza Hodgkinovej choroby a non-Hodgkinovho lymfómu je nevyhnutné pri výbere najvhodnejších terapie. Tento dokument hlási prípade primárneho Hodgkinovu chorobu žalúdka po definitívnej pooperačné diagnózy nasledujúcom histopatologické a imunohistochemické štúdie.
Prípad prezentácie
A 77 rokov belošský Žena bol prijatý do Basildonu Fakultnej nemocnice s jedným ročnú históriu nechutenstvo a úbytok hmotnosti 2 kameňov predstavuje štvrtinu jej telesnej hmotnosti. Ona sa nesťažoval na akékoľvek bolesti brucha, nevoľnosť, vracanie, hemateméza alebo malaena. Na rozdiel od anamnézou klinickej depresie jej minulosť zdravotné, rodinné a sociálne dejiny bola nevýrazná.
Fyzikálne vyšetrenie odhalilo dobre vyzerajúce staršia dáma s normálnymi vitálnych funkcií. Nebolo periférne lymfadenopatia a vyšetrenie brucha bol všedný. Pečeň a slezina neboli hmatateľné a nebolo ascites. Laboratórne výskumy ukázali FBC hematokritu o 39%, WBC 4,9 × 10 9 /L a Hb z 13,9 g /dl. Pečeňových enzýmov a ďalších relevantných biochemické vyšetrenia bolo normálne.
Následné viac v hornej časti GI endoskopia odhalili veľký zhubný vred väčší krivky žalúdka s niekoľkými satelitnými lézie predĺženie proximálne. Histologické vyšetrenie biopsií ukázal vred byť neškodný. CT vyšetrenie na prsiach, brucha a panvy preukázala nádor siahajúce od kardio do tela žalúdka s veľkou polypoidní zložky. Nenašiel sa žiadny dôkaz o lymfadenopatia v blízkosti nádoru alebo v para-aortálna oblasti. Pečeň, slezina a pankreas boli normálne. Okrem toho neexistuje žiadny dôkaz o mediastinálnym alebo hilovou lymfadenopatia alebo pľúcna vkladov.
Staging laparoskopia neodhalila žiadne vnútri brušnej sadenice, ascitu alebo lymfadenopatie. Pri laparotómii intraoperačnej nálezy boli z veľkej nádoru zahŕňajúce menšie zakrivenie, telo a väčšie zakrivenie žalúdka sa cm vredom 7 x 6 x 1 na väčšie zakrivenie infiltrujúcej do žalúdočnej steny. Radikálna gastrektómia bola vykonaná s en-bloc
resekcii 4 lymfatických uzlín z menšej zakrivenie, 5 z veľkého zakrivenie a jeden z väčšieho opony.
Počiatočná histopatologické vyšetrenie resekované žalúdka z miesta vredy u miestnej nemocnice ukázala hojnej lymfocytárnej infiltrácie zložený z lymfocytov a eozinofilov. Imunohistochemické farbenie ukázalo početné CD30 pozitívnych veľkých buniek (obrázok 1). bol považovaný za Predbežná diagnóza anaplastického velkobuněčného lymfómu. Vzorky boli odoslané na druhý názor na University College Hospital v Londýne. Polymorfná lymfoidné infiltrát bol identifikovaný vrátane roztrúsených veľkých buniek vykazujúcich Reed-Sternberg morfológiu (obrázok 2). Panel imunohistochemických markerov boli zafarbené na. Prevažná expresia CD30, CD15 a EBV-LMP1 sa pozorovala v bunkách, pričom je slabo pozitívna na CD20. Farbenie pre CD79a, CD3, Bcl-2 a Bcl-6 boli negatívne. bola stanovená diagnóza "klasické Hodgkinovu chorobu žalúdka". Obrázok 1 Photomicrograph s imunohistochemickým farbením ukazujúci CD30 pozitívnych veľké bunky v zapálených žalúdočnej sliznici.
Obrázok 2 ukazuje mikrofotografie mononukleárnych a bi-laločnaté varianty Reed-Sternberg bunky ako v chorobe "Klasické Hodgkinovho je 'na pozadí vredy žalúdočnej sliznice.
pooperačnom období bol bez komplikácií a sledovať-up s opakovanie CT vyšetrenie na 3, 6 a 12 mesiacov nepriniesli žiadne dôkazy o zostatkovej choroby alebo relapsu. Č chemoterapia bola zahájená; Avšak bola vykonaná plán na spravovanie režim chlorambucilom a prednizolón by malo dôjsť k recidíve ochorenia o ďalšom sledovaní.
Diskusia
lymfóm gastrointestinálneho traktu je vidieť častejšie v súvislosti s diseminované ochorenie. Primárne žalúdočné Hodgkinova choroba je veľmi zriedkavé. Pri preskúmaní Colluci et al. zo 721 pacientov s primárnou žalúdočnej lymfómom medzi 1973 a 1990, len 17 bolo diagnostikovaných ako Hodgkinovho rôznymi [6]. V nadväznosti na toto preskúmanie literatúry z databáz Medline a EMBASE odhaliť len ďalších 6 prípadov primárnej Hodgkinovu chorobu žalúdka medzi rokmi 1990 a augusta 2007 s výnimkou naše (tabuľka 1). S neistotou histologické diagnózy a tým aj vývoj imunohistochemických techník pre gastrointestinálne Hodgkinovej choroby, sa uvádza, že frekvencia primárny Hodgkinovej choroby žalúdka, je pravdepodobne ešte menej ako 1% všetkých žalúdočných lymfómov [7]. Táto funkcia je podporovaná v rôznych štúdiách, kde pôvodne diagnostikovaných prípadov Hodgkinovu chorobu boli všetci preklasifikovaný ako non-Hodgkinovým lymfómom veľkého typu po opätovnom vyšetrení [8]. Ako taký Non-Hodgkinov lymfóm je považovaný za prevládajúci žalúdočné lymfoidné zhubný nádor [9], ktorá zvýšila incidencia na rozdiel od karcinómu žalúdka, ktorá sa znížila incidencia v posledných niekoľkých desaťročiach [10] .Table 1 hlásených prípadov primárnej žalúdočné Hodgkinov lymfóm ukazuje immuno /histologické charakteristiky a predoperačnej diagnózy medzi rokmi 1990 a augusta 2007.
Autor
rok
Immuno /Histológia Histológia Imunohistochémia
Pre op endoskopické biopsia
Puzdrá
Ref.
Ogawa et al
1995
CD30 +, CD45 + CD15-, EMA-
RS bunky
B-buniek malígny lymfóm
1
5
Mori et al. 1995
CD30 +, CD15, CD3- neurobil
atypický multinucleatujou bunkami
Ulcerózna lézie
1
18
Zippel et al
1997
-.
RS bunky
adenocarcinoma
1 <. br> 19
Venizelos et al
2005
CD30 +, CD15 +, CD20 + EMA- (slabé), CD79a-
atypické mononukleárny bunky & RS bunky
chronickej gastritídy
1
20
Peňázová et al
2007
CD15 +, CD30 +
Veľké mononukleárními bunkami & RS bunky
Hodgkinova choroba
1
21
Saito et al
2007
CD30 +, CD20 +, CD79a +, CD3-, CD15-, EMA-, Oct-2 +, Bob- 1+
Atypické multijadrové bunky & RS bunky
nepresvedčivé biopsiu
1
22
žalúdok je najčastejším miestom primárneho extranodálního lymfómu u dospelých [10]. V predchádzajúcej štúdii Dawson et al
., [11] navrhla niekoľko kritérií pre diagnostiku primárne gastrointestinálne lymfómu vrátane) absencia periférnej lymfadenopatiou v čase prezentácie, b) nedostatok zväčšených mediastinálnych lymfatických uzlín, c ) normálne celkové a diferenciálne WBC, d) prevahu lézie hrubého čreva pri laparotómii s iba lymfatických uzlín jednoznačněnakažené ktoré sú založené v jeho bezprostrednej blízkosti, e), pečene a sleziny, ktorá nevykazujú lymfomatóznou zapojenia. Naša súčasná prípad spĺňa všetky tieto kritériá.
Ťažkosti pri predoperačnej diagnostike Hodgkinovej choroby žalúdka boli citované pred (tabuľka 1). To je jasne znázornené na našom prípade. Diagnostické endoskopie zvyčajne odhalí nešpecifickú gastritídu alebo vredovej chorobe s hmotnosťou lézie je nezvyčajný [12], ako to bolo v prípade našej pacientky. Iste misdiagnosis velkobuněčného lymfómu bola vykonaná aj po operácii v našej pacienta. Toto môže byť pripísané k relatívne nízkej miere Reed-Sternberg bunky vo vzorkách biopsie a zvyšujúci sa výskyt histologicky podobných ochorení. Aj keď je jasné, že histologické diagnóza môže byť nedostatočná v prípade žalúdočných Hodgkinovej choroby v dôsledku prítomnosti mnohých subjektov ochorení vykazujúcich Reed-Sternberg morfológiou [2-4] je potrebné poznamenať, že veľká neistota môže byť tiež stretávame v imunohistochemické vyšetrenia. V prípade nášho pacienta vzorky najprv imunologicky Škvrny boli pozitívne na CD30, a tým bola vykonaná misdiagnosis CD30 pozitívne velkobuněčný lymfóm. Na rozdiel od veľkých bunkových lymfómov CD30 antigén je exprimovaný v rôznych bunkových líniách, ako sú malígne histiocytózou, plazmocytóm, niektoré non-Hodgkinove lymfómy iného ako velkobuněčného lymfómu, lymfomatoidní papulosis a iste Hodgkinovej choroby [3, 13]. Kompletný panel imunohistochemických markerov je teda nevyhnutné, aby presnej diagnózy žalúdočných Hodgkinovej choroby. Pacient ukázal spoločnú expresiu ako CD30 a CD15, ktorý je bežne spojená s Hodgkinovou chorobou [8]. Variabilné expresie CD20 a ešte menej často CD79a v prípade Hodgkinovej choroby Bolo tiež preukázané, [14]. V našej ordinácii vzoriek prípad poštových zafarbia slabo pre CD20 a boli úplne negatívne pre CD79a.
Epidemiologické a patogénne združenia klasické Hodgkinovu chorobu s vírusom Epstein-Barrovej už dobre zavedenú [15, 16]. LMP1 (latentnú membránový proteín 1) nevyhnutnou EBV proteín zvyčajne vyjadrujú a spojené s patogenéze Hodgkinovej choroby [17] sa tiež pozitívne farbené v našom prípade. Aj keď jeho prítomnosť nie je diagnostický primárnej Hodgkinovej choroby žalúdka to zveriť nejaký údaj na svojej etiológii.
Hodgkinova choroba žalúdka bol liečený chirurgicky pri pooperačnej chemoterapie bola použitá pre systémové ochorenie. Pooperačná liečba môže byť nutné, pretože žalúdočné Hodgkinovho choroba môže predstavovať jednu expresiu systémového lymfómu a ďalšia časť lymfoidné systému sa môže vyvinúť zhubný nádor príspevok operatívne [5]. Náš pacient podstúpil radikálnu gastrektómii, ale na follow-up nie recidivujúce ochorenie bol videný. Vzhľadom na charakter ochorenia, relaps je viac než pravdepodobné, a tým k plánu ďalších bola vykonaná sledovanie a chemoterapia.
Záver
prognózy u Hodgkinovej choroby žalúdka veľmi zlá s 45-60% pacientov umiera počas prvého roku stanovenie diagnózy [5]. Toto bolo pripísané k ťažkostiam pri diferenciálnej diagnostike, kde sa žalúdočné Hodgkinova choroba nesprávne diagnostikované.
Deklarácia
Poďakovanie
písomný informovaný súhlas bol získaný od pacienta k publikácii tejto kazuistiky
Autori ďalej len "pôvodné predložené súbory pre obrazy
Nižšie sú uvedené odkazy na pôvodných predložených súborov autorov pre obrazy. "Pôvodný súbor pre Obrázok 1 12957_2007_371_MOESM2_ESM.jpeg autorského 12957_2007_371_MOESM1_ESM.jpeg autorov pôvodného súboru pre obrázok 2 protichodnými záujmami
Autor (ri) vyhlasujú, že nemajú žiadne protichodné záujmy.

• Silný kalcifikácie z GIST žalúdka prenikajúceho do pericolic mäkkých tkanív - Správa o prípade
• Bujná skvamózne metaplázia žalúdočnej sliznice u pacienta s žalúdočnej adenocarcinoma