Primær mage Hodgkins lymfom

Primær mage Hodgkins lymfom
Abstract
Bakgrunn
Primær Hodgkins sykdom i magen er en ekstremt sjelden enhet. Nesten alle tilfeller av primær gastrisk lymfom er av den non-Hodgkins variasjon. Diagnoser i slike saker er vanskelig på grunn av store histologiske likheter mellom de 2 sykdomsenheter.
Sak presentasjon
Vi anmelde saken av en 77 år gammel dame med en ett års historie med vekttap og dårlig appetitt. Fysisk undersøkelse var dagligdags. Påfølgende flere øvre GI endoscopies avdekket en stor ondartet utseende sår som ble ansett for å være histologisk godartet. Etter CT bildebehandling pasienten gjennomgikk en radikal gastrektomi. Postoperativt histologi og immunhistokjemi ikke klarte å bekrefte en diagnose. Som sådan en ny mening ble søkt. Anvendelse av et utvidet utvalg av immunhistokjemi farging en diagnose av "klassisk Hodgkins 'sykdom i magesekken ble oppnådd.
Konklusjon
vårt tilfelle illustrerer de betydelige vanskeligheter i å oppnå en sjelden diagnose av primær Hodgkin lymfom av magen. Den ikke-spesifikke natur av symptomer og en mangel på histologiske egenskaper gjør en preoperativ diagnose ekstremt vanskelig. Mens immunhistokjemi er mye brukt i å hjelpe vurderingen av slike saker, bør man være skeptisk til betydelig overlapping i å skille mellom Hodgkins og non-Hodgkins sykdom enheter ved hjelp av denne teknikken.
Bakgrunn
Forekomsten av primære Hodgkins sykdom i magen er sjelden. Dataene fra National Cancer Institute mellom 1953 og 1990 identifiserte bare seks tilfeller av histologisk bekreftet Hodgkins sykdom i mage-tarmkanalen [1].
Diagnosen Hodgkins sykdom avhenger først og fremst på påvisning av Reed-Sternberg celler ved lysmikroskopi, men Reed Sternberg lignende celler blir også registrert i perifere T-celle lymfom, CD30 positive stor cellelymfom og malign histiocytose [2-4]. Derav immunhistokjemisk farging i tillegg til konvensjonelle histologiske studier har nylig blitt benyttet for differensialdiagnose av disse lignende sykdommer [5]. Dette er viktig som nøyaktig diagnose av Hodgkins sykdom og non-Hodgkins lymfom er avgjørende i å velge den mest hensiktsmessige terapier. Denne artikkelen rapporterer et tilfelle av primær Hodgkins sykdom i magen etter definitive postoperativ diagnose følgende histopatologiske og immunhistokjemisk undersøkelse.
Saksframlegget, En 77 år gammel kaukasisk kvinne ble innlagt på Basildon universitetssykehus med ett års historie med dårlig appetitt og vekttap på 2 steiner sto for en fjerdedel av sin kroppsvekt. Hun ville ikke klage på noe magesmerter, kvalme, oppkast, blodig oppkast eller malaena. Bortsett fra en historie av klinisk depresjon hennes tidligere medisinsk, familie og sosial historie var dagligdags.
Fysisk undersøkelse avslørte et godt ser eldre dame med normale vitale tegn. Det var ingen perifer lymfadenopati og undersøkelse av magen var dagligdags. Leveren og milten var ikke opplagt, og det var ingen ascites. Laboratorieundersøkelser viste FBC hematokritt på 39%, WBC på 4,9 × 10 9 /L og Hb på 13,9 g /dL. Leverenzymer og andre relevante biokjemiske tester var normale.
Påfølgende flere øvre GI endoscopies avdekket en stor ondartet sår av den større kurve i magen med flere satellitt lesjoner som strekker seg proksimalt. Histologisk undersøkelse av biopsier tatt viste sår til å være godartet. En CT-scan av bryst, buk og bekken viste en svulst som strekker seg fra cardia inn i kroppen av magesekken med en stor polypoid komponent. Det var ingen tegn på lymfadenopati i nærheten av tumoren eller i para-aorta-regionen. Lever, milt og pankreas var normale. Videre var det ingen bevis for mediastinum eller hilar lymfadenopati eller lunge innskudd.
Staging laparoskopi viste ingen intra abdominal stiklinger, ascites eller lymfadenopati. Ved laparotomi intraoperative funn var av en stor svulst som involverer mindre krumning, kroppen og den større krumning av magesekken med en 7 x 6 x 1 cm sår på den store kurvatur infiltrere inn i magesekken. En radikal gastrektomi ble utført med en-bloc
reseksjon av 4 lymfeknuter fra den mindre krumning, 5 fra den store kurvatur, og en fra den større omentum.
Initial histopatologisk undersøkelse av den resekterte magen fra sår området på lokale sykehuset viste rikelig lymfatisk infiltrasjon sammensatt av lymfocytter og eosinofiler. Immunhistokjemisk farging viste en rekke CD30 positive store celler (figur 1). En foreløpig diagnose av anaplastisk storcellet lymfom ble vurdert. Prøvene ble sendt til en ny mening til University College London Hospital. En polymorphous lymfoid infiltrere ble identifisert blant annet spredt store celler som viser Reed-Sternberg morfologi (figur 2). Et panel av immunhistokjemiske markører ble farget for. En dominerende uttrykk for CD30, CD15 og EBV-lmp1 ble sett i cellene samtidig er svakt positiv for CD20. Farging for CD79a, CD3, BCL-2 og BCL-6 var negative. En diagnose av "klassisk Hodgkins sykdom i magesekken" ble laget. Figur 1 Mikroskopbilde med immunhistokjemisk farging viser CD30 positive store celler i betent mageslimhinnen.
Figur 2 Mikroskopbilde viser mononukleære og bi-flikete varianter av Reed-Sternberg celler som i "Klassiske Hodgkins er" sykdom på bakgrunn av sårdannelse mageslimhinnen.
postoperative perioden var begivenhetsløs og oppfølging med gjenta CT-skanning på tre, seks og 12 måneder viste ingen tegn til restsykdom eller tilbakefall. Ingen kjemoterapi ble startet; imidlertid en plan for å administrere et regime av klorambucil og prednisolon ble gjort bør det være et tilbakefall av sykdom på videre oppfølging.
Diskusjon
lymfom av mage-tarmkanalen er sett oftere i sammenheng med disseminert sykdom. Primær mage Hodgkins sykdom er svært sjeldne. I en gjennomgang av Colluci et al. av 721 pasienter med primær gastrisk lymfom mellom 1973 og 1990, bare 17 ble diagnostisert som Hodgkins rekke [6]. Videre til dette en litteraturgjennomgang av Medline og Embase databaser avsløre bare ytterligere 6 tilfeller av primær Hodgkins sykdom i magen mellom 1990 og august 2007 med unntak av vår (tabell 1). Med usikkerheten av histologisk diagnose og følgelig utvikling av immunhistokjemiske teknikker for gastrointestinal Hodgkins sykdom, er det blitt rapportert at hyppigheten av primær Hodgkins sykdom i magen er sannsynligvis enda mindre enn 1% av alle gastrisk lymfom [7]. Dette støttes i ulike studier der opprinnelig diagnostiserte tilfeller av Hodgkins sykdom ble alle reklassifisert til non-Hodgkins lymfom av en stor skrift etter re-undersøkelse [8]. Som sådan non-Hodgkins lymfom er regnet som den dominerende mage lymfoid malignitet [9], som har økt i forekomst i motsetning til magekreft, noe som har falt i forekomst i løpet av de siste tiårene [10] .table en Rapporterte tilfeller av primær mage Hodgkins lymfom viser immun /histologiske karakteristika og preoperativ diagnose mellom 1990 og august 2007.
Forfatter
År <.no> Immuno /histologi Immunohistochemistry Histologi
Pre op endoskopisk biopsi
Cases
Ref.
Ogawa et al
1995
CD30 +, CD45 + CD15-, EMA-
RS celler fra B-celle malignt lymfom
1 5
Mori et al.
1995
CD30 +, CD3-, CD15 ikke gjort
Atypiske multinucleate celler
ulcerøs lesjon
1 18
Zippel et al
1997
-.
RS celler
Adenocarcinoma
1 <. br> 19
Venizelos et al
2005
CD30 +, CD15 +, EMA- CD20 + (svak), CD79a-
Atypiske mononukleære celler og & RS celler
Kronisk gastritt
1 20
Penázová et al
2007
CD15 +, CD30 +
Store mononukleære celler og & RS celler
Hodgkins Disease
1 21
Saito et al
2007
CD30 +, CD20 +, CD79a +, CD3-, CD15-, EMA-, Oct-2 +, Bob- 1+
Atypiske flerkjernede celler og & RS celler
Gir ikke noe svar biopsi
1 22
magen er den vanligste stedet for primær ekstranodale lymfom hos voksne [10]. I en tidligere studie Dawson et al
., [11] foreslo et sett av kriterier for diagnostisering av primær gastrointestinal lymfom inkludert a) fravær av perifer lymfadenopati ved presentasjonen, b) mangel på forstørrede lymfeknuter mediastinum, c ) en normal total WBC og differensial, d) overvekt av tarmen lesjon ved laparotomi med bare lymfeknutene åpenbart påvirket blir de i dens umiddelbare nærhet, e) lever og milt ikke vise noen lymfomatøs engasjement. Vår nåværende sak oppfyller alle disse kriteriene.
Vanskeligheter med preoperativ diagnose av Hodgkins sykdom i magen har blitt sitert før (tabell 1). Dette er tydelig illustrert i vårt tilfelle. Diagnoseendoskopi vanligvis avslører uspesifikke gastritt eller magesår med masse lesjoner er uvanlig [12] som var tilfelle i vår pasient. Gjerne en feildiagnostisering av stor celle lymfom ble gjort selv etter kirurgi hos vår pasient. Dette kan tilskrives den forholdsvis lave frekvensen av Reed-Sternberg celler i biopsiprøver og den økende utbredelsen av histologisk lignende sykdommer. Selv om det er klart at en histologisk diagnose kan være utilstrekkelig i tilfeller av mave Hodgkins sykdom på grunn av nærværet av mange sykdoms enheter som oppviser Reed Sternberg-lignende morfologi [2-4] man må være oppmerksom på at en betydelig usikkerhet kan også være oppstått i immunhistokjemisk undersøkelse. I tilfelle av vår pasient var prøvene innledningsvis immunologisk farget positivt for CD30 og dermed en feildiagnose av CD30 positive stor-celle lymfom ble gjort. Bortsett fra store cellelymfomer CD30-antigenet uttrykkes i forskjellige celle linjer som malign histiocytose, plasmacytom, lymfomer noen ikke-Hodgkins annet enn stor-celle lymfom, lymphomatoid papulosis og absolutt Hodgkins sykdom [3, 13]. En full panel av immunhistokjemiske markører er derfor viktig å sørge for en nøyaktig diagnose av mage Hodgkins sykdom. Vår pasient viste co uttrykk for både CD30 og CD15, som vanligvis forbindes med Hodgkins sykdom [8]. Variabel ekspresjon av CD20 og enda mindre vanlig CD79a i tilfeller av Hodgkins sykdom har også blitt demonstrert [14]. I vårt tilfelle legg kirurgi prøver farget svakt for CD20 og var helt negativ for CD79a.
Epidemiologisk og sykdomsfremkallende forening av klassisk Hodgkins sykdom med Epstein-Barr viruset har blitt godt etablert [15, 16]. Lmp1 (Latent Membrane Protein 1) en vesentlig EBV-proteinet ofte uttrykt og forbundet med patogenesen av Hodgkins sykdom [17] ble også positivt farget for i vårt tilfelle. Mens sin tilstedeværelse er ikke diagnostisk for primær Hodgkins sykdom i magen det gjør gi noen indikasjon på dens etiologi.
Hodgkins sykdom i magen har blitt behandlet ved kirurgi mens postoperativ kjemoterapi har vært ansatt for systemisk sykdom. Postoperativ behandling kan være nødvendig fordi gastrisk Hodgkins sykdom kan representere en ekspresjon av systemisk lymfom og en annen del av lymfesystemet kan utvikle kreft stolpe operativt [5]. Vår pasient gjennomgikk en radikal gastrektomi, men på oppfølgings ingen tilbakevendende sykdom ble sett. På grunn av sykdommens art, er mer enn sannsynlig og dermed et plan for videre oppfølging og kjemoterapi ble gjort tilbakefall.
Konklusjon
prognose av Hodgkins sykdom i magen er dårlig med 45-60% av pasientene dø innen det første året av diagnose [5]. Dette har blitt tilskrevet av vanskelighetene med differensialdiagnose hvor mage Hodgkins sykdom er feildiagnostisert
. Erklæringer
Takk
Skriftlig informert samtykke ble innhentet fra pasienten for publisering av denne saken rapporten
Forfattere 'originale innsendt filer for Images Nedenfor er linkene til forfatternes originale innsendte filer for bilder. 12957_2007_371_MOESM1_ESM.jpeg Forfatteroriginalfilen for figur 1 12957_2007_371_MOESM2_ESM.jpeg Forfatteroriginalfilen for figur 2 konkurrerende interesser
forfatteren (e) erklærer at de ikke har noen konkurrerende interesser.

• Tykk forkalkning fra en GIST av magen trenge inn pericolic bløtvev - rapport fra en case
• Overstrømmende plateepitel metaplasi av mageslimhinnen hos en pasient med gastrisk adenocarcinoma